Билиарный цирроз печени презентация

1. Первичный билиарный цирроз

Д.м.н., профессор, Чибыева Л.Г.

2. План:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Первичный билиарный цирроз – определение
Эпидемиология ПБЦ
Этиология ПБЦ
Патогенез ПБЦ
Морфологическая характеристика
Клиника ПБЦ
Диагностика ПБЦ
Лечение ПБЦ

3. Первичный билиарный цирроз

Хроническое гранулематознозное деструктивное
воспалительное заболевание междольковых и
септальных желчных протоков аутоиммунной
природы, приводящее к развитию длительного
холестаза и формированию цирроза на поздних
стадиях.

4. Эпидемиология.

Заболевание встречается преимущественно у
женщин, чаще в возрасте старше 35 лет.
Отличительная особенность ПБЦ — относительно
редкая заболеваемость мужчин (10—15% в общей
заболеваемости ПБЦ).

5. Этиология ПБЦ неизвестна.

Возможно генетические
факторы.

6. Патогенез.

Аутоиммунные клеточные
реакции. (специфические
аутоантитела).
наличие АМА
(антимитохондриальные
антитела)
специфичные комплексы.

7. Морфологическая характеристика

1) хронический негнойный деструктивный
холангит — дуктальная стадия;
2) пролиферация желчных протоков и
перидуктальный фиброз — дуктулярная
стадия;
3) фиброз стромы при наличии
воспалительной инфильтрации паренхимы
печени;
4) цирроз печени.

8. Клиника

Кожный зуд — наиболее характерный
начальный симптом. Вначале он имеет
перемежающийся характер, затем становится
постоянным, усиливается после теплой ванны
и ночью.
Затем присоединяется желтушность кожных
покровов и склер.
На коже темно-коричневая пигментация, у
55% больных уже в начале заболевания. Это
связано с отложением меланина.

9.

Желтуха холестатического типа,
медленно нарастающая — ранний
симптом заболевания (менее чем у
50 % больных).
Быстро нарастающая желтуха прогностически неблагоприятный
симптом
Ксантелазмы на ранних стадиях
определяются у 20-30% больных.

10.

Гепатомегалия обычно
незначительная, выявляется у
большинства больных.
Спленомегалия наблюдается менее
чем у 50% больных, не сочетается с
явлениями гиперспленизма.
На ранних стадиях
деминерализация костей
проявляется болью в пояснице,
ребрах, суставах.

11. Начальные признаки болезни (неспецифические симптомы)

боль в области правого подреберья;
с лихорадкой;
повышенная СОЭ;
боль в суставах и мышцах;
диспептический синдром;
кожный синдромы;
васкулит;
склеродермия.

12. Развернутые стадии ПБЦ

прогрессирующее ухудшение
состояния больных;
нарастание желтухи;
иногда повышение температуры тела
до субфебрильных, а затем
фебрильных цифр;
истощение, вплоть до кахексии, из-за
нарушения всасывания в кишечнике.

13.

Зуд кожи в терминальной стадии
болезни у ряда больных ослабевает
при прогрессирующей
печеночноклеточной недостаточности
— исчезает
Пигментированная кожа утолщается,
грубеет, особенно на ладонях и стопах,
в далеко зашедшей стадии
определяется плотный отек кожи, как
при склеродермии.

14. С прогрессированием холестаза

наблюдается стеаторея;
остеопороз;
остеомаляция;
ксерофтальмия;
геморрагический синдром;
хрупкость тел позвонков;
кифозы;
патологические переломы.

15.

развиваются признаки
портальной гипертензии;
варикозно расширяются вены
пищевода, желудка;
в терминальной стадии
болезни развивается асцит.

16. Больные умирают при:

явлениях печеночноклеточной
недостаточности, которую могут
провоцировать осложнения
билиарного цирроза: переломы
костей, портальная гипертензия,
язвенные кровотечения.

17. Поздние осложнения ПБЦ

Холангиокарциномы;
образование камней в желчном пузыре;
Системные проявления (изменения
экзокринных желез, почек и сосудов
различных органов.
Синдром Шегрена при целенаправленном
обследовании выявляют у 70-100 % больных
ПБЦ.
Легочный синдром

18. Сопутствующие заболевания.

