Цирроз печени и легочная гипертензия

Лёгочная гипертензия развивается у 2% больных с портальной гипертензией, как печёночной, так и внепеченочной [8]. При гистометрии мышечных артерий лёгких выявляются расширение и утолщение их стенок и иногда тромбы [25]. На аутопсии обнаруживается плексогенная лёгочная артериопатия, поражающая артерии диаметром 10—200 мкм, которую когда-то расценивали как патогномоничную для лёгочной гипертензии [25].

Лёгочная гипертензия может быть одним из проявлений генерализованного гипердинамического типа кровообращения при циррозе печени. Вазомоторные факторы кишечного происхождения через портосистемные и портопульмональные коллатерали могут проникать в сосуды лёгких (рис. 6-8). Природа этих факторов не установлена, но вероятно участие эндотелина-1, мощного констриктора лёгочных сосудов, выделение которого связано с эндотоксинемией.

Причиной гипоксемии без расширения сосудов лёгких может быть лёгочная гипертензия. Диагноз подтверждают эхокардиографией с допплеровским исследованием давления в лёгочной артерии [15]. Если оно повышено, следует произвести катетеризацию правых отделов сердца и измерить параметры лёгочного кровообращения.

При трансплантации печени у больных с выраженной лёгочной гипертензией (более 40 мм рт.ст.) в сочетании с повышением сосудистого сопротивления в лёгких (более 250 дин/с/см) или снижением сердечного выброса возрастает риск периоперационной летальности, обусловленной острой правожелудочковой недостаточностью.

Кроме того, лёгочная гипертензия может развиваться вследствие множественной опухолевой микроэмболии сосудов лёгких при гепатоцеллюлярной карциноме (ГЦК) [41].

Рис. 6-8. Лёгочная гипертензия при циррозе может быть связана с портосистемным и портопульмональным шунтированием вазоконстрикторных веществ.

Лихорадка и септицемия

Постоянная лихорадка, обычно не превышающая 38 °С, выявляется приблизительно в трети случаев декомпенсированного цирроза печени. На неё не влияют приём антибиотиков и уменьшение потребления белка. Вероятно, лихорадка связана только с поражением печени. В её развитии (по крайней мере у страдающих алкоголизмом) могут играть роль цитокины, например фактор некроза опухолей [8] (рис. 6-9). Цитокины, выделяющиеся при воспалительных реакциях, приводят к некоторым нежелательным эффектам, в частности к вазодилатации, активации эндотелия и полиорганной недостаточности.

Печень человека стерильна, а в портальной крови микроорганизмы выявляются только в редких случаях. Однако при циррозе печени бактерии, особенно кишечные, могут попадать в системный кровоток либо через дефектный печёночный фильтр, либо через портосистемные коллатерали [2].

Рис. 6-9. Анорексия, лихорадка, потеря массы тела и жировая печень у больных с печёночно-клеточной недостаточностью могут быть связаны с эндотоксинемией и выработкой цитокинов: фактора некроза опухолей (ФНО), интерлейкинов-1 и 6 (ИЛ-1 и ИЛ-6).

При терминальной печёночно-клеточной недостаточности часто развивается септицемия. Она обусловлена многими факторами: нарушением функции клеток Купффера и полиморфноядерных лейкоцитов [3, 5], снижением содержания в сыворотке различных факторов (фибронектина, опсонинов и хемоаттрактантов, в том числе компонентов каскада комплемента). Системная токсемия кишечного происхождения нарушает поглотительную функцию ретикулоэндотелиальной системы и, кроме того, повреждает почки [6] (см. рис. 6-9). Все эти факторы приводят к эпизодам бактериемии с положительной гемокультурой. Особенно большое значение это имеет при спонтанном бактериальном перитоните, который при циррозе печени с асцитом развивается в 75% случаев (см. главу 9).

Инфекции мочевых путей у больных циррозом печени развиваются особенно часто; обычно они обусловлены грамотрицательными бактериями. Некоторое значение имеют мочевые катетеры, оставляемые на длительный срок.

Пневмония особенно часто развивается у больных алкоголизмом. Внебольничные инфекции обычно хорошо поддаются лечению сочетанием цефотаксима и септрина с эритромицином. Госпитальные инфекции протекают более тяжело; при них показаны цефалоспорины третьего поколения, например цефтаксидин. Кроме того, возможны другие инфекционные осложнения, включая лимфангиит и эндокардит [4]. При острой печёночной недостаточности инфекция развивается в 50% случаев, часто в мягких тканях, дыхательных или мочевых путях или в катетерах центральных вен [7]. Клинически она может протекать атипично, без выраженной лихорадки, без озноба и лишь с небольшим лейкоцитозом.

