Цирроз легких нетуберкулезной этиологии
Цирротический туберкулез легких – это финальная стадия туберкулезного процесса, для которой типично преобладанием пневмоцирроза над специфическим поражением легочной ткани. Цирротическая трансформация легкого сопровождается одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем, дыхательной и сердечной недостаточностью. Цирротический туберкулез легких диагностируется с учетом рентгеносемиотики, функциональных данных, результатов лабораторного и бронхологического обследования. В зависимости от фазы течения цирротического туберкулеза легких назначается антибиотикотерапия, специфическая химиотерапия, коррекция легочно-сердечной недостаточности. При ограниченном пневмоциррозе производится хирургическое вмешательство.
Общие сведения
Цирротический туберкулез легких – морфологический вариант течения туберкулезной инфекции, который характеризуют грубые рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре, сочетающиеся с минимальной активностью специфического воспаления. Развивается в исходе других форм туберкулеза органов дыхания; по наблюдениям разных авторов, встречается с частотой 0,1-8%.
Для формирования цирротического туберкулеза легких требуется длительный срок, исчисляемый годами. При данной форме туберкулезного процесса морфологическая перестройка легочной ткани является необратимой, а в запущенных случаях возможен летальный исход. Пациенты с цирротическим туберкулезом легких подлежат коллегиальному наблюдению со стороны специалистов в области фтизиатрии и пульмонологии.
Цирротический туберкулез легких
Причины
Цирротический туберкулез легких обычно служит исходом других вторичных форм туберкулеза и редко возникает при первичном процессе. В большинстве наблюдений грубые цирротические изменения паренхимы формируются на фоне инфильтративного, фиброзно-кавернозного, диссеминированного туберкулеза легких или плеврита туберкулезной этиологии.
Цирротический туберкулез легких чаще диагностируется у пожилых пациентов, поскольку перестройка легочной ткани с возрастом протекает активнее. У детей пусковым фактором для развития пневмоцирроза становится своевременно нераспознанный первичный туберкулез, осложнившийся ателектазом легкого. С учетом площади поражения различают ограниченный (сегментарный, долевой) и диффузный; одно- и двухсторонний цирротический туберкулез легких.
Патогенез
При инфильтративном туберкулезе легких патоморфологической основой для разрастания соединительной ткани становится воспалительный инфильтрат, в котором происходит выпадение фибрина, коллагенизация альвеолярных мембран, фиброзирование участков ателектаза. При фиброзно-кавернозном туберкулезе грубая фиброзная трансформация затрагивает стенки каверны и перикавитарную зону. При инволюции диссеминированного туберкулеза происходит соединительнотканная трансформация патологических очагов; цирротический процесс носит, как правило, диффузный двухсторонний характер. Во всех этих случаях формируется так называемый пневмогенный цирроз легкого.
У пациентов, перенесших туберкулезный плеврит, лечение с помощью искусственного пневмоторакса или хирургической торакопластики, развивается плеврогенный цирроз: при этом соединительная ткань прорастает в легочную паренхиму из утолщенной плевры. Цирротическим туберкулезом легких может осложняться туберкулез ВГЛУ, первичный туберкулезный комплекс, туберкулез бронхов. При этих формах пневмофиброз развивается в результате обтурации бронха в ателектатическом участке (чаще в язычковых сегментах левого легкого, верхней или средней доле правого легкого). Такой механизм патогенеза носит название бронхогенного цирроза.
Замещение значительных участков паренхимы соединительной тканью, деформация бронхов, облитерация сосудов, ограничение подвижности легких вследствие плевральных шварт и эмфиземы приводит к недостаточности газообмена и кровообращения, формированию легочного сердца. На фоне рубцовой ткани определяются осумкованные очаги казеоза, а также участки продуктивного воспаления. При бронхогенном варианте циррозе специфическое воспаление обычно локализовано в лимфоузлах и бронхах.
Симптомы
Цирротический туберкулез легких протекает волнообразно, с периодами обострения неспецифического и туберкулезного воспаления. Тяжесть проявлений зависит от обширности и локализации цирротических изменений в легких. При сегментарном или верхнедолевом циррозе симптоматика обычно маловыраженная. Вне обострения имеет место незначительная одышка и периодически возникающий сухой кашель. Даже в случае активизации неспецифической бактериальной флоры, ввиду хорошего бронхиального дренажа, выраженная клиническая картина обычно не развивается.
Иное течение свойственно цирротическому туберкулезу легких с нижнедолевой локализацией или значительной площадью поражения. При нижнедолевом циррозе развивается клиника гнойного бронхита – беспокоит кашель с гнойной мокротой, нередко одышка астмоидного типа, периодически повторяется кровохарканье. Температура тела поднимается до 38°С и выше, возникает интоксикационный синдром, появляется множество влажных хрипов. В фазу обострения туберкулезного процесса присоединяются бацилловыдение и симптомы туберкулезной интоксикации. При тотальном одностороннем или двустороннем цирротическом туберкулезе легких на первый план выступает одышка, тахикардия, цианоз.
Осложнения
Диагностика
Комплекс диагностических мероприятий осуществляется пульмонологом или фтизиатром. При осмотре больных привлекает внимание деформация грудной клетки (ее уплощение, скошенность ребер, сужение межреберий, эмфизематозное расширение нижних отделов). При перкуссии над областью пневмоцирроза определяется укорочение легочного звука. Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Основную диагностическую информацию о специфике заболевания дают:
- Рентгенография легких. На рентгенограммах обнаруживается затемнение пораженной доли или сегментов, патологически измененный участок легкого уменьшен в размерах. На фоне затемнения могут выделяться более светлые участки (бронхоэктазы, каверны). Плевра утолщена, тень средостения смещена в сторону поражения. Особенно четко описанные изменения видны на томограммах. Ранее для выявления изменений со стороны бронхов в зоне цирроза широко использовалась бронхография, однако в настоящее время ее успешно заменяет КТ легких.
- Методы обнаружение возбудителя. МБТ в мокроте выявляются непостоянно, чаще при обострениях туберкулезного процесса. При бакпосеве мокроты, главным образом, выделяют неспецифическую микрофлору, указывающую на активность воспалительного процесса. Подтвердить тубинфицированность можно с помощью ИФА крови: интерферонового и Т-спот тестов. Проба Манту в диагностике цирротического туберкулеза не играет ведущей роли.
- Дополнительные инструментальные методы. Бронхоскопия при помогает обнаружить поствоспалительные рубцовые стенозы бронхов, гнойный эндобронхит. При проведении спирометрии определяется резкое снижение дыхательных объемов, главным образом, ЖЁЛ.
Цирротический туберкулез легких дифференцируют с ХНЗЛ, саркоидозом легких, пневмокониозами, фиброзирующим альвеолитом.
Лечение цирротического туберкулеза
Терапевтическая тактика одновременно преследует несколько целей: купирование неспецифического воспаления, подавление активности специфического процесса, коррекцию легочно-сердечной недостаточности.
При обострении неспецифической микробной инфекции проводятся курсы антибиотикотерапии, санационные бронхоскопии. С целью улучшения бронхиальной проходимости назначаются бронхолитики, отхаркивающие средства, ингаляции. Вопрос о выборе схемы туберкулостатической терапии решается в индивидуальном порядке. Для уменьшения симптомов хронического легочного сердца используется оксигенотерапия, назначаются антиоксиданты, антиагреганты, возодилататоры. Наличие ограниченного одностороннего цирроза легкого является показанием к проведению резекции легкого (сегментэктомии, лобэктомии).
Прогноз и профилактика
Хирургическое лечение позволяет предупредить прогрессирование цирроза и возникновение осложнений (легочных кровотечений, сердечно-легочной недостаточности, амилоидоза). Переход цирротического туберкулеза в стадию осложнений делает прогноз неблагоприятным. Осложненное течение становится причиной смерти, по меньшей мере, 3% больных. Профилактика цирротического туберкулеза легких сводится к своевременному лечению более ранних его форм.
Источник
Розенштраух Л. С, Виннер М. Г
В классификации туберкулеза, как особая форма выделен цирротический туберкулез легких. Мы же приводим более детализированную группировку в основном с целью облегчить дифференциальную диагностику.
Долевой или сегментарный цирроз представляет собой бронхолегочное поражение, при котором первичными являются изменения в бронхах, а вторичными — изменения в респираторной ткани [Казак Т. И., 1969]. При гистологическом исследовании резецированных легких обращает на себя внимание строго выраженное сегментарное или долевое поражение. Пораженная часть легкого резко уменьшена в объеме, маловоздушна, крупные бронхи в зоне поражения деформированы, уменьшены за счет перибронхиального склероза, бронхи 4—6-го порядка сближены, деформированы, иногда кистовидно расширены и слепо обрываются.
Респираторная ткань, сохраняющаяся лишь по периферии, представлена участками ателектаза и эмфиземы с мелкими буллами. В зоне поражения, как правило, определяются очаги активного или неактивного туберкулеза: немногочисленные инкапсулированные очаги сухого казеоза или очаги различных размеров типа конгломератов, или же туберкулезные каверны (очищенные или активные).
Сопоставление результатов рентгенологического исследования с патоморфологическими данными резецированных легких дает основание различать три формы долевых и сегментарных циррозов туберкулезного генеза:
- туберкулезные циррозы;
- метатуберкулезные циррозы;
- кавернозно-цирротический туберкулез.
По зависимости от характера изменений бронхиального дерева в каждую группу входят два варианта цирроза — с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Туберкулезным циррозам свойственно наличие активных очагов по ходу деформированных бронхов и в паренхиме легких. Метатуберкулезные циррозы отличаются от предыдущей формы отсутствием активных туберкулезных изменений в респираторной ткани. В толще фиброзных прослоек и субплеврально определяются мелкие петрификаты или фиброзно-казеозные очаги диаметром 1—2 мм. Кавернозно-цирротический туберкулез характеризуется признаками, которые присущи перечисленным выше видам цирроза и, кроме того, наличием в зоне поражения туберкулезных каверн.
При правильном применении томографии и бронхографии в большинстве случаев можно диагностировать цирроз. Однако, как показали рентгеноморфологические сопоставления, возможности рентгенологического метода при определении этиологии цирроза и активности туберкулезных изменений при нем неодинаковы. В связи с этим целесообразно рассмотреть вопрос об использовании рентгенологического метода при каждой из форм цирроза.
Кавернозно-цирротический туберкулез. Диагностика этой формы проста и основывается на данных томографического исследования. На фоне неравномерно воздушного и уменьшенного объема легкого или доли его видны изображения просветов долевых, сегментарных бронхов и дистальных ветвей, которые, нередко расширены. На фоне затемнения выявляются кальцинированные очаги и каверны, имеющие округлую, овальную или неправильную форму. Сравнительно редко наряду со специфическими полостями подплеврально обнаруживаются буллы.
Следует отметить, что на обзорных снимках каверны не всегда определяются на фоне цирроза, поэтому для их выявления приходится использовать серию томографических срезов в боковой или прямой проекциях. Бронхографическое исследование не имеет диагностического значения при определении этиологии цирроза и выявлении каверны, но позволяет сулить о распространенности метатуберкулезных изменений в других отделах.
При контрастном исследовании бронхов, кроме изменений, выявленных в зоне поражения и проявляющихся деформацией, расширением, смещением, сближением бронхов, неровностью контуров, в других отделах обнаруживаются разнообразные изменения от явлений деформирующего бронхита до выраженных цилиндрических и мешотчатых бронхоэктазов.
Туберкулезный цирроз. С точки зрения возможностей рентгенодиагностики больных с этой формой цирроза целесообразно разделить на две подгруппы. В первой подгруппе в большинстве случаев точный диагноз можно поставить с помощью томографического и бронхографического исследования. На томограммах определяется затемнение умеренно или резко уменьшенной доли (сегмента), неоднородность структуры которого обусловливается просветами бронхов и сохранившимися участками респираторной ткани по периферии.
Специфические изменения в зоне поражения выражаются в наличии единичных или множественных кальцинированных очагов. Реже выявляются интенсивные очаги без достаточно четких контуров. У половины больных обнаруживаются очаги бронхогенных отсевов различной степени активности как на стороне поражения, так и на противоположной. Изменения в лимфатических узлах выражаются в наличии обызвествлений.
Бронхографическая картина подтверждает данные томографии о проходимости бронхов. При контрастном исследовании бронхов наряду с признаками, отмеченными при кавернозно-цирротическом процессе (смещение, деформация, сближение бронхов), определяется, что просветы бронхов 4—6-го порядка не изменены или (значительно чаще) умеренно расширены. Бронхи, расположенные более дистально, не контрастируются, в том числе при направленной бронхографии.
Эти изменения находят подтверждение при гистологическом исследовании, которое свидетельствует о резком сужении и облитерации мелких бронхов. Подобные изменения нельзя считать патогномоничными только для этой формы цирроза. Они, хотя очень редко, наблюдаются и при метатуберкулезных циррозах. Расширение бронхов определяется редко.
Ко второй подгруппе относятся такие наблюдения, когда отсутствуют признаки, указанные выше. Вопрос об активности процесса у этих больных решают на основании клинических данных (бронхологическое исследование, обнаружение микобактерий туберкулеза, симптомы интоксикации), а также динамического наблюдения.
Метатуберкулезный цирроз. Диагностика этого вида цирроза представляет наибольшие трудности. В большинстве случаев для метатуберкулезных циррозов характерны как общие признаки (уменьшение объема доли или сегмента, неоднородность затемнения за счет видимого изображения бронхов и сохранившихся участков легочной ткани, расширение бронхов вплоть до выраженных бронхоэктазов), так и специфические признаки цирроза. Последние находят выражение в виде единичных кальцинированных очагов в зоне поражения или обызвествления лимфатических узлов.
Туберкулезные изменения в окружающей легочной ткани являются редкостью; при этом, как правило, определяются фиброзные и кальцинированные очаги. Правильная диагностика возможна с учетом данных анамнеза; особенно важен фактор времени. Длительный анамнез и рентгенологическая картина, описанная выше, позволяют распознать эту форму цирроза.
В отсутствие признаков, указывающих на перенесенный туберкулез, следует диагностировать цирроз без указания его этиологии, ибо, хотя и реже, цирроз доли или сегмента может быть метапневмоническим.
Иногда цирроз и инфильтративно-пневмонический туберкулез необходимо дифференцировать от последствий внутрибронхиальных опухолей. При помощи томографии в большинстве случаев этот вопрос может быть решен. Если бронх проходим, то предположение о внутрибронхиальной опухоли отпадает. Следует помнить, что и обструктивный пневмонит может закончиться циррозом, поэтому необходимо уточнить данные о состоянии соответствующего бронха.
1991г.
Источник
Цирротический туберкулез легких характеризуется выраженным преобладанием фиброзных изменений (обширные разрастания грубой соединительной ткани в легких и плевре) над специфическими при сохранении клинико-рентгенологических проявлений активного туберкулезного процесса. Развивается в результате недостаточного рассасывания туберкулезных изменений у больных с несвоевременно выявленным процессом. Односторонний цирротический туберкулез является исходом фиброзно-кавернозного туберкулеза легкого, может сформироваться также в результате инволюции обширного инфильтративного процесса типа лобита либо на месте ателектаза сегмента или доли легкого при первичном и вторичном туберкулезе (если в коллабированной легочной ткани имеются туберкулезные изменения). У больных с длительно протекающим экссудативным туберкулезным плевритом или пневмоплевритом (воспалением плевры при спонтанном или лечебном пневмотораксе) фиброз с плевры может распространяться на легкое — плеврогенный цирроз, или плевропневмоцирроз. Двусторонний цирротический туберкулез является следствием хронического гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких.
Морфологически при цирротическом туберкулезе легких выявляют деформирующий пневмосклероз, бронхоэктазы, между рубцами — туберкулезные очаги разного размера и строения, остаточные посткавернозные кистоподобные полости, в участках сохранившейся легочной ткани — эмфизему. Поражение занимает все легкое, его долю или сегмент. При плевропневмосклерозе плевра утолщена, иногда содержит очаги обызвествления и оссификации.
Замещение части легочной паренхимы рубцовой тканью и развитие эмфиземы легких приводят к ухудшению альвеолярного газообмена, при обширном процессе — к дыхательной недостаточности. В результате склероза ветвей легочных артерий, сужения их просвета повышается давление крови в системе легочных артерий и правом желудочке сердца и постепенно формируется легочное сенрдце. В патологически измененных бронхах и окружающей легочной ткани развивается хронический неспецифический воспалительный процесс. При длительно существующем гнойном бронхите возникает амилоидоз внутренних органов.
Клинические проявления болезни зависят от характера и распространенности морфологических изменений, степени функциональных нарушений и фазы воспалительного (неспецифического и специфического) процесса. Длительное время она может протекать малосимптомно. Основными жалобами при цирротическом туберкулезе легких являются кашель с выделением гнойной мокроты и одышка. Повышение температуры тела, воспалительные сдвиги в гемограмме (повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз) могут быть обусловлены обострением специфического или неспецифического воспаления в легочной ткани и бронхах. Обострения туберкулезного процесса возникают сравнительно редко, протекают с нерезко выраженными симптомами интоксикации и кратковременным скудным бактериовыделением, которое быстро прекращается после назначения противотуберкулезных средств.
Постепенно нарастают одышка, слабость, появляются сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке, тянущие боли в грудной клетке. Вследствие гипертензии в малом круге кровообращения и разрыва расширенных сосудов в стенках бронхоэктатической полости либо фиброзной каверны могут возникать кровохарканье, легочное кровотечение (иногда профузное). Течение и исход цирротического туберкулеза легких зависят от того, как быстро прогрессируют нарушения функции дыхания и кровообращения.
У больных с односторонним цирротическим туберкулезом легких отмечаются опущение плеча на стороне поражения, атрофия мышц плечевого пояса, уменьшение объема грудной клетки, западение ткани в над — и подключичных зонах, сужение межреберных промежутков и втяжение их при вдохе, смещение трахеи, границ сердечно-сосудистого пучка и зоны верхушечного толчка сердца в сторону поражения. Нижние границы пораженного легкого смещаются вверх. Перкуторный звук над цирротически измененным участком легкого притуплен, дыхание ослаблено или бронхиальное. На остальном протяжении определяются коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое дыхание. В зоне поражения выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых зависит от фазы воспалительного процесса.
При двустороннем цирротическом туберкулезе легких, развивающемся на почве хронического гематогенно-диссеминированного туберкулеза, грудная клетка симметрична. Отмечаются выраженное западение ткани в над — и подключичных зонах и уплощение верхних отделов грудной клетки с расширением нижних межреберных промежутков вследствие эмфиземы.
При исследовании функции легких у больных цирротическим туберкулезом выявляют рестриктивные нарушения легочной вентиляции. Снижение жизненной емкости и максимальной вентиляции легких наблюдается при распространенном цирротическом процессе с массивными плевральными наслоениями.
Рентгенологическими признаками цирротического туберкулеза легких являются массивное затенение и уменьшение объема легкого или его доли, сегмента, смещение прилегающих органов, уплотнение и кальцинация плевры. При томографии в цирротически измененных участках легких могут определяться множественные тонкостенные полости, деформированные бронхи, бронхоэктазы. При обострении туберкулеза появляются новые очаги обсеменения в легком.
Диагноз цирротического туберкулеза легких основывается на выявлении у длительно болеющего туберкулезом легких обширных фиброзных изменений легочной ткани наряду с сохраняющими активность туберкулезными очагами; периодического бактериовыделения; нарушения дыхания и кровообращения. Туберкулиновые пробы при этой форме Т. о. д. не имеют большого диагностического значения. Как правило, они положительные.
Дифференциальный диагноз проводят с пневмосклерозом нетуберкулезного генеза. При пневмосклерозе, развившемся после пневмонии, абсцесса легкого либо на фоне бронхоэктазов, ателектаза легкого, плеврита, периодически возникают обострения воспаления в бронхах и легочной ткани, но при наличии влажных хрипов в легких никогда не обнаруживаются микобактерии туберкулеза в мокроте, отсутствуют уплотненные и обызвествленные очаги в легких, патологические изменения локализуются преимущественно в средней, нижних долях и язычке легкого, чувствительность к туберкулину низкая. С дифференциально-диагностической целью в течение 10 дней может быть проведено превентивное лечение антибактериальными средствами, не оказывающими туберкулостатического действия, с учетом чувствительности к ним микрофлоры. От цирротического туберкулеза следует отличать посттуберкулезный цирроз легких — остаточные, без признаков активности, относительно благоприятные изменения после клинического излечения туберкулеза.
Прогноз при цирротическом туберкулезе легких неблагоприятный. Причиной смерти являются легочное кровотечение, амилоидно-липоидный нефроз, хроническая легочно-сердечная недостаточность.
Профилактика состоит в своевременном выявлении и правильном этиопатогенетическом лечении предшествующих форм туберкулеза. Особое внимание должно быть обращено на своевременную диагностику и местное лечение специфических изменений в бронхах. При обострениях неспецифического воспалительного процесса в бронхолегочной системе, даже если признаки активности туберкулеза отсутствуют, рекомендуется проводить сезонные курсы химиопрофилактики.
Источник
