Цирроз печени помощь на догоспитальном этапе

Является заключительной стадией хронического гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной ги-пертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического гепатита характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельта-инфекции либо после гепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся вследствие врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нально-генотипические формы болезни: гемохроматоз (см.), гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 синдрома: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина. Одним из основных признаков печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Обычно имеется умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Лишь в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический синдром: кровоподтеки, петехии, носовые, иногда десневые кровотечения, особенно усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического синдрома сложный. В первую очередь он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс снижается до 7—30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80—100 %. Кроме того, возникновение геморрагии связано с ломкостью стенки сосудов, снижением количества тромбоцитов вследствие вторичного гиперспленизма.

На коже нередко наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые располагаются преимущественно на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в количестве и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых оболочек щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины имеется выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются склонность к задержке жидкости, появлению асцита и отечность нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капсулы в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается болезненность печени. Может наблюдаться одновременное увеличение обеих долей или преимущественное правой или левой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно увеличивается селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия). Иногда печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча либо нормальной окраски, либо цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.

Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией со стороны костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно непрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз очень серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.

Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип обычно имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.

Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внепеченочная или внуг-рипеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация возникает при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и закупорки мелких внутрипеченочных ходов либо за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине болезни на первый план выступают желтуха и кожный зуд. Нередко зуд является первым симптомом, позднее присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком вследствие пропитывания биливердином и меланином. Печень значительно увеличена, плотная. Селезенка увеличивается умеренно и лишь в поздних стадиях. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20—40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестери-немия, увеличение содержания Р- и У- глобулинов, липидов и р-липопротеидов, повышение уровня щелочной фосфатазы. Другие функциональные пробы длительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания во многом зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не всегда. Поэтому выделяют смешанный тип, когда имеются общие для макро-и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические изменения.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение. Проводится с учетом преобладания патогенетического синдрома, активности процесса, стадии болезни, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. В первую очередь терапия должна быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса (см. Гепатит хронический). Режим больных циррозом печени всегда щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

При умеренной активности процесса в начальной и сформированной стадиях проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5—0,7 мг/кг) в течение 1,5 мес с постепенным снижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0—1,3 мг/кг, длительность лечения 2 мес и более с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами (см. Гепатит хронический). В терминальной стадии доза преднизолона должна быть меньше: 10—15— 20 мг в сутки для школьников, поскольку снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-те-рапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может вызвать нарушение электролитного баланса, резкие сдвиги в КОС и тем самым усилить декомпенсацию печени и вызвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10— 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100—200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне через 5—7 дней вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25—30 мг и фуросемида 20—40 мг) раз в день с интервалами 1—2—3 дня либо курсами по 3—5 дней с интервалами 3—5 дней. Необходимо сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).

Читайте также:  Неотложная помощь при циррозе

При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), следует назначать ве-рошпирон по 50—70 мг в сутки, выравнивать КОС с помощью гемодеза, внутривенного введения пананги-на, 0,1—0,3 % раствора хлорида калия, 5 % раствора бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и лишь затем вводить диуретики тиазидового ряда.

Выраженным мочегонным свойством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % раствор глюкозы, реополиглюкин (по 5—10 мл/кг, обычно не более 50—200 мл в сутки, иногда дозу увеличивают до 400 мл, но в этих случаях вводят с интервалом не менее 8—12 ч).

Больным в сформированной стадии цирроза печени показано хирургическое лечение. Виды лечения подразделяются на 2 группы:

1) операции, направленные на улучшение функционального состояния печени: устранение явлений вторичного гиперспленизма, усиление процессов кровоснабжения и регенерации печени. К ним относится спленэктомия с различными дополнениями: оментоге-патопексия, десимпатизация печеночной артерии;

2) вторая группа операций направлена на предупреждение пищеводно-желудочных кровотечений при резко выраженной портальной гипертензии. К ним относятся операции на крупных сосудах портальной системы, целью которых является создание искусственных шунтов между системами воротной и нижней полой венами.

Институтом педиатрии РАМН разработана тактика длительного 3-этапного лечения активных форм цирроза печени: спленэктомия в сочетании с глюкокор-тикостероидной терапией и постепенным переводом на поддерживающую терапию преднизолоном.

При возникновении пищеводно-желудочного кровотечения лечение проводится в двух направлениях: остановка кровотечения и борьба с печеночной декомпенсацией, которая резко усиливается вплоть до развития комы вслед за кровотечением. Назначают строгий постельный режим, полностью запрещают прием жидкости и пищи через рот на 2—4 дня, проводят срочную гемотрансфузию свежезаготовленной одно-группной крови не менее 200—250 мл (по показаниям и больше). Переливание следует проводить капельно, медленно, дробно, чтобы не повысить давления в сосудах портальной системы и не вызвать повторного кровотечения. После окончания гемотрансфузии продолжают медленное капельное переливание 5 % и 10 % растворов глюкозы (чередовать) и солевых, гемодеза, аминокапроновой кислоты 50—100 мл, препаратов кальция и калия. Всего внутривенно капельно за сутки вводят 1000—2000 мл жидкости дошкольникам и 2000— 2500 мл — детям школьного возраста. В дальнейшем для проведения парентерального питания назначают плазму, альбумин, протеин, растворы незаменимых аминокислот и энтеролипидов. Учитывая угрозу развития комы, назначают преднизолон внутримышечно из расчета 1—3 мг/кг в сутки. Показано удаление крови из нижних отделов кишечника с помощью очистительных клизм каждые 2—3 ч, пока продолжается кровотечение. Парентерально вводят антибиотики, 1 % раствор викасола по 1 мл 2 раза в день в течение 3 дней, кокарбоксилазу, витамины Вб, Вп , аскорбиновую кислоту, по показаниям — коргликон, кордиамин. Назначают кислород. Лечение следует проводить в хирургических, реанимационных отделениях.

Источник

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ПК — это коматозное состояние, возникающее вследствие нарушения дезинтоксикационной и других функций печени и являющееся наиболее тяжелой стадией печеночной энцефалопатии.

Развивается при неблагоприятном течении острого или хронического гепатита, при остром поражении печени под действием гепатотоксических ядов (мышьяк, соли тяжелых металлов, ядовитые грибы и пр.), а также в результате крово- потери, гипоксии, циррозе, обтурации желчных протоков, тяжелых ожогах (термических, при ионизирующей радиации).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Коматозное состояние развивается постепенно или подостро, возможно и быстрое внезапное развитие. При постепенном развитии коме предшествует прекоматозное состояние. Непосредственной причиной смерти являются отек мозга с сопутствующей гиповолемией и дыхательная недостаточность.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРЕК0МАТ03Н0Г0 СОСТОЯНИЯ:

  • • упорная головная боль;
  • • возбуждение, двигательное беспокойство;
  • • сонливость днем, бессонница ночью;
  • • судороги мышц лица, конечностей;
  • • нарушение психики;
  • • нарастающая слабость;
  • • потеря вкуса и аппетита;
  • • икота, тошнота, рвота;
  • • усиление боли в области печени;
  • • ощущение «печеночного» запаха в комнате.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ КОМЫ:

  • • сознание полностью утрачено;
  • • зрачки расширены, слабо реагируют на свет;
  • • желтушность кожи и склер;
  • • сухость кожи с расчесами и мелкоточечными кровоизлияниями;
  • • холодные конечности;
  • • язык малиновый, кровоточивость десен;
  • • кровотечения носовые, маточные, желудочные, из расширенных вен пищевода;
  • • судороги, ригидность мышц конечностей и затылка;
  • • патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Жуковского, в отдельных случаях хватательный и хоботковый рефлексы;
  • • гипертермия;
  • • анурия;
  • • гепатомегалия, асцит;
  • • тахикардия или брадикардия, аритмия;
  • • АД снижено;
  • • дыхание шумное (Куссмауля), наличие «печеночного» запаха изо рта, впоследствии дыхание Чейна—Стокса или Биота (свидетельствуют о тяжелом угнетении дыхательного центра).

Дополнительные методы исследования (выполняются на госпитальном этапе)

  • • БАК (гипербилирубинемия, азотемия, гипопротромбине- мия, гипофибриногенемия);
  • • ОАМ — моча темного цвета, определяются уробилин, билирубин, протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;
  • • помогают в диагностике УЗИ печени, лапороскопия, пункционная биопсия печени.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ:

  • • отек мозга;
  • • ОДН;
  • • кровотечения различной локализации;
  • • нарушения ритма;
  • • острая почечная недостаточность.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференцировать печеночную кому надо с другими комами:

  • • церебральной при нарушении мозгового кровообращения;
  • • уремической;
  • • хлоргидроопенической;
  • • алкогольной и др.
Читайте также:  История болезни по терапии цирроз печени эпикриз

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Диагноз ставится на основании анамнеза и диагностических клинических критериев после проведения дифференциальной диагностики с другими комами: церебральной при нарушении мозгового кровообращения, уремической, хлор- гидропенической, алкогольной и др. Обычно больших затруднений при дифференциальной диагностике не возникает, так как у больных с печеночной комой, как правило, имеются желтуха, «печеночный» запах изо рта, соответствующие указания в анамнезе на заболевание печени, токсическое гепато- тропное воздействие.

Примерная формулировка диагноза

DS: Алкогольный цирроз печени. Печеночная кома.

ТАКТИКА ФЕЛЬДШЕРА НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В УСЛОВИЯХ ФАП

  • 1. Оказать неотложную помощь.
  • 2. Вызвать «скорую помощь» на себя для госпитализации пациента в реанимационное отделение или палату интенсивной терапии терапевтического, инфекционного или многопрофильного стационара.
  • 3. До прибытия «скорой помощи» вести динамическое наблюдение за пациентом. Для раннего обнаружения ухудшения состояния больного или появления признаков возможных осложнений необходимо контролировать: пульс, АД, ЧДД, состояние сознания, кожных покровов и видимых слизистых, температуру тела, появление и степень выраженности геморрагического и судорожного синдрома и симптомов энцефалопатии. При необходимости корректировать лечение.
  • 4. Оформить медицинскую документацию (индивидуальная карта амбулаторного больного или журнал регистрации амбулаторных больных, направление на госпитализацию).
  • 5. Транспортировка осуществляется на носилках в положении лежа в стандартном боковом положении или лежа на спине, голова повернута в сторону. При транспортировке в реомобиле ведется контроль за жизненно важными функциями организма.

АЛГОРИТМ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ:

  • 1. Инфузия до 100 мл 40% раствора глюкозы в/в или до 1 л 5% раствора в/в капельно + 1-5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты + инсулина 6 ЕД.
  • 2. 1-1,5 л 0,9% раствора натрия хлорида в/в капельно.
  • 3. Витамины: 2-3 мл 5% раствора Bj в/м, 2-3 мл 6% раствора В6в/м.
  • 4. Глютаминовая кислота 1% раствор 10-20 мл в/в.
  • 5. Преднизолон 60-120 мг в/в капельно.
  • 6. Симптоматическая терапия:
    • • при кровотечении из носа — передняя тампонада носа,
    • • при кровотечении из расширенных вен пищевода — этам- зилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл в/м или в/в, аминокапроновая кислота 5% раствор 50-100 мл в/в капельно, ви- касол 1% раствор 1 мл в/м;
    • • при возбуждении и судорогах — седуксен (диазепам) 0,5% раствор 2 мл в/в, пипольфен 2,5% раствор 1-2 мл в/в или в/м.
  • 7. Оксигенотерапия.

Источник

Цирроз печени — это крайняя стадия хронической патологии печени, морфологически характеризующаяся ее диффузным вос­палительным поражением с развитием фиброза и узлов-регенера­тов, нарушающих дольковую архитектонику печени, формирова­нием портальной гипертензии.

Этиология и патогенез цирроза

В зависимости от причины цирроз пе­чени может быть:

  • инфекционным (после вирусного гепатита В, С, D, генерали­зованной цитомегалии, сепсиса и др.);
  • обменным (болезнь Вильсона — Коновалова, галактоземия, тирозинемия, гликогенозы);
  • билиарным (атрезия желчных путей, муковисцидоз);
  • циркуляторным (хронический венозный застой в печени как следствие сердечно-сосудистой патологии, внепеченочной блока­
    ды портального кровообращения);
  • токсическим и токсико-аллергическим (яды, лекарственные вещества, аллергены);
  • аутоиммунным (на фоне аутоиммунного гепатита);
  • криптогенным.

Основной причиной развития цирроза является некроз и реге­нерация печеночной паренхимы. При благоприятном течении на­чинается процесс регенерации печеночных клеток, сохранивших­ся периферических участков дольки в направлении к ее центру, где обычно развивается некроз. В этих случаях наступает окончатель­ное выздоровление. Когда центральный некроз распространяется и на периферию печеночной дольки, происходит коллапс некроти-зированной ткани и синусоидов под влиянием внутрипеченочного давления.

В уцелевших островках печеночных долек развивается процесс концентрической регенерации с образованием псевдодолек, кото­рые окружены соединительнотканными тяжами.

Морфологически различаются крупноузловой (макронодуляр-ный) и мелкоузловой (микронодулярный), а также смешанный цирроз печени. При крупноузловом циррозе печень деформирова­на, узлы-регенераты крупные (до 2— 5 см), с широкими фиброзны­ми прослойками между ними. При мелкоузловом циррозе узелки мелкие (до 3 — 5 мм), обычно одинакового размера, разделены тон­кой сетью соединительнотканных септ. При смешанном циррозе печени наблюдаются и мелкие, и крупные узлы-регенераты. Прак­тически деление на типы условно, так как нередко один тип пере­ходит в другой.

Клиническая картина

Клинические проявления цирроза пече­ни зависят от стадии и морфологического варианта болезни. Вы­деляют три стадии: начальную, сформированную и терминальную. Начальная стадия у большинства детей приходится на более ран­ние возрастные периоды (ясельный, дошкольный, младший школь­ный) , а сформированная и терминальная чаще диагностируются у детей 11 —12 лет и старше. Билиарный цирроз печени при анома­лиях желчевыделительнои системы формируется в более раннем возрасте, часто на 1-м году жизни.

На начальной стадии заболевания клиническая симптоматика скудная; в ряде случаев процесс протекает практически латентно. Общее состояние детей не вызывает никаких опасений. Заболева­ние выявляется случайно при обнаружении гепатоспленомегалии с резким уплотнением печени и селезенки. Отмечаются астениза-ция, вегетативные нарушения. У большинства детей желтуха не выражена. Имеется нерезкий геморрагический синдром.

На сформированной стадии цирроза печени общее состояние ребенка страдает более значительно: нарастают признаки астено-вегетативного, диспепсического синдромов, малой печеночной недостаточности. У большинства детей имеются субиктеричность склер и кожи, геморрагический синдром (синяки, петехии, крово­течения из носа, иногда десен), телеангиоэктазии, пальмарная эри­тема, подкожная венозная сеть в области живота, грудной клетки и спины. У некоторых больных появляется зуд кожных покровов (проявление холестаза). Печень более плотной консистенции, при этом чаще определяется преимущественное увеличение ее левой доли. Размеры селезенки по сравнению с начальной стадией нара­стают.

