Билиарный цирроз печени препарат

  • Причины возникновения билиарного цирроза
  • Как лечить билиарный цирроз?
  • С какими заболеваниями может быть связано
  • Лечение билиарного цирроза в домашних условиях
  • Какими препаратами лечить билиарный цирроз?
  • Лечение билиарного цирроза народными методами
  • Лечение билиарного цирроза во время беременности
  • К каким докторам обращаться, если у Вас билиарный цирроз

Причины возникновения билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, переходящего на поздних стадиях в цирроз. Заболевание не отличается широкой распространенностью – обычно это от 4 до 15 случаев на 1 млн человек. Доля ПБЦ среди всех циррозов печени оценивается в 6-12%. Заболеванию более подвержены встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте старше 35 лет, доля мужчин среди заболевших составляет 10-15%. Средний возраст больных 53 года, он примерно одинаковый и для женщин, и мужчин.

Происхождение первичного билиарного цирроза до конца не изучено. Что удалось установить, так это неинфекционную природу заболевания. Существуют гипотезы наследственного характера билиарного цирроза, однако распространенность наследственных форм не превышает 1-7%. Отмечена слабая связь между ПБЦ и антигенами гистосовместимости HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 и геном DQB1.

Высказывается мнение об этиологическом значении иммунопатологических особенностей организма, то есть недостаточности иммуносупрессорной системы, которая среди всего прочего оказывается и маркером генетической предрасположенности.

В то же время ведущее значение в патогенезе ПБЦ имеют аутоиммунные клеточные реакции. Аутоиммунные заболевания печени характеризуются наличием специфических аутоантител. Для ПБЦ характерным является наличие антимитохондриальных антител (АМА), расположенных на внутренней мембране митохондрий.

Первичный билиарный цирроз развивается в четыре стадии:

  • хронический негнойный деструктивный холангит — характеризуется воспалением и деструкцией преимущественно междольковых и септальных желчных протоков, расширенные портальные тракты инфильтруются лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами и эозинофильными лейкоцитами, целостность базальной мембраны пораженных желчных протоков нарушена; изменения паренхимы долек представлены расширением желчных капилляров печеночных пластинок, число микроворсинок на билиарном полюсе гепатоцитов уменьшено; нередко около пораженных желчных протоков обнаруживают гранулемы и тогда имеет место гранулематозный холангит;
  • пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз — развиваются вслед за деструкцией междольковых и септальных протоков; в портальных трактах наряду с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и разрушающимися желчными протоками появляются очаги пролиферации билиарного эпителия; инфильтрат по ходу пролиферирующих холангиол содержит много нейтрофилов и макрофагов, а количество междольковых и септальных желчных протоков по мере их деструкции уменьшается;
  • фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени — характеризуется появлением соединительнотканных тяжей, отходящих от портальных трактов, соединяющих между собой соседние тракты и центральные вены с портальными трактами; по ним распространяется воспалительный инфильтрат в пролиферирующие желчные протоки, пролиферация протоков снижается;
  • цирроз печени — характеризуется всеми признаками монолобулярного цирроза; в портальной строме отсутствуют желчные протоки мелкого и среднего калибра, выявляют очаговую пролиферацию холангиол, периферический и центролобулярный холестаз.

Клиническая картина билиарного цирроза включает в себя следующее разнообразие признаков:

  • кожный зуд — начальный симптом ПБЦ, наблюдающийся у большинства больных, сначала он имеет перемежающийся характер, затем становится постоянным, усиливается после теплой ванны и ночью; постепенно сочетается с желтушным окрашиванием кожи и склер, но часто он предшествует желтухе, иногда за несколько месяцев и даже лет;
  • темно-коричневая пигментация кожи — вначале в области лопаток, а затем диффузная у большинства больных (55%);
  • желтуха холестатического типа — нарастает медленно, наблюдается как ранний симптом заболевания менее чем у половины больных, обычно рассматривается как прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на быстрое прогрессирование болезни;
  • ксантелазмы — определяются на ранних стадиях у 20-30% больных, при увеличении содержания холестерина в сыворотке крови выше 12 ммоль/л ксантелазмы возникают уже через 2-3 мес; гиперхолестеринемия выше 7,8 ммоль/л (300 мг%) приводит к развитию ксантелазм через 1 год; снижение уровня холестерина у ряда больных сопровождается исчезновением ксантелазм;
  • внепеченочные симптомы — «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у отдельных больных; они всегда единичные; у большинства наблюдающихся мужчин отмечается гинекомастия; возможна незначительная гепатомегалия (печень выступает на 1,5-3 см из-под реберной дуги, плотная, с гладким краем); спленомегалия наблюдается у половины больных, у некоторых она преходящая и зависит от фазы обострения или ремиссии.

Начальными признаками болезни могут служить такие неспецифические симптомы, как:

  • болевой синдром в области правого подреберья, иногда с лихорадкой;
  • повышенная СОЭ;
  • боль в суставах и мышцах;
  • диспепсический синдром;
  • кожный синдром;
  • васкулит;
  • склеродермия.

Развернутая стадия ПБЦ характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, иногда повышением температуры до субфебрильных, а затем фебрильных цифр, истощением, вплоть до кахексии, из-за нарушения всасывания в кишечнике.

Как лечить билиарный цирроз?

Режим и диетотерапия при лечении билиарного цирроза строятся по тем же принципам, что и у больных циррозом печени. При выраженном холестазе с резким уменьшением поступления желчи в кишечник количество жира ограничивают до 40-50 г/сут, преимущественно в виде растительного масла.

Назначается витаминотерапия — витамины A, D, Е, К способствуют компенсации эндогенного дефицита, вводятся в основном парентерально.

В комплексе с витамином D применяют кальция глюконат.

Терапия билиарного лечения различается по двум направлениям — симптоматическое и патогенетическое лечение. Кроме того, выбор лечащего врача сосредотачивается между консервативной терапией и хирургическим вмешательством.

Симптоматическое лечение представлено:

  • холестирамином — обладает избирательным сродством к желчным кислотам и при приеме внутрь связывает их в виде прочного комплекса в кишечнике и выводится с фекалиями, вследствие приема часто в меру снижается содержание холестерина и билирубина сыворотки крови, желтуха и зуд исчезают или существенно ослабевают; длительное применение холестирамина может способствовать развитию остеопороза;
  • билигнин — препарат из активированного угля, тормозит реабсорбцию желчных кислот в кишечнике и оказывает аналогичное холестирамину противозудное действие.
  • рифампицин — повышает активность печеночных микросомальных ферментов, способствуя тем самым ускорению сульфоксидации желчных кислот с их последующей элиминацией с мочой, также усиливает метаболизм нежелчнокислотных пруритогенных субстанций; к побочным эффектам относятся токсический гепатит со значительным повышением активности трансаминаз, разрешающийся после отмены препарата, аллергические реакции и лейкопения;
  • метронидазол — изменяет метаболизм желчных кислот в кишечнике у больных с холестазом, применяется в виде пульс-терапии.
Читайте также:  Уровень алт аст при циррозе

Патогенетическое лечение проводится иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими препаратами. Применяются:

  • глюкокортикостероиды — позволяют улучшить клинические симптомы, то есть временно ослабляет зуд, снимает утомляемость, снижает активность аминотрансфераз, IgG и в то же время не влияют на уровень билирубина сыворотки, вызывают снижение воспалительной реакции, по данным гистологии печени; сохраняется риск развития тяжелого остеопороза, минимизировать который способны бифосфонаты;
  • будезонид — ГКС второго поколения с низкой системной активностью, а потому почти не вызывает побочных эффектов;
  • метотрексат — демонстрирует эффективность в отношении клинических симптомов, билирубинемии и активности щелочной фосфотазы, вместе с тем отмечаются выраженные побочные эффекты;
  • колхицин — обладает выраженным противофиброзным и противовоспалительным действием; минимально токсичен; наиболее эффективное воздействие отмечено при сочетании колхицина с урсодезоксихолевой кислотой или метотрексатом.
  • гептрал — инициатором переметилирования, пересульфурирования и полиаминового синтеза (трех важных путей метаболизма в человеческом организме); выступает либо как донор метальной группы, либо как индуктор ферментов; повышает подвижность мембран и увеличивает их поляризацию, что в свою очередь ведет к улучшению функционирования транспортных систем желчных кислот, связанных с мембранами гепатоцитов.

