Цирроз печени пкн 1
Больной Х., 44 лет, при поступлении в клинику жаловался на плохой аппетит, слабость, ноющие боли в правом подреберье, вздутие живота, мучительный кожный зуд, усиливающийся к вечеру.
Болен около 4 лет: при случайном осмотре было обнаружено увеличение печени и селезенки. При лабораторном обследовании выявлено умеренное повышение трансаминаз и билирубина. В связи с чем был обследован. В течение последующих 3-х лет чувствовал себя удовлетворительно, затем периодически стала появляться слабость, снизился аппетит. Стал отмечать периодическое повышение температуры, желтушность кожи и склер. На протяжении последнего года появилась стойкая желтуха, диспептические расстройства и упорный кожныйзуд.
При поступлении в клинику состояние средней тяжести. Питание понижено (вес 55 кг, рост 170 см.) Кожа и склеры желтушные, следы расчесов. В области плечевого пояса и на коже живота — сосудистые звездочки. Не резко выражена гинекомастия. В легких единичные незвонкие хрипы в нижних отделах. Тоны сердца приглушены, ЧСС — 92 в минуту. А/Д — 110/70 мм рт. ст. Живот вздут, при пальпации определяется большая плотная печень, поверхность ее мелкобугристая, край заострен. Пальпация болезненна. Селезенка выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Отековнет.
Во время пребывания в клинике состояние внезапно ухудшилось — появилась кровавая рвота, затем дегтеобразный кал. Больному проведена гемостатическая терапия. Для восполнения кровопотери однократно перелито 250 мл донорской крови. Однако на этом фоне произошло дальнейшее ухудшение состояния больного: усилилась боль в правом подреберье, наросла желтуха, появился печеночный запах изо рта. Прогрессивно наросли признаки печеночной энцефалопатии (усилилась сонливость, затем появилось сумеречное сознание и потеря ориентации), появилась гипермоторика, затем тремор верхних и нижних конечностей. На 2 день отмечалась полная потеря сознания, арефлексия, шумное дыхание, ЧД — 25 в 1 мин., тахикардия 120 в 1 мин. Гипотония (АД — 80/40 мм рт ст.).Размеры печени несколькоуменьшились.
Клинический анализ крови:гемоглобин- 90г/л, эритроциты — 2,8 х1012/л. Лейкоциты- 3,2х109 /л. СОЭ — 6 мм/час. Тромбоциты 10х109/л.
Биохимический анализ крови:Билирубин — 121 мкмоль/л (н. до 24), реакция прямая. Общий белок 46 г/л. Альбумины — 38% (н. 55 — 65), Фибриноген — 2,0 г/л (н. 3,5 — 4).
Холестерин — 2,2 ммоль/л. (н. 3,5 — 5,5).Сахар крови 5,8 ммоль/л. (н. 4,5 — 5,5 ммоль/л.). Протромбиновый индекс — 40 %. АСТ — 300 ед/л (н. до 40) АЛТ — 400 ед/л (н. до 40). Холинэстераза — 80 ед/л (н. 160 — 340). Щелочная фосфатаза — 380 ед/л (норма 36 — 92).
Мочевина 4 ммоль/л. (н. 8 — 12), остаточный азот 40 ммоль/л. (норма 14 — 21), аммиак 250
мкм/л (норма 11 — 88).
Иммунологическое исследование:выявленHBsAg, повышено содержание IgG.
Анализ мочи: уд. вес — 1020. Следы белка. Уробилин и желчные пигменты ++.
УЗИ-органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, структура ее неоднородна по плотности, общий акустический фон ткани усилен. Диаметр v. portae увеличен. Желчный пузырь без изменений. Контуры поджелудочной железы ровные, размеры не увеличены. Селезенка увеличена в размерах, повышенной эхогенности. В брюшной полости небольшое количество свободнойжидкости.
ЭГДС: пищевод свободно проходим, слизистая не изменена. В нижней трети пищевода гиперемия и отек слизистой, единичные поверхностные эрозии, кроме этого визуализируются утолщенные и извитые вены. Струйное кровотечение из вен пищевода.
RRS: слизистая прямой кишки визуально не изменена. При исследовании выявляются расширенные и извитые вены геморроидального сплетения.
ЭГДС
Вопросы:
1.Выделите основные синдромы у пациента и оцените степень тяжести его состояния. Анемический, болевой, геморрагический, желтуха, зуд, диспепсический, абдоминальный, гематоспленомегалия, гипотония, цитопенический, холестатический, мочевой, кровотечение, энцефалопатия. Гепаторенальный(азотемия и ещё должна быть олигоанурия, гипонатриемия) печеночно-клеточный(энфецалопатия)
В зависимости от морфологии вирусный цирроз печени делят на:
микронодулярный (мелкоузловой) вирусныйцирроз с диаметром образовавшихся соединительнотканных узлов в паренхиме печени от 1 до 3 мм;
макронодулярный (крупноузловой) вирусный цирроз с диаметром узлов более 3мм.
