Цирроз печени классификация этиология патогенез
Одним из заболеваний печени является цирроз, возникающий на фоне внешнего или внутреннего токсического воздействия. Он относится к группе хронических патологий с необратимым течением.
В основе патогенеза цирроза печени лежит структурная перестройка нормальных гепатоцитов. В результате больший объем ткани заменяется узлами регенерации и соединительной тканью, что приводит к функциональному дисбалансу.
Что такое цирроз печени?
Для описания любого патологического процесса используют два понятия – этиология и патогенез. Причины, инициирующие разрушение паренхимы (ткани), называются этиологическими. А патогенез описывает этапы развития заболевания, изменения органа и сопутствующие клинические проявления.
Текущая стадия и доскональное знание патогенеза имеет большое значение для лечащего доктора при выборе тактики терапии, оценке осложнений, вероятности летального исхода.
Этиология цирроза печени
Факторы, способствующие развитию цирроза, бывают:
- внешние (экзогенные);
- внутренние (эндогенные).
Экзогенные – вещества, которые попадая с током крови в паренхиму печени, разрушают ее. В эту группу входят:
- алкоголь, особенно низкого качества;
- ядовитые смеси производственного характера;
- сильнодействующие лекарственные препараты, входящие в схему лечения онкологии (например, метотрексат);
- продукты жизнедеятельности плесневелых грибов (микотоксины).
Эндогенные – обширный класс органических изменений, которые напрямую или косвенно влияют на печень. К ним относятся вирусные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, некоторые генетические аномалии.
| Вирусные, паразитарные, аутоиммунные проблемы | Сосудистые патологии (ограничения венозного кровотока) | Генетические предпосылки |
| · гепатиты B, C, D; · аутоиммунный гепатит; · шистосомоз, описторхоз. | · правосторонняя сердечная недостаточность; · блок на уровне печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. | · расстройства обмена железа с развитием гемохроматоза; · дисбаланс меди, приводящий к гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова); · недостаточность фермента α1-антитрипсина; · нарушения обмена углеводов. |
Отдельно рассматривают цирроз печени невыясненной этиологии, который составляет до 35% от всех выявленных случаев.
Классификация циррозов
Первоначальную классификацию предложили в 1956 году на V Панамериканском конгрессе гастроэнтерологов в Гаване, где выделили постнекротическую, портальную, билиарную формы:
Ее посчитали несовершенной, и в 1974 году на съезде по вопросам заболеваний печени в Акапулько ее пересмотрели. На первое место вынесли морфологические изменения, сопутствующие патологии – размер узлов регенерации. Данная классификация подразделяет цирроз на:
- микронодулярный, если диаметр узла не превышает 3 мм;
- макронодулярный, характеризующийся узлами более 3 мм;
- смешанный.
Но у всех классификаций имеется существенный недостаток – рассмотрение проблемы только со стороны одной из причин, не учитывая особенности патогенеза. Для выставления окончательного клинического диагноза, назначения специализированного лечения подобный взгляд не подходит. Поэтому сейчас применяют обобщенную систематизацию, учитывающую патогенез, этиологический и морфологический аспект с обязательным указанием стадийности, сопутствующих осложнений.
| На основании факторов риска (этиология) | · вирусный; · алкогольный; · токсический, · цирроз, сочетанный с врожденными метаболическими нарушениями; · взаимосвязанный с проблемами желчевыделительной системы; · неуточненный. |
| Характер течения заболевания | · подострый; · активно прогрессирующий; · медленно прогрессирующий; · вялотекущий; · латентный. |
| Стадийность процесса | · компенсация; · субкомпенсация; · декомпенсация. |
| Морфологическая картина | · мелкоочаговый; · крупноочаговый; · смешанный. |
| Сопутствующие органические поражения | · кровотечения на уровне пищевода, желудка; · печеночная недостаточность; · скопление жидкости (асцит), воспаление жировой клетчатки вокруг петель кишечника (перитонит) по причине бактериальной инвазии; · закупорка просвета воротной вены; · снижение фильтрационной способности почек; · опухолевое поражение (гепатоцеллюлярный рак). |
Только такой комплексный поход позволяет клиницистам получить максимально исчерпывающую информацию относительно течения цирроза у конкретного пациента.
Патогенез цирроза печени
Основа ткани – долька, имеющая уникальную радиальную структуру. В середине располагается центральная вена, от которой как лучи расходятся гепатоциты. Снаружи система оплетена междольковыми артериями и венами.
Под влиянием этиологических факторов начинается первый этап патогенеза в виде гибели (некроза) клеток гепатоцитов. При выраженных изменениях происходит коллапс дольки, проявляющийся сближением сосудистых структур, увеличением объема соединительной ткани.
Гепатоциты, оставшиеся неповрежденными, пытаются восстановиться. Проявляется этот процесс формированием узлов регенерации по типу псевдодолек. Отличаются от анатомически нормальных отсутствием радиальной структуры, центрально расположенной вены и портальных трактов по периферии. Выглядят как плотные тканевые конгломераты из клеток.
Дальнейшее разрастание приводит к сдавлению кровеносных сосудов, ухудшению микроциркуляции, повышению внутрипеченочного давления. При этом скорость кровотока существенно снижается. Постепенно вновь образованная долька фрагментируется, а портальные сосуды через дополнительные связи (коллатерали) соединяются с печеночной веной.
В результате ухудшается оксигенация, образуются новые участки некроза. Именно подобная этапность патогенеза объясняет необратимость процесса разрушения при отсутствии специфического лечения.
Симптомы и лечение
Цирроз характеризуется многосторонними проявлениями, затрагивающими функционирование практически всех систем и органов.
| Изменения общего характера | · повышенная усталость; · снижение работоспособности; · вялость. |
| Диспепсические признаки | · тошнота; · рвота; · диарея; · болезненность, тяжесть в области правого подреберья; · усиленное газообразование; · уменьшение веса. |
| Особенности температуры при циррозе | Преимущественно субфебрильная, возникающая за счет недостаточной детоксикации. При длительном течении развивается лихорадка, не купируемая антибиотиками. |
| Внешние проявления | · красные пятна на ладонях, подошвах; · обесцвечивание ногтевых пластин; · увеличение молочных желез у мужчин (гинекомастия); · пожелтение кожи, склер глаз; · отеки нижних конечностей. |
| Психические изменения | Отсутствие детоксикации приводит к энцефалопатии, проявляющейся повышенной раздраженностью, нервозностью, агрессивностью. Запоминание новой информации ухудшается. |
При циррозе вены пищевода и желудка расширяются, приобретают бугристую форму. Опасность заключается в высоком риске желудочных кровотечений.
Во время осмотра врач выявляет объективные симптомы:
- расширение вен передней брюшной стенки на уровне пупка с формированием «головы медузы»;
- увеличение размеров (первоначально обеих долей, на поздних стадиях – только левой);
- повышение давления в портальной вене приводит к спленомегалии.
На основании полученных данных, результатов дополнительных лабораторных и инструментальных исследований формируется комплексная схема лечения. Она состоит из нескольких этапов:
- устранение первичных причин, запускающих патогенез повреждения;
- медикаментозная поддержка, включающая гепатопротекторы, мочегонные, антибиотики;
- лечебное сбалансированное питание.
При неэффективности консервативного подхода назначают операцию – трансплантацию.
Цирроз – тяжелое заболевание с высоким риском летального исхода. Только при условии раннего выявления и назначения специализированной терапии достигается стойкая ремиссия клинических проявлений, снижается вероятность жизнеугрожающих осложнений.