Терминальная стадия цирроза печени проявляется выраженной интоксикацией, дистрофическими изменениями кожных покровов и мышечной системы. Отмечаются сухая кожа, трещины губ, зае-ды в углах рта. Желтуха, геморрагический и отечно-асцитический синдромы носят упорный характер. Имеются менее значительное увеличение печени, выраженная спленомегалия. Отмечаются пи-щеводно-желудочные кровотечения, обусловленные нарастающей портальной гипертензией. Присоединяются изменения со сторо­ны ЦНС (шунтовая энцефалопатия): расстройства сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия. При прогрессировании болезни усиливаются симптомы интоксикации и возникает состо­яние печеночной комы (шунтовой и (или) печеночно-клеточной).

Читайте также:  Как принимать масло черного тмина при циррозе печени

Для оценки степени тяжести и прогноза цирроза печени ис­пользуется шкала Чайльда — Пью (табл. 19.3).

Класс А (от 5 до 6 баллов) означает компенсированный цирроз печени; класс В (от 7 до 9 баллов) — субкомпенсированный; класс С (от 10 до 15 баллов) — декомпенсированный.

Диагностика цирроза печени

Для возможного выявления вирусной природы заболевания показано исследование крови на HBsAg, HBcAg, HbeAg и антитела к ним.

На начальной стадии выявляется гиперспленизм в виде нерез­кой тромбоцитопении. На активной стадии наблюдаются цитолиз, незначительная диспротеинемия. Вне обострения нарушенные функции восстанавливаются. Рентгеноконтрастные исследования (спленопортография) и УЗИ выявляют начальные признаки пор­тальной гипертензии: увеличение диаметра селезеночной вены.

Для сформированной стадии цирроза печени характерно стой­кое угнетение лейкоцитарного и тромбоцитарного, а иногда всех трех ростков кроветворения, увеличение СОЭ. По данным эзофа-гогастродуоденоскопии, рентгенографии с контрастным

Шкала Чайльда—Пью

Билирубин крови, мг/%

Альбумин сыворотки крови, г/%

Протромби-новое время, с (протромбино-вый индекс, %)

Печеночная энцефалопа­тия (стадия)

Асцит

Балл

Менее 2

Более 3,5

1 — 4 (60 — 80)

Отсутст­вует

Отсутст­вует

1

2 — 3

3,0 — 3,5

4 — 6 (40 — 60)

I — II

Мягкий, эпизоди­ческий

2

Более 3

Менее 3

Более 6 (менее 40)

III —IV

Тяжелый, рефрак­терный

3

веществом выявляются варикозное расширение вен пищевода, чаще в нижней его трети, варикоз вен желудка. При УЗИ и на спленопор-тограммах определяются увеличение диаметра селезеночной и во­ротной вен, их извитость и наличие коллатерального кровообраще­ния. Синдром цитолиза характеризуется повышением цитоплазма-тических ферментов: АлАТ, АсАТ, катодных фракций лактатдегид-рогеназы (АДГ) (4-й и 5-й). Мезенхимально-воспалительный син­дром проявляется увеличением уровня у-глобулинов, циркулирую­щих иммунных комплексов, тимоловой пробы, увеличением СОЭ.

У больных с аутоиммунным генезом цирроза печени опреде­ляются высокие титры аутоантител: антинуклеарных, антител к гладкой мускулатуре, антимитохондриальных. Синдром печено­чно-клеточной недостаточности характеризуется снижением уровня альбумина, факторов протромбинового комплекса, церулоплазмина. На стадии сформированного цирроза присоеди­няется синдром холестаза — повышение билирубина и щелочной фосфатазы.

На терминальной стадии отмечаются резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, лимфопения, увеличение СОЭ. Определяется билирубиноферментная диссоциация, при которой билирубин в сыворотке крови повышен, а уровень фер­ментов нормален или незначительно увеличен, что отражает коли­чественное уменьшение функционирующих гепатоцитов. Харак­терно резкое снижение синтеза альбуминов, факторов протромби­нового комплекса и других белков.

Окончательно оценить глубину цирротической перестройки печени можно только по результатам пункционной биопсии.

Дифференциальная диагностика цирроза

Цирроз печени дифференци­руют с хроническим гепатитом, муковисцидозом, заболеваниями обмена веществ, фиброхолангиокистозом (врожденный фиброз печени), аномалией желчевыводящих путей и др.