Склеродермия.
Системная красная
волчанка.
Поражение щитовидной
железы.

19. Диагностика.

Характерно повышение активности ферментов
холестаза:
ЩФ (3—5-кратное повышение);
Лейцинаминопептидазы;
ГГТ (гаммаглутамилтранспептидаза);
Повышение уровня билирубина сыворотки крови
наблюдается позже и медленно увеличивается в
1,5-3,5 раза по сравнению с нормой.

20. На поздних стадиях :

Повышение билирубина достигает
300-350 ммоль/л.
Повышается концентрация
желчных кислот и содержание
меди в сыворотке крови,
Уровень железа снижается.

21. В начале болезни

гиперлипидемия с увеличением концентрации
холестерина,
Бета-липопротеидов,
фосфолипидов
неэстерифицированных жирных кислот.
аминотрансферазы сыворотки повышены в 2—
3 раза, их активность коррелирует с
гистологическими данными.

22. Иммунный статус

выраженная гипергаммаглобулинемия,
значительное увеличение концентрации IgМ,
умеренное повышение уровня Ig G и IgА, а
также содержания циркулирующих иммунных
комплексов. Антимитохондреальные антитела (
АМА) обнаруживают в 80-100% случаев,
антинуклеарные антитела ( АNА)-в 20-40 %,
антигладкомышечные антитела (SМА )— в 1050 %, антитела к компонентам желчных
протоков — в 60 % случаев.

23. Диагностика (продолжение):

Наиболее часто болеют женщины
старше 60 лет.
При УЗИ и КТ выявляют
неизмененные внепеченочные
желчные протоки, в 20-30% случаев
ПБЦ обнаруживают камни в
желчном пузыре.

24. Гистологическое исследование биоптата печени

выявляют негнойный
деструктивный
внутрипеченочный холангит на
ранних стадиях заболевания;
позже — формирование
билиарного цирроза печени.

25. Диагностические критерии ПБЦ:

Интенсивный кожный зуд, клиническое
подозрение на основании наличия внепеченочных
проявлений (сухой синдром, ревматоидный
артрит и др.)
2. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3
раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при
УЗИ.
4. Обнаружение АМА в титре более 1:40.
5. Повышение уровня IgМ в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.
Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го
критериев или 3-4 указанных признаков.
1.

Читайте также:  Сколько длится субкомпенсированный цирроз

26. Лечение.

ГКС, применяемые в дозе 30 мг/сут в течение
8 нед. с постепенным уменьшением дозы до
10 мг/сут.
Будесонид — ГКС II поколения с низкой
системной активностью, практически не
вызывающий побочных эффектов.
Метотрексат в дозе 15 мг внутрь 1 раз в
неделю, но отмечены выраженные
побочные эффекты.

27. Лечение (продолжение):

УДХК (урсодезоксихолевая кислота) —
наиболее эффективен. В дозе 10-15 мг/кг.
Курс лечения от 10 мес. до 2 лет и более.
Обладает:
Холеретическим;
Гипохолестеринемическим;
Литолитическим действием.

28. Лечение (продолжение):

Гептрал — эффективен на начальных стадиях
ПБЦ. Он является инициатором трех важных
путей метаболизма в человеческом организме:
переметилирование, пересульфурирование и
полиаминовый синтез.
Курс лечения гептралом состоит из 16
внутривенных медленных вливаний по 800 мг
адеметионина ежедневно и 16 дней
перорального приема адеметионииа по 1600 мг
(2 таблетки 2 раза в сутки).

29. Трансплантация печени –

при прогрессирующем
ПБЦ и при наличии
клинико-лабораторных
признаков печеночной
декомпенсации.

30.

БЛАГОДАРЮ ЗА
ВНИМАНИЕ

Источник

  • Скачать презентацию (1.58 Мб)
  • 31 загрузок
  • 0.0 оценка

Ваша оценка презентации

Оцените презентацию по шкале от 1 до 5 баллов

Рецензии

Добавить свою рецензию

Аннотация к презентации

Посмотреть и скачать бесплатно презентацию по теме «Первичный билиарный цирроз». pptCloud.ru — каталог презентаций для детей, школьников (уроков) и студентов.