Источник
Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Классификация цирроза печени:
1) по этиологии:
а) алкогольный – занимает 1-ое место в РБ
б) вирусный – как исход ХВГ В, С, D
в) аутоиммунный (люпоидный)
г) лекарственный (токсический)
д) первичный (холестатический) и вторичный (при обструкции внепеченочных желчных ходов) билиарный
е) застойный – возникает при венозном застое в печени (прежнее название – кардиальный)
ж) метабоилческий – обусловлен генетически (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)
и) криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии
2) по морфологическим признакам:
А) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза
Б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза
В) микро-макронодулярный (смешанный)
3) По клиническим особенностям:
а) стадия процесса: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная
б) фаза процесса: активная (минимальная, умеренная, высокоактивная) и неактивная
в) степень функциональных нарушений: легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)
г) выраженность (скрытая, умеренная, резко выраженная) и тип (подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная) портальной гипертензии
д) наличие гиперспленизма: отсутствует или выражен
Патогенез цирроза печени:
Некроз гепатоцитов ® активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон ® перицеллюлярный фиброз, фиброзное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно-тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы ® сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообразованным сосудистым анастомозам ® нарушение кровоснабжения гепатоцитоз, развитие портальной гипертензии ® некроз гепатоцитов (патологический круг)
Клинико-лабораторные синдромы при циррозе печени:
1) мезенхимально-воспалительный синдром – выражен менее, чем при ХГ; обусловлен сопутствующим циррозу воспалением гепатоцитов
2) цитолитический синдром – цифры гиперферментемии на порядок ниже, чем при ХГ (т. к. при циррозе уже резко снижена синтетическая функция печени)
3) диспепсический синдром – боль в правом подреберье, усиливающаяся после еды, тошнота, рвота, горечь во рту, вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи
4) астеновегетативный синдром с прогрессирующим похуданием и признаками полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании
5) синдром желтухи и холестаза – характерен для билиарных циррозов печени (желтушность кожи и склер, выраженный кожный зуд, расчесы на коже)
6) синдром портальной гипертензии (варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки, передней бршной стенки – «голова медузы», олигурия, асцит)
7) синдром малых признаков (обусловлен гиперэстрогенемией) – «сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) на коже верхней половины туловища, пальмарная эритема («печеночные ладони», «руки любителей пива») – ярко-красная окраска ладоней в области тенара, гипотенара, фаланг пальцев, лакированный язык, карминово-красная окраска губ, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов и уменьшение выраженности вторичных половых признаков
8) спленомегалия (из-за венозного застоя) и Гиперспленизм (повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке с развитием панцитопении, анемического и геморрагического синдромов)
9) гепаторенальный синдром – возникает при декомпенсации цирроза печени, характеризуется азотемией и признаками почечной недостаточности (при этом морфологические изменения почек не выявляются)
10) токсическая энцефалопатия (нарушение сна, головные боли, снижение памяти, парестезии, дрожание конечностей, апатия)
11) синдром печеночно-клеточной недостаточности вплоть до печеночной комы – развивается в исходе цирроза печени
Пальпаторно печень увеличена, плотная («каменистая), бугристая с острым краем.
Клиническая триада цирроза печени: признаки портальной гипертензии + плотная «каменистая» печень при пальпации + печеночные стигмы.
Осложнения цирроза печени:
1) кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
2) печёночная энцефалопатия и кома
3) эрозии и язвы желудка, двенадцатиперстной кишки
4) тромбоз воротной вены
5) цирроз-рак
6) асцит-перитонит
7) печёночная нефропатия (гепаторенальный синдром)
Диагностика:
1. ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина
2. БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, органоспецифичные ферменты печени (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа, орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма
3. Иммунограмма крови: содержание В – и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, Ig, циркулирующих ИК, АТ к печёночным специфическим ЛП, маркёров гепатита B, C, D
4. ФЭГДС
5. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезёнки
6. Радиоизотопное сканирование печени
7. Лапароскопия с прицельной биопсией печени
8. КТ
Лечение цирроза печени:
1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение животных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)
2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)
3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)
4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности – парацентез
5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)
6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии
7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.
8) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада
9) трансплантация печени – показана при: 1) терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени, в том числе алкогольном циррозе 2) нарушении метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов 3) острой печёночной недостаточности 4) нерезектабельных очаговых заболеваниях печени
Источник
