Билиарный неуточненный цирроз печени

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Разделы медицины:
Гастроэнтерология

Медицинская выставка KIHE 2020

Общая информация

Краткое описание

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) — цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной

обструкции

общего желчного протока или основных его ветвей.

Примечание

Из данной подрубрики исключены:

— алкогольный фиброз печени (K70.2);

— сердечный склероз печени (K76.1);

— цирроз печени:

    — алкогольный (K70.3);

    — врожденный (P78.8);

    — с токсическим заболеванием печени (K71.7).

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

Этиология и патогенез

Вторичный билиарный цирроз печени — результат длительного внепеченочного

холестаза

, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием

стриктур

(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (

атрезия

,

гипоплазия

муковисцидоз

) — наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль

холангиол

(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Неизвестна.

Факторы и группы риска

В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто —

холецистэктомию

по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость

Cимптомы, течение

Клиническая картина определяется наличием характерного

холестаза

: доминируют желтуха и кожный зуд.

Развитие

холангита

проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки

портальной гипертензии

и печеночно-клеточной недостаточности.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. «Первичный билиарный цирроз» — K74.3 и  «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы: 
1. УЗИ — диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ — позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.

Лабораторная диагностика

1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) — главный лабораторный признак холестаза. 

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита. 

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени. 

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется 

стеатореей

, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке.  Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна

тромбоцитопения

.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6.

Читайте также:  Статистика цирроза у детей

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Возможные осложнения:

портальная гипертензия

и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, 

асцит

спленомегалия

, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
— 

коагулопатия

;
— гепатоцеллюлярная карцинома.

Лечение

1. Диета, изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией.

Декомпрессия

желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.

Госпитализация

Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.

Профилактика

Ранее выявление и лечение синдрома

холестаза

.

Информация

Источники и литература

  1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008

    1. https://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm

      1. https://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article

        1. https://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/

          Внимание!

          Если вы не являетесь медицинским специалистом:

          • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
             
          • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
            «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
            Обязательно
            обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
             
          • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
            назначить
            нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
             
          • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
            «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
            Информация, размещенная на данном
            сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
             
          • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
            в
            результате использования данного сайта.

          Источник

          Что такое цирроз печени

          Это хроническое патологическое состояние, характеризующееся необратимой заменой гепатоцитов рубцовой соединительной тканью. Как выглядит поврежденный орган? Печень, пораженная циррозом, изменяется в размерах, становится очень плотной, шероховатой, местами бугристой.

          Цирроз печени

          Цирроз – серьезное заболевание, приносящее кучу неприятных последствий на любой стадии возникновения, как в начальной, так и на последней стадии. Цирроз печени с трудом поддается терапии, поэтому правильнее осуществлять профилактику его развития.

          По Международной классификации болезней 10-й версии (МКБ-10) циррозу печени присвоены коды, исходя из причины его возникновения:

          • Алкогольный цирроз (К70.3). Заболевание печени, обусловленное избыточным приемом алкоголя, специально рассматривается отдельно. Цирроз возникает под деструктивным влиянием этилового спирта, и не имеет значения, с каким видом спиртосодержащего напитка этанол проникает в организм человека. Печеночные клетки отмирают, появляется фиброзная ткань с формированием небольших узелков. При возникновении патологии структура органа целиком изменяется. Исходом становится полное прекращение работы печени.
          • Первичный билиарный цирроз (К74.3). Является следствием проявления аутоиммунного процесса. Иммунная система начинает функционировать против организма человека и повреждает желчные протоки. В результате образуется застой желчи, из-за чего гепатоциты утрачивают свою активность. Описанный вид цирроза печени, как правило, определяют у взрослых женщин старше 50 лет.
          • Вторичный билиарный цирроз (К74.4). Его возникновение обусловлено агрессивным влиянием желчи, не способной выйти из забитых желчных протоков. Отчего бывает этот цирроз? Патогенез основан на повреждении протоков неудачным оперативным вмешательством или камнями.  Причины устраняются операцией, иначе деструкция приведет к тяжелым осложнениям.
          • Билиарный неуточненный цирроз (К74.5). Данная формулировка объединяет заболевания печени вирусной или другой инфекционной этиологии, не относящиеся к предыдущим двум группам.
          • Неуточненный цирроз печени (К74.6). Если причины и признаки цирроза печени нельзя отнести ни к одной из описанных групп, больному ставится диагноз – неуточненный цирроз.

