Болезни кожи связанные с гепатитом с

О самой болезни и симптомах.

Печеночное воспаление, возникающие при любых условиях, называются гепатитными заболеваниями. Обычно возникает из-за вирусов, алкоголя или плохих медикаментов. Чаще всего это вирусная форма заболевания. В основном, разделяют на три группы:

Гепатит А;
В;
С.

Особенности проявления. В начале гепатит С, как правило, принимает острая форму. Ее ничего не связывает со специфическими для этой болезни симптомами и особыми чертами. Но, если по какой-либо причине они проявляются, то имеют весьма схожие свойства. Это тошнота, переутомление, пониженный интерес к еде, боль в области живота, небольшое повышение температуры. В дальнейшем будут проявляться более явные симптомы. Это желтый оттенок кожи или белков глаз. Это первые тревожные сигналы от печени. Также, моча будет более темного оттенка. При длительном воздействии, заболевание приобретает хроническое свойство. Зачастую это вторая и третья форма. В эти моменты печень человека почти не выполняет ни одной своей функции и имеет очень сильные повреждения.

Первая разновидность гепатита

Болезнь с приставкой А — легко передающееся заболевание. Самые распространенные способы — это через фекалии или оральным путем. Первый способ – при загрязнении окружающей среды. Второй – продуктов питания или разговоре. Именно в таких последовательностях от одного человека к другому. Так, здоровый, ничего не подозревающий человек, получит инфекцию. Нередко заболеванием заражаются дети в детских садах. Воспитатели забывают помыть руки после смены подгузников или горшка ребенка. Совершают свою работу с другими детьми. Результатом является заражение всей группы. В странах с низкими показателями экологии легко получить дозу инфекции из зараженной воды. Есть даже список опасных для путешествий стран.

Вторая

У взрослых людей, в большинстве случаев, гепатит В проходит без ярко выраженной симптоматики. Впоследствии он может пройти без лечения. Но есть люди, у которых иммунитет не способен побороть болезнь. В их случае гепатит становится хроническим. Распространяется при передаче любых жидкостей. Чаще всего это незащищенная сексуальная жизнь человека. Также, иглы у наркоманов. Может быть зубная щетка или бритва. Любой человек, имеющий множество партнеров в интимной жизни, будет более подвержен этому.

Третья

В этой форме болезнь остается у 75% людей навсегда. Очень тяжелая форма гепатита. Вирус почти мгновенно может перейти в хроническую стадию. Это, в свою очередь, сильно подорвет иммунитет и печень. В XXI веке изобрели лечение против него. В основном, передача осуществляется через зараженную кровь. Происходит в тату салонах, при внутривенном использовании лекарства или наркотиков. Сам секс без презерватива не увеличит риск заражения, а вот несколько сомнительных партеров могут.

Гепатит С: симптомы кожи

Гепатит С — коварная и серьёзная болезнь, которая протекает скрыто. Выраженные внешние симптомы проявляются только на поздних стадиях, когда патологический процесс становится хроническим. Например, если у пациента развивается гепатит С, кожа
у него становится жёлтой. На ней появляются и другие признаки вирусного заболевания.

Все патологические процессы, протекающие внутри человеческого организма, всегда отражаются на состоянии кожи. По статистике в 15% случаев вирус гепатита С провоцирует появление неблагоприятных кожных реакций.

Больные с такой патологией печени чаще всего жалуются на:

сильный, нестерпимый зуд, локализованный в разных местах;
эритрема;
крапивница;
сыпь на теле;
васкулит некротизирующего типа.

Наличие кожной сыпи при гепатите С объясняется повышением активности вируса. Когда инфекционные элементы находятся в стадии репликации, кожа больного может покрываться сыпью. С наступлением ремиссии симптом пропадает, или становится менее заметным.

Высыпания на кожных покровах нередко возникают ещё до развития хронического воспаления в тканях печени. У некоторых пациентов сыпь возникает через несколько дней после инфицирования вирусом гепатита С. Известны случаи появления на теле больших красных пятен (с диаметром больше 2 см).