  • Формат

    pptx (powerpoint)

  • Количество слайдов

    40

  • Слова

  • Конспект

    Отсутствует

Содержание

  • Слайд 1

    Первичный билиарный цирроз

    Работа выполнена студентами 501 «А» группы:Никитиным О.И.Гарри Д.Д.
    Преподаватель: к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии №2 Косюра Светлана Дмитриевна.

  • Слайд 2

    Первичный билиарный цирроз печени( синоним: хронический деструктивный негнойный холангит)- хроническое, прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся аутоиммунным поражением мелких и средних внутрипеченочных желчных протоков с последующей их деструкцией и фиброзом.

  • Слайд 3

  • Слайд 4

    Эпидемиология

    ПБЦ в подавляющем большинстве случаев( половое соотношение 9:1) встречается у женщин среднего возраста.
    Распространенность ПБЦ в Северной Европе и США составляет 25-42 чел на 100 000 населения или 80-90 чел на 100 000 женщин старше 30.

  • Слайд 6

    На что жалуется пациент?

    Утомляемость
    Кожный зуд (вплоть до расчесов)
    Желтуха
    Ксантомы и ксантелазмы
    Проявления мальасборбции
    Гиперспленизм
    Анемия
    Остеопороз и остеомалляции
    Симптомы печеночно-клеточной недостаточности ипортальной гипертензии

  • Слайд 7

    Что видит врач…

    ПБЦ?

  • Слайд 8

    Дифференциальный диагноз.

    Вторичный билиарный цирроз;
    Первичный склерозирующий холангит;
    Хронический активный гепатит (холестатический вариант течения);
    Аутоиммунная холангиопатия;
    Гепатоцеллюлярная карцинома;
    Холангиокарцинома;
    Синдром холестаза, обусловленного приемом лекарственных средств;
    Саркоидоз.

  • Слайд 9

    Классификация по гистологическим изменениям(критерии Ludwig and Scheuer)

    I стадия. Начальная стадия. Дуктальная(стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны.
    II стадия. Прогрессирующее воспаление. Дуктулярная.Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально. Происходит пролиферация мелких желчных протоков. Фокальные некрозы.
    III стадия. Септальный фиброз.Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают более обширные некрозы паренхимы.
    IV. Терминальная. Мелкоузловой портальный цирроз

  • Слайд 10

  • Слайд 11

  • Слайд 12

    Этиология

    Этиология заболевания на настоящий момент точно не установлена. Однако:

    Заболевание аутоиммунной природы

    Генетические факторы. Полиморфизм генов локусов  HLA–DR53, HLA-А 0201. Данные участки презентируютэпитопы ПВК дегидрогеназного комплекса.
    Инфицирование Enterobacteriaceaesp. Перекрестная реактивность антигенов возбудителя и митохондриальных антигенов. Вспомним о предположительно симбионтном происхождении митохондрий в эукариотических клетках

  • Слайд 13

    Почему аутоиммунное заболевание?

    Заболеванию часто сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидитХашимото, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром (склеродактилия и телеангиоэктазии), нарушения моторики пищевода.
    В крови пациентов с данными нозологиями часто обнаруживают такие маркеры, как : ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела( 95% случаев), антигладкомышечные, тиреоидные и антинуклеарные антитела

  • Слайд 14

    Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета (например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности  IgM); нарушения регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов.

  • Слайд 15

    Патогенез

    Механизм повреждения холангиоцитов, а затем и паренхиматозных элементов печени имеет сложный мультифакторный характер.

    Прямое поражение антимихондриальнымиантителами E2пируватдегидрогензаного комплексавнутренней мембраны митохондрий холангиоцитов. Предположительно, через рецептор управляемый эндоцитоз.

    СD 8+ лимфоцитарная инфильтрация холангиол => прямое цитотоксическое действие на клетки через взаимодействие TCR активированных T-киллеров с HLA 1 ассоциированными эпитопами.
    Индукция выработки IL 1, IL-2, ФНО-а, TGF-beta и других факторов воспаления, апоптоза и фиброгенеза.