Как при острой, так и при хронической печёночной недостаточности инфекции почти в двух третях случаев вызваны грамположительными бактериями, часто стафилококками; в трети случаев возбудителями являются грамотрицательные бактерии [1, 7]. Они часто развиваются у больных циррозом группы С по Чайлду. Госпитальная смертность достигает 38%. Прогностически неблагоприятными признаками являются отсутствие лихорадки, повышение уровня креатинина в сыворотке, значительный лейкоцитоз [1]. Рецидивирующая инфекция — грозный признак и является показанием к трансплантации печени.

При печёночной недостаточности проведению инвазивных процедур должна предшествовать профилактика антибиотиками. При подозрении на инфекцию парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия.

Печёночный запах

Выдыхаемый больным воздух имеет сладковатый запах, слегка напоминающий запах фекалий; его можно сравнить с запахом от недавно вскрытого трупа или с мышиным запахом. Он развивается при тяжёлой печёночно-клеточной болезни, особенно с выраженным коллатеральным кровообращением. Печёночный запах (fetor hepaticus) имеет преимущественно кишечное происхождение, поскольку после дефекации или после изменения кишечной флоры антибиотиками широкого спектра действия он ослабевает. У больных с печёночной комой и с печёночным запахом в моче выявляется метилмеркаптан [1]. Это вещество образуется из метионина при подавлении нормального деметилирования повреждённой печенью и может выделяться с выдыхаемым воздухом.

При остром поражении печени печёночный запах, особенно распространяющийся на всю комнату, является неблагоприятным признаком; после его появления часто развивается кома. Он очень часто встречается при выраженном портоколлатеральном кровообращении и при этом не свидетельствует о столь неблагоприятном прогнозе. Если причина комы неясна, выявление печёночного запаха может помочь диагностике.

Нарушения азотистого обмена

Обмен аммиака (см. главу 9). При печёночной недостаточности нарушается превращение аммиака в мочевину.

Выработка мочевины снижается, но резервы системы её синтеза столь велики, что уровень мочевины в крови при печёночно-клеточной недостаточности обычно нормальный. Его снижение может развиваться при фульминантном гепатите. Измерение максимальной скорости синтеза мочевины позволяет надёжно оценивать функцию гепатоцитов, но для рутинного применения этот метод слишком сложен [2].

Обмен аминокислот. Содержание аминокислот в моче почти постоянно повышено [3]. При острых и хронических заболеваниях печени отмечается сходный состав аминокислот плазмы. Одновременно с уровнем метионина повышается уровень ароматических аминокислот тирозина и фенилаланина. Концентрация трёх аминокислот с разветвлённой цепью — валина, изолейцина и лейцина — снижается [1]. В результате снижается соотношение аминокислот с разветвлённой цепью и ароматических аминокислот; этот процесс не зависит от наличия печёночной энцефалопатии.

Уровень альбумина в сыворотке снижается в соответствии с выраженностью и продолжительностью печёночно-клеточной недостаточности. Белок всасывается и сохраняется, но не используется для производства сывороточного белка. Низкое содержание белка в сыворотке также может отражать увеличение объёма плазмы.

Уровень протромбина в плазме снижается по мере снижения уровня белка в сыворотке. Развивающееся при этом увеличение протромбинового времени не нормализуется после введения витамина К. Может наблюдаться недостаточность и других белков свертывания крови. При терминальной печёночной недостаточности склонность к кровоточивости может быть выражена настолько, что кровопотери происходят даже после столь несложных процедур, как абдоминальный парацентез (см. главу 4).

Рис. 6-10. Сосудистая звёздочка. Видны возвышение в центре и расходящиеся ветви.См. также цветную иллюстрацию на с. 769.

Рис. 6-11. Схематическое изображение артериальной звёздочки [3].

Источник

9 декабря 2017610,1 тыс.

Содержание

Легочная гипертензия
Причины и механизм развития легочной гипертензии
Классификация легочной гипертензии
Симптомы и осложнения легочной гипертензии
Диагностика легочной гипертензии
Лечение легочной гипертензии
Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины и механизм развития легочной гипертензии

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация легочной гипертензии

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы и осложнения легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб.

Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией.

При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Источник