Трансплантация печени является методом выбора для пациентов с прогрессирующим ПБЦ и клинико-лабораторными признаками печеночной декомпенсации. Время направления больного на трансплантацию печени определяют, вычитая 1-2 года из числа лет предполагаемой продолжительности жизни. Вместе с тем должен быть определен удачный момент для оперативного вмешательства, так как у больных с терминальной печеночной недостаточностью хирургия неприемлема. Инвалидизирующая слабость, резистентный кожный зуд, тяжелый остеопороз могут явиться показанием для включения в лист ожидания на более ранних стадиях ПБЦ. Успешная трансплантация может полностью вернуть здоровье на десять лет и более, но иногда возможно возникновение ПБЦ в трансплантированной печени.

Прогноз зависит от стадии болезни. По данным различных авторов, средняя выживаемость больных при бессимптомном течении заболевания составляет 10-20 лет, при наличии клинических проявлений — 7,5-10 лет. Летальный исход связан чаще всего с кровотечением из расширенных варикозных вен, печеночной комой, септицемией.

С какими заболеваниями может быть связано

Первичный билиарный синдром в ходе своего развития сопровождается рядом заболеваний, преимущественно хронических форм и аутоиммунной природы:

  • склеродермия,
  • системная красна волчанка,
  • ревматоидный артрит,
  • тиреоидит Хашимото
  • миастении,
  • целиакия,
  • поперечный миелит,
  • инсулинзависимый сахарный диабет,
  • аутоиммунная тромбоцитопения,
  • фиброзирующий альвеолит,
  • пернициозная анемия,
  • саркоидоз,
  • почечный канальцевый ацидоз.

Из кожных поражений с предположительно иммунным патогенезом с ПБЦ наиболее часто ассоциируется красный плоский лишай. Кроме того, с аутоиммунной патологией печени могут сочетаться псориаз, дискоидная красная волчанка, пемфигоид, узловатая эритема, геморрагический васкулит.

С развитием иммунодефицитного состояния, особенно в случаях иммуносупрессивной терапии, связывают высокую частоту возникновения злокачественных опухолей внепеченочной локализации у больных ПБЦ (рак молочной железы, аденокарцинома желудка, плоскоклеточная карцинома шейки матки, рак мочевого пузыря, высокодифференцированная карцинома бронхов, лимфома Ходжкина, карцинома толстой кишки и низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома бронхов).

Смерть может наступить как в результате осложнений поражения печени (печеночная кожа, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода), так и системной патологии (сердечнососудистая, почечная недостаточность).

Лечение билиарного цирроза в домашних условиях

Лечение билиарного цирроза продолжительно во времени, а потому на различных этапах терапии больной может находиться как в домашних условиях, так и госпитализироваться. В условиях стационара рекомендуется проводить диагностику заболевания, курсы интенсивной терапии, хирургические вмешательства.

Какими препаратами лечить билиарный цирроз?

  • витамин А (ретинол) — в дозе 100000 ME 1 раз в месяц внутримышечно;
  • витамин D (эргокальциферол) — по 3000 МЕ/сутки перорально (6 капель масляного раствора при содержании в 1 мл 25000 ME);
  • витамин Е (токоферол) — внутрь в дозе 300 мг/сутки в течение 10-20 дней;
  • витамин К (викасол) — внутримышечно по 10 мг 1 раз в сутки в течение 5-10 дней до ликвидации геморрагий, а затем по 1 инъекции в месяц;
  • глюконат кальция (в комплексе с витамином D) — в дозе 2-3 г/сутки;
  • холестирамин — 10-16 г/сутки (по 1 чайной ложке на стакан воды или сока 3 раза в день) за 40 минут до завтрака, через 40 минут после завтрака и за 40 мин до обеда; длительность курса подбирается индивидуально (от 1 мес до нескольких лет);
  • билигнин — доза 5-10 г за один прием, назначают 3 раза в сутки за 30-40 минут до еды; длительность курса 1-3 месяца;
  • рифампицин — в дозе 10 мг/кг, принимается длительно (месяцами);
  • метронидазол — пульс-терапия по 250 мг 3 раза в день в течение недели;
  • преднизолон — в дозе 30 мг/день в течение 8 недель с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день;
  • метотрексат — в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю;
  • колхицин — в дозе 0,6 мг 2 раза в день;
  • урсодезоксихолевая кислота — в дозе 10-15 мг/кг длительностью от 10 месяцев до 2 лет и более;
  • гептрал (адеметионин) — 16 внутривенных медленных вливаний по 800 мг адеметионина ежедневно и 16 дней перорального приема адеметионина по 1600 мг (2 таблетки 2 раза в день);
  • аделив — 1 капсула содержит: адеметионин 400 мг; форма выпуска: капсулы №30; способ применения: взрослым по 1-2 капсулы 2 р/д за 1 час до или через 2 часа после еды.