  • Слайд 16

  • Слайд 17

    Разрушение холангиокапиллярного и холангиосинусоидального барьеров
    Развитие внутрипротоковой желчной гипертензии. Холестаз.
    Рост уровней токсического и гипоксического повреждения паренхимы печени.
    Фиброз

  • Слайд 18

  • Слайд 19

    Клинический случай

    Больная 63 лет, поступила в плановом порядке в гастроэнтерологическое отделение ГКБ №12 в ноябре 2011 года с жалобами на общую слабость, отсутствие аппетита, повышение температуры тела, желтуху, потемнение мочи, кожный зуд, сонливость днем и бессонницу ночью.
    Объективно: состояние средней тяжести. Телосложение астеническое. Желтушность кожных покровов и склер, множественные телеангиоэктазии на коже лица, туловища, плеч. Живот безболезненный. При пальпации в правом подреберье определяется округлое образование плотной консистенции, не смещаемое, до 10 см в диаметре, болезненное.

  • Слайд 20

    1982
    Сахарный диабет

    Ауутоимунныйтиреоидит
    2007
    L-Тироксин 75 мг

    2009
    Зуд в подмышечных областях

    11.11.11
    23.11.11
    Боли, желтуха, кожный зуд, слабость
    Госпитализация в ГКБ 12

    23.12.11
    Папаверин, L-Тироксин, моноприл, конкор, УДХК
    Выписка из ГКБ 12

  • Слайд 21

    Биохимия крови 23.11.11

  • Слайд 22

    Биохимия крови 09.12.11

  • Слайд 25

    Коагулограмма23.11.11

  • Слайд 26

    Коагулограмма09.12.11

  • Слайд 27

    КТ брюшной полости

    КТ-признаки цирроза печени с наличием узлового образования в 4-5 сегментах печени. (Узел регенерации).

  • Слайд 28

    Классификация тяжести цирроза печени по Чайлд-пью

    У данной пациентки тяжесть цирроза печени соответствует классу С.

  • Слайд 29

    Диагностика

    Важно отметить, что симптомы холестаза характерны и для ПСХ, однако больной ПСХ, как правило, мужчина в возрасте 25-40 лет. Часто имеющий сопутствующий язвенный колит или болезнь Крона. Кроме того, выявление в крови пациента АМА-М2 практически полностью позволяет верифицировать патологию как ПБЦ. Следует, также обратить внимание, что уровень печеночных трансаминаз может быть длительное время в норме и повышаться гораздо менее значительно, нежели уровень ферментов- маркеров холестаза.

  • Слайд 30

    Иногда, АМА- антитела не выявляются (

  • Слайд 31

    Естественная эволюция ПБЦ

  • Слайд 32

    Лечение

    Урсодезоксихолевая кислота (УДХК)считается препаратом выбора для лечения первичного билиарного цирроза. Применение препарата способствует снижению уровня основных сывороточных маркеров холестаза и уровня иммуноглобулинов, а также приводит к снижению уровня общего IgM и IgM-АМА в сыворотке крови пациентов.
    Препараты УДХК (урсофальк, урсолизин, урсосан, урсохол) назначаются в дозе 13–15 мг/кг/сутки однократно вечером либо в два приема. При неэффективности стандартных доз УДХК возможно применение высоких доз препарата — 20 мг/кг/сутки

  • Слайд 33

    УДХК при первичном билиарном циррозе

    Применяется с 1978 г.
    13-15 мг/кг веса в день
    Единственный одобренный препарат
    У большинства больных замедляет прогрессирование болезни
    Начало терапии непосредственно после установления диагноза
    Лечение многолетнее (пока эффективно)
    Эффект зависит от клинического фенотипа ПБЦ

    Bowlus, Gershwin, 2014

  • Слайд 34

    Клинические фенотипы ПБЦ и ответ на терапию УДХК
    Женщины среднего возраста. Клиническая симптоматика скудная или отсутствует. Хороший ответ на УДХК, благоприятный прогноз.
    Пациенты любого возраста. Слабый ответ на УДХК, медленное, но неуклонное прогрессирование до цирроза.
    Дебют в среднем возрасте. Неяркая клинико-биохимическая симптоматика. Декомпенсация на 7-8м десятилетии жизни.
    Пациентки старческого возраста. Прогрессирование до цирроза, который остается компенсированным.
    Молодые женщины. Быстропрогрессирующая дуктопения. Абсолютная резистентность к УДХК.
    Hirschfield, Gershwin 2011

