Что такое цирроз печени у ребенка

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Что такое цирроз печени у ребенка

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

вирусный гепатит В или С;
краснуха;
герпес-инфекция;
сифилис;
цитомегаловирусная инфекция;
токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

вирусные гепатиты;
наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
употребления алкоголя подростками;
первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

желтушная окраска кожи и слизистых;
увеличенные размеры и печени, и селезенки;
светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
кровоточивость из остатка пуповины;
выраженная сеть расширенных вен на животе;
обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
печень и селезенка увеличиваются в размерах;
болезненные ощущения в подреберье справа;
появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
снижение веса тела;
легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Что такое цирроз печени у ребенка Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

жалобы;
давность заболевания и развитие его в динамике;
наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
течение беременности у матери;
перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

заторможенность, сонливость;
ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
нарушение режима сна и бодрствования;
речь монотонная, повторяющаяся;
подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

пудингов;
черствого белого хлеба;
меда;
варенья;
желе;
несдобного печенья;
сахара;
киселей;
компотов;
фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

колбасы;
жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
все виды консервов;
почки, печень;
бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
маргарин, кулинарный жир;
свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
острые и соленые сорта сыра;
жирный творог;
грибы;
все бобовые;
чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
любые пряности;
холодные и газированные напитки;
какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Что такое цирроз печени у ребенка Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

Источник

Введение

Детский цирроз печени – тяжелое заболевание, меняющее структурную ткань печени до неузнаваемости. Цирротические изменения в органе могут протекать несколько лет, а могут проявиться и всего за пару месяцев. При подозрениях на заболевание необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту и пройти все необходимые диагностические процедуры. Чем раньше будет назначено лечение, тем благоприятнее окажется прогноз.

Что такое цирроз печени у детей

Фото 1 По причине развития фиброза и узелков регенерации происходит перестройка структуры печени. Диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани провоцирует цирроз печени. В детском возрасте данное заболевание наиболее опасно, так как для неокрепшего организма ребенка чревато многими серьезными последствиями.

За период цирротических изменений в органе перестраивается генная структура в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Данный процесс называют иммуновоспалительным.

Внимание! Необходимо отличать детский цирроз печени от фиброза, при котором функциональность печени не нарушается. Единственной симптоматикой фиброза является нарушение портального кровотока и формирование портальной гипертензии.

По морфологическим изменениям рассматривают три формы болезни: мелкоузловой, крупноузловой и смешанный цирроз.

По этиологии детский цирроз подразделяют:

обменный (передающийся по генетической линии);
инфекционный (возникающий как осложнение на фоне перенесенных гепатитов и врожденных сифилисов);
обструктивный (являющийся следствием кисты мочеполовых органов или муковисцидоза);
аутоиммунный;
индийский;
алкогольный;
идиоматический.

Заболевание может протекать в трех стадиях: начальной, сформированной и дистрофической. При этом каждая стадия может характеризоваться активной или неактивной фазой протекания.

У детей циррозы печени классифицируют по патогенетическим и патоанатомическим признакам на две группы: диффузные и билиарные.

Причины

У детей любое заболевание протекает во много раз тяжелее, чем у взрослого человека. Связано это с тем, что неокрепший организм ребенка очень чутко реагирует на любые раздражители окружающей среды. Кроме того, малейшая не долеченная инфекция может привести к тяжелым осложнениям. Таким опасным заболеванием, очень часто протекающим с различными осложнениями, считается детский цирроз печени, который может развиваться по следующим причинам:

перенесенный вирусный или аутоиммунный гепатит;
воздействие токсических препаратов, в том числе и фармацевтического происхождения;
дисплазия печеночных артерий (синдром Алажиля);
влияние спиртного;
атрезии билиарного характера;
сердечная недостаточность и, как следствие, застойные венозные процессы в печени;
наследственное нарушение обменных процессов в организме (муковисцидоз, гликогеноз, гемохромаоз).

Кроме того, заболеванию подвержены дети, которые прошли несвоевременное или неполноценное лечение иных болезней (гелактоземии, тироземии, фруктоземии).

К сведению! Детский цирроз возникает при заболевании матери гепатитом В, C и D, при перенесенной ею краснухи, герпеса, токсоплазмоза, ВИЧ – инфекции, сифилиса.

У малыша могут с рождения быть выявлены серьезные пороки развития. Например, недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков или отсутствие желчного пузыря. Все это также пагубно влияет на прогноз цирроза.

Симптомы

Фото 2 Чем младше ребенок, тем легче обнаружить у него данное заболевание. У новорожденных детей цирроз печени проявляется следующим образом:

слизистая и кожный покров приобретают желтушный цвет;
печень и селезенка увеличиваются в размерах;
каловые массы становятся светлыми;
на лице и туловище появляются ярко выраженные кровоподтеки разных размеров;
из пуповины выделяется небольшие количество крови;
на животе видны расширенные венозные соединения;
в моче появляются желчные пигменты.

В более старшем детском возрасте первые признаки заболевания очень сложно диагностировать. При более серьезном поражении печени у ребенка можно обнаружить:

желтизну на склерах глаз и на коже;
зуд кожи;
ладошки и подошвы приобретают ярко – розовую окраску;
селезенка и печень сильно набухают;
справа в подреберье возникают дискомфортные, порой болезненные ощущения;
капиллярные сосуды проявляются в виде звездочек и телеангиэктазий (особенно характерно для грудного отдела);
на животе можно обнаружить нехарактерное венозное расположение;
ногтевые фаланги пальцев на руках становятся похожи на барабанные палочки;
снижается аппетит и появляется слабость;
ребенок быстро утомляется даже при незначительных физических и умственных нагрузках;
у него наблюдается резкая потеря веса;
видны кровоподтеки на разных местах кожи, часто желудочно – кишечные, носовые и геморроидальные кровотечения.

Диагностика

При первичном обращении к специалисту он осматривает ребенка и оценивает цвет его кожи и слизистых, подмечает сосудистые проявления на кожном покрове, определяет размеры печени и селезенки, а также измеряет окружность живота.

В качестве диагностических методов определения болезни врач назначает обязательные лабораторные исследования:

Общий анализ крови. На основе данного анализа подсчитывается количество увеличенных ретикулоцитов и определяется уровень пониженного гемоглобина. Высчитывается число эритроцитов, лейкоцитов и определяется допустимый уровень их снижения.
Печеночные пробы. На основе этого исследования выявляется повышенный прямой и непрямой билирубин, щелочной фосфатаз и печеночный трансаминаз. Также выявляется сниженный уровень глюкозы и общего белка.
Биохимия крови. При циррозе печени будет диагностировано снижение электролитного состава и протромбинового индекса. Холестерин и все его фракции также снижаются.
Общий анализ мочи. В моче обнаруживается повышенное содержание белка, лейкоцитов, клеток плоского эпителия и эритроцитов.

Для уточнения выше перечисленных диагностических показаний проводятся также и инструментальные исследовательские методы:

УЗИ печени. Ультразвуковое обследование позволяет визуализировать участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Врач также рассматривает протоки желчного пузыря, их строение, расположение или полное отсутствие. Метод является наиболее легким, быстрым и дешевым.
МРТ. Дает видимость всех патологических изменений в печени. Выявляет различные дефекты в ее строении, обнаруживает нарушение в расположения вен и артерий.

Справка! При диагностировании с помощью МРТ ребенку необходимо ввести наркоз, так как процедура требует полного двигательного покоя.

Компьютерная томография. Является аналогом МРТ, только воздействие идет с помощью рентгеновских лучей.
Биопсия печени под УЗИ контролем. Процедура взятия кусочка печеночной ткани через прокол брюшной полости. Метод требуется для уточнения диагноза и установления точной степени болезни.

Лечение

Фото 4 При подтверждении диагноза цирроза печени ребенку назначается обязательная и основная диета № 5. Основу ее составляет рацион, который включает богатую витаминами и минералами пищу. Рацион должен состоять из высококалорийной пищи без превышения жиров. Жареных продуктов нужно использовать как можно меньше.

Из употребления желательно исключить соль. В виде витаминно-минеральных комплексов необходимо употреблять в большом количестве калий. Белок содержится в молоке, твороге, говядине, нежирной рыбе, яичном белке, гречке, пшене, овсянке. Эти продукты необходимо принимать ежедневно.

При декомпенсационном циррозе и сильно ухудшающемся состоянии белки исключаются из рациона полностью.

Диета в обязательном порядке должна включать в себя углеводы, поэтому ребенок должен потреблять в пищу следующие продукты:

пудинг;
черствый белый хлеб;
мед;
варенье;
желе;
кисель;
компот;
фрукты.

Суточная норма сахара и сладостей не должна превышать 100 гр. Все блюда должны быть приготовлены на пару или иметь вареный вид. Пище должна приниматься дробными порциями (не менее 5 – 6 раз в день).

Мочегонные препараты назначаются для улучшения обменных процессов в организме. При их приеме нужно внимательно следить за массой тела и контролировать уровень электролитов.

При лечении диуретиками и при неэффективности такого лечения осуществляют лапароцентез. Процедура заключается в удалении жидкости через прокол в животе.

Внутривенное введение альбумина назначают при его значительном снижении. Для того, чтобы нормализовать портальное давление прописывают обзидан, который уменьшает кровоток в системе воротной вены и снижает в ней давление. Чтобы понизить уровень аммиака применяют лактулозу.

Хирургическими методами лечения можно назвать операцию по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены. В особо тяжелых случаях протекания заболевания проводится трансплантация печени. Данный вид манипуляции требует тщательной предварительной диагностики и специальных показаний для его осуществления.

Важно! При пересадке донорской печени в качестве донора может выступать близкий родственник (отец или мать). Обязательным условием является полная генетическая совместимость и отменное здоровье. У донора не должно быть вирусных инфекций, провоцирующих развитие цирроза и он не должен быть зависимым от алкоголя.

Что касается народных методов лечения, то данный способ можно применять как дополнение к основному комплексному лечению. Народные средства являются эффективными только на ранних стадиях цирроза печени. Основываются они на правильном питании и принятии лечебных настоек и трав.

Осложнения и прогноз

При прогрессирующем циррозе страдают многие не связанные с печенью системы и органы детского организма. Осложнения могут проявляться в виде:

Сердечная недостаточность. При замедлении потока крови в больном органе возникает гиперволемия и многие другие проблемы. Токсины оседают на стенках кровеносных сосудов, из – за этого стенки истощаются и их тонус снижается.
Проблемы с пищеварительной системой. Очень часто проявляется детский цирроз последующим гастритом, дискинезией мочевыводящих путей, язвами.
Почечная недостаточность.
Повышенная кровоточивость.
Падает уровень гемоглобина.
Неврологические болезни. Могут проявиться стойкие нарушения психики и нервно – мышечные проблемы.
Печеночная кома. Частая форма осложнения у детей, чаще всего приводящая к летальному исходу.

Прогноз к полному выздоровлению больного циррозом печени ребенка, как правило, неблагоприятный. Правильно подобранное и осуществленное лечение под пристальным контролем врача может помочь стабилизировать состояние здоровья и уменьшить количество приступов цирроза. Только вовремя проведенная операция по пересадке органа делает прогноз более благоприятным (положительный эффект наблюдается у 90% больных).

Заключение

Цирроз печени у детей – серьезное заболевание с опасным прогнозом для жизни ребенка. Следует принять все необходимые меры, чтобы его предотвратить. В случае развития цирроза печени у ребенка, необходимо провести диагностику на ранней его стадии и начать проходить полный курс лечения. Для предупреждения возможных осложнений необходимо соблюдать прописанную специалистом диету. Все эти комплексные меры позволят максимально продлить жизнь ребенку.

Полезное видео

В наше время доступна операция по трансплантации печени современным способом.

Источник