Лечение билиарного цирроза народными методами

Лечение билиарного цирроза народными средствами рекомендуется обсудить со своим лечащим врачом, а не предпринимать на собственное рассуждение. К обсуждению можно принять следующие рецепты:

  • варенье из одуванчиков — несколько сотен цветков одуванчика порезать и залить литром воды, добавить нарубленный лимон, настоять в течение 6 часов, процедить; добавить килограмм сахара и выварить в течение 1-2 часов на медленном огне; принимать на регулярной основе;
  • отвар овса — соединить по 3 ст.л. овса и березовых почек, 2 ст.л листьев брусники, залить 4 литрами холодной воды, оставить настаиваться в течение суток; в другой посуде истолочь 1 ст.л. плодов шиповника, залить литром кипятка и проварить 10 минут, снять с огня и настоять в течение тех же суток; на следующий день овсяный отвар прогреть на медленном огне 15 минут, добавить 3 ст.л. спорыша и 2 ст.л. кукурузных рылец, проварить еще 15 минут, снять с огня и настоять 45 минут; процедить сквозь марлю, следом в ту же емкость процедить настой шиповника; в общей сложности должно получиться 3-3,5 литра отвара, который нужно хранить в темной посуде в холодильнике не более 5 дней; принимать в теплом виде по 150 грамм 4 раза в день за полчаса до еды;
  • лимонно-медовая паста — пропустить через мясорубку или перемолоть в блендере 2 лимона, 100 мл оливкового масла, 500 грамм цветочного меда, 1,5 головки очищенного чеснока; все тщательно перемешать и хранить в холодильнике; принимать за полчаса до еды по 1 ст.л. 3 раза в день.
Читайте также:  Как нужно питаться при циррозе печени

Лечение билиарного цирроза во время беременности

Лечение билиарного цирроза в период беременности во многом повторяет лечение холестаза беременных. Заболевание в период беременности развивается нечасто, поскольку распространено в большей мере в старшей возрастной группе.

К каким докторам обращаться, если у Вас билиарный цирроз

  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог

При постановке диагноза необходимо учитывать пол, возраст, наследственность. Примечательно, что в трети случаев заболевание диагностируется у женщин старше 60 лет.

Важнейший клинический симптом — кожный зуд. На ранних стадиях заболевания повышена активность ферментов холестаза, отмечается увеличение СОЭ.

Диагностические критерии ПБЦ:

  • интенсивный кожный зуд,
  • клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.),
  • повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой,
  • нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ,
  • обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40,
  • повышение уровня IgM в сыворотке крови,
  • характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или трех—четырех указанных признаков.

Анализ на антимитохондриальные антитела класса М2 — специфичный и ценный диагностический тест.

При УЗИ, КТ выявляют неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Подтверждает диагноз гистологическое исследование биоптата печени, с помощью которого выявляют негнойный деструктивный холангит на ранних стадиях заболевания, позже — формирование билиарного цирроза печени.

Лечение других заболеваний на букву — б

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник

9 декабря 2017213,6 тыс.

Содержание

  1. Билиарный цирроз печени
  2. Причины билиарного цирроза печени
  3. Классификация билиарного цирроза печени
  4. Симптомы билиарного цирроза печени
  5. Диагностика билиарного цирроза печени
  6. Лечение билиарного цирроза печени
  7. Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Читайте также:  Дорогое лекарство от цирроза печени

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник