Цирроз печени и его расход

Дата публикации 15 ноября 2018 г.Обновлено 23 июля 2019 г.

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

По этиологическим характеристикам можно выделить:

распространённые формы ЦП;
редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
флебопортальные циррозы (типа Банти).

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

большая печёночная недостаточность;
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
первичный рак печени;
иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

повышенная утомляемость;
похудение;
нарушения сознания и поведения;
ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
осветление или обесцвечивание кала;
потемнение мочи;
болевые ощущения в животе;
отёки;

асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
снижение полового влечения;
кожный зуд.

Симптомы распространённых форм ЦП

При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

Во время осмотра часто выявляют:

субиктеричность (желтушность) склер;
расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
серо-коричневатый цвет шеи;
гинекомастию (увеличение грудных желёз);
гипогонадизм (у мужчин);
контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

Три последних признака зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

В основе патогенеза заболевания лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

В основе патогенеза более редких причин ЦП лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

вирус гепатита В;
алкогольный гиалин;
денатурированные белки;
некоторые лекарственные средства;
медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты.[3][4][5]

В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Гистологическая классификация ЦП:

микронодулярная (мелкоузловая) форма — узлы одинакового размера диаметром 1-3 мм, узел состоит из частей одной дольки;
макронодулярная (крупноузловая) форма — узлы разной величины диаметром от 3 мм до нескольких см, перегородки неправильной формы, варьируются по ширине, узел состоит из частей нескольких долек;
смешанная форма или крупно- и мелкоузловой цирроз — количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково;
неполный септальный цирроз — полноценные узлы не сформированы, но паренхиму пересекают септы. Часть септ может быть отнесена к неполным, так как они являются незавершенными.

Классификация по течению заболевания:

Латентный цирроз — клинические, биохимические и морфологические признаки активности ЦП не наблюдаются. Портальная гипертензия и печёночная недостаточность развивается очень редко. Эта форма ЦП у большинства пациентов не влияет на продолжительность жизни, если не активируются другие причины цирроза.
Вялотекущий цирроз — клинические признаки зачастую отсутствуют, биохимические маркеры заболевания возникают только при активации цирроза, морфологические признаки выражены умеренно. Крайне медленно формируется портальная гипертензия, а функциональная недостаточность печени чаще не развивается. Продолжительность жизни большинства пациентов — 15 лет и более. Основная причина смерти — случайные болезни.
Медленно прогрессирующий (активный) цирроз — выражены биохимические и морфологические признаки, клинические проявления нечёткие. Медленно формируется портальная гипертензия. Продолжительность жизни большинства пациентов — 10 лет и более.
Быстро прогрессирующий (активный) цирроз — присутствуют все признаки высокой активности ЦП. Прогрессирует портальная гипертензия и печёночная недостаточность. Продолжительность жизни большинства пациентов — около пяти лет.
Подострый цирроз — почти непосредственный переход острого гепатита в ЦП с летальным исходом. Характеризуется сиптомами начальной стадии цирроза, развивающегося на фоне острого гепатита. Продолжительность болезни — 4-12 месяцев.

По шкале Чайлд — Пью выделяют следующие степени тяжести ЦП:

Показатель	Баллы
Показатель	1(А)	2(В)	3(С)
Энцефалопатия		1-2	3-4
Асцит	нет	мягкий, легко поддаётся лечению	напряжённый, плохо поддаётся лечению
Концентрация билирубина в сыворотке крови, мкмоль/л (мг%)	менее 34 (≤2)	34-51 (2-3)	более 51 (≥ 3,0)
Уровень альбумина в сыворотке крови, г	более 35	28-35	менее 28
Протромбиновый индекс (норма — 80-110%)	1-3 (более 60)	4-6 (40-60)	более 6 ( менее 40)

Источник: ProBolezny.ru

Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени – тяжелейшее заболевание, поражающее больных хроническим алкоголизмом, характеризующееся разрушением гепатоцитов, зачастую заканчивающееся летальным исходом в течение нескольких лет от появления признаков печеночной недостаточности. Имеет более неблагоприятное течение у женщин, так как повышенный уровень эстрогенов благоприятствует более быстрому и тяжелому повреждению печени. При переходе цирроза в терминальную стадию смерть наступает в течение полугода у половины больных. При отказе от выпивки состояние значительно улучшается, однако полного излечения возможно добиться только путем пересадки печени. Удручающая статистика свидетельствует, что от 10 до 50% пациентов после пересадки печени возобновляют употребление алкоголя.

Причины алкогольного цирроза печени

Механизм развития алкогольного цирроза весьма сложен. Согласно исследованиям в области гастроэнтерологии, цирроз поражает только 35% всех больных алкоголизмом. Известно, что для развития тяжелого фиброза печени требуется сочетание нескольких повреждающих механизмов. Так, факторами риска цирроза являются генетическая предрасположенность, длительное употребление даже небольших доз любого спиртного, употребление жирной и острой пищи, недостаток белка и витаминов, женский пол.

Так как попадающий в организм этанол перерабатывается именно в печени, то образующиеся при этом свободные радикалы более всего воздействуют именно на этот орган. При этом происходит повреждение мембран клеток и последующее их разрушение. Нарушается структура эндотелия сосудов, чем вызывается их спазм с последующей гипоксией печеночной ткани и усугублением повреждения гепатоцитов. Все эти процессы стимулируют выработку фиброзной ткани, которая постепенно замещает погибшие участки. Печень постепенно утрачивает свои функции, основными из которых являются белковообразующая, кроветворная, дезинтоксикационная. Эти процессы необратимы, приводят к инвалидизации и летальному исходу, излечение возможно только при трансплантации органа.

Классификация алкогольного цирроза печени

Принято разделение форм цирроза на мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. Также заболевание разделяется по степени тяжести. Компенсированная стадия обычно не имеет клинических проявлений, так как печень еще в состоянии выполнять свои функции, диагноз на этом этапе можно установить только путем биопсии.

Субкомпенсированная стадия характеризуется появлением признаков печеночной недостаточности как клинически, так и при исследованиях. На этой стадии повреждение печеночной ткани еще обратимо, и при отказе от выпивки состояние может нормализоваться.

Декомпенсированная стадия проявляется отказом печени, тяжелейшим состоянием с алкогольным поражением всех органов и систем. На этой стадии помочь больному может только пересадка органа.

Симптомы алкогольного цирроза печени

Симптоматика алкогольного цирроза печени зависит от стадии заболевания. Обычно на стадии субкомпенсации оно никак не проявляется, поэтому диагноз на этом этапе ставится достаточно редко. От момента начала фиброзирования печеночных тканей до появления первых симптомов обычно проходит около пяти лет. Заподозрить цирроз можно только при увеличении печени.

На стадии субкомпенсации уровень фиброза становится критическим для сохранения печеночных функций, начинает появляться первая симптоматика. Пациент отмечает ухудшение аппетита, похудение, слабость, тошноту и диспепсические проявления. Печень увеличивается в размерах.

При декомпенсации процесса начинается постепенное угасание всех печеночных функций. Развивается характерный для цирроза синдромокомплекс. Астенический синдром характеризуется быстрой утомляемостью, безучастностью, потерей аппетита, развитием депрессии. Постепенно развивается кахексия – крайняя степень истощения. Отмечается артериальная гипотензия с тахикардией. Характерно покраснение носа, щек, стоп и ладоней. Увеличиваются околоушные железы. У мужчин появляются признаки избытка эстрогенов: жир откладывается в области живота и бедер, ноги и руки остаются очень худыми, увеличивается грудь, атрофируются мужские половые железы, развивается бесплодие. Кожа и слизистые желтеют, на коже часто образуются синяки. Пальцы приобретают вид барабанных палочек, на ногтях появляются мелкие белые штрихи. Патогномонично для этой патологии развитие контрактуры Дюпюитрена – укорочение сухожилий мышц-сгибателей ладоней с утратой их двигательной функции.

Если вовремя не начать лечить цирроз, утрата функций печени приводит к тяжелейшим осложнениям и необратимым изменениям в организме. Появляется варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, часто возникают кровотечения из измененных вен, приводящие к значительному ухудшению состояния.

Появляются признаки портальной гипертензии (повышения давления в воротной вене). В брюшной полости образуется выпот (асцит). Живот увеличивается в размерах, на нем четко прослеживается венозная сеть в виде головы медузы. В дальнейшем этот выпот может воспалиться (в связи со снижением иммунитета), развивается перитонит. Значительно увеличивается печень.

На поздних стадиях развивается печеночная энцефалопатия – так как печень не выполняет функцию детоксикации, токсины свободно циркулируют в крови и вызывают повреждение клеток мозга. Возникают различные нарушения сознания, изменения личности. Также повреждение печени может приводить к нарушению работы легких, желудка и кишечника, почек, провоцировать развитие панкреатита. Повреждение нервов проявляется периферической полиневропатией. Иногда вследствие цирротических изменений в печени образуется злокачественное новообразование – гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика алкогольного цирроза печени

Диагноз после появления симптоматики обычно не представляет сложности. Проводится забор крови на клинические и биохимические анализы. В анализе крови отмечается анемия, уменьшение пула тромбоцитов, может быть лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечают повышение уровней гамма-глобулинов, иммуноглобулина А, трансферрина. Соотношение АСТ и АЛТ смещается в сторону АСТ (в норме равняется единице). Увеличивается PGA-индекс (протромбин, гаммаглутамилтранспептидаза, аполипопротеин А1) – если он превышает 9, риск цирроза практически равен 90%. Определяются маркеры фиброза (любого, не только печени): ламинин, гиалуроновая кислота, проколлаген 3 типа, коллаген 4 типа, металлопротеиназы 4 типа и др.; ухудшается коагулограмма. Необходимо обязательно определять маркеры вирусных гепатитов, так как цирротическая трансформация предрасполагает к их развитию. В анализах мочи и кала также имеются изменения.

Наиболее информативны инструментальные методики исследований. На УЗИ органов брюшной полости оценивается размер и структура печени, наличие очагов фиброза, состояние селезенки. МРТ и КТ органов брюшной полости позволяют сделать прицельные послойные снимки, оценить структуру печеночной ткани, печеночных ходов, окружающих органов (поджелудочной железы, селезенки) и сосудов. ЭГДС позволяет осмотреть стенки пищевода и желудка на предмет варикозно расширенных вен. ЭРХПГ дает возможность оценить состояние печеночных ходов, наличие их стриктур и сужений.

Наиболее информативными являются эластография и пункция печени. Эластография – ультразвуковой метод исследования, который позволяет оценить количество соединительной ткани в органе и на основании этого определить степень тяжести фиброза. Более инвазивной методикой является чрескожная биопсия печени с последующим исследованием биоптата.

Для точной оценки степени выраженности и тяжести цирроза используется шкала Чайлд-Пью. В ней оцениваются уровни протромбина, билирубина, альбумина; после этого определяется наличие асцита и печеночной токсической энцефалопатии. После оценки всех показателей выставляется класс цирроза: А (компенсированный), В (субкомпенсированный) или С (декомпенсированный).

Лечение алкогольного цирроза печени

В лечении фиброза печени, индуцированного алкоголизмом, принимает участие ряд специалистов: гастроэнтеролог, гепатолог, терапевт, хирург, психиатр и нарколог. При необходимости привлекаются доктора других профилей. Абсолютно необходимое условие для успешного лечения цирроза – полный отказ от употребления спиртного. Больному назначается лечебная диета (пятый печеночный стол), богатая белком и витаминами, охранительный режим.

Консервативное лечение включает в себя применение гепатопротекторов, препаратов урсодезоксихолевой кислоты, основных витаминов (А, В, С, Е), глюкокортикоидных гормонов. Широкое применение получило назначение адеметионина – данное вещество способно защищать клетки печени от разрушения, стимулировать их восстановление, улучшать отток желчи, защищать головной мозг от токсинов, нейтрализовать токсины, устранять депрессию. Ингибиторы протеаз препятствуют образованию соединительной ткани, оказывают противовоспалительное действие.

Лечение портальной гипертензии включает в себя препараты, ограничивающие кровоток в области варикозно расширенных сосудов: гормоны гипофиза, нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Кроме того, обязательно назначают лактулозу, которая улучшает пищеварение и улучшает выведение токсинов через кишечник. Лечение асцита осуществляется с помощью противоотечных препаратов, внутривенного введения альбумина. Это будет способствовать перемещению жидкости в сосудистое русло и удалению ее излишков через почки. С целью лечения печеночной энцефалопатии пациент должен получать дезинтоксикационную инфузионную терапию, диету с ограничением белка, лактулозу, антибактериальные препараты.

Хирургическое лечение цирроза заключается в пересадке донорской печени. Для постановки в очередь на трансплантацию необходимо выполнение обязательного условия: отказ от употребления спиртных напитков в течение полугода. Хирургическое лечение осложнений фиброза печени заключается в удалении селезенки, портосистемном или спленоренальном шунтировании; ушивании, склерозировании или лигировании вен пищевода, балонной тампонаде пищевода зондом Блэкмора.

Прогноз и профилактика алкогольного цирроза печени

Профилактика фиброза печени при алкоголизме заключается в полном отказе от спиртных напитков, своевременном лечении начавшегося алкогольного гепатита, соблюдении высокобелковой диеты.

Прогноз заболевания при полном отказе от спиртного более благоприятный у молодых людей с нормальной массой тела, у мужчин, при своевременном начале лечения. Чем выше класс поражения печеночной ткани по шкале Чайлд-Пью, тем хуже выживаемость. В классе С в течение полугода погибает половина больных.

Источник