Цирроз печени смешанной этиологии класса с

Цирроз – это патологический процесс в печени, при котором идет необратимое разрушение гепатоцитов (печеночных клеток). При всех видах цирроза происходят дистрофические изменения в печеночной ткани (паренхиме), возникает узелковая регенерация печеночных клеток.

Это опасное заболевание стоит на шестом месте по смертности даже в развитых странах мира. Ежегодно от цирроза умирает 40 миллионов жителей Земли, причем с каждым годом эта цифра растет. У мужчин среднего и пожилого возраста болезнь диагностируется в три раза чаще, чем у женщин. В 5% случаев у больных встречается цирроз печени смешанной этиологии.

Различают первичные и вторичные формы заболевания, которые может вызвать бруцеллез, сифилис, туберкулез, коллагенозы, нарушения обмена веществ и эндокринные расстройства.

По клиническим и морфологическим признакам выделяют постнекротические, портальные, билиарные (первичные и вторичные), а также смешанные циррозы.

Постнекротический тип развивается после вирусного гепатита В в тяжелой форме и опасен быстрым процессом гибели клеток печени.
Портальный тип проявляется как следствие вирусного гепатита, алкоголизма, скудного и нездорового питания. Наиболее частыми осложнениями являются повторяющиеся кровотечения, возникающие при разрыве вен желудка или пищевода, а также геморроидальные.
Первичный (холангиолитический) билиарный тип возникает из-за продолжительного застоя желчи в печени при инфицировании вирусным гепатитом, особенно гепатитом В , С и Д
Вторичный билиарный тип развивается при нарушенном желчном оттоке во внепеченочных протоках у больных холециститом и желчно-каменной болезнью. При этом вырабатываются иммунные антитела, поражающие эпителий желчных протоков.
Смешанный тип обладает свойствами всех форм цирроза. Содержит как мелкие, так и крупные узелки в печеночной ткани. Диагностируется только при вскрытии умерших пациентов

Важно знать: если пациент чувствует себя удовлетворительно и основные функции печени сохраняются, такой вид заболевания называется компенсированным. При декомпенсированном циррозе смешанного генеза появляются такие осложнения, как общая слабость, желтизна кожных покровов, повышенное внутрибрюшное давление, кровотечения из пищевода, отеки.

Это заболевание, являясь смешанной формой, возникает по многим причинам, так же, как другие виды циррозов. Кстати, злоупотребление алкоголем не является первопричиной развития смешанного типа , но значительно ускоряет прогрессирование распада печеночных клеток.

Что вызывает развитие болезни:

перенесенный острый или хронический вирусный гепатит;
иммунные нарушения неясной этиологии;
голодание, недостаточность белков и витаминов в пище;
нарушенный обмен веществ, болезни желчевыводящих путей;
длительный алкоголизм, непосредственно разрушающий гепатоциты;
хроническая ишемия (сдавливание) или закупорка желчевыводящих каналов;
генетическая семейная расположенность к циррозу;
хронические поражения печени токсичными веществами;
паразитарная или бактериальная хроническая инфекция.

При врачебном осмотре врач-гепатолог или терапевт сразу замечает типичные для этого заболевания покраснение ладоней, “звездочки” и “паучки” на коже в верхней части тела, ярко-малиновый или желтый язык. Иногда у пациентов-мужчин увеличиваются молочные железы, выпадают волосы под мышками и на подбородке.

Признаки смешанного цирроза:

увеличенная печень, тошнота, неприятие жирной пищи;
общее чувство недомогания, головные боли, депрессия;
повышенная потливость, хронические отеки, бессонница;
увеличение живота и наличие на нем усиленного венозного рисунка;
чувство горечи во рту, на языке проявляются трещины и плотный налет;
повышение температуры до 38 град С и выше в течение длительного времени;
геморроидальные, пищеводные и желудочные кровотечения;
ржавый оттенок мочи, светлый или зеленоватый оттенок кала;
тупая или ноющая боль в правом подреберье, мучительный кожный зуд.