2.Какие заболевания могут сопровождаться подобной клинической картиной?Алкогольная болезнь печени,биллиарный цирроз(аутоиммуный).
3.Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза? Нет 4.Какие дополнительные исследования необходимо выполнить, и с какой целью?Биопсия печени, ректоороманоскопия, Исследование крови на содержание меди и церулоплазмина (Болезнь Вильсона-Коновалова)
5.Какова лечебная тактика ведения данного пациента?
Противовирусные препараты:
· пегасис по 1 ампуле 1 раз в неделю подкожно в область бедра или плеча. Курс лечения 50 недель;
· копегус по 1000 – 1200 мг 2 раза в сутки после еды. Курс лечения 3 – 5 месяцев;
· интерферон по 2 – 3 капли в каждый носовой ход до 5ти раз в сутки. Лечение проводится курсами по 10 дней с 2х недельным перерывом.
Гепатопротекторы:
· глутаргин по 0,75 мг (1 таблетка) 3 раза в сутки. Курс лечения по 3 месяца с перерывом в один месяц;
· эсенциале по 5,0 мл на 15,0 мл крови больного внутривенно струйно медленно;
· урсодезоксихолиевая кислота (урсосан, урсофальк) по 3 таблетке на ночь. Курс лечения длительный.
Детоксикационная терапия:
· раствор Рингера по 200,0 мл внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 10 дней;
· реосорбилакт по 200,0 мл внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 10 дней.
Сорбенты:
· полисорб по 1 столовой ложке или атоксил по 1 пакетику, растворенному в ½ стакана воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
Ферменты:
· креон по 25 000 ЕД или мезим-форте по 20 000 ЕД 3 раза в сутки вместе с приемом пищи. Курс лечения 1 – 3 месяца.
Лекарственные вещества, снижающие давление в воротной вене:
· нитросорбид по 1 таблетке 2 – 3 раза в сутки. Курс лечения длительный;
· анаприлин по 1 таблетке 2 раза в сутки. Курс лечения длительный.
Мочегонные препараты:
· трифас по 10 мг утром натощак ежедневно. Курс лечения длительный;
· фуросемид по 40 – 80 мг утром натощак 2 – 3 раза в неделю. Курс лечения длительный.
Плазмоферез – очищение крови от токсических веществ с помощью специального аппарата.
Заместительная терапия:
· эритроцитарная масса по 100,0 – 150,0 мл при наличии анемии тяжелой степени (уровень эритроцитов в крови менее 2,5*1012/л и гемоглобина ниже 70 – 60 г/л);
· тромбоцитарная масса по 150,0 – 200,0 при наличии сниженного количества тромбоцитов и частых, продолжительных кровотечений;
· альбумин по 100,0 – 150,0 мл при сниженном количестве белка (ниже 60 – 50 г/л) и отечном синдроме, который не снимается действием мочегонных препаратов.
Задача №91
Источник
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЁНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ
мед.
Печёночноклеточная недостаточность (ПКН) — термин, объединяющий различные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.
Этиология и факторы риска
• Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени
• Острые и хронические гепатиты
• Циррозы
• Опухоли печени
• Паразитарные заболевания
• Холестаз (реже вызывает ПКН, чем некроз паренхимы)
• Опухоли желче-выводящих путей
• Желчнокаменная болезнь
• Первичный билиар-ный цирроз
• Эндогенные интоксикации
• Обширные травмы
• Обширные ожоги
• Сепсис
• Приём ЛС
• Транквилизаторы
• Седативные препараты
• Анальгетики
• Диуретики
• Гепатотоксические средства (например, ацетаминофен [парацетамол], фторотан)
• Избыточное потребление белка с пищей
• Кровотечения из ЖКТ
• Инфекции
• Злоупотребление алкоголем.
Патогенез
• Углеводный обмен
• Норма: гомеостаз глюкозы поддерживается гликогенолизом и глюконеогенезом в ответ на гипоинсулинемию и гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из неё образуется аланин, включающийся в белок мышц.
• ПКН. Гипергликемия — чаще при хронической патологии гепатоцитов
• Снижение способности печени утилизировать глюкозу вследствие уменьшения массы функционирующих гепатоцитов
• Аномалии рецепторов к инсулину в клетках гепатоцитов
• Снижение в печени клиренса инсулина вследствие портально-системного шунтирования
• Абсолютно низкий уровень инсулина — при гемохроматозе. Гипогликемия часто сопутствует фульминантному гепатиту
• Снижение запасов гликогена в печени
• Снижение активности глюкагона
• Низкий уровень синтеза гликогена.
• Обмен аминокислот и аммиака
• Норма
• Трансаминирование с участием аминотрансфераз
• Окислительное дезаминирование, обусловливающее превращение аминокислот в кетокислоты (аммиак); катализаторы: оксидаза ?-ами-нокислот, глициноксидаза, глютаматдегидрогеназа.
Аминогруппы утилизируются в виде мочевины.
• ПКН. Подавление синтеза мочевины. Накопление аммиака
• Избыток азотистых веществ в кишечнике (кровотечение, белковое питание)
• Нарушение функции почек при гепаторенальном синдроме
• Алкалоз и гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в ткани, прежде всего — в ЦНС
• Портокавальное шунтирование препятствует детоксикации ионов аммония в печени. Увеличение соотношения ароматических кислот (метаболизируемых печенью) и аминокислот с разветвлённой цепью (метаболизируемых мышцами) потенциально способствует развитию печёночной энцефалопатии.
• Метаболизм белков
• Норма
• Белки, экспортируемые в кровь, синтезируются на полирибосомах, связанных с эндоплазматическим ретикулумом гепатоцитов
• Белки, используемые внутриклеточно (например, фер-ритин), синтезируются в цитоплазме на свободных полирибосомах
• 25% всех белков, синтезируемых печенью, составляет альбумин; кроме альбумина в печени синтезируются гликопротеины (церулоплазмин, а-антитрипсин и большинство а- и р- глобулинов), факторы свёртывания крови (фибриноген, протромбин, факторы V, VII, IX, X, а также ингибиторы коагуляции и фибринолиза), реагенты острой фазы (СРБ, гаптоглобин, трансферрин).
• ПКН. Гипоальбуминемия
• Сниженный синтез гепатоцитами
• Депонирование альбумина в асцитической жидкости. Недостаток витамин К зависимых факторов свёртывания (II, VII, IX, X). Причины:
• Снижение абсорбции из кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра)
• Снижение синтеза факторов свёртывания гепатоцитами. Недостаток витамин К независимых факторов свёртывания
• Фактор V — недостаток возможен при ПКН
• Фибриноген — при отсутствии ДВС не снижен.
• Детоксикационная функция.
• Норма
• Реакции 1-ой фазы (окисление, восстановление, гидро-ксилирование, дезаминирование, метилирование) с участием ок-сидазы со смешанной функцией, цитохромов b5 и Р-450, глутатион С ацилтрансферазы. Реакции приводят к инактивации большинства токсичных соединений, редко возможно образование метаболитов, превосходящих по активности своих предшественников (преднизолон активнее преднизона, ацетаминофен токсичнее изониазида)
• Реакции 2-ой фазы — превращение веществ в их глюкуронидные, сульфатные, ацетиловые, тауриновые или глициновые производные. В результате липофильные соединения
превращаются в водорастворимые вещества, способные выделяться с жёлчью или мочой.
• ПКН
• Снижение печёночного клиренса ЛС приводит к значительному сужению терапевтического диапазона
• При портока-вальном шунтировании значительная часть токсических препаратов ускользает от переработки в печени
• В патогенезе печёночной энцефалопатии придают важное значение избытку меркаптанов, фенолов на фоне утраты детоксикационного печёночного барьера.
• Обмен гормонов
• Норма
• Инсулин, глюкагон инактивируются в печени путём про-теолиза или дезаминирования
• Т1 и Т., вступают в реакции дейодинирования
• Глюкокортикоиды и половые гормоны претерпевают ряд сложных превращений и затем конъюгируются с глюку-роновой кислотой.
• ПКН — нарушение метаболизма эстрогенов
• Телеангиэктазии
• Выпадение волос
• Атрофия яичек.
• Обмен липидов
• Норма
• Жирные кислоты, поступающие в печень, являются производными жировых тканей организма или синтезируются в печени из ацетатов
• Жирные кислоты могут преобразовываться в триг-лицериды, этерифицироваться холестерином, внедряться в фос-фолипиды или окисляться до углекислого газа и кетоновых тел
• Триглицериды экспортируются из печени в виде липопротеидов
• > Холестерин обнаруживают как в свободном виде, так и в виде холестериновых эфиров жирных кислот (после воздействия лецитин-холестерин ацилтрансферазы).
• ПКН <> Холестерин: снижение общего уровня, свободной и этери-фицированной фракций (отличие от холестаза, где уровни свободного холестерина и ЛНП повышены, а уровень ЛВП снижен)
• В патогенезе печёночной энцефалопатии большое значение придают участию ГАМК как основному тормозному нейромедиатору головного мозга.