  • Слайд 35

    Иммуносупрессивныепрепараты

    Глюкокортикостероиды
    Преднизолон
    Медрол
    Будесонид
    Цитостатики
    Метотрексат
    азатиоприн
    D-пеницилламин
    Циклоспорин А
    Колхицин

  • Слайд 36

    Лечение кожного зуда

    Инфузионная терапия
    Холестирамин, Колестипол
    Налмефен, Налоксон, Налтрексон
    Ондансетрон
    Терфенадин

  • Слайд 37

    Первичный билиарный цирроз: комбинированная терапия

    УДХК 13-15 мг/кг/д + будесонид 9 мг/д
    Положительная гистологическая динамика
    Низкая частота побочных эффектов
    УДХК 13-15 мг/кг/д + безафибрат 400 мг/д
    Положительная клинико-биохимическая и гистологическая динамика
    УДХК 13-15 мг/кг/д + микофенолатмофетила 2 г/д
    Положительная клинико-биохимическая и гистологическая динамика
    Bowlus, Gershwin, 2014; Zhang 2014

  • Слайд 38

    Трансплантация

    Единственный метод, позволяющий количественно продлить жизнь больным ПБЦ.
    Новый орган, как правило, не подвергается аутоиммунному процессу деструкции желчных капилляров de novo.

  • Слайд 39

  • Слайд 40

    Лечение.

    Лекарственные препараты:
    Инфузионная терапия (Раствор Рингера 1л)
    Урсосан(урсофальк) 250 мг 2 кап- 2 раза в день не менее 6 месяцев,
    Гептрал(гептор) 400 мг- 2 раза в день, 2 месяца
    Л-тироксин 75 мг утром натощак
    Викасол 10 мг 1 т 3 раза в день, 4 недели
    Дюспатлин 200 мг- 2 раза в день 10 дней, затем 1 кап на ночь 10 дней
    Ликвидгепа 200 мл по схеме, 2 месяца

    Диета: Исключить острое, жирное, копченое, алкоголь, ограничить потребление соли до 3 гр. Сутки.
    Диета при ПБЦ должна быть физиологически полноценной по содержанию белка, углеводов, с умеренным ограничением жиров.

Посмотреть все слайды

Читайте также:  Головные боли при циррозе печени

Предложить улучшение Сообщить об ошибке

Спасибо, что оценили презентацию.

Мы будем благодарны если вы поможете сделать сайт лучше и оставите отзыв или предложение по улучшению.

Добавить отзыв о сайте

Источник

Презентацию на тему «Первичный билиарный цирроз»
можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет
проекта: Разные. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам
заинтересовать своих одноклассников или аудиторию.
Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад — нажмите на
соответствующий текст под плеером. Презентация
содержит 40 слайд(ов).

Первичный билиарный цирроз. Работа выполнена студентами 501 «А» группы: Никитиным О.И. Гарри Д.Д. Преподаватель: к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии №2 Косюра Светлана Дмитриевна.

Слайд 1

Первичный билиарный цирроз

Работа выполнена студентами 501 «А» группы: Никитиным О.И. Гарри Д.Д.

Преподаватель: к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии №2 Косюра Светлана Дмитриевна.

Первичный билиарный цирроз печени( синоним: хронический деструктивный негнойный холангит)- хроническое, прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся аутоиммунным поражением мелких и средних внутрипеченочных желчных протоков с последующей их деструкцией и фиброзом.

Слайд 2

Первичный билиарный цирроз печени( синоним: хронический деструктивный негнойный холангит)- хроническое, прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся аутоиммунным поражением мелких и средних внутрипеченочных желчных протоков с последующей их деструкцией и фиброзом.

Первичный билиарный цирроз Слайд: 3

Слайд 3

Эпидемиология. ПБЦ в подавляющем большинстве случаев( половое соотношение 9:1) встречается у женщин среднего возраста. Распространенность ПБЦ в Северной Европе и США составляет 25-42 чел на 100 000 населения или 80-90 чел на 100 000 женщин старше 30.

