Что такое цирроз печени у детей 12 лет

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Причины возникновения врожденного цирроза

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

• вирусы гепатита у матери (B, C, D);
• краснуха во время беременности;
• герпес;
• цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
• токсоплазмоз;
• ВИЧ-инфекция;
• сифилис.

2. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

3. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

4. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Симптомы цирроза печени у детей

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

• повышение температуры тела;
• капризность;
• заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
• сон нарушен;
• значительно потерян вес;
• срыгивание;
• желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
• звездочки из сосудов на коже малыша;
• размер живота увеличен;
• проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
• рвота кровью «кофейной гущи»;
• стул дегтеобразный (мелена);
• кишечные кровотечения;
• кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

1. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
• биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
• общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

2. Инструментальные методы исследования:

• УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
• КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.

Как лечить цирроз печени у детей?

1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

2. Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.

Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

• асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен.
• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Цирроз печени — это хроническое заболевание печени, при котором патологические процессы приводят к перестройке ее паренхимы и нарушению основных функций. Принято считать, что цирроз — это болезнь людей старшего возраста. Но в последнее время доминирует тенденция к «омоложению» хронических заболеваний всего организма. В мире зафиксированы случаи верификации данного диагноза у детей раннего возраста. Современной педиатрической практике известны случаи верификации цирроза печени у новорожденных детей, развитие которого начинается еще в антенатальном периоде, то есть в утробе матери. Наиболее часто данное состояние ассоциировано с инфекционными заболеваниями женщины во время беременности.

Причины возникновения цирроза печени

Существует ряд причин, которые выступают в роли пускового механизма структурного перестроения печени:

• гепатотропные вирусы (вирусы гепатита В, С, D, вирус Эпштейна–Барр);
• токсические вещества (растворители, инсектициды, хлорсодержащие вещества);
• гепатотоксические медикаменты;
• иммунные нарушения, которые провоцируют развитие аутоиммунного гепатита;
• генетические (наследственные) заболевания обмена веществ (болезнь Вильсона–Коновалова, гемохроматоз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, гликогеноз 4-ого типа, галактоземия, муковисцидоз, порфирия, болезнь Гоше);
• патология желчевыводящих путей, которые приводят ко внутрипеченочному и внепеченочному холестазу;
• нарушение венозного оттока из печени.

Виды цирроза печени

Существует множество классификаций цирроза печени, которые основываются на разных показателях.

По этиологии (причине):

• вирусный;
• токсический;
• лекарственный;
• аутоиммунный;
• метаболический;
• застойный;
• билиарный;
• кардиальный;
• криптогенный — неизвестной этиологии;
• алкогольный (неактуальный в педиатрии).

По морфологической перестройке цирроз печени может быть:

• мелкоузловой (узлы размером до 3 см);
• крупноузловой (узлы более 3 см);
• смешанный;
• септальный (наличие неполных перепонок между дольками печени).

Важной классификацией цирроза печени, которой широко пользуются в практической медицине, является разделение патологии по активности патологического процесса:

• активная фаза (с низкой или высокой активностью), которая может быть быстро прогрессирующей, медленно прогрессирующей и латентной.
• неактивная фаза.

По стадии заболевания:

• компенсированный;
• субкомпенсированный);
• декомпенсированный.

Симптомы цирроза печени

Симптомы цирроза печени целесообразно рассматривать по патологическим синдромам:

1. Синдром портальной гипертензии:
   • расширение подкожных вен передней брюшной стенки, что проявляется специфическим симптомом — «головой медузы»;
   • асцит (многофакторный симптом, который проявляется наличием жидкости в брюшной полости);
   • расширение вен пищевода.
2. Диспепсический синдром:
   • снижение аппетита;
   • горечь во рту;
   • тошнота;
   • рвота;
   • боль в животе;
   • запоры или диарея;
   • вздутие живота;
   • стеаторея («жирный» кал).
3. Синдром хронической мальабсорбции:
   • сухость кожи;
   • наличие ангулярного стоматита;
   • «малиновый» язык;
   • В12-дефицитная анемия.
4. Астенический синдром:
   • истощение;
   • слабость;
   • снижение аппетита;
   • снижение трудоспособности;
   • угнетенное настроение;
   • головная боль;
   • «инверсия» сна, то есть сонливость в дневное время и бессонница ночью.
5. Синдром «малых печеночных признаков»:
   • «сосудистые звездочки» на коже;
   • сухость кожи;
   • покраснение ладоней;
   • желтушный оттенок кожных покровов;
   • гипертрофия околоушных желез;
   • лейконихии (появление на ногтях белых полосок);
   • симптом «барабанных палочек» — утолщение фаланг пальцев.
6. Синдром печеночной энцефалопатии:
   • головная боль;
   • эмоциональная лабильность;
   • агрессивность;
   • снижение когнитивных функций;
   • неадекватное поведение;
   • депрессия;
   • нарушение речи.
7. Геморрагический синдром:
   • появление на коже «сосудистых звездочек» — расширенных подкожных капилляров;
   • носовые кровотечения.

Диагностика цирроза печени

Диагностика цирроза печени начинается со сбора жалоб и анамнеза пациента. Определяются характерные клинические синдромы и этиологическая связь с поражением печени.

Физикальный осмотр ребенка при подозрении на цирроз печени дает много информации о степени повреждения органа. Наличие увеличенного живота (за счет гепатолиенального синдрома, асцита, метеоризма) и «малых печеночных признаков» — основания для постановки предварительного диагноза.

После этого приступают к тщательному клиническому обследованию пациента с помощью дополнительных методов диагностики:

1. Лабораторные анализы:
   • общий анализ крови и мочи;
   • биохимический анализ крови;
   • анализ кала на яйца гельминтов;
   • определение группы крови и резус-фактора;
   • копрограмма;
   • коагулограмма;
   • иммунограмма;
   • протеинограмма;
   • анализ кала на скрытую кровь;
   • серологические, вирусологические и другие методы диагностики вирусных гепатитов В, С и D;
   • определение антимитохондриальных, антигладкомышечных, антинуклеарных антител;
   • анализ крови на онкомаркеры (при подозрении на злокачественное новообразование в печени);
   • анализ крови на медь и церулоплазмин.
2. Инструментальные исследования:
   • УЗИ органов брюшной полости;
   • КТ, МРТ;
   • эластография;
   • эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС);
   • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата;
   • допплерография (для оценки кровотока в портальной вене);
   • гепатосцинтиграфия;
   • диагностическая лапароскопия;
   • ЭКГ.

Обязательно назначается консультация специалистов смежных специальностей, которые могут внести коррективы в программу диагностики и лечения пациента, поскольку цирроз печени — это заболевание, которое сказывается на всех органах и системах.

Методы лечения цирроза печени

Лечение цирроза печени — это длительный процесс, который включает в себя много компонентов:

1. Этиотропное лечение — устранение этиологического фактора в случае его идентификации.
2. Патогенетическая терапия: глюкокортикостероиды (кроме декомпенсированных форм цирроза), иммуносупрессоры, холекинетики, холеретики.
3. Метаболическая терапия: гепатопротекторы, витамины, диета.
4. Симптоматическое лечение (коррекция осложнений, спровоцированных циррозом печени).

Хирургические методы лечения применяют при возникновении осложнений:

• гемостатическая терапия при кровотечениях;
• ликвидация асцита с помощью лапароцентеза;
• обширные операции при циррозе-раке.

Последствия цирроза печени

Осложнения цирроза отражаются практически на всех органах:

• кровотечения из расширенных вен пищевода;
• печеночная энцефалопатия (снижение когнитивных функций, спутанность сознания);
• печеночная гастропатия, колопатия, энтеропатия;
• геморрагический синдром (повышенная склонность к кровотечениям различной локализации);
• патология поджелудочной железы и желчного пузыря;
• анемия, тромбоцитопения;
• тромбоз портальной вены;
• бактериальный перитонит;
• цирроз-рак.