Цирроз печени у детей 2012

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.
Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал, наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины, мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.
У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.
Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6—10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны (преднизолон) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. Прогноз неблагоприятный.
Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье — Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.
Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых — постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.
Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.
Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ?-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.
Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения — наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.
При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.
Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.
Лечение. Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.
При показаниях — осторожное удаление асцитической жидкости.
При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I — II стадии цирроза печени.
Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Источник

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Причины цирроза печени у детей

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

Температура тела субфебрильных значений и выше.
Дети плохо едят, не набирают вес.
Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
Появление сосудистых звездочек на теле.
Потеря веса, отказ от еды.
Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
Появление стула с прожилками крови, либо черного.
Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
Пупочные кровотечения.
Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
Контроль за развитием осложнений.
Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Рекомендации родителям

Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.

Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.

Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.

Источник

МКБ-10: К-70.3 Алкогольный цирроз печени

К-74 Фиброз и цирроз печени

Цель лекции – опираясь на полученные знания поставить диагноз цирроза печени, провести дифференциальный диагноз, сформулировать диагноз и назначить схему лечения конкретного больного.

План лекции

Клинический случай
Определение цирроза печени
Эпидемиология цирроза печени
Этиология и патогенез цирроза печени
Клиническая картина цирроза печени
Лабораторная и инструментальная диагностика цирроза печени
Диагностические критерии цирроза печени
Дифференциальный диагноз цирроза печени
Классификация цирроза печени
Лечение цирроза печени
Прогноз при циррозе печени.

Клинический случай:

Больной М., 52 лет обратился в поликлинику с жалобами на тяжесть и дискомфорт в правом подреберье без четкой связи с приемом пищи, общую слабость, быструю утомляемость, выраженное вздутие живота.

Из анамнеза известно, что больной работает слесарем, часто употребляет алкоголь, однако отрицает злоупотребление. До настоящего времени считал себя здоровым человеком, к врачам не обращался. Ухудшение состояния в течение месяца после Новогодних праздников.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное, рост 185 см, вес 76 кг. Кожные покровы смуглые, склеры желтушные. На коже груди единичные сосудистые звездочки, контрактура Дюпюитрена больше выражена слева. Отеков ног нет. В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 90 уд/мин. АД 120 и 70 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом у корня. Живот вздут. При пальпации болезненный в эпигастрии, правом подреберье, окружность живота 89 см. Печень перкуторно увеличена, выступает из-под реберной дуги на 3 см по среднеключичной линии справа. Край печени заострен, уплотнен, чувствителен при пальпации. Селезенка перкуторно увеличена – 160х100 мм, не пальпируется. Поколачивание по поясничной области безболезненно с обеих сторон.

В анализах крови обращало внимание снижение Hb до 105 г/л, Er. 3,5 Т/л, L — 3,8 т Г/л, Trb — 126 Г/л, СОЭ 15 мм/ч. АСТ 86 ед/л, АЛТ 58 ед/л, ГГТ 140 ед/л, ЩФ – 280 ед/л, ХЭ 4533 ед/л, общий билирубин 29,0 ммоль/л, альбумин – 35%. Тимоловая проба 10 ед. Маркеры вирусных гепатитов В и С отрицательные.

При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение печени и селезенки, расширение печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости.

Больному был выставлен предварительный диагноз цирроза печени, вероятно алкогольной этиологии.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Цирроз печени (ЦП) — это прогрессирующее диффузное заболевание, характеризующееся поражением гепатоцитов, их функциональной недостаточностью, фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов-регенератов.

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли).

Распространенность – 2-3% (на основании данных аутопсии).

Наблюдается в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

ЭТИОЛОГИЯ:

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния:

Вирусные гепатиты (В, С, D).
Алкоголь. Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует постоянное употребление алкоголя в течение более 10 лет. Риск поражения печени достоверно увеличивается при употреблении 40-80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет. Женщины более склонны к развитию цирроза печени,чем мужчины.
Иммунные нарушения:аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени.
Заболевания жёлчных путей: внепеченочная обструкция жёлчных путей, первичный склерозирующий холангит, холангиопатии у детей.
Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность a-1 антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, абеталипопротеинемия, порфирии.
Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность.
Токсины, химикаты.
Разные причины: саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А.

Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясна.

Обратим внимание, что в приведенном случае истории болезни у больного наиболее вероятной причиной развития заболевания является злоупотребление алкоголем.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией желчевыводящих протоков.

Патогенез ЦП

Для рассмотрения патогенеза развития цирроза печени целесообразно вспомнить структуру печеночной дольки. Между рядами гепатоцитов проходят кровеносные капилляры и желчные проточки. Кровеносные капилляры являются разветвлениями ветвей воротной вены и печеночной артерии. Капилляры впадают в центральную вену, несущую кровь в печеночные вены. Стенки кровеносных капилляров выстланы эндотелиоцитами и звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами (клетками Купфера). Капилляры окружены узкими перикапиллярными пространствами (пространства Диссе), заполненными плазмой; они способствуют транскапиллярному обмену. Дольки отделены одна от другой соединительнотканными прослойками — междольковой соединительной тканью (так называемые портальные поля), в которой проходят междольковые вены (ветви воротной вены), междольковые артерии (ветви печеночной артерии) и междольковые желчные протоки, в которые впадают желчные проточки (печеночная триада).

Клетки Ито (синонимы: звёздчатая клетка печени, жирозапасающая клетка, липоцит). Находятся они в перисинусоидальном пространстве печеночной дольки способные функционировать в спокойном и активированном состоянии. Активированные клетки Итоиграют главную роль в фиброгенезе— формировании рубцовой ткани при повреждениях печени. В неповрежденной печени, звёздчатые клетки находятся в спокойном состоянии. Другой отличительной чертой клеток является присутствие в их цитоплазме запасов витамина А (ретиноида) в форме жировых капель.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов.
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени.
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов.
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов.

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита.

Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Патогенез асцита при циррозе печени представлен на следующей схеме:

Четкой зависимости частоты асцита от формы цирроза печени не выявлено, асцит наблюдался в далеко зашедшей стадии одинаково часто при всех циррозах. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.

Нарушение венозного оттока приводит к отеку слизистой оболочки кишечника, нарушению процессов всасывания и развитию экссудативной энтеропатии.

У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии за счет выпадения детоксикационной функции печени.

Нарушение свёртываемости крови: геморрагический синдром смешанного типа (снижение синтеза факторов свертывания крови + тромбоцитопения).

Анемия также чаще носит смешанный характер:

— макроцитарная В12 — дефицитная анемия развивается за счет нарушения белковосинтетической функции печени;

— микроцитарная железодефицитная анемия — вследствие кровотечений из варикозно — расширенных вен пищевода или желудка;

— нормоцитарная анемия развивается при явлениях гиперспленизма.

Особенности патогенеза отдельных видов цирроза печени:

Алкогольный цирроз печени

Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени.

Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени.

Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Первичный билиарный цирроз печени.

Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит;
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев;
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев;
крупноузловой цирроз с холестазом.

Клинические проявления зависит от стадии ЦП.

Жалобы:

Боли в области печени, эпигастрии, по всему животу (растяжение глиссоновой капсулы, некроз).

Желудочно-кишечная диспепсия: тошнота, рвота, тяжесть в животе, метеоризм, расстройство стула.

Общая слабость, быстрая утомляемость.

Лихорадка неправильного типа (сопутствует некрозу печеночных клеток или присоединению инфекционных осложнений).

Кровоточивость десен, носовые кровотечения, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода.

Кожный зуд – характерен для холестаза особенно при билиарном циррозе печени.

Вспомним, что жалобы, предъявляемые нашим больным были весьма характерными: тяжесть и дискомфорт в правом подреберье без четкой связи с приемом пