Что такое криптогенный цирроз

Криптогенный цирроз является одним из патологических процессов в печени, происхождение которого осталось невыясненным. Это опасное заболевание дает высокий процент смертности в запущенных стадиях. У заболевших нарушается нормальное печеночное кровоснабжение, постепенно разрушаются ткани, нарушается очистительная функция печени. Это приводит к постепенному накоплению токсических веществ и отравлению организма.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

Первичный билиарный цирроз.
Детский индийский цирроз.
Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

Диагностика

Диагностируют это заболевание методами УЗИ и КТ по характерным крупно-узелковым образованиям в паренхиме печени. С развитием техники определения маркеров вирусного гепатита в крови процент циррозов невыясненного генеза уменьшается.

Пациент должен сдать анализ крови на липиды, печеночные пробы. Высокое содержание лейкоцитов, билирубина и щелочной фосфатазы является тревожным признаком. Для окончательной диагностики нужно сделать биопсию, пройти УЗИ, чтобы определить размеры, состояние печени, а также наличие асцита.

Причины заболевания

Что вызывает криптогенный цирроз печени, трудно установить, поскольку само его происхождение неизвестно. Ученые предполагают, что заболевание запускают механизмы, типичные для других циррозов.

Провоцирующие причины:

генетическая склонность;
аутоиммунные реакции;
медикаментозный гепатит;
жировой (неалкогольный) гепатит;
эндокринные нарушения, диабет;
психические травмы, острые стрессы;
депрессия, потеря интереса к жизни;
сердечно-сосудистые заболевания;
скрытый алкоголизм или токсикомания;
микотическая или паразитарная инфекция;
хронический дефицит белка и витаминов в пище;
заражение еще неизвестными штаммами гепатита.

Симптомы

Признаки этой формы болезни сходны с другими видами цирроза, они выражены в зависимости от темпов развивающейся печеночной патологии.

Клинически криптогенный цирроз проявляет себя такими признаками:

нестерпимый зуд кожи из-за скопления желчи;
желтушность кожного покрова разной степени выраженности;
асцит – скопление жидкости в брюшной полости, рост живота;
истощение, снижение массы тела;
атрофия мышц плеч верхних конечностей;
резкое угнетение аппетита;
тошнота, рвота в запущенной стадии;
изменения в поведении, психозы, депрессия.

Лечение криптогенного цирроза

Трансплантация печени – единственный эффективный метод спасти пациента. Это касается, прежде всего, людей с криптогенным циррозом на первой стадии. К сожалению, не все могут оплатить дорогостоящую операцию. Больные могут годами ждать подходящий для трансплантации донорский орган, а времени на ожидание них уже практически нет.

Медикаментозная терапия применяется для поддержания удовлетворительного функционирования тканей печени и продления срока жизни больного человека. Для выведения скопления жидкости врачи назначают Верошпирон, а также другие эффективные диуретики.

Хорошо улучшают состояние больных препараты Гептрал, Гепабене, Карсил, Эссенциале, Энерлив, Карсил. Эти лекарства, защищающие и восстанавливающие ткани печени, нужно принимать постоянно. Для улучшения общего состояния пациентов показана терапия витаминами А, С, В1, В12 в виде инъекций.

Обязательно назначаются медикаменты для выведения токсинов и продуктов распада из кровяного русла – растворы Рингера, хлорида натрия (физраствор). Чтобы ослабить темп разрушения печеночных тканей, назначают короткими курсами, но пожизненно Альбумин.

Дренирование

Если не удается с помощью медикаментов удалять накапливающуюся жидкость, применяют дренирование брюшной полости. Во время этой процедуры через стенку живота вводят специальную трубку – троакар. Эта операция делается под контролем аппарата УЗИ под местным наркозом.

Осложнения

Декомпенсированный криптогенный цирроз на последних стадиях дает тяжелые осложнения, которые могут закончиться летальным исходом:

Асцит, переходящий в перитонит;
Печеночную недостаточность;
Венозные кровотечения из ЖКТ.
Энцефалопатию.
Печеночную кому.

Профилактика и прогноз

Выживаемость напрямую зависит от степени цирроза: чем более запущено заболевание, тем меньше ожидаемый срок жизни и выше смертность после трансплантации.

Прогноз оценивается по шкале Чайлд-Пью:

Стадии развития цирроза:

Класс А – (5-6 баллов) — прогноз хороший, 15-20 лет можно жить без операции, 90 % выживаемость.
Класс В – (7-9 баллов ) – пациенты могут прожить не менее 12 лет, средняя выживаемость после операции – 30%.

Класс С – (10-15 баллов) – вероятный срок жизни больных от 1до 3 лет, после пересадки печени выживает 18-20% больных.

Профилактика

Так как не выявлен фактор возникновения этой формы заболевания, можно порекомендовать лишь общие методы защиты от тяжелых печеночных заболеваний:

постоянная диета (5 стол), исключение спиртного;
профилактика гепатита, вакцинация, гигиена;
контроль массы тела, подвижный образ жизни;
проведение плановой диагностики раз в шесть месяцев;
борьба со стрессами, позитивный психологический настрой.

Для печени поддерживающие медикаменты и лечебная диета жизненно необходимы. Но важен и психологический настрой, сила духа больного человека. Чтобы прожить как можно дольше, пациенты с таким диагнозом должны верить свое выздоровление и прежде всего, хотеть жить.

Источник

Возникает криптогенный цирроз печени в результате необъяснимых и неизвестных причин. При этом у пациента возникают все симптомы, присущие этому заболеванию другой этиологии. Они включают в себя общее недомогание, потерю массы тела, пожелтение слизистых и склер, а также кожный зуд. Обнаружить заболевание можно с помощью анализа на основные печеночные ферменты, фракции билирубина и проведения ультразвукового исследования паренхимы органа.

Что такое криптогенный цирроз

Этиотропного лечения криптогенного цирроза не существует.

Почему возникает?

Причины развития у пациента криптогенного цирроза неизвестны, что отображено в названии заболевания, ведь криптогенный с латыни переводится как неизвестный или неизученный. При этой болезни у человека не присутствует ни один из факторов риска, которые могли бы привести к поражению гепатоцитов. Болезнь характеризуется необратимыми изменениями в органе, когда ткани паренхимы полностью замещаются фиброзной тканью. Существует ряд гипотез, которые утверждают, что к циррозу в таком случае может привести отягощенная наследственность, аутоиммунные процессы или плохая экология, но эти теории чаще всего не подтверждаются. Заболевание поражает все слои населения любого возраста и пола с одинаковой частотой.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Что такое криптогенный цирроз При первых симптомах нужно обратиться за квалифицированной помощью.

Криптогенный цирроз провоцирует возникновение у больного такой характерной клинической картины:

общее недомогание и слабость;
потеря массы тела;
повышенная утомляемость и сонливость;
нарушение аппетита;
тошнота с последующей рвотой;
увеличение в размерах живота за счет скопления внутри брюшной полости жидкости;
развития асцита;
желтушность склер и слизистых оболочек;
появление в терминальной стадии заболевания желтого оттенка кожи;
зуд всего тела.

Вернуться к оглавлению

Как диагностируют?

Заподозрить цирроз печени криптогенного характера можно по характерным для этой патологии симптомам. При этом обращают на себя внимания жалобы пациента и результаты проведенного осмотра терапевтом или специалистом смежной области. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести общий анализ крови, в котором наблюдаются неспецифические признаки воспаления, ускорения СОЭ и лейкоцитоза. Важно также сделать исследование печеночных проб с определением прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы и ферментов печени.

Чтобы обнаружить цирроз, необходимо провести ультразвуковое исследование печени, на котором хорошо определяется изменение структуры паренхимы органа, ее уплотнение и увеличение в объемах. В брюшной полости определяется большое количество свободной жидкости, что говорит об асците. При возникновении трудностей визуализации печени показана магнитно-резонансная и компьютерная томография. Для постановки окончательного диагноза проводиться биопсия с последующим гистологическим исследованием образца.

Вернуться к оглавлению

Особенности лечения

Что такое криптогенный цирроз Болезнь полностью не лечится, назначаются поддерживающие орган препараты.

Этиотропной терапии криптогенного цирроза печени не существует. Возможно применение медикаментозных средств с целью симптоматического воздействия на человека и улучшения его общего состояния. Для этого используются мочегонные препараты такие как «Верошпирон», который позволяет уменьшить количество внутрибрюшной жидкости, скопившейся при циррозе. Также используются гепатопротекторы «Гепабене», «Берлитион», которые назначаются пожизненно и помогают немного улучшить трофику гепатоцитов. Назначаются детоксиканты, например, раствор Рингера, «Реосорбилакт» или «Регидрон». Уменьшить степень выраженности заболевания поможет раствор Альбумина, а также поливитамины. Полностью излечить цирроз печени можно только с помощью пересадки органа.

Вернуться к оглавлению

Риск осложнений

При несвоевременном лечении криптогенного цирроза печени существует вероятность развития множества опасных для жизни симптомов, среди которых можно выделить такие проявления:

энцефалопатия;
недостаточность органа;
печеночная кома;
нарушение процесса пищеварения;
летальный исход.

Длительность жизни больных криптогенным циррозом не превышает 5 лет.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики и прогноз

Предотвратить цирроз криптогенного характера можно, если сбалансировано и регулярно питаться, избегая употребления жирной, жареной и острой пищи. Нужно не контактировать с людьми, которые больны вирусными гепатитами, соблюдать правила личной гигиены и не посещать стоматологов, мастеров маникюра и тату на дому. Необходимо отказаться от избыточного потребления спиртных напитков, не курить и не принимать наркотики. При криптогенном поражении печени прогноз для жизни и трудовой деятельности неблагоприятный, что обусловлено неизлечимостью патологии. При этом действия врача направлены преимущественно на продление жизни пациента.

Источник

Криптогенный цирроз – это хроническое заболевание печени, в ходе обследования которого не были выявлены причины его развития. Частота встречаемости среди всех циррозов печени достигает 30%. Однако эта цифра уже намного меньше, по сравнению с предыдущими годами. Патология может быть выявлена в любом возрасте и примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин.

Причины возникновения

Что такое криптогенный цирроз Причины криптогенного цирроза печени до конца не изучены. Существует ряд гипотез и предположений, что на развитие данной патологии влияют факторы питания, аутоиммунные процессы, наследственность. Однако ни одна из этих теорий не находит окончательного подтверждения.

Классификация

Чаще всего в литературе можно встретить одну классификацию криптогенного цирроза:

первичный билиарный цирроз;
детский индийский цирроз;
другие криптогенные циррозы.

Данное разделение на группы не несет под собой клинического и терапевтического смысла, поэтому на практике ее используют последнее время достаточно редко.

Симптомы криптогенного цирроза

Что такое криптогенный цирроз Основные признаки возникновения криптогенного цирроза печени:

зуд кожи;
желтуха (возникает при прогрессировании болезни, спустя несколько месяцев или лет от начала цирроза, в зависимости от скорости развития нарушений печени);
выраженная общая слабость, повышенная утомляемость и сонливость (часто является первым признаком заболевания);
увеличение живота (происходит за счет роста печени в размерах и развитии асцита – жидкость в брюшной полости);
истощение организма, резкое похудение;
ухудшение аппетита;
рвота (возникает при длительном течении болезни, в случае сильного прогрессирования патологии).

Диагностика

Что такое криптогенный цирроз В качестве диагностики в первую очередь используют сбор анамнеза жизни и болезни (для выяснения возможной причины заболевания), жалобы пациента на момент обращения к врачу и осмотр пациента. После этого врач выписывает направления на дополнительные методы обследования:

Общий анализ крови. Характерно ускорение СОЭ и умеренный лейкоцитоз (повышение содержания лейкоцитов в крови);
Кровь на печеночные пробы. Выявляется умеренное повышение общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, АЛаТ и АСаТ (в сравнении с другими видами цирроза печени эти показатели несколько ниже);
Кровь на липиды. Характерно повышение липидов в крови;
УЗИ печени. Характерно увеличение печени в размерах, наличие свободной жидкости в брюшной полости, уплотнение печени;
Биопсия печени. Позволяет окончательно подтвердить диагноз, выявляет разрушение печеночных долек и желчных протоков внутри органа.

Лечение криптогенного цирроза

Основной метод лечения криптогенного цирроза печени – пересадка донорского органа. Однако эта процедура требует финансового вложения от пациента, а также наличия подходящей печени для трансплантации, что может занять много времени (вплоть до нескольких лет). Около половины пациентов не в состоянии дождаться этого лечения или позволить себе пересадку печени.

Существуют медикаментозные способы поддержания здоровья пациента, продлевающие его жизнь:

Мочегонные средства. Идеальным препаратом в случае криптогенного цирроза является Верошпирон. Он позволяет выводить свободную жидкость из брюшной полости, уменьшая явления асцита. Назначают короткими и частыми курсами, по мере прогрессирования асцита.
Гепатопротекторы – Гепабене, Берлитион и пр. Их назначают длительными, зачастую пожизненными курсами.
Витамины. Эти препараты назначают в форме моно-инъекций. Чаще всего используются витамин А, С, D, В 6 и В12.
Растворы для детоксикации – раствор Рингера, физиологический раствор и пр. Их назначают в случае развития интоксикации к терминальной стадии заболевания.
Раствор альбумина. Назначается курсами в течение всего заболевания, уменьшает скорость прогрессирования патологии.

В случае выраженного асцита и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения пациенту проводят дренирование брюшной полости. В этом случае в полость живота через переднюю брюшную стенку, под контролем аппарата УЗИ вводят троакар (трубочка) и сливают накопившуюся жидкость. В случае наличия жидкости более 5 литров данная процедура делится на несколько этапов, постепенно избавляя пациента от асцита.

Осложнения

Среди осложнений криптогенного цирроза чаще всего развиваются:

Печеночная недостаточность;
Печеночная кома;
Летальный исход.

Профилактика

Как таковой профилактики развития криптогенного цирроза не существует, потому что не выявлена его причина. Однако рекомендовано соблюдать общие правила:

Сбалансировано и регулярно питаться;
Избегать контакта с больными вирусным гепатитом;
Соблюдать правила личной гигиены;
Не злоупотреблять алкогольными напитками;
Избегать приема наркотиков.

Прогноз на выживаемость пациентов с криптогенным циррозом составляет 5-10 лет после развития асцита. Однако чаще всего эти цифры несколько ниже, потому что заболевания зачастую быстро прогрессирует. После трансплантации печени выживаемость составляет 95-99%.

Источник

Криптогенный цирроз печени — это хроническое заболевание неизвестной этиологии. Другими словами, это состояние, при котором патологические изменения печени возникают по неустановленным причинам. Частота диагностирования среди всех видов цирроза печени достигает 30%. Эта цифра имеет тенденцию к уменьшению, что связано с усовершенствованием методов и способов диагностики заболевания.

Классификация

Криптогенный цирроз бывает нескольких видов:

Первичный билиарный;
Детский индийский;
Невыясненной этиологии.

Первичный билиарный цирроз

Многие специалисты склоняются к аутоиммунной природе его развития. Другими словами, аутоиммунные процессы в организме приводят к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать митохондрии как чужеродные объекты и вырабатывает специфические антитела к ним – АМА (антимитохондриальные антитела).

Несмотря на то что митохондрии встречаются во всем организме, при данном заболевании поражается только печень. Митохондрии в других органах не повреждаются. Объяснений этому ученые пока не нашли.

При первичном билиарном циррозе не происходит оттока желчи, и ее концентрация в крови больного стремительно увеличивается.

В начале своего развития болезнь почти не проявляется и симптомы очень слабые. Среди них сонливость, общее недомогание, астенический синдром, небольшая слабость. Также больной начинает ощущать зуд кожных покровов. На этом этапе анализы показывают некоторые отклонения от нормы: нарушение липидного обмена, увеличение ферментов печени, дисбаланс гормонов щитовидной железы.

По мере усугубления болезни симптоматика становится более выраженной, в крови скапливается большое количество желчи, она не выводится, кожа и слизистые приобретают желтоватый оттенок. На УЗИ определяется увеличение размеров печени и селезенки. Протекающие в организме аутоиммунные процессы также указывают на возможность развития первичного билиарного цирроза.

Криптогенный цирроз печени симптомы

Детский индийский цирроз

Группа риска – дети от 1 до 3 лет, проживающие в Индии и прилегающих территориях. Характеризуется стремительным течением: с момента проявления болезни и до летального исхода проходит всего лишь 1 год.

Симптомы заболевания — желтушность, диспепсические явления (рвота, тошнота, внутренняя тяжесть), стремительная потеря веса, отсутствие аппетита, общая слабость, асцит. В гепатоцитах наблюдается чрезмерное скопление металлов, преимущественно меди и цинка.

Некоторые специалисты склоняются к мнению, что причинами появления такого заболевания являются характерные условия жизни детей (вода, продукты питания, отсутствие гигиены). Большинство специалистов имеют другое мнение и говорят о генетическом происхождении болезни.

В подтверждение этому служит тот факт, что у детей с циррозом печени из других стран, предки которых родились на территории Индии, в гепатоцитах также присутствуют металлы в большом количестве. Хотя эти дети не живут в условиях антисанитарии и употребляют воду хорошего качества.

Криптогенный цирроз печени у детей

Невыясненной этиологии

Несмотря на усовершенствование и расширение возможностей медицины, у людей появляются циррозы, причину появления которых невозможно установить. Иногда это происходит из-за того, что сам пациент скрывает факт наличия зависимости от спиртного в прошлом либо просто его не признает.

Бывают случаи, когда криптогенный цирроз не связан с приемом алкоголя, а установить причину его появления невозможно.

Диагностика

Процесс лечения криптогенного цирроза начинают со сбора анамнеза, в ходе которого внимательно изучается история болезни пациента, выясняются все жалобы. Врач проводит пальпацию печени. Следующими этапами обследования являются:

Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови для определения содержания в сыворотке крови печеночных ферментов, гамма-глутамилтранспептидазы, фракций билирубина, альбумина, общего белка, щелочной фосфатазы и т.д.
Анализ на гормоны щитовидной железы.
Серологический тест на наличие АМА, которые определяются у более 90% пациентов еще до начала клинических проявлений криптогенного цирроза. Но для постановки точного диагноза нужно провести ряд дополнительных анализов, так как у 5–10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются.
Ультразвуковое исследование печени для выявления ее объемов, контуров, структуры и уплотнений, а также для определения наличия асцита (скопление свободной жидкости в брюшине). Есть необходимость в проведении УЗИ селезенки, изменения которой также происходят при криптогенном циррозе. При прогрессировании заболевания селезеночные вены расширяются более чем на 10 мм, что хорошо видно на УЗИ;
КТ и МРТ с контрастом, в ходе которых определяется увеличение размеров печени и селезенки, структура паренхимы печени, наличие асцита;
Биопсия печени. С помощью этой процедуры врач получает точную информацию о состоянии пораженного органа. Это мини-операция, которая заключается во введении специальной иглы в пораженную область печени и забора фрагмента ткани, котоый отправляют на анализ. Процедура болезненная и поэтому проводится под местной анестезией. Для точности забора материала биопсия происходит под контролем УЗИ.

Криптогенный цирроз печени диагностика

Осложнения

Криптогенный цирроз может привести к появлению таких осложнений:

Асцит;
Бактериальный перитонит.
Печеночная недостаточность и печеночная кома, вызванная серьезным нарушением функций печени. Для человека, находящегося в состоянии печеночной комы характерны потеря сознания, подвижности, нарушение дыхания и кровообращения, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет;
Гепаторенальный синдром – нарушение работы почек;
Кровотечение из расширенных вен пищевода;
Летальный исход.

Криптогенный цирроз печени осложнения

Лечение

Единственным способом, дающим почти 100% эффективность, является пересадка печени от донора. Но метод этот требует значительных финансовых затрат, которые являются недоступными многим больным. К тому же найти подходящего по всем показателям донорский орган не так просто, и поиски могут затянуться на несколько лет.

Не редки случаи, когда пациенты, не дождавшись донорской печени, умирают. Поэтому существуют консервативные пути лечения, более доступные для пациентов, но не позволяющие навсегда победить болезнь.

С помощью консервативной терапии можно только поддержать функциональность органа, а это помогает пациентам «выиграть время» для сбора денежных средств и поиски донора.

Применяемые препараты:

Диуретики (Гипотиазид, Верошпирон, Торасемид) позволяют предотвратить или уменьшить асцит;
Гепатопротекторы, как растительные, так и нерастительные (Адеметионин, Гепадиф, Фосфоглив, Сирепар, Карсил, Силимар, Гепабене, Эссенциале Форте) стимулируют гепатоциты, способствуя восстановлению их структуры, а также предохраняют их от патогенного действия токсичных веществ;
Моно-инъекции витаминных комплексов;
Детоксикационные растворы (раствор Рингера, Гомодез) устраняют прогрессирующую интоксикацию организма;
Альбумин замедляет развитие болезни;
Препараты, способствующие оттоку желчи (Гринтерол,Урсосан);
Ферментные препараты (Мезим, Панзинорм, Креон, Панкреатин), пробиотики (Бифиформ, Бифидумбактерин форте) и пребиотики (Лактофильтрум). Применяются для улучшения работы ЖКТ;
Калия хлорид при гипокалиемии (пониженной концентрации калия).

Криптогенный цирроз печени лечение

Опасным для жизни осложнением цирроза является асцит. Если медикаментозное лечение диуретиками не дает желаемого результата и жидкости становится еще больше, пациенту проводят дренирование. Процедура обеспечивает отток скопившейся жидкости из брюшной полости наружу. В ходе этой процедуры через переднюю брюшную стенку в область живота, где требуется дренирование, вводят специальную трубку, через которую сливают накопившуюся жидкость.

В тяжелых случаях, когда жидкость регулярно накапливается, устанавливаются постоянные катетеры и подкожные порты. С их помощью жидкость выводится по мере накопления.

В период лечения необходимо сократить любое токсическое воздействие на печень. Больному необходимо полностью изменить образ жизни. Важно соблюдать щадящий режим, придерживаться диеты (стол №5), избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Вакцинировать людей с циррозом запрещено.

При развитии асцита следует сократить количество выпитой воды, а также ограничить или полностью отказаться от поваренной соли, которая задерживает и связывает жидкость внутри организма.

Криптогенный цирроз печени является необратимым заболеванием, излечиться полностью можно только путем пересадки донорской печени. При соблюдении всех рекомендаций и врача пациент может прожить долгие годы.

Источник