Что такое цирроз костей

3 апреля 201949166 тыс.

Цирроз печени — диффузный патологический процесс, протекающий с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных регенераторных узлов. Клинические проявления разнообразны и определяются в основном активностью патологического процесса, снижением функции печени, а также развитием портальной гипертензии.

Симптоматика при циррозе развивается медленно, при этом нарушается ее функциональность. Опасно заболевание тем, что его сложно выявить вовремя, человек узнает о нем, когда уже слишком поздно и спасти больного практически невозможно.

В связи с этим, наиболее частые причины смерти больных распространенными формами цирроза печени — большая печеночная недостаточность, осложнения портальной гипертензии, первичный рак печени и присоединение бактериальной инфекции.

Причины

Почему развивается цирроз печени, и что это такое? Цирроз печени – это поздняя стадия различных воспалительных заболеваний печени (гепатит) и некоторых других органов (например, сердца – сердечная недостаточность).

В результате повреждения и воспаления клеток печени часть из них погибает. На месте погибших клеток печени разрастается соединительная ткань. Соединительная ткань окружает сохранившиеся клетки печени, однако не может выполнять их функции. Оставшиеся клетки печени начинают усиленно делиться, образуя островки нормальной ткани печени, которые окружены соединительной тканью. Структура печени нарушается, а ее функции выполняются не в полном объеме. В результате потери функций печени развивается печеночная недостаточность.

Все причины, вызывающие цирроз, не установлены. Но доказано, что чаще всего гибель клеток печени происходит в результате:

  • длительного воздействия таких заболеваний и процессов:
  • алкогольной зависимости;
  • вирусного гепатита (особенно В и С);
  • аутоимунных механизмов;
  • врождённых нарушений метаболизма: болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность.
  • воздействия токсичной химии и гепатотоксичных медикаментов;
  • закупорки желчных путей;
  • застоя в печени венозной крови, связанного с болезнями сердца или веноокклюзионной болезнью печени.

При невозможности установить причину заболевания говорят о криптогенном циррозе. Таким образом, цирроз печени – это многофакторное хроническое заболевание, и причинных истоков, от чего бывает цирроз печени, как мы видим, довольно много.

Инкубационный период

Развитие цирроза происходит постепенно и зависит от течения вызвавшего его заболевания и лечения. Этот процесс может занимать от года (при тяжелых формах вирусных гепатитов (острое воспаление печени, вызываемое вирусами В, С, D)) до нескольких десятков лет (при хроническом гепатите (хроническое воспаление печени)). 

Стадии развития

Выделяют 3 этапа развития цирроза:

  1. Компенсация (начальная). Характеризуется небольшой выраженностью симптомов. Больные могут жаловаться лишь на метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье, астенизацию, снижение работоспособности. При функциональном исследовании выявляют небольшое увеличение печени, край печени плотный, заострен. Незначительное увеличение селезенки отражает начальную стадию портальной гипертензии.
  2. Субкомпенсация. Исходя из названия, можно понять, что происходит более выраженное снижение функциональных возможностей органа, что обусловлено ростом числа погибших гепатоцитов. На этом этапе человек в состоянии заметить, что с его организмом что-то происходит. Он начинает страдать от слабости, апатии, снижения работоспособности, тошноты, потери веса и прочих ранних симптомов болезни. У мужчин уже на этой стадии появляются первые признаки гинекомастии. Что касается лабораторных показателей, то начинает падать не только билирубин, но альбумин, а протромбический индекс может достигать отметки в 40. Однако, если своевременно начать лечение, ещё есть возможность перевести эту стадию в стадию компенсации. То есть при грамотном приеме лекарственных средств больной орган сможет функционировать без осложнений для здоровья человека.
  3. Декомпенсация. Характеризуется признаками печеночно-клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии. Печеночно-клеточная недостаточность является следствием уменьшения массы нормально функционирующих клеток и снижением обезвреживающей функции печени и проявляется энцефалопатией. Осложняется портальная гипертензия кровотечениями прежде всего из варикозного расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной смерти. Характерно увеличение асцита и периферических отеков, требующих терапии диуретиками в больших дозах.

Первые признаки

У женщин и мужчин начальная стадия цирроза проходит практически бессимптомно. В случае цирроза печени первые признаки проявляются в виде ощущения тяжести, дискомфорта в правом подреберье, как правило, подобная симптоматика появляется после еды или физической нагрузки. Возможно появление горечи во рту, тошноты. У больных наблюдается снижение работоспособности, слабость, сонливость.

На данной стадии заболевания существует большой шанс восстановить функциональную активность печени и устранить течение патологического процесса. Ведь известно, что печень обладает большими способностями к регенерации, поэтому своевременное обращение к врачу при данных симптомах будет способствовать высоким шансам на излечение.

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза печени вызваны поражением всех органов и систем организма. На начальных стадиях заболевания человек может не догадываться о болезни. Скрытая стадия или бессимптомное течение очень опасны.

Симптомы проявляются уже в запущенной фазе, когда совершенно отсутствует способность клеток к восстановлению. В результате тяжелые осложнения наступают в течении года после выявления.

Осмотр больных выявляет следующие характерные симптомы цирроза печени по мере прогрессирования болезни:

  1. Желтая кожа лица, можно заметить желтизну в белках глаз, слизистых оболочках.
  2. Краснота ладоней, также наблюдается краснота на кончиках пальцев, кистей, это говорит о том, что повышается билирубин в крови.
  3. Беспокоит сильный зуд, кислоты желчи оказываются в мелких сосудах, которые находятся под кожей.
  4. Возникают сосудистые звездочки, большое количество синяков, кровоподтеков, небольшие кровоизлияния.
  5. Человеку кажется, что ему мешает печень, прощупывается ее увеличение и уплотнение, иногда у пациента замечают перед печени, она выпирает.
  6. Повышение температуры до 38 градусов без причины.
  7. Человек часто болеет инфекционными заболеваниями.
  8. На животе заметен рисунок сосудов, которые переплетается.
  9. У мужчин может увеличиваться грудь.
  10. Кожа имеет яркую окраску, из-за того, что в крови скопилось большое количество эстрогена, серотонина.
  11. Геморрой, варикозное расширение вен.
  12. Язык ярко-розового цвета, гладкий.
  13. Моча бурого цвета, а кал светлый.
  14. Выпирающий живот из-за того, что скапливается большое количество воды.
  15. Человек теряет вес, а живот остается.
  16. Кожа вся пигментированная, чрезмерно сухая.
Читайте также:  Диагностика цирроза печени у взрослых

Все вышеизложенные симптомы обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени:

  1. Исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой области, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие);
  2. Увеличенный живот (за счет асцита);
  3. Расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей;
  4. У многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови.

На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций (этому способствует также и развитие портальной гипертензии).

Диагностика

Диагноз «Цирроз печени» ставят после комплексного обследования больного. Врач собирает анамнез больного, проводит пальпаторное обследование на предмет увеличения печени, осматривает кожные покровы, слизистые и склеры.

Для оценки состояния внутренних органов больному проводят эндоскопию, гастроскопию, МРТ, УЗИ, компьютерную томографию, ангиографию. В некоторых случаях проводят биопсию печени. Назначают анализы крови: биохимический, на маркеры вирусных гепатитов.

Цирроз печени на последней стадии: фото

На фото можно увидеть, как выглядит человек с диагностированным циррозом печени, который осложнен асцитом.

Осложнения

По мере прогрессирования цирроза печени возможны такие последствия:

  • печёночная кома;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода;
  • тромбоз в системе воротной вены;
  • гепаторенальный синдром;
  • формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы;
  • инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.

Лечение цирроза печени

Большинство мужчин и женщин, услышав такой страшный диагноз, вполне резонно задаются вопросом – есть ли возможность полностью вылечить цирроз печени? К сожалению, такими возможностями современная медицина не располагает. Единственный эффективный вариант избавиться от болезни – трансплантировать донорский орган, то есть пересадить печень. Однако, такой вариант, как трансплантация подходит далеко не каждому больному и при этом стоит немалых денег.

В целом суть лечения цирроза печени заключается в проведении терапевтических мероприятий:

  • прием мочегонных препаратов;
  • соблюдение диеты: отказ от жареных и жирных блюд, алкогольных напитков. В случае асцита – уменьшение потребления соли;
  • при аутоиммунных нарушениях – глюкокортикоидные гормоны;
  • если имеется вирусный гепатит, для замедления развития болезни используют противовирусную терапию;
  • препараты, которые защищают клетки печени (гепатопротекторы), такие как, к примеру, силимарин, адеметионин;
  • если печень перестает самостоятельно очищать кровь от токсинов, проводится плазмаферез;
  • препараты, уменьшающие давление в воротной вене (к примеру, нитросорбид, анаприлин).

Тем не менее, не стоит отчаиваться, ведь если болезнь была обнаружена на ранних стадиях, то остановить её прогрессирование вполне под силу, благодаря адекватной терапии. В том случае, если цирроз обнаруживается на поздних стадиях, врачам возможно удастся несколько замедлить прогрессирование болезни, и отсрочить время наступления осложнений.

Диета при циррозе печени

Больным циррозом печени нужно в обязательном порядке соблюдать диету. В первую очередь рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков, жирных, жаренных, приправленных блюд, копченостей, всех видов колбас и консервов. Также рекомендуется исключить из рациона питания грибы, чеснок, помидоры, томатный сок, шоколад. Больным с развившимся асцитом (скопление жидкости в брюшной полости) рекомендуется исключить из рациона поваренную соль.

Читайте также:  Можно ли есть арахис при циррозе печени

Разрешаются к употреблению овощные супы, каши, нежирные сорта мяса в отваренном виде, нежирные молочные продукты (творог, сметана), сухари, зеленые яблоки и др.

Примерное меню на день для больного циррозом печени:

  • Завтрак: крупяная каша (манная, гречневая, пшенная, ячневая, овсяная) со сливками и сахаром или печеными фруктами. 60 г бессолевого хлеба, или хлебцев (слайсов), или бессолевых сухарей с несоленым маслом и мармеладом (желе или медом), 1 яйцо, чай или кофе с молоком.
  • Обед: 60 г говядины или мяса домашней птицы или 90 г белой рыбы, картофель, зелень, фрукты (свежие или печеные)
  • Полдник: 60 г бессолевого хлеба или хлебцев, несоленое масло, джем или помидор, чай или кофе с молоком.
  • Ужин: суп без соли, говядина, мясо домашней птицы или рыба (как на обед), картофель, зелень, фрукты или желе из фруктового сока и желатина, сметана, чай или кофе с молоком.

Вариант №2:

  • На завтрак: 1 отварное яйцо, 200 г гречневой каши с запеченным яблоком, 100 г бессолевых хлебцев, 100 мл овсяного отвара с 1 ч.л. сахара.
  • На обед: 250 г запеченного картофеля с зеленью и помидорами, 100 г отварной рыбы нежирных сортов, фруктовый кисель 100 мл.
  • На полдник: зеленый чай с молоком, бессолевые хлебцы с джемом.
  • На ужин: 200 г овощного супа-пюре с 1 ст.л. нежирной сметаны, 90 г куриного филе, приготовленного на пару, 100 г фруктового желе.

Питание осуществляется 5-6 раз в сутки, небольшими порциями.

Сколько живут с циррозом печени?

Согласно данным мировой статистики, продолжительность жизни больных компенсированным циррозом печени превышает 10 лет. При декомпенсированном циррозе 40% пациентов умирает в первые три года с момента установления диагноза. Больные с печеночной энцефалопатией способны прожить не более 1 года.

Самым эффективным методом позволяющий увеличить прогноз при циррозе печени является модификация образа жизни пациента: отказ от вредных привычек, нормализация пищевого поведения, употребление большого количества овощей и фруктов, поддержание здоровья кожи, прохождение регулярного медицинского обследования и соблюдение лечебных рекомендаций лечащего врача.

Источник

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

Здоровая печень и печень при первичным билиарным циррозом

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз - начало развития первичного билиарного циррозаХолестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Стадия цирроза печениЦирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

  • Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
  • Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
  • ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
  • Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Читайте также:  Цирроз печени в каком возрасте

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦАссоциированные заболеванияОсложнения цирроза печени
Повышенная утомляемостьАутоиммунный тиреодитОтеки и асцит
Кожный зудСиндром Шегрена
Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)Синдром РейноПеченочная энцефалопатия
КсантомыСклеродермияГиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминовРевматоидный артритГепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха
Целиакия
 
ГиперпигментацияВоспалительные заболевания кишечника 
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Источник