Кожный зуд при гепатите С является следствием повышенного уровня билирубина. Он может возникать только на отдельных участках тела (например, на поверхности рук) или локализуется везде. Если заболевание имеет продолжительное течение, то на коже появляется поздняя порфирия. Она сопровождается появлением коричневых пигментных пятен, пузырей на участках, подвергшихся воздействию солнечных лучей, атрофические изменения кожных покровов, гипертрихоз.

У больных с диагнозом гепатит С симптомы кожи появляются в первую очередь. В большинстве случаев наблюдается желтушность кожных покровов. Оттенок кожи может изменяться от лимонного до зеленоватого или даже красноватого (в зависимости от разновидности печёночной патологии). Если появляется такой симптом, то следует сразу обратить внимание на глазные склеры. При гепатите они также становятся жёлтыми.

Изменения на коже при гепатите С затрагивают и ладони (их оттенок также становится другим). Постоянный зуд на коже провоцирует появление расчёсов и ранок. Кровеносные капилляры при болезнях печени становятся очень тонкими и хорошо заметны на поверхности кожи (особенно в верхней части туловища). В уголках глаз у многих пациентов появляются холестериновые жировики, жёлтого или тёмно-коричневого цвета. При гепатите С на животе больного формируется характерный рисунок («голова медузы»). Он возникает из-за того, что вены пищевода поражаются варикозом.

Кожа лица плохо реагирует на активную деятельность вируса гепатита С в организме. На ней появляются пигментные пятна, прыщи и сыпь, кожные покровы становятся бледными, покрываются морщинами.

Гепатит С: фото кожи

Один из необычных, но частых вопросов, связанный с гепатитом С, касается изменения кожного покрова и возникновения зуда и сыпи. Не многие знают, что заболевания печени негативно сказываются на состоянии кожи. При заболевании гепатит С кожный зуд – распространенное явление. Как известно, печень – важнейший орган, который обеспечивает очищение организма от токсинов и выводит шлаки и продукты обмена веществ. Если же орган оказывается под негативным воздействием вирусного заболевания, он перестает выполнять свои основные функции. Из-за этого вредные вещества оседают в тканях органов, а после проникают в кровь. Постепенно, они накапливаются и отравляют организм – это проявляется в виде различных высыпаний на кожном покрове, а также возникает ощутимый и неприятный зуд.

Поскольку гепатит С протекает тяжело, при этом сильно поражая ткани и клетки печени, высыпания наиболее ярко-выраженные, а зуд не проходит даже после использования специальных препаратов против него. Несмотря на это, не всегда появление высыпаний говорят о заражении гепатитом С. Если при гепатите С кожа
желтеет, то вирус уже начал свою губительную деятельность. Также могут наблюдаться различные пятна на коже, при ВГС они больших размеров и имеют темно-красный оттенок. Такие признаки заражения чаще всего возникают на верхних конечностях, реже на груди и шее.

Высыпания и пожелтение кожи может сопровождаться частой тошнотой, головными болями и хронической усталостью. При появлении подозрительной сыпи на коже, следует как можно скорее обратиться к врачу. Есть вероятность, что это все же не гепатит С, но гораздо лучше провериться и точно в этом убедиться.

Из-за отсутствия более явной симптоматики, гепатит с может долгие годы находиться в организме человека, при этом, ничем себя не выдавая и маскируясь под иные заболевания. Чаще всего болезнь самостоятельно проявляется только тогда, когда вылечить ее практически невозможно! Если при проведении проверки был выявлен вирус гепатита С, необходимо быстро начинать терапию. Помимо приема противовирусных медикаментов, пациенту придется соблюдать строгую диету. Он должен будет исключить из рациона жирную, жареную и копченую пищу, отказаться от алкоголя и курения, а также снизить потребление соли и сахара.

Чтобы проверить себя, можно поискать в интернете информацию о гепатите С, фото признаков и симптомов, которые его сопровождают. Таким образом, сыпь и кожный зуд могут стать одними из самых явных признаков заражения вирусным гепатитом С. Даже в случае, если человек не обратит на них внимание, рано или поздно неприятные ощущения заставят его обратиться к врачу за помощью.

Источник

Болезни кожи связанные с гепатитом с

Сыпь при гепатите С часто путают с аллергией. Если прыщики сопровождаются пожелтением кожи, сильным зудом, болью в области правого подреберья, необходимо срочно обратиться к врачу для обследования. В большинстве случаев эти симптомы свидетельствуют о серьезных нарушениях в работе печени. Гепатит С — вирусное заболевание, в процессе которого поражаются печеночные ткани. Вследствие этого нарушается работа железы, она не справляется с выводом токсинов, что становится причиной интоксикации всего организма.

Причины кожных проблем

Барьерная функция кожи связана с активной работой печени. При гепатите С нарушается ее деятельность, что приводит к сбоям в детоксикационной функции. Ядовитые вещества накапливаются в организме. Из-за высокого уровня токсинов появляются высыпания на коже.

Зуд и сыпь также являются следствием застоя желчи, закупорки протоков, высокой концентрации желчных кислот в крови.

Часто эти признаки проявляются, если гепатит С становится хронической формы, когда печень уже страдает от необратимых последствий (печеночной недостаточности, фиброзных изменений, цирроза).

Как выглядит сыпь при гепатите

Нередко сыпь при вирусном гепатите С путают с аллергической. При печеночных высыпаниях кожа сильно зудит, особенно вечером и ночью. Даже если принять лекарство от аллергии, зуд продолжается, из-за него появляются расчесы, которые не заживают в течение долгого времени. Кроме неприятных пятен, появляются следующие симптомы:

Меняется цвет кожи, она часто желтеет, становится смуглее или бледнее, тоньше.

Повышается потливость.

Кожа начинает шелушиться.

Появляется отечность конечностей и лица.

Чувствуется дискомфорт и тяжесть в области печени.

Тело покрывается трещинами, расчесами, полосками синего оттенка.

При дальнейшем прогрессировании гепатита С сыпь появляется на любых участках туловища, конечностях, лице, может иметь разный внешний вид и форму.

Печеночные пятна

При печеночной недостаточности и циррозе печени вследствие гепатита С кожа часто покрывается сыпью в виде пятен. Это результат выброса в кровь токсинов, которые замедляют обменные процессы. Есть несколько видов печеночных пятен:

Хлоазмы (мелазмы) — объемные бурые либо светло-коричневые пятна разного размера с четкими границами. Нередко образуются из-за приема противовирусных препаратов.
Лентиго — желтая или темно-коричневая сыпь в виде пятен диаметром от 1 до 30 мм.
Печеночные ладони (пальмарная эритема). На ладонях у мужчин и женщин появляются стойкие красные пятна. Если надавить на ладонь, краснота исчезает, а после вновь восстанавливается.
Кожная порфирия — зудящая пузырьковая сыпь, сопровождающаяся отечностью и болью. Появляется вследствие мутации гена, который отвечает за производство гемоглобина.
Атрофические полосы. Чаще формируются на молочных железах, внешней стороне бедер, боках, внизу живота.
Эритема — сильное покраснение кожных покровов из-за расширенных сосудов. Размер сыпи зависит от того, насколько сильно поражена печень.

Также нередко при гепатите С образуются ангиомы — сосудистые доброкачественные опухоли. Проявляются красной сыпью, слегка выступающей над кожной поверхностью.

Сосудистые звездочки

Это расширенная сеть капилляров, которая просвечивает сквозь поверхность тела. Внешне похожа на фиолетовую либо красную паутинку. Чаще наблюдается на конечностях, в области предплечий, крыльях носа, щеках, если мужчина или женщина страдает от заболеваний гепатобилиарной системы и гепатита С. Нередко подобный симптом провоцирует цирроз печени.

Звездочки могут быть крупными артериальными, венозными или же капиллярными (самыми мелкими).

Цвет может варьироваться от синего до красного. Диаметр паутинки достигает 30 мм. При надавливании на пятно ощущается едва уловимая пульсация.

Геморрагическая сыпь

Это маленькие ярко-красные либо багровые пятна, покрывающие область живота, лица, шеи. Над поверхностью кожи они не выступают и не меняют оттенок. Нередко образуются вследствие приема лекарств против гепатита С в одинаковой степени у женщин и мужчин. Бывают нескольких видов:

мелкие — петехии, имеющие небольшой размер (с точку);
средние — пурпуры, размером от 2 до 5 мм;
объемные — экхимозы, достигающие диаметра в 5-6 мм.

Элементы сыпи нередко сливаются друг с другом. В таком случае цвет пятен — багрово-синий с некротизацией в центре. Если гепатит С развивается с осложнениями, возможно гангренозное изменение кожи.

Прыщи

При гепатите С на теле часто образуются прыщики с жидкостью внутри – в медицине они называются папулами. Могут также появляться гнойники. Вокруг они воспаляются, заметна гиперемия, сыпь сильно зудит.

Это свидетельствует о нарушениях в функционировании печени и желчных протоков вследствие неправильного питания и приема алкогольных напитков, что вызывает снижение детоксикационной функции. Продукты метаболизма концентрируются в кожных покровах, появляется пустулезная, везикулезная, папулезная сыпь. Гнойники нередко возникают из-за стеатоза, фиброза, цирроза печени и приема противовирусных лекарств. Вследствие ПВТ при гепатите С иногда возникает аллергическая сыпь.

Ксантелазмы

Это доброкачественные образования, которые выступают над поверхностью кожи. По виду напоминают желтоватые бляшки. Преимущественно наблюдаются у людей преклонного возраста из-за сбоя липидного обмена. Это признак больших отложений холестерина на органах, сосудистых стенках и коже.

Нередко ксантелазмы наблюдаются при хроническом гепатите С. Бывают нескольких форм:

Диффузная плоская. В большинстве случаев страдают от такого вида образований женщины с печеночными патологиями. Выглядят ксантомы как мягкие жировики желтого цвета разных форм и размеров, с четко обозначенными границами. Образуются на шее, лице, конечностях.
Туберозная. Это более плотные папулы, цвет которых варьируется от желтого до коричневого. Данная форма ксантелазм болезненна. Располагаются образования в зоне пальцев, локтей, ягодиц.
Эруптивная, когда папула имеет цвет от красного до желтого. Размеры достигают 7 мм. Сыпь имеет вид мелких зерен, сильно зудит.
Диссеминированная. Чаще всего поражает кожу глаз (в зоне нижних и верхних век), слизистую ротовой полости и гортани, склеры. На лице сыпь выглядит как узловатые образования, размером примерно в 3 мм от красного до коричневого цвета.

При сильном разрастании на переносице и веках сыпь может повлиять на зрение.

Как избавиться от сыпи

В первую очередь необходимо начать лечение гепатита С посредством противовирусной терапии, благодаря которой нормализуется работа печени, восстановится гормональный фон. Обычно это интерфероны совместно с рибавирином либо препараты нового поколения: Софорсбувир, Ледипасвир, Даклатасвир, Велпатасвир и их дженерики.

Также необходимо принимать гепатопротекторы (Гепабене, ЛИВ-52) для восстановления печени, придерживаться диеты №5, вести здоровый образ жизни.

Чтобы улучшить состояние больного, врач может посоветовать:

гормональные мази (Акридерм, Гидрокортизон);

ранозаживляющие средства (Тридерм, Белосалик);

Для облегчения зуда можно делать примочки из отвара ромашки, череды (2 ст.л. травы на 200 мл кипятка). Кожа восстановится только после излечения от гепатита.

Источник

Сейнер М, Голаби П, Фархат Ф, Янусси З. Госпиталь Инова Фэйрфокс, США

Ключевые положения

Хронический вирусный гепатит С сопровождается рядом кожных заболеваний, таких как смешанная криоглобулинемия, красный плоский лишай, поздняя кожная порфирия, некролитическая акральная эритема.
Наиболее часто патогенез кожных заболеваний, ассоциированных с хроническим вирусным гепатитом С, связан с образованием иммунных комплексов.
Помимо этого, поражение кожи может являться побочным эффектом терапии интерфероном, рибавирином.
Риск кожных осложнений терапии вирусного гепатита С значительно снизился после появления новых лекарственных препаратов.

Введение

Хронический вирусный гепатит С является глобальной проблемой здравоохранения во всем мире. Заболевание ассоциировано с фатальным поражением печени у инфицированных пациентов. Миллионы людей во всем мире страдают от этого заболевания, наибольшая распространенность отмечается в Азии, на Дальнем Востоке, в Северной Африке. В США инфицировано около 1,3% населения, при этом среди лиц, рожденных между 1945 и 1965 годами этот показатель значительно выше — до 3,2%. Хронический вирусный гепатит С — весьма гетерогенное заболевание, проявляющееся не только поражением печени, но и других органов, в том числе почек, глаз, опорно-двигательного аппарата, кожи, нервной системы.

Заболевание связано с такими кожными заболеваниями, как смешанная криоглобулинемия, красный плоский лишай, поздняя кожная порфирия, некролитическая акральная эритема. В литературе описаны единичные случаи ассоциации хронического вирусного гепатита С с псориазом и узловатым пруриго. В данной статье будут рассмотрены основные патогенетические механизмы, клиническая картина и некоторые аспекты лечения перечисленных выше кожных заболеваний.

Смешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия является одним из наиболее частых внепеченочных проявлений хронического вирусного гепатита С. Заболевание также может быть ассоциировано с лимфомой, ревматоидным артритом. Клиническая картина характеризуется появлением сыпи, локализующейся преимущественно на коже нижних конечностей. Появление сыпи обусловлено отложением иммунных комплексов в стенках мелких сосудов с последующим развитием васкулита. Выделяют три иммуногистохимических типа криоглобулинов. Криоглобулины 1 типа состоят преимущественно из чистых моноклональных антител. Они ассоциированы с множественной миеломой или макроглобулинемией Вальденстрема.

Тип 2 характеризуется сочетанием моноклональных IgM и поликлональных IgG. Чаще всего наблюдается при хроническом вирусном гепатите С, может встречаться при хроническом вирусном гепатите В, вирусе Эпштейна-Барр. Тип 3 характеризуется появлением поликлональных IgG и IgM. Данный тип криоглобулинемии может встречаться при вирусном гепатите С, аутоиммунных заболеваниях, например, СКВ. Более чем в половине случаев смешанной криоглобулинемии, ассоциированной с вирусным гепатитом С, обнаруживаются криоглобулины 2 типа, реже — криоглобулины 3 типа. Криопреципитаты богаты HCV-RNA.

Около 95% всех случаев смешанной криоглобулинемии связаны с хроническим вирусным гепатитом С. По данным различных источников, частота обнаружения криоглобулинов у пациентов с хроническим вирусным гепатитом С колеблется от 25 до 50% случаев, при этом характерная клиническая картина наблюдается лишь в 10-30% случаев. Возможной причиной такого выраженного различия служит разная степень выраженности поражения печения, фиброза и продолжительности заболевания. Риск возникновения криоглобулинемии прямо пропорционален тяжести повреждения печени.

К трем наиболее частым симптомам заболевания относят пальпируемую пурпуру, артралгии, слабость, названные ключевыми симптомами криоглобулинемии(1966г, Мельтзер и Франклин). Осаждение внутрисосудистых преципитатов иммуноглобулинов при понижении температуры приводит к обратимой обструкции сосудов почек, кожи, печени, периферических нервов. Клинически наблюдается феномен Рейно, васкулит мелких сосудов. Наиболее часто отмечается поражение кожи, проявляющееся пальпируемой пурпурой, также могут возникать хронические язвы. Помимо этого, возможно появление зуда, уртикарных элементов, лейкоцитокластического васкулита.

Диагностика смешанной криоглобулинемии основана на характерной клинической картине, данных анамнеза, лабораторном обнаружении гипокомплементемии(особенно снижения компонента С4), криоглобулинемии. Часто выявляется вирусный гепатит С. Ревматоидный фактор обнаруживается у большинства пациентов. Как правило, обнаруживаются маркеры хронического воспаления — повышенное СОЭ, СРБ, нормоцитарная анемия. При выполнении гистологического исследования определяется лейкоцитокластический васкулит.

В стенке пораженных сосудов обнаруживаются криоглобулины и иммунные комплексы. Таким образом, смешанная криоглобулинемия является иммунокомплексным васкулитом мелких сосудов с преимущественным поражением кожи, а также почек, печени, нервной системы. Заболевание проявляется пальпируемой пурпурой, слабостью и артралгиями. Лечение хронического вирусного гепатита С способствует разрешению проявлений криоглобулинемии, однако, в ряде случаев требуется терапия ритуксимабом, а также переливание плазмы.

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай — воспалительное заболевание, которое может поражать кожу, слизистые оболочки полости рта и половых органов, кожу волосистой части головы, ногтевые пластинки, иногда — слизистую оболочку пищевода. В типичных случаях первичными морфологическими элементами являются зудящие полигональные папулы с сиреневым оттенком, сливающиеся в бляшки. Размеры высыпаний варьируют в широких пределах — от милиарных до бляшек более 1 см в диаметре.

Заболевание встречается менее чем у 1% населения. Более подвержены лица в возрасте от 30 до 60 лет. Предрасположенности к полу или определенной расе не обнаружено. Типичная локализация высыпаний — сгибательные поверхности запястий, предплечий, тыл кистей, кожа голеней, половые органы. Выделяют несколько основных клинических вариантов заболевания — кольцевидный, более характерный для области половых органов, инверсный тип, локализующийся в крупных складках, атрофический тип, часто поражающий нижние конечности. Новые очаги могут появляться после повреждения кожи, например, в месте расчесов или травмы(положительный феномен Кебнера). Как правило, после разрешения высыпаний не остается рубцов, поражение кожи носит достаточно ограниченный характер. Тем не менее, очаги в полости рта имеют тенденцию к хроническому течению.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается, что в основе патогенеза лежит аутоиммунная реакция с участием активированных CD8+ Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам кератиноцитов. У пациентов с хроническим вирусным гепатитом С определенную роль в патогенезе красного плоского лишая играют такие цитокины как фактор некроза опухоли альфа, интерферон гамма, интерлейкины 6 и 8. В литературе описано большое количество случаев манифестации или ухудшения течения красного плоского лишая на фоне терапии интерфероном.

Несмотря на то, что патогенетическая ассоциация между хроническим вирусным гепатитом С и красным плоским лишаем окончательно не установлена, по данным проведенных ранее исследований, между этими заболеваниями существует статистически значимая взаимосвязь. По данным мета-анализа 70 исследований с 5 континентов показано, что у ряда пациентов инфицирование хроническим вирусным гепатитом С сопровождается развитием определенных клинических вариантов красного плоского лищая.

У пациентов, инфицированных хроническим вирусным гепатитом С, красный плоский лишай встречался статистически значимо чаще, чем в контрольной группе. По данным другого мета-анализа, красный плоский лишай у пациентов, инфицированных хроническим вирусным гепатитом С, встречался в 4,8 раз чаше, чем в контрольной группе. Тем не менее, частота выявления хронического вирусного гепатита С среди пациентов с КПЛ варьирует в широких пределах: от 4% в Европе до 24% на Среднем Востоке.

Рекомендаций по скринингу хронического вирусного гепатита С не существует, однако, его целесообразно проводить в этнических группах с более выраженной ассоциацией данных заболеваний.

Кожные проявления

Диагностика КПЛ основана на данных анамнеза и клинической картине. Необходимо осматривать пациента полностью, включая слизистую оболочку полости рта, половые органы. При невозможности поставить диагноз клинически требуется выполнение биопсии. К диагностически значимым гистологическим признакам относят характерную эпидермальную гиперплазию (« saw-tooth pattern»), утолщение зернистого слоя, вакуолизацию базального слоя, апоптоз кератиноцитов (тельца Сиватта), выраженную инфильтрацию в области дермо-эпидермального соединения, представленную преимущественно Т-лимфоцитами.

Поражение кожи при КПЛ носит ограниченный характер, способно разрешаться самостоятельно. Первой линией терапии являются топические ГКС 2,3 класса активности. Данные о влиянии терапии интерфероном на течение КПЛ противоречивы, в литературе описаны случаи обострения кожного процесса, а также разрешения кожных высыпаний на фоне терапии интерфероном. По данным мета-анализа Petti и коллег, лечение гепатита С не всегда приводит к разрешению очагов КПЛ. Стандартом лечения хронического вирусного гепатита С является применение новых режимов противовирусной терапии без интерферона. Данных о влиянии новых препаратов на течение КПЛ недостаточно.

Поздняя кожная порфирия

Порфириями называют группу врожденных или приобретенных метаболических заболеваний, вызванных снижением активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема и порфиринов. Наиболее распространенной формой порфирии является поздняя кожная порфирия, ассоциированная с дефицитом печеночной уропорфириноген-декарбоксилазы. Болеют взрослые пациенты, частота встречаемости заболевания в США составляет 1:25000 населения. Мужчины и женщины подвержены заболеванию в равной степени, однако, с учетом таких факторов риска как злоупотребление алкоголем, инфицирование вирусным гепатитом С, заболевание чаще встречается у мужчин.

Выделяют несколько типов заболевания. Первый тип(спорадический) представляет около 80% случаев заболевания. В данном случае мутации гена UROD не наблюдается, поэтому нарушение функции фермента ограничено печенью. Второй тип (семейный) ассоциирован с аутосомно-доминантным наследованием дефекта в гене UROD, что связано со снижением активности фермента во всех органах и тканях.

В основе патогенеза поздней кожной порфирии лежит недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы(UROD). UROD — пятый фермент биосинтеза гема, он катализирует декарбоксилирование уропорфириногена с образованием копропорфириногена.

Клинические проявления поздней кожной порфирии возникают при снижении активности фермента до 20% от нормальной. Скопление порфиринов в коже приводит к фототоксичности: под воздействием света длиной 400 нм происходит высвобождение фотонов порфиринами и образование активных форм кислорода с последующим повреждением мембран, липидов и белков. По данным мета-анализа, выполненного Gisbert и коллегами, около 50% пациентов с поздней кожной порфирией инфицированы хроническим вирусным гепатитом С, в южной Европе этот показатель достигает 70%, а в США — около 66%.

Точные механизмы влияния вируса гепатита С на функциональную активность уропорфириноген-декарбоксилазы не установлены. Предполагается, что инфицирование вирусом гепатита С приводит к образованию свободных радикалов кислорода, которые в свою очередь снижают уровень гепсидина и вызывают перегрузку железом. Эти изменения опосредованно приводят к недостаточности фермента уропорфириноген-декарбоксилазы.

Клинические проявления заболевания весьма разнообразны и включают буллезные элементы, эрозии, милиумы, гипертрихоз, алопецию, онихолизис и гипопигментацию. Фотоповреждение более выражено на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, тыл кистей, предплечья, голени. Очаги могут быть болезненными, разрешаться с образованием рубцов, сопровождующихся контрактурами и кальцификацией, подобно системной склеродермии. Из лабораторных показателей обращает на себя внимание часто наблюдающееся повышение уровня трансаминаз и других маркеров повреждения печени(связано с наличием вирусного гепатита С, злоупотреблением алкоголем). У пациентов с поздней кожной порфирией повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы.

Как правило, характерная клиническая картина позволяет заподозрить диагноз «поздняя кожная порфирия», лабораторно он подтверждается при обнаружении повышенного уровня порфиринов. Необходимо исследованить порфирины плазмы, сыворотки, мочи. У пациентов с симптоматической поздней кожной порфирией значительно повышены уропорфирин и гепатокарбоксил порфирин мочи. Другим важным диагностическим признаком является флуоресценция порфиринов плазмы в лучах с длиной волны 620 нм. Важно проводить обследование для выявления хронического вирусного гепатита С.

К стандартным методам лечения относят флеботомию и/или низкие дозы гидроксихлорохина. Помимо этого, важно минимизировать факторы риска — злоупотребление алкоголем, прием эстрогенов, препаратов железа, курение. Также, важно ограничить действие солнечного света путем фотопротекции, ношения закрытой одежды.

Лечение хронического вирусного гепатита С препаратами интерферона не оказывало положительного влияния на течение поздней кожной порфирии, более того, пациенты с сопутствующей поздней кожной порфирией хуже отвечают на терапию интерфероном. Более приемлимый ответ отмечается на комбинированную терапию с применением интерферона и снижения нагрузки железом. Несмотря на немногочисленность данных литературы, наиболее оптимальнымм препаратами для лечения поздней кожной порфирии, ассоциированной с хроническим вирусным гепатитом С, являются прямые противовирусные препараты. Таким образом, поздняя кожная порфирия является заболеванием, обусловленным нарушением работы фермента UROD, проявляющееся возникновением буллезных очагов на коже.

Достаточно часто наблюдается ассоциация поздней кожной порфирии с хроническим вирусным гепатитом С, поэтому, при подозрении на позднюю кожную порфирию требуется исключить инфицирование вирусом гепатита С. Результаты терапии препаратами группы интерферона весьма противоречивы. Более оптимальных результатов можно достичь при использовании новых противовирусных агентов.

Другие кожные проявления

Псориаз

Псориаз — распространенное хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание кожи, основным проявлением которого является появление эритематозных папул с четкими границами, покрытых серебристо-белым шелушением. Псориаз ассоциирован с системным воспалением, увеличением образования провоспалительных цитокинов — фактора некроза опухоли альфа, интерферона гамма, интерлейкина 17. По данным ряда эпидемиологических исследований, существует ассоциация между гепатитом С и псориазом. В двух исследованиях, проведенных в Японии, было обнаружено увеличение частоты встречаемости серологических маркеров хронического вирусного гепатита С у пациентов с псориазом по сравнению с общей популяцией.

По данным литературы( Chun и коллеги), повышение уровня провоспалительных цитокинов при инфицированнии вирусом гепатита С способствует развитию псориаза у генетически предрасположенных лиц. Однако, по данным эпидемиологического исследования, проведенного Kanada и коллегами, ассоциации между псориазом и хроническим вирусным гепатитом С не обнаружено. Таким образом, требуются дополнительные исследования для установления взаимосвязи между псориазом и хроническим вирусным гепатитом С.

Некролитическая акральная эритема

Некролитическая акральная эритема — редкое псориазоподобное дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением зудящих эритематозных либо гипопигментированных бляшек с четкими границами, поврхностным шелушением, локализующихся преимущественно на коже нижних конечностей. Гистологическая картина напоминает псориаз — обнаруживается папилломатоз, псориазиформные изменения, некроз кератиноцитов. По данным различных исследований, заболевание практически в 100% случаев ассоциировано с хроническим вирусным гепатитом С(либо с дефицитом цинка). Первой линией терапии являются топические и системные ГКС. Помимо этого, современная противовирусная терапия приводит к положительной динамике со стороны кожного процесса.

Зуд

Зуд является частым проявлением хронического вирусного гепатита. Зуд часто обусловлен сопутствующим холестазом. Более 15% пациентов с хроническим вирусным гепатитом С страдают выраженным кожным зудом. Как правило, зуд является генерализованным, возникает на неизмененной коже, сопровождается вторичными клиническими проявлениями — экскориациями и лихенификацией.

Отмечается частая ассоциация хронического вирусного гепатита С с узловытым пруриго, простым хроническим лишаем. В некоторых случаях зуд ассоциирован с применением противовирусных препаратов — терапия интерфероном и рибавирином сопровождается выраженным зудом более чем у 10% пациентов. Однако, ингибиторы протеаз первого поколения вызывают зуд гораздо чаще — более чем у 40% пациентов. Зуд в данном случае сопровождался полиморфной сыпью, у некоторых пациентов напоминавшей синдром Стивенса-Джонсона. Новые режимы терапии, не включающие интерферон и рибавирин, как правило, не сопровождаются зудом и высыпаниями.

Заключение

Хронический вирусный гепатит С — системное заболевание, ассоциированное с различными внепеченочными проявлениями, в том числе с поражением кожи. Несмотря на то, что в литературе описано значительное количество кожных заболеваний, наблюдавшихся у пациентов с хроническим вирусным гепатитом С, доказана взаимосвязь лишь со смешанной криоглобулинемией, красным плоским лишаем, поздней кожной порфирией, некролитической акральной эритемой. Появление новых препаратов для лечения хронического вирусного гепатита С привело к уменьшению осложнений противовирусной терапии, в том числе дерматологических. Для оценки эффективности влияния новых противовирусных препаратов на течение ассоциированных с хроническим вирусным гепатитом С кожных заболеваний требуются дополнительные исследования.

Источник