Важно знать: боль и дискомфорт могут совсем не беспокоить больного при вялотекущих формах цирроза. К сожалению, это опасное заболевание может долго оставаться не проявленным и диагностироваться лишь на последних стадиях.

Результаты лабораторных анализов при смешанной форме заболевания указывают на выраженную анемию, лейкопению и тромбоцитопению. Показатели СОЭ повышены, в урине определяется уробилин, изменяются показатели сулемовой, тимоловой проб.

При декомпенсированных циррозах смешанного генеза с осложнениями показано лечение в стационаре. Пациенту назначается постельный режим и лечебная диета № 5. Если есть асцит, показана диета с полным отказом от соли и ограничение белковой пищи при энцефалопатии.

Лекарственная терапия:

преднизолон в дозе 15-20 мг/сут, а также другие глюкокортикостероиды;
антацидные и вяжущие средства при варикозе вен пищевода;
для уменьшения отеков назначают спиронолактоны и диуретики;
гидролизаты печени , гептрал, витамины группы В,
глутаминовая и липоевая кислоты;
антибиотики обширного радиуса действия.

Для уменьшения симптомов кожного зуда больным прописывают холестирамин.

Хирургические методы лечения смешанных циррозов применяются в случае возникновения опасных для жизни нарушений функций печени и острых кровотечениях. К сожалению, больные циррозом часто умирают от таких осложнений в течение одного-двух лет при быстром течении болезни.

Когда необходимо хирургическое лечение?

При стенозе желчевыводящих протоков у пациентов с вторичным билиарным типом заболевания.
При кровотечении из пищевода – нужна неотложная госпитализация в хирургический стационар.
Если принято решение о необходимости трансплантации печени.

При активной форме прогноз практически всегда неутешительный, болезнь прогрессирует в течение трех, максимум пяти лет. При компенсированной форме – возможны периоды ремиссии и удовлетворительного самочувствия пациентов в течение многих лет.

Диспансерное наблюдение за больными с неактивными видами заболевания проводят не реже двух раз в год, им назначается поддерживающий курс витаминов, а также препараты-гепато-протекторы. Необходимо правильно питаться (стол № 5), не менее 5-6 раз в день, алкоголь исключить полностью. Показаны щадящие физические нагрузки, дыхательная гимнастика и ежедневные прогулки по 15-20 минут.

Источник

Челябинская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Внутренних болезней с курсом эндокринологии

Заведующий д.м.н. проф. Синицын С.П.

Ассистент к.м.н. Эктова Н. А.

ЭПИКРИЗ

Ф.И.О.

Клинический диагноз основного заболевания:

Цирроз печени смешанной этиологии, класс В по Чайлду. Портальная гипертензия III ст. Асцит

Преподаватель:

Куратор:_____________________

Группа №

Время курации:

Челябинск 2008

Выделение ведущего клинического синдрома

Ведущим синдромом можно выделить синдром асцита.

— больной обратился за помощью именно из за возникновения увеличения живота;

— асцит послужил поводом для госпитализации

Круг заболеваний для дифференциального диагноза

Цирроз печени

Хроническая сердечная недостаточность метастатическое поражение брюшины (карциноматоз)

Дифференциальный диагноз

Хроническая сердечная недостаточность в столь молодом возрасте может быть вызвана врожденным пороком, однако при аускультации патологических тонов, шумов не выявляется. Также для нее характерны восходящие отеки, которых нет у данного пациента, как и инспираторной одышки. Поэтому диагноз хронической сердечной недостаточности можно исключить.

С метастатическим поражением брюшины – отсутствуют другие проявления опухоли – кахексия, раковая интоксикация, нет симптомов со стороны других органов, в которых могла бы располагаться опухоль.

Предварительный диагноз

«Цирроз печени неутонченной этиологии. Портальная гипертензия III ст. Асцит.»

План лабораторных и инструментальных методов исследования

Общий анализ крови + тромбоциты

Общий анализ мочи

Биохимический анализ крови (АЛТ\АСТ, креатинин, мочевина, тимоловая проба, протромбиновый индекс, ОХС).

Анализ на маркеры вирусных гепатитов

УЗИ органов брюшной полости

ФГДС

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

1. ОАК 12.03:

Эритроциты 3.98 х 10^12

Лейкоциты 6.3 x 10^9

Тромбоциты 270 x 10^9

Формула:

Эозинофилы 2%

Палочкоядерные 1%

Сегментоядерные 48%

Лимфоциты 41%

Моноциты 8%

CОЭ 29

2. ОАМ 12.03 – без патологии

3. Биохимический анализ крови

Общий билирубин 44 ммоль\л

Прямой билирубин 26 ммоль\л

Тимоловая проба 12

АСТ 112

АЛТ 42

ОХС 7.2 ммоль\л

С-Реактивный белок 45

Альбумины 38.5

Протромбиновый индекс 93%

Фибриноген 3.99

Креатинин 83.6 ммоль\л

Мочевина 3.1 ммоль\л

Маркеры Вирусных гепатитов:

Core +++ (резко положительный)

NS ++++ (резко положительный)

Выявлен вирусный гепатит С

4. ФГДС от 12.03

Пищевод свободно проходим, слизистая розовая, в нижней трети очагово гиперемирована. Розетка кардии сомкнута, в области розетки – эрозия диаметром до 3 мм с налетом фибрина. В желудке слизь, слизистая очагово неярко гиперемирована, рядом с привратником группа эрозий до 3 – 4 мм каждая, с налетом фибрина. Складки эластичные, не утолщены, перистальтика прослеживается во всех отделах привратник проходим, луковица 12-перстной кишки не деформирована, слизистая очагово гиперемирована, отечна, в просвете желчь.

Заключение: эзофагит, эрозия пищевода, поверхностный гастрит. Эрозия желудка. Дуоденит.

5. УЗИ органов брюшной полости 10.03:

Гепатоспленомегалия, асцит.

Окончательный диагноз

На основании жалоб больного(боли в правом подреберье и эпигастрии ноющего характера, увеличение живота, общую слабость), данных анамнеза(периодическое злоупотребление алкоголем, ухудшение состояния после очередного эпизода), данных осмотра(наличие кустарно сделанной татуировки, увеличение живота, расширение подкожных вен живота, болезненность при пальпации живота в правом подреберье и эпигастрии, расширение границ печени и ее болезненность при пальпации, положительный симптом наличия свободной жидкости в брюшной полости), данных лабораторных(повышение общего и прямого билирубина, общего холестерина, АСТ и АЛТ, появление С-реактивного белка, положительная реакция на Core и NS-антигены, снижение уровня альбуминов) и инструментальных(гепатоспленомегалия на УЗИ, диффузные изменения паренхимы печени на УЗИ) можно поставить окончательный диагноз:

«Цирроз печени смешанной этиологии(алкогольной и вирусной), класс В по Чайлду, Портальная гипертензия III ст. Асцит».

Лечение

Режим – полный отказ от алкоголя. Полноценный отдых, санаторно-курортное лечение. Диета – с ограничением белка до 100 г в день, с преимущественным получением его из растений.Из-за целесообразности ограничения поваренной соли при приготовлении пищи ее специально не подсаливают. Для исключения соблазна – соль должна отсутствовать и на столе во время приема пищи пациентом с циррозом печени. Исключают и богатые натрием минеральные воды. Исключаются любые продукты, содержащие пекарный порошок и питьевую соду (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб), а также соленья, оливки, ветчина, бекон, солонина, язык, устрицы, мидии, копченая сельдь, рыбные и мясные консервы, рыбный и мясной паштет, колбаса, майонез, различные баночные соусы (кроме бессолевых), все виды сыров, мороженое. Предпочтение должно отдаваться бессолевым продуктам. Для улучшения вкусовых качеств пищи (она должна возбуждать аппетит) ее готовят с добавлением различных специй и приправ: лимонный сок, цедра апельсина, лук, чеснок, перец, горчица, шалфей, тмин, петрушка, майоран, лавровый лист, гвоздика и т.д..Из разрешенных пациентам с циррозом печени продуктов следует назвать телятину или мясо домашней птицы, кролика до 100 г в сутки, нежирные сорта рыбы. Одно яйцо эквивалентно 50 г мяса.Молоко ограничивается до 1 стакана в сутки. Возможно нерегуряное потребление нежирной сметаны. Вареный рис потребляется только без соли.

Этиотропное лечение-терапия гепатита С

Комбинированная терапия Иммуноглобулинами и аналогами нуклеозидов.

Пэгиинтерферон – 1 раз в неделю

Рибаверин – 1050 мг\сут

Гептрал – 0.4, по 2 табелтки\сут

Витамины В1, В2, В6, В12

Этиопатогенез

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени признаются хроническая интоксикация алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и вирусные гепатиты В, С и D (30–40%). Важнейшие этапы в возникновении алкогольного цирроза печени – острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Особенно тяжелым течением отличаются алкогольно–вирусные ЦП с быстропрогрессирующей динамикой заболевания. Они же наиболее часто трансформируются в гепатоцеллюлярную карциному. Существенно реже в развитии цирроза печени играют роль болезни желчных путей (внутри– и внепеченочных), застойная недостаточность сердца, различные химические и лекарственные интоксикации. Редкие формы цирроза печени связаны с генетическими факторами, приводящими к нарушению обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность a1–трипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Неясной остается причина первичного билиарного цирроза печени. Приблизительно у 10–35% больных этиологию цирроза установить не удается. Такие наблюдения относят к криптогенным циррозам, причины которых пока неизвестны. Причины цирроза печени представлены в таблице 1.

Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Этот процесс в печени можно охарактеризовать, как иммуновоспалительный. Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени – повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма – важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D. Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид. Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени – некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем.

Дальнейший этап развития патологического процесса: портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов).

Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.

У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Ведущее место в происхождении первичного билиарного цирроза печени принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. К начальным изменениям относят деструкцию билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев и в более позднюю стадию болезни – их пролиферацию, что сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами. В эволюции болезни прослеживаются 4 стадии: хронического негнойного деструктивного холангита, дуктулярной пролиферации с деструкцией желчных канальцев, рубцевания с уменьшением желчных канальцев и развития крупноузлового цирроза и холестазом.

Источник

Классификацию цирроза печени по Чайлду-Пью используют для оценки степени тяжести цирроза у пациента.
Также на основе классификации производится оценка выживаемости больного циррозом печени и определяется процент летальности после операционного вмешательства. Кроме этого оценивается степень необходимости пересадки печени.

Читайте также: Курс лечения при циррозе

Использование данной системы подразумевает разделение на классы, которых 3 и, в зависимости от нескольких параметров, они определяют степень тяжести цирроза, а значит и продолжительность жизни человека. Происходит оценка степени компенсации заболевания.

класс А (Child A) — компенсированный цирроз;
класс Б (Child B) — субкомпенсированный;
класс С (Child C) — декомпенсированный.

Каждый класс имеет свой диапазон баллов, который рассчитывается на основе суммы баллов нескольких параметров. Если сумма баллов всех параметров в диапазоне 5-6, тогда степень тяжести цирроза имеет класс А. Диапазон 7-9 присваивается классу Б, а последний класс С по Чайлду-Пью имеет наибольшее значение в диапазоне 10-15.

Очевидно, что первый имеет минимальную степень тяжести и максимальную продолжительность жизни, которая колеблется в районе 15-20 лет. Класс B по Чайлду-Пью занимает второе место по долголетию пациента и жизнь может продлиться до 10 лет. Если же был диагностирован класс С, тогда ожидаемый срок жизни больного составляет всего 1-3 года.

Послеоперационный процент летальности также наивысший у класса С — порядка 82%, B — 30%, А — 10%.

Необходимость в трансплантации печени: высокая, имеющим степень тяжести цирроза класса С; умеренная — В; низкая — А.

Учитываемые параметры

Билирубин;
Альбумин;
Наличие асцита;
Наличие печеночной энцефалопатии;
Протромбиновый индекс или протромбиновое время или международное нормализованное отношение — ПТИ, ПТВ и МНО соответственно.

Ниже вы можете видеть таблицу с баллами от 1 до 3, которые выставляются на основании значений каждого из параметров из списка выше.

Картинка 1

Система по Чайлду-Пью не является самой точной, а лишь ориентировочной, так как при оценке не берутся во внимание все параметры состояния пациента.

Предложенная система разделения степени тяжести цирроза максимально пригодна в случаях, когда нет резкого обострения заболевания, а также его осложнения.

Ниже предоставлена диаграмма с оценками выживаемости больных для каждого из классов.

Иллюстрация 2

В различных источниках границы оцениваемых параметров, приведенных в таблицах выше, имеют небольшие различия, поэтому эталоном их считать не стоит.

Помимо классификации по Чайлду-Пью циррозы разделяются по морфологическим и этиологическим признакам.

Возможна ли передача цирроза печени?

Этиологические признаки

К данной классификации относятся 20 форм заболевания и этиологические (по происхождению) классификацию цирроза можно условно делить на 3 группы, в зависимости от того, известна ли причина возникновения цирроза или нет:

1. виды циррозов, относящиеся к установленной (известной) этиологии;
2. формы со спорной этиологией (в некоторых источниках можно встретить определение «с возможной этиологией»);
3. формы неясной (неизвестной) этиологии.

К формам установленной этиологии относятся:

Алкогольный цирроз, возникающий при длительном употреблении алкоголя (40-60 грамм этанола ) на протяжении многих лет (15 и выше);
Вирусный, который в 40-60% случаев является следствием вирусных хронических гепатитов B, C и G;
Лекарственный или медикаментозный — возникает при продолжительном употреблении лекарств одного типа;
Первичный и вторичный билиарный цирроз печени — характеризуется гибелью здоровой печеночной ткани, после чего она заменяется на грубую рубцовую ткань;
Врожденный или наследственный;
Застойный — отличается от других перечисленных форм и развивается достаточно долго вследствие нарушения кровоснабжения печени. У больных преобладает общее нарушения кровообращения;
Болезнь и синдром Бадда-Киари — заболевания, связанные с нарушением оттока крови из печени (тромбоз печеночных вен);
Обменно-алиментарный цирроз печени, возникающий при наличии тяжелой формы сахарного диабета, ожирения и наложении обходного тонкокишечного анастомоза;

К возможной (или неясной, неизвестной) этиологии относят: наличие инфекционных заболеваний, наличие паразитарных болезней, аутоиммунитет и недостаточность в питании.

К неизвестным этиологическим факторам в большинстве случаев относят криптогенную форму цирроза. Помимо нее в неясной этиологии выделяют такие формы заболевания, как первичный билиарный и индийский детский циррозы.

Морфология болезни

Разделяет формы заболевания по виду поверхности (диаметру узлов соединительной ткани) печеночного органа. Классификация была предложена в городе Акапулько в 1974 году и согласно ей цирроз разделяют на:

Мелкоузловой (микронодулярная форма) — диаметр узлов соединительной ткани не более 3 миллиметров. Как правило, диаметр находится в диапазоне 1-3 мм;
Крупноузловой (макронодулярная форма) — диаметр узелков превышает 3 мм;
Смешанный — наличие, как мелкоузловой, так и крупноузловой формы (содержатся узлы соединительной тканы различных диаметров). Диагностируется при практически одинаковом количестве крупных и мелких узлов;
Неполный септальный — характеризируется наличием тонких, а иногда неполных перегородок (септ), которые рассекают паренхиму печени и во многих случаях заканчиваются слепо.

Источник