          Цирроз печени

          Классификация

          В настоящее время не имеется единой классификации печеночного цирроза. Это объясняется необходимостью выявить этиологию, патогенез, степень активности болезни и присутствие осложнений.

          1. По этиологии различают такие циррозы:
            • вирусный;
            • алкогольный;
            • токсический;
            • обусловленный врожденными нарушениями обмена веществ;
            • развивающийся вследствие повреждения желчевыводящих протоков (первичный, а также вторичный билиарный);
            • криптогенный.
          2. Исходя из степени активности патологии:
            • подострый;
            • быстро развивающийся (активный);
            • медленно развивающийся (активный);
            • вялотекущий;
            • скрытый.
          3. В соответствии с морфологической картиной:
            • Мелкоузловой цирроз. Появляются атипичные узлы диаметром до 3-х мм. Данный вид цирроза можно распознать у хронических алкоголиков, выявить при обструкции желчных путей, продолжительном печеночном венозном застое, гемохроматозе.
            • Крупноузловой. Проявляется атипичными узлами диаметром свыше 3-х мм. Наблюдают при вирусных инфекциях, нехватке α1–антитрипсина, аутоиммунных реакциях, заболевании Вильсона-Коновалова.
            • Смешанный цирроз печени с узлами различного диаметра. Как правило, является промежуточным между мелкоузловым и крупноузловым циррозом.
            • Неполный септальный. Характеризуется присутствием соединительнотканных септ, зачастую слепо заканчивающихся. Патология диффузного характера, а не мелкоузлового.
          4. В зависимости от осложнений, которые вызывает цирроз:
            • кровотечения из пищевода и желудка;
            • недостаточность печени (как следствие, энцефалопатия, кома);
            • гепаторенальный синдром;
            • внезапный бактериальный асцит-перитонит;
            • закупорка воротной вены тромбом;
            • гепатоцеллюлярная карцинома.
          5. По стадиям болезни, исходя из функциональных нарушений (по показателям Чайльда-Пью). Это снижение содержания белка и увеличение концентрации билирубина в крови, уменьшение протромбинового индекса, энцефалопатия, асцит:
            • А (1 стадия) — компенсированная.
            • В (2 стадия)— субкомпенсированная.
            • С (3 стадия) — декомпенсированная.

          Для начальной стадии характерна минимальная тяжесть и лучшая продолжительность жизни, около 15-20 лет. При 2 стадии болезни продолжительность жизни — не более 10 лет. Сколько составляет срок жизни при 3 стадии? Прогноз заболевания – не больше 3 лет.

          Послеоперационная смертность высока при 3 стадии — около 82%. 30% — во 2 стадии, 10% — в 1 стадии.

          Больше всего нуждаются в пересадке печени больные в 3 стадии заболевания.

          Классификация цирроза

          Симптомы цирроза печени

          Первыми признаками болезни могут стать:

          • Непостоянная болезненность в животе, в основном, в правом подреберье. Боль увеличивается после приема жирных, жареных, маринованных продуктов, алкоголя, а также во время избыточных физических нагрузок.
          • Горечь и сухость в рту, особенно по утрам.
          • Выраженная утомляемость и раздражительность.
          • Диспепсические расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта.
          • Желтушность кожи, слизистых и белков глаз.
          Читайте также:  Можно ли лечить асцит при циррозе

          Возникновение этих симптомов еще не свидетельствует об образовании цирроза печени, но является предпосылкой для обращения к специалисту с целью проверить свое здоровье.

          Терминальные стадии можно узнать по следующим признакам:

          • Увеличение болей в животе, ноющего или колющего характера, с чувством тяжести.
          • Быстрая потеря массы, отекают ноги, растет живот.
          • Тошнота и рвота беспокоят больного чаще. В содержимом рвотных масс можно выявить кровь, что говорит о кровотечении в желудочно-кишечном тракте.
          • Возникает мышечная атрофия, у человека просто нет сил.
          • Отмечают боль и припухлость суставов, отеки кончиков пальцев, изменение цвета кожи вокруг ногтей.
          • Лицо, ладони, ступни – красноватого оттенка.
          • Верхняя часть тела больного покрыта сосудистыми звездочками, их число и яркость увеличиваются по мере прогрессирования цирроза.
          • У мужчин начинают расти молочные железы, исчезают волосы в подмышках и лобковой зоне. Возникает атрофия половых органов.
          • Кожные покровы, слизистые и склеры становятся желтушными, поскольку печень при циррозе не способна перерабатывать билирубин.
          • Наблюдают отеки нижних конечностей и языка, жжение кожи, носовые кровотечения, отмечают появление ксантелазм около век.
          • У больного выявляют отсутствие настроения, плохой сон, изменение сознания, ухудшение памяти.
          • Отмечается гипертермия.
          • Селезенка увеличивается в размерах, появляется асцит, портальная гипертензия.

          Сосудистые звездочки при циррозе печени

          Кожа при циррозе

          Для получения клинических рекомендаций следует обратиться к специалисту. Какой врач лечит цирроз печени? В этой ситуации поможет гастроэнтеролог или, лучше, гепатолог.

          Как определить цирроз

          Для рациональной терапии важно точно поставить диагноз. С этой целью специалист подробно заполняет историю болезни, проводит осмотр, назначает лабораторные анализы и функциональные пробы. Гепатолог рекомендует проверить состояние печени с помощью инструментальной диагностики.

          Детализации этиологии заболевания помогут следующие аспекты:

          • Образ жизни человека.
          • Профессиональная деятельность. Следует учитывать постоянное контактирование с промышленными ядами, занятость в сельском хозяйстве, инфекционный контакт — эхинококкоз, лептоспироз.
          • Пищевые предпочтения, вегетарианство.
          • Избыточный прием спиртосодержащей продукции.
          • Употребление лекарственных средств, обладающих токсическим влиянием на печень.
          • Возникновение заболеваний печени у близких родственников.
          • Хронические сердечные патологии (способствуют развитию кардиального цирроза)
          Читайте также:  Цирроз печени почечная недостаточность

          Все сказанное важно для дифференциальной диагностики болезни.

          Общий анализ крови при циррозе печени позволяет выявить анемию, лейкоцито- и тромбоцитопению. При анализе коагулограммы обнаруживают изменение времени свертываемости крови.

          Биохимически в крови определяют увеличение активности ферментов печени, изменение состава крови. Серологическое исследование помогает выявить антитела к возбудителю гепатита. Иногда необходимо определить концентрацию альфа-фетопротеина.

          Если прибегают к инструментальной диагностике, проводят ультразвуковое исследование печени, назначают КТ брюшной полости, иногда МРТ и допплерометрию.

          Для окончательной диагностики цирроза следует выполнить биопсию печени.

          Биопсия печени для диагностики цирроза

          Терапия

          В лечении цирроза первоначально следует ликвидировать причину болезни. Терапевтический курс заключается в следующем:

          1. Лекарственная терапия.
          2. Диета.
          3. Физиотерапевтические процедуры.
          4. Контролируемая физическая нагрузка.
          5. Оперативное лечение (трансплантация печени).

          Излечим или нет цирроз печени? Как правило, сформировавшаяся патология становится необратимой и окончательно выздороветь у человека не получается.

          Диета

          При печеночной патологии больным рекомендуют стол № 5. Эта диета призвана нормализовать работу печени и улучшить желчеотделение.

          1. Продукты употребляют малыми порциями 5–6 раз в сутки, жареная и жирная пища запрещена.
          2. Лучше использовать отварные и приготовленные на пару продукты.
          3. Следует пить много жидкости — не меньше полутора литров в день.
          4. Исключен прием любых видов алкогольных напитков.
          5. Белков в рационе должно быть не более 100 граммов в сутки, соли —не больше 10 граммов. При асците показана бессолевая диета.

          Продукты, не разрешенные к приему:

          • всякие химические пищевые добавки;
          • подвергшиеся жарке, маринованию, копчению, солению;
          • кондитерские изделия, мороженое;
          • жиры животного происхождения;
          • молочные продукты большой жирности;
          • бобовые, чеснок, редька, редис, шпинат, лук, щавель;
          • фрукты и ягоды с кислым вкусом;
          • газированные напитки с повышенным содержанием сахара, чай и кофе.

          Лекарственная терапия цирроза печени

          При компенсированном и частично компенсированном заболевании рекомендуют придерживаться обязательной диеты, в качестве компенсирующей терапии используют гепатопротекторные средства.

          Цирроз вирусной этиологии является показанием к назначению противовирусных препаратов. Если причина болезни — отнюдь не вирусы, специалисты советуют отечественное средство, производное глициризиновой кислоты. Этот же препарат назначают при невозможности провести противовирусную терапию.

          Стоит сказать, что специфической терапии цирроза не существует.

          Оперативное лечение

          Заболевание в стадии декомпенсации не поддается лекарственной терапии. Необходимо решать вопрос с трансплантацией печени.

          Таким образом, терапия цирроза – трудная задача, лучше стараться заболевание предупредить.

          Последствия цирроза печени

          Главными осложнениями цирроза становятся:

          • Асцит – накопление жидкости в животе, дополнительно именуют водянкой. Больной крайне быстро прибавляет в весе, у него растет живот, кожа на нем растягивается, становится блестящей. Выпирает пупок, возникает пупочная грыжа. Осложнение развивается при накапливании жидкости в организме человека.
          • Портальная гипертензия – увеличенное давление расширяет венозные сосуды: варикозные, около пупка, геморроидальные и прочие. Вследствие этого возникают кровотечения, которые могут привести к летальному исходу. Расширение вен обнаруживают при рентгенографическом и ультразвуковом исследовании. Самым серьезным считается расширение варикозных вен.
          • Кровотечения из ЖКТ – наряду с комой их называют самыми опасными последствиями. К их возникновению приводят расширения и разрывы вен в зоне желудка или пищевода. Могут являться следствием язвы и прочих патологий желудочно-кишечного тракта.
          • Печеночная кома – изменения появляются на нервно-мышечном и психическом уровнях. При циррозе печени токсические продукты депонируются в организме человека, из-за чего развивается энцефалопатия и даже кома.
          • Рак печени – вследствие цирроза может возникнуть и злокачественное новообразование. На его образование не влияет стадия болезни и прочие осложнения.

          Осложнения цирроза печени

          Грамотная терапия позволит исключить возникновение осложнений. Летальный исход становится следствием одного из данных осложнений.

          Заключение

          Цирроз печени – серьезная патология, плохо поддающаяся терапии. Заболевание влияет на работу всех систем организма человека. Болезнь входит в шестерку патологий, которые являются причиной смерти взрослых людей развитых государств.

          Любой человек способен уменьшить вероятность образования цирроза печени правильной профилактикой. Для этого необходимо исключить прием алкогольных напитков, вредные продукты, заниматься физическими упражнениями, придерживаться правил гигиены и не принимать наркотические препараты.

          Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

          © 2019. Все права защищены.

          Источник