Лечение цирроза печени

Цирроз печени лечат с учетом этиологического фак­тора, преобладающего патогенетического синдрома, стадии болез­ни, активности процесса. Базисная терапия включает соблюдение режима и диеты. Запрещаете^ проведение физиотерапевтических процедур, вакцинации, прием гепатотоксичных препаратов. Режим щадящий, физическая активность несколько ограничивается. Учебные занятия в школе сокращаются в зависимости от тяжести состояния (дополнительный день отдыха, неполный школьный день, занятия на дому).

Диета предусматривает исключение экстрактивных веществ, тугоплавких жиров. На начальной и сформированной стадиях цир­роза печени рекомендуется вводить белок на 10— 15 % больше фи­зиологической нормы за счет творога и тощего мяса. На фоне ле­чения преднизолоном количество белка в суточном рационе увеличивается на 30 — 50 %. Белок в диете ограничивают лишь на тер­минальной стадии болезни.

При наличии активности процесса, печеночно-клеточной недо­статочности показаны гепатопротекторы (урсосан, урсофальк, эс-сенциале, гептрал, гептор, фосфоглив, легалон, карсил, хофитол), липотропные средства (липоевая кислота, липамид), дезинтоксика-ционная терапия (5% раствор глюкозы).

При умеренной и выраженной активности процесса, когда по­мимо цитолиза наблюдается повышение у-глобулинов, назначает­ся преднизолон.

При циррозе печени вирусной этиологии быстрота прогресси-рования обусловлена активностью процесса в печени, который поддерживается репликацией вируса. Для снижения уровня вирус­ной репликации назначается противовирусная терапия (см. под-разд. 19.3.1). Предикторами неблагоприятного ответа больных на противовирусную терапию являются перинатальный характер и длительный срок инфицирования, субкомпенсированный или де-компенсированный цирроз, сопутствующие заболевания ЖКТ, наличие аллергического фона.

При декомпенсации, развитии портальной гипертензии, асцита назначают мочегонные (верошпирон, спиронолактон, фуросемид), белковые препараты (нативная плазма, 20 % раствор альбумина).

При кровотечениях из расширенных вен пищевода и желудка используются трансфузии свежей плазмы, витамин К, эпсилон-аминокапроновая кислота, питуитрин (значительно снижает пор­тальное давление). При неэффективности консервативной терапии применяются хирургические методы (перевязка вен пищевода, склерозирующая терапия).

При развитии эндогенной комы прогноз, как правило, безна­дежный, при экзогенной коме — более благоприятный и зависит от врачебной тактики. Терапия в данном случае направлена на устранение провоцирующего фактора (купирование кровотече­ния, исключение гепатотоксичных препаратов и др.), уменьшение содержания аммиака в организме (клизмы, слабительные, сорбен­ты, гемодиализ, гемосорбция), симптоматическое лечение.

Показаниями к оперативному лечению являются: стойкий ас­цит, варикозное расширение вен пищевода, декомпенсация пор­тальной гипертензии. При этом накладывают портокавальные со­судистые анастомозы, перевязывают ветви чревной артерии, про­водится спленэктомия (при явлениях гиперспленизма). Пересадка печени существенно улучшает прогноз заболевания.

Прогноз

Цирроз печени — одна из наиболее частых причин летального исхода при заболеваниях печени у детей. Редко разви­тие заболевания удается остановить на ранней стадии. Примерно половина детей, у которых цирроз печени развился в результате хронического гепатита, живут более 10 лет. Большинство больных с осложнениями цирроза (асцит, портальная гипертензия, гемор­рагический синдром) погибают через 3 мес, максимум через 3 года. Цирроз, обусловленный атрезией желчных протоков, приводит к летальному исходу в течение 1-го года жизни.

Профилактика. Профилактика и диспансерное наблюдение за детьми с циррозом печени проводятся так же, как при хрониче­ском гепатите .

Источник