Клиническая картина
• Нарушения различных типов обмена веществ в печени могут присутствовать в конкретной ситуации изолированно или в различных сочетаниях. Варьирует и степень выраженности нарушений. Лёгкие нарушения функции печени бессимптомны и требуют тщательной лабораторной диагностики.
• Печёночная энцефалопатия
• Расстройства сознания от сомноленции или делирия до комы
• Глазные рефлексы оживлены, нистагм, нарушение конвергенции
• Характерный печёночный запах изо рта
• Конструктивная апраксия — больной не может воспроизвести на бумаге простые фигуры (круг, звезду)
• Астериксис (хлопающий тремор) легче выявить при сгибании больным кистей рук в тыльном направлении. Поскольку астериксис зависит от сокращений произвольной мускулатуры, его нельзя выявить при коме. Симптом не патогномоничен
• Часты другие двигательные нарушения; миоклонус, ригидность, спастичность, декортикационная или децеребрационная установка, разгибательные подошвенные реакции (симптом Бабински)
• Стадии печёночной энцефалопатии
• I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи
• II — летаргия, более глубокие нарушения психики
• III -нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость
• IV — кома с сохранением, а затем исчезновением реакции на болевые раздражители.
Лабораторные исследования
• Оценка степени гепатоцеллюлярного повреждения — аминотрансферазы
• Оценка белоксинтетической функции
• Альбумин сыворотки крови
• ПВ и ЧТВ
• Оценка обмена аминокислот
• Аммиак в венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в 70% случаев)
• Оценка обмена липидов
• Холестерин крови
• ЛНП и ЛВП
• Сахар крови
• Исключение синдрома холестаза
• Билирубин
• ЩФ
• у-Глутамилтрансфераза.
Специальные исследования
• Повышение концентрации белка в СМЖ, лёгкий плеоцитоз и ксантохромия с концентрацией билирубина выше 10 мг%, повышение концентрации глутамина
• Токсикологический скрининг на наркотические вещества с целью исключения лекарственной интоксикации
• ЭЭГ — симметричное замедление а-ритма вместе с другими проявлениями метаболической энцефалопатии
• Исследование детоксикационной функции печени
• Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. Противопоказание — нарушения ге-мостаза или напряжённый асцит.
Дифференциальный диагноз
• Травма головы, сотрясение мозга, субдуральная гематома
• Синдром алкогольной абстиненции
• Интоксикация ЛС с седативным эффектом
• Менингит
• Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипока-лиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией
• Синдром Рея.
Лечение:
• Общая тактика
• Следует исключить вредные воздействия на печень. Ограничить количество применяемых ЛС
Лечение
основного заболевания печени
• Необходимо исключить факторы, провоцирующие развитие печёночной энцефалопатии.
Лечение
печёночной энцефалопатии
• Диета — ограничение белка до 20-40 г/сут, предпочтение — растительному белку
• Коррекция недостатка электролитов
• Коррекция ко-агулопатии
• Свежезамороженная плазма
• Витамин К
• Лактулоза в виде сиропа (Порталак) по 30-50 мл 4 р/сут, затем 2 р/сут (при частоте опорожнения кишечника не менее 3 р/сут) — как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в просвете толстой кишки и выведению его из организма, а также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете
• Антибиотики внутрь, например, неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4 г/сут
• При возбуждении ЦНС не рекомендовано назначение психоседативных препаратов в связи с опасностью развития коматозного состояния.
Осложнения
• При рецидивирующем течении — поражение базальных ядер головного мозга
• Гепаторенальный синдром
• Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания
• ДВС
• Сепсис.
Синонимы
• Гепатаргия
• Энцефалопатия портосистемная
• Гепатоцеллюлярная недостаточность
См. также Гепатит вирусный, Гепатит алкогольный, Цирроз печени крупноузловой (nl), Гипертёнзия портальная, Желтуха Сокращения. ПКН — печёночноклеточная недостаточность МКБ К72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
Справочник по болезням.
2012.
Смотреть что такое «НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЁНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ» в других словарях:
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… … Справочник по болезням
СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ — мед. Гепаторенальный синдром острое прогрессирующее снижение почечного кровотока и скорости гломерулярной фильтрации функционального характера вследствие резкого спазма сосудов кортикального слоя почек. Возникает при терминальной стадии цирроза… … Справочник по болезням
ГЛИКОГЕНОЗЫ — мед. Гликогенозы группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях.… … Справочник по болезням
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ — мед. Цирроз печени хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока… … Справочник по болезням
ГЕПАТОМА — мед. Гепатома первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического… … Справочник по болезням
Желтуха — В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете … Википедия
Источник