Слайд 4

Эпидемиология

ПБЦ в подавляющем большинстве случаев( половое соотношение 9:1) встречается у женщин среднего возраста. Распространенность ПБЦ в Северной Европе и США составляет 25-42 чел на 100 000 населения или 80-90 чел на 100 000 женщин старше 30.

Первичный билиарный цирроз Слайд: 5

Слайд 5

На что жалуется пациент? Утомляемость Кожный зуд (вплоть до расчесов) Желтуха Ксантомы и ксантелазмы Проявления мальасборбции Гиперспленизм Анемия Остеопороз и остеомалляции Симптомы печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии

Слайд 6

На что жалуется пациент?

Утомляемость Кожный зуд (вплоть до расчесов) Желтуха Ксантомы и ксантелазмы Проявления мальасборбции Гиперспленизм Анемия Остеопороз и остеомалляции Симптомы печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии

Что видит врач… ПБЦ?

Слайд 7

Что видит врач… ПБЦ?

Дифференциальный диагноз. Вторичный билиарный цирроз; Первичный склерозирующий холангит; Хронический активный гепатит (холестатический вариант течения); Аутоиммунная холангиопатия; Гепатоцеллюлярная карцинома; Холангиокарцинома; Синдром холестаза, обусловленного приемом лекарственных средств; Саркои

Слайд 8

Дифференциальный диагноз.

Вторичный билиарный цирроз; Первичный склерозирующий холангит; Хронический активный гепатит (холестатический вариант течения); Аутоиммунная холангиопатия; Гепатоцеллюлярная карцинома; Холангиокарцинома; Синдром холестаза, обусловленного приемом лекарственных средств; Саркоидоз.

Классификация по гистологическим изменениям(критерии Ludwig and Scheuer). I стадия. Начальная стадия. Дуктальная (стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны. II стадия. Прогрессирующее воспален

Слайд 9

Классификация по гистологическим изменениям(критерии Ludwig and Scheuer)

I стадия. Начальная стадия. Дуктальная (стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны. II стадия. Прогрессирующее воспаление. Дуктулярная. Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально. Происходит пролиферация мелких желчных протоков. Фокальные некрозы. III стадия. Септальный фиброз. Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают более обширные некрозы паренхимы. IV. Терминальная. Мелкоузловой портальный цирроз

Читайте также:  Цирроз печени если тебе 20 лет

Первичный билиарный цирроз Слайд: 10

Слайд 10

Первичный билиарный цирроз Слайд: 11

Слайд 11

Этиология. Этиология заболевания на настоящий момент точно не установлена. Однако: Заболевание аутоиммунной природы Генетические факторы. Полиморфизм генов локусов HLA–DR53, HLA-А 0201. Данные участки презентируют эпитопы ПВК дегидрогеназного комплекса. Инфицирование Enterobacteriaceae sp. Перекрест

Слайд 12

Этиология

Этиология заболевания на настоящий момент точно не установлена. Однако: Заболевание аутоиммунной природы Генетические факторы. Полиморфизм генов локусов HLA–DR53, HLA-А 0201. Данные участки презентируют эпитопы ПВК дегидрогеназного комплекса. Инфицирование Enterobacteriaceae sp. Перекрестная реактивность антигенов возбудителя и митохондриальных антигенов. Вспомним о предположительно симбионтном происхождении митохондрий в эукариотических клетках

Почему аутоиммунное заболевание? Заболеванию часто сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром (склеродактилия и телеангиоэктазии), нарушения моторики пищевода. В крови пациентов с данными нозо

Слайд 13

Почему аутоиммунное заболевание?

Заболеванию часто сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром (склеродактилия и телеангиоэктазии), нарушения моторики пищевода. В крови пациентов с данными нозологиями часто обнаруживают такие маркеры, как : ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела( 95% случаев), антигладкомышечные, тиреоидные и антинуклеарные антитела

Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета (например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности IgM); нарушения регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов.

Слайд 14

Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета (например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности IgM); нарушения регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов.

Патогенез. Механизм повреждения холангиоцитов, а затем и паренхиматозных элементов печени имеет сложный мультифакторный характер. Прямое поражение антимихондриальными антителами E2 пируватдегидрогензаного комплекса внутренней мембраны митохондрий холангиоцитов. Предположительно, через рецептор управ

Слайд 15

Патогенез

Механизм повреждения холангиоцитов, а затем и паренхиматозных элементов печени имеет сложный мультифакторный характер. Прямое поражение антимихондриальными антителами E2 пируватдегидрогензаного комплекса внутренней мембраны митохондрий холангиоцитов. Предположительно, через рецептор управляемый эндоцитоз. СD 8+ лимфоцитарная инфильтрация холангиол => прямое цитотоксическое действие на клетки через взаимодействие TCR активированных T-киллеров с HLA 1 ассоциированными эпитопами. Индукция выработки IL 1, IL-2, ФНО-а, TGF-beta и других факторов воспаления, апоптоза и фиброгенеза.

Первичный билиарный цирроз Слайд: 16

Слайд 16

Разрушение холангиокапиллярного и холангиосинусоидального барьеров Развитие внутрипротоковой желчной гипертензии. Холестаз. Рост уровней токсического и гипоксического повреждения паренхимы печени. Фиброз

Слайд 17

Разрушение холангиокапиллярного и холангиосинусоидального барьеров Развитие внутрипротоковой желчной гипертензии. Холестаз. Рост уровней токсического и гипоксического повреждения паренхимы печени. Фиброз

Первичный билиарный цирроз Слайд: 18

Слайд 18

Клинический случай. Больная 63 лет, поступила в плановом порядке в гастроэнтерологическое отделение ГКБ №12 в ноябре 2011 года с жалобами на общую слабость, отсутствие аппетита, повышение температуры тела, желтуху, потемнение мочи, кожный зуд, сонливость днем и бессонницу ночью. Объективно: состояни

Слайд 19

Клинический случай

Больная 63 лет, поступила в плановом порядке в гастроэнтерологическое отделение ГКБ №12 в ноябре 2011 года с жалобами на общую слабость, отсутствие аппетита, повышение температуры тела, желтуху, потемнение мочи, кожный зуд, сонливость днем и бессонницу ночью. Объективно: состояние средней тяжести. Телосложение астеническое. Желтушность кожных покровов и склер, множественные телеангиоэктазии на коже лица, туловища, плеч. Живот безболезненный. При пальпации в правом подреберье определяется округлое образование плотной консистенции, не смещаемое, до 10 см в диаметре, болезненное.

1982 Сахарный диабет. Ауутоимунный тиреоидит. L-Тироксин 75 мг. Зуд в подмышечных областях. 11.11.11 23.11.11. Боли, желтуха, кожный зуд, слабость. Госпитализация в ГКБ 12. 23.12.11. Папаверин, L-Тироксин, моноприл, конкор, УДХК. Выписка из ГКБ 12

Слайд 20

1982 Сахарный диабет

Ауутоимунный тиреоидит

L-Тироксин 75 мг

Зуд в подмышечных областях

11.11.11 23.11.11

Боли, желтуха, кожный зуд, слабость

Госпитализация в ГКБ 12

23.12.11

Папаверин, L-Тироксин, моноприл, конкор, УДХК

Выписка из ГКБ 12

Биохимия крови 23.11.11

Слайд 21

Биохимия крови 23.11.11

Биохимия крови 09.12.11

Слайд 22

Биохимия крови 09.12.11

ОАК 23.11.11

ОАК 09.12.11

Коагулограмма 23.11.11

Слайд 25

Коагулограмма 23.11.11

Коагулограмма 09.12.11

Слайд 26

Коагулограмма 09.12.11

КТ брюшной полости. КТ-признаки цирроза печени с наличием узлового образования в 4-5 сегментах печени. (Узел регенерации).

Слайд 27

КТ брюшной полости

КТ-признаки цирроза печени с наличием узлового образования в 4-5 сегментах печени. (Узел регенерации).

Классификация тяжести цирроза печени по Чайлд-пью. У данной пациентки тяжесть цирроза печени соответствует классу С.

Слайд 28

Классификация тяжести цирроза печени по Чайлд-пью

У данной пациентки тяжесть цирроза печени соответствует классу С.

Диагностика. Важно отметить, что симптомы холестаза характерны и для ПСХ, однако больной ПСХ, как правило, мужчина в возрасте 25-40 лет. Часто имеющий сопут</p></div><div class=