Цирроз печени дифференциальная диагностика портальной гипертензии
Выявление портальной гипертензии не представляет особых затруднений, обнаружение варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке при эзофагогастроскопии не оставляет никаких сомнений в этом диагнозе. Каждая форма гипертензии вызывается определёнными заболеваниями, которые, как правило, достаточно хорошо распознают и имеют чёткую клиническую картину. Однако в отдельных наблюдениях портальную гипертензию приходится дифференцировать со сдавливающим перикардитом и туберкулёзным поражением брюшины, когда на первый план выступает клиническая картина упорного отёчно-асцитического синдрома и больные поступают в стационар с направительным диагнозом «асцит неясной этиологии».
Первое, на что обращают внимание при сдавливающем перикардите, — быстрое набухание шейных вен и цианоз кожных покровов головы и шеи при переводе больного, который стремится занять сидячее или полусидячее положение, в горизонтальное положение. При исследовании отмечают приглушение сердечных тонов, а при эзофагогастроскопии — отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке. Селезёнка не увеличена. Печень значительно увеличена, плотная, умеренно болезненная при пальпации, но функциональные печёночные тесты остаются в норме. Эхокардиография позволяет диагностировать сдавливающий перикардит.
Асцитический синдром при туберкулёзе брюшины можно диагностировать с помощью лапароскопического исследования, при котором хорошо видны множественные белесоватые бугорки, располагающиеся на висцеральной и париетальной брюшине. Биопсия кусочка брюшины с бугорками подтверждает подозрение клинициста.
Большие кисты придатков матки у женщин могут имитировать асцит, что требует дифференциальной диагностики с циррозом печени в асцитической стадии. Объём кисты может достигать 10-12 л и более, внешне живот такой женщины мало отличается от живота больной с асцитом. Пальпация брюшной стенки при кисте даёт ощущение упругости и некоторое западение контура брюшной стенки в эпигастральной области, а при большом асците «цирротического» генеза живот мягкоэластической консистенции, что довольно часто сопровождается пупочной грыжей, в которой находится жидкость. Отсутствие спленомегалии и варикозных вен в пищеводе и желудке позволяет исключить диагноз портальной гипертензии, а последующее УЗИ или КТ брюшной полости — поставить правильный диагноз.
Дифференциальная диагностика заболеваний системы крови, протекающих с увеличением селезёнки и нарушениями в составе периферической крови (болезнь Гоше, гемолитическая анемия, хронический миелолейкоз), но без портальной гипертензии, в настоящее время затруднений не вызывает. Отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке, как и полностью проходимое спленопортальное русло, по данным УЗИ, с нормальными диаметрами сосудов даёт возможность избежать диагностической ошибки.
В единичных наблюдениях дифференциальная диагностика цирроза печени в стадии компенсации без признаков активности процесса с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией вызывает определённые трудности. Идентичная клиническая картина заболеваний, полное отсутствие жалоб, а порою и анамнеза, дают повод для сомнений в диагнозе. Биохимическое исследование крови также не проясняет ситуации. Наличие пристеночного тромба в стволе воротной вены с уменьшенным объёмным кровотоком по ней и нормальными или несколько уменьшенными размерами печени по данным УЗИ может говорить о «вторичной внепечёночной портальной гипертензии». Интраоперационная диагностика цирроза печени в таких случаях может стать несколько неожиданной, однако не вносящей существенных корректив в план оперативного вмешательства, так как и в первом, и во втором случаях показания к операции основываются на данных эзофагогастроскопии, при которой определяют варикозные вены пищевода и желудка III степени с угрозой кровотечения из них.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Показания для консультации гематолога у больных вторичной внепечёночной портальной гипертензией возникают при подозрении на хронические миелопро- лиферативные заболевания, протекающие как с выраженным цитопеническим синдромом (число тромбоцитов менее 60 тыс. в 1 мкл3, лейкоцитов меньше 3 тыс.), так и с цитозом (число тромбоцитов больше 500 тыс. в 1 мкл3, число лейкоцитов — 10-12 тыс. и выше). Необходимость в консультации специалиста особенно актуальна в тех случаях, когда подобные больные попадают в хирургическое отделение первично, минуя стадию обследования и диагностики в гематологическом стационаре. При этом перед гематологом ставится задача — распознать характер первичного заболевания (эритремия, сублейкемический миелоз или эссенциальная тромбоцитемия) и оценить показания к спленэктомии. Только после его заключения можно решать вопрос о подготовке и об объёме предстоящей операции, необходимость которой диктуется высоким риском пищеводно-желудочного кровотечения.
Иногда целесообразна консультация терапевта-гепатолога для исключения активного гепатита и трансплантолога — для определения показаний к пересадке печени.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
На основании данных проведённого обследования формируют заключительный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уровень активности процесса. Например: «Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени».
Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, нарушение в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности — «Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явлениями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них».
Другой пример возможного диагноза: «Сублейкемический миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений». Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обоснования необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания.
Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: «Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе».
В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок развития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: «Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них». Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добавляют «состояние после спленэктомии», что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта.
При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: «Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции.
А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко
Источник
Цирроз – заболевание, при котором происходит постепенное замещение паренхиматозной ткани печени на соединительную. Орган перестает выполнять свои функции, что приводит к гибели пациента. Процесс развивается в течение длительного времени, на начальных этапах клиническая картина стерта. При дальнейшем развитии появляются симптомы, позволяющие заподозрить патологию. Но для уточненного диагноза необходима дифференциальная диагностика цирроза печени.
Классификация циррозов
Течение разных видов цирроза отличается, поэтому применяют несколько видов классификаций для постановки диагноза.
По форме протекания процессов классифицируют в зависимости от размеров образовавшихся узлов.
- Мелкоузловой цирроз, размеры до трех миллиметров в диаметре.
- Крупноузловой, свыше трех миллиметров.
- Неполная септальная (перегородочная) форма.
- Смешанная, с узлами различного диаметра.
Различают виды цирроза по причинам и условиям возникновения заболевания.
- Вирусный – спровоцирован вирусными гепатитами В и С.
- Алкогольный – вызван длительным приемом спиртсодержащих веществ.
- Лекарственный – возникший после длительного приема лекарственных средств, разрушающих печень.
- Вторичный билиарный цирроз – связанный с нарушениями функционирования внепеченочных желчных путей.
- Врожденный – вызванный наследственными заболеваниями.
- Застойный – спровоцирован нарушениями кровообращения.
- Болезнь Бадда-Киари – эндофлебит печеночных вен с тромбозом, аномалии развития вен.
- Обменно-алиментарный – связан с нарушениями обмена веществ.
- Цирроз неясной этиологии – к этой группе относятся первичный билиарный, связанный с патологией иммунорегуляции, криптогенный, предположительно спровоцированный фактором питания, и детский индийский, возможно вызванный высоким содержанием меди в питьевой воде.
Третий вид классификации применяется для оценки степени тяжести. В нем рассматривается функционирование печеночных клеток у больного. Известна под названием Чайлд-Пью.
По этой таблице определяют три группы, в зависимости от набранных баллов. А – пять или шесть баллов, В – до девяти, С – свыше десяти.
Роль дифдиагностики в постановке диагноза
Дифференциальная диагностика – комплекс мероприятий, назначаемый лечащим врачом, для уточнения диагноза. Применяется для разграничения болезней, имеющих сходные симптомы. Дифференциальный диагноз цирроза печени устанавливается после следующих исследований:
- сбор анамнеза;
- осмотр больного;
- клинический анализы крови, мочи, кала;
- биохимические анализы крови;
- коагулограмма – исследование работы факторов свертываемости крови;
- анализы на ферменты;
- обследование на маркеры гепатитов;
- ультразвуковое обследование;
- компьютерная томограмма или МРТ;
- биопсия с гистологическим исследованием тканей;
- исследование с помощью радиоизотопов;
- лапароскопическое обследование.
Дифференциальная диагностика цирроза печени
Дифференциальная диагностика применяется в случаях, когда требуется исключить заболевания со сходной клиникой.
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагностику?
Первичный рак и цирроз-рак. При сходных симптомах, отличается стремительным развитием. В анализах крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия. Пациент быстро теряет вес, жалуется на боли. Асцит развивается быстро и не поддается лечению мочегонными. Дифференциальная диагностика помогает определить данный вид патологии во время лапароскопии, результатов МРТ, при обнаружении α-фетопротеина.
Альвеолярный эхинококкоз. В заблуждение вводит увеличенная селезенка и функциональные пробы. Дифференциальная диагностика – ультразвук, МРТ, антитела в реакции латекс-агглютинации.
Констриктивный перикардит. Симптомы асцита и увеличения печени, как и при циррозе. Для дифференциации выполняют эхографию сердца. Точные данные получают при рентгенокимографии.
Миелофиброз. На ранних этапах выражено увеличение селезенки. При дифференциальной диагностике помогает трепанобиопсия – пункция костного мозга.
Амилоидоз, гемохроматоз. Дифференциальная диагностика основывается на результатах биопсии. Болезнь Вильсона-Коновалова различается благодаря низкому сывороточному церулоплазмину.
Сравнительная таблица патологий
| Заболевания | Признаки |
| Гепатит | Повышение температуры, желтизна кожных покровов оттенка охры. Головная боль, ломота в суставах и мышцах. Слабость, тошнота, рвота. Темная моча, кожный зуд. Болевой синдром. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ. |
| Холангит | Лихорадка с ознобом. Тошнота, рвота. Слабость. Кожный зуд, желтуха. Утолщение ногтевых фаланг. Точечная чувствительность в районе желчного пузыря. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ, амилазы. Нейтрофилия, лимфоцитоз. |
| Застойная печень | Расширение границ органа. Болевой синдром. Слабость, потеря веса. Тревожность, ухудшение внимания. Отеки нижних конечностей. Желтизна кожных покровов. Одышка и сопровождающий ее кашель. Воспаление лимфоузлов. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ. |
| Рак печени | Стремительное развитие. Слабость, потеря веса, изменение стула, диспепсические явления, боли в правом подреберье. Желтуха, сухость кожи и слизистых, зуд. Температура субфебрильная. |
| Некроз печени | Диспепсия, болевой синдром, желтизна кожи и слизистых, лихорадка. Эритема,”сосудистые звездочки”, тремор рук. Кал светлый, моча темная. Болевой синдром. Высокий билирубин, АЛТ, АСТ. Снижение альбумина и белка. Моноцитопения, эозинопения. |
| Цирроз | Диспепсия. Желтушность кожи и склер. Снижение веса, увеличение живота. Боли. Эритема, “сосудистые звездочки”, изменение формы пальцев и ногтей. Асцит, энцефалопатия. Повышен билирубин. Снижен белок в крови. Нейтрофилия. |
Симптомы всех патологий схожи, различия кроются в мелочах. Только благодаря дифференциальной диагностике возможно установление точного диагноза.
Прогноз при циррозе
Предполагаемые прогнозы можно делать на основании оценки по Чайлд-Пью. У пациентов, получивших класс А ожидаемый срок жизни около двадцати лет, смертность после операций 10%. У класса В срок ниже, летальность после операций достигает 30%. Самый тяжелый – класс С, после операций выживают 18%, без хирургического вмешательства живут не более трех лет.
Благодаря дифференциальной диагностике появляется шанс выявить цирроз на ранних сроках развития. В таких случаях пациент получает возможность продлить себе жизнь на длительный срок, при условии соблюдений рекомендаций врача.
Источник
Прегепатическая
форма
(под-, допеченочная) портальной
гипертензии.
Обусловлена
нарушением воротного кровотока на
уровне портальной, селезеночной и
брыжеечных вен вследствие различных
причин.
Этиология.
Обструкция
воротной вены и ее ветвей:Тромбоз.
Тромбоз
воротных сосудов выявляется
приблизительно у половины пациентов с
клиникой синдрома портальной гипертензии
не цирротического генеза.
Патогенетически
тромбоз вызывается комбинацией
местных и общих факторов риска.
К
местным
факторам
относят: рак
(любой
орган брюшной полости);
очаговые
воспалительные заболевания (омфалит
новорожденных, посткатетеризационный
умбилицит, острые воспалительные
заболевания органов брюшной полости –
аппендицит, панкреатит, прободная язва,
холецистит, тубуркулезный лимфаденит,
болезнь Крона, неспецифический язвенный
колит, цитомегаловирусная инфекция и
др.); повреждения
вен портальной системы
(спленэктомия,
трансплантация печени, травма брюшной
полости); портокавальное
шунтирование (хирургическое,
эндоваскулярное). Тромбогенные поражения
портальных трактов возможны при
гранулематозных заболеваниях –
шистосомоз (воспалительная реакция на
яйца паразита мелких ветвей воротной
вены), саркоидоз (сопровождается массивным
фиброзом), туберкулез; аутоиммунных
заболеваниях печени – первичный
билиарный цирроз, первичный склерозирующий
холангит. Действие некоторых токсических
веществ (захватываются эндотелиальными
клетками в пространстве Диссе), что
ведет к усиленному фиброгенезу и
обструкции мелких ветвей воротной
вены.
Общие
факторы включают
врожденные и приобретенные нарушения
в системе гемостаза. К врожденным относят
дефицит естественных ингибиторов
свертывания – дефицит антитромбина
III,
факторов II
и V
(мутация фактора Лейдена), мутация гена
протромбина. К приобретенным –
миелопролиферативные заболевания,
антифосфолипидный синдром, дефицит
протеинов S
и С, пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
гипергомоцистеинемия, воспалительные
и онкологические заболевания, применение
пероральных контрацептивов, беременность
и др.
При
тромбозе воротной вены (ТВВ) местные
факторы могут быть идентифицированы
приблизительно у 30 % пациентов, общие –
у 70 %. Местные факторы играют большее
значение для острой стадии ТВВ, общие
– для хронической стадии.
У
половины пациентов непосредственную
причину тромбоза установить не удается,
однако у большинства из них имеется
различная сопутствующая патология как
гипотериоз, сахарный диабет, дерматомиозит,
ревматоидный артрит, ожирение,
метаболический синдром и др.
Течение
и прогноз тромбозов.
Установлено, что гиперкоагуляция связана
с ускоренной прогрессией фиброза печени.
Тромбин, помимо мощного прокоагулянтного
действия, имеет много клеточных эффектов
через активацию печеночных звездчатых
клеток, ответственных за патологический
фиброз. Снижение содержания антитромбина,
протеинов C и S, повышение фактора VIII у
больных с вирусными гепатитами или
жировым гепатозом неалкогольного генеза
коррелирует с более тяжелой стадией
фиброза и ускоренной прогрессией к
циррозу. Гипергомоцистеинемя у тех же
пациентов связана с отрицательным
результатом на противовирусное лечение.
Участие печени в первичной
гипогаммаглобулинемии главным образом
состоит в развитии узловой регенераторной
гиперплазии, хронического холестаза.
Экстравазальная
компрессия воротной вены и ее вервей:
—
опухоли печени, желчных путей, поджелудочной
железы;
—
ретроперитонеальный фиброз, приводящий
к сдавлению воротной вены.
2.
Травма воротной вены и ее вервей:
повреждение портальной вены в 50 % случаев
приводит к гибели больного, однако в
некоторых случаях единственным способом
остановки кровотечения является
перевязка вены.
3.
Увеличение спланхнатического кровотока:
идеопатическая спленомегалия.
4.
Врожденные аномалии: атрезии воротной
вены и ее ветвей.
5.
Печеночно-артериальные фистулы:
—
врожденные;
—
в результате травм, опухолей;
—
при остром ишемическом колите (на уровне
нижнебрыжеечной артерии).
Клиника.
Выделяют
острую и хроническую стадию заболевания,
которые
представляют последовательные стадии
одного заболевания, но отличаются
относительно их лечения.
Острая
стадия характеризуется
появлением болей в животе, лихорадки,
симптомами динамической кишечной
непроходимости и печеночной недостаточности.
В
хронической
стадии возможны
развитие асцита,
спленомегалии, кровотечений из варикозно
расширенных вен пищевода и желудка.
Возможно
развитие портальной холангиопатии,
клинически напоминающей первичный
склерозирующий холангит.
При
объективном осмотре печень, как правило,
не увеличена (или уменьшена в размере),
безболезненна при пальпации. Какие-либо
патогномоничные симптомы отсутствуют.
По
данным УЗ, УЗ-допплерографии специфические
УЗ-признаки отсутствуют, отмечается
снижение воротного кровотока при
усиление артериального.
Морфологические
изменения в печени
при прегепатичекой форме ПГ определяются
величиной портальной перфузии и чаще
носят атрофический характер. Выше уровня
препятствия не развивается клинически
значимых нарушений функции печени,
поскольку ее кровоснабжение поддерживается
благодаря увеличению притока крови по
печеночной артерии (вследствие расширения
ее ветвей) и развитию порто-портальных
коллатералей, которые образуют так
называемую каверному – кавернозную
трансформацию.
Реканализация
параумбиликальных вен не отмечается,
что является важным дифференциальным
признаком.
Варикозное
расширение вен желчного пузыря и желудка
являются специфическими признаками
прегепатической формы ПГ, в частности,
тромбоза воротной вены.
Течение
и прогноз допеченочной формы ПГ.
Уменьшение
притока
к печени портальной крови в конечном
итоге приводит к снижению функциональных
резервов печени, атрофии ее и полному
отсутствию регенераторных процессов
в ней. Компенсаторное
усиление артериального
притока
к печени в ряде случаев приводит к
нодулярной перестройке структуры
печени, напоминающей фокальную узловую
регенераторную гиперплазию (FNH).
К
основным осложнениям
допеченочной формы портальной гипертензии
относятся
кровотечение из варикозно расширенных
вен пищевода и (или) желудка,
асцит,
часто
отмечается спленомегалия и гиперспленизм.
Постгепатическая
(надпеченочная)
форма
портальной
гипертензии.
Обусловлена
нарушением кровотока на уровне печеночных
вен и нижней полой вены выше уровня
впадения печеночных вен.
Этиология.
Тромбоз
печеночных вен на любом уровне – болезнь
Бадда-Киари.Нетромботическая
обструкция печеночных вен или нижней
полой вены до входа в предсердие –
синдром Бадда-Киари.Патология
нижней полой вены до входа в предсердие
– тромбоз, сдавление, мембраны, инвазия
опухолью и др.Сердечная
патология:
—
констриктивный перикардит;
—
заболевания, ведущие к развитию сердечной
недостаточности.
Основной
причиной надпеченочной формы ПГ, как и
допеченочной, является тромбоз. В отличие
от тромбоза воротной вены местные
факторы остаются
не идентифицированными более чем у 95 %
больных, хотя основными могут быть те
же, что и при тромбозе воротной вены.
Комбинация
нескольких причинных факторов выявляется
приблизительно у 25-44
% пациентов.
Клиника.
Как
и при допеченочной ПГ, выделяют острую
и хроническую стадии.
При
острой
форме отмечается
внезапное начало, лихорадка, сильные
боли в верхней половине живота, желтуха.
Быстро нарастает асцит, не поддающийся
действию мочегонных средств и быстро
увеличивающийся после лапароцентеза.
Печень увеличена в размерах, край
заострен, резко болезненный. Летальность
при этой форме составляет 90-100 %.
Хроническая
форма болезни
по своим проявлениям сходна с течением
цирроза печени.
Бессимптомные
формы
составляют приблизительно 15 % пациентов.
Диагностика.
Диагноз
надпеченочной ПГ, в частности, синдрома
бадда-Киари нужно всегда иметь в виду
у всех пациентов с острым или хроническим
заболеванием печени, сопровождающимися
варикозом и асцитом. При УЗИ УЗ-допплерографии
могут выявляться гиперэхогенный тромб
в просвете сосуда, уменьшение или
отсутствие кровотока или гиперэхогенный
тяж (полоса) на месте одной (или более)
главных печеночных вен. Печеночная
артерия в отличие от подпеченочного
блока небольшого размера (значительно
меньше нормы), калибр ее ветвей уменьшен,
они удлинены и извиты, создавая впечатление
о наличии множественных объемных
образований. Сходная картина наблюдается
при метастазах. Отмечается снижение
скоростных показателей кровотока по
печеночной артерии. Характерно наличие
больших внутрипеченочных или подкапсульных
портовенозных коллатералей, соединяющих
портальные сосуды с диафрагмальными
или межреберными венами, которые
определяются в более чем 80 % случаев.
Патогномоничным является увеличение
хвостатой доли, которая отдельно
дренируется в нижнюю полую вену и редко
вовлекается в тромботический процесс.
Хвостатая доля печени гипертрофируется,
чтобы компенсировать уменьшение
функциональной паренхимы печени.
Комбинация ультразвуковых симптомов
“изменения печеночных и/или кавальной
вен” и наличие гипертрофии “хвостатой
доли” позволяют идентифицировать
синдром Бадда-Киари практически в 100%
случаев.
«Золотым
стандартом» диагностики заболевания
является катетеризация
печеночной вены и ангиография.
Альтернативными методами являются
контрастная КТ и ЯМР.
Изменение
в печени. При
осмотре печень гладкая, багрового цвета,
на разрезе – “мускатный” вид. По данным
компьютерной томографии, плотность
печени выше плотности окружающей ткани.
В зоне 3 ацинуса обнаруживают расширенные
вены, перивенулярные синусоиды, признаки
застоя с кровоизлияниями и некрозом.
Возможен некроз гепатоцитов зоны III.
Клетки крови в пространстве Диссе могут
свидетельствовать о наличии кровотока
вне синусоидов, в обход венозной
обструкции. В поздних стадиях развивается
фиброз 3 зоны (центролобулярной).
Определяются узелки регенераторной
гиперплазии.
Течение
и прогноз надпеченочной формы ПГ.
Нарушение
оттока крови по системе печеночных вен
ведет к развитию крупноузловойтрансформации
– циррозу
печени («кардиальный» цирроз).
Синдром
Бадд-Киари
– потенциально смертельное заболевание.
90 % нелеченных пациентов умирают в
течение 3,5 лет после установки диагноза.
Продолжительность жизни без
трансплантации в течение 1, 5 и 10 лет
составляет примерно 47
%,
28
%
и 17 % соответственно. Причинами
смерти являются диуретикорезистентный
асцит, связанный с почечной недостаточностью
и кахексией, желудочно-кишечное
кровотечение вследствие портальной
гипертензии, печеночная недостаточность.При
использовании современной стратегии
лечения 5-летняя выживаемость достигает
80 %.
Интрагепатическая
(внутрипеченочная – пре-,
пара- и постсинусоидальная)
форма
портальной
гипертензии.
Этиология.
Фиброз:
— хронический гепатит (вирусный,
алкогольный, токсический);
—
врожденный
печеночный фиброз (нецирротический
портальный фиброз).
Узловые
заболевания печени:
— узловая регенераторная гиперплазия;
—
частичная узловая трансформация;
—
поликистоз печени;аденоматоз;
—
мастоцитоз (синдром активации тучной
клетки);
—
инфильтрация печени при гематологических
заболеваниях;
—
грануломатоз печени (шистосомоз,
саркоидоз, туберкулез и др.);
—
гепатоцеллюлярная карцинома.
Тромбоз.
Клиника.
Клиника интрагепатической формы
портальной гипертензии во многом
идентична циррозу печени.
Течение
и прогноз интрапеченочной формы ПГ.
Облитерация
портальных венул
приводит к синусоидальной дилатации,
неоангиогенезу
(капилляризации) в пределах или по
периферии портальных трактов, фиброзу
портальных трактов, регенеративным
изменениям в дольке по типу узловой
трансформации. Эти гистоархитекторные
изменения, возможно, связаны с увеличенным
артериальным притоком в соответствующей
области на фоне обструкции портальных
венул. При изолированном фиброзе
портальных трактов, соответствующий
синдром в европейских странах назвали
портальным склерозом (болезнь Банти),
в Индии нецирротическим портальным
фиброзом, в Японии идиопатической
портальной гипертензией, для которой
характерна спленомегалия, гиперспленизм,
портальная гипертензия без окклюзии
воротной и селезеночной вен и патологических
изменений со стороны печени. При
ангиографическом исследовании воротной
вены (портограмма) отмечается сужение
мелких ее ветвей и уменьшение их
количества.
При
облитерации печеночных вен морфологические
изменения имеют сходные признаки при
различных причинах постсинусоидальной
портальной гипертензии – снижение
портального и усиление артериального
кровотока, чем объясняется развитие
активной регенерации ткани печени в
областях с повышенной артериальной
перфузией, ведущее к крупноузловой
трансформации.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
16.03.201626.82 Mб17Поздеев%2C Покровский — Медицинская микробиология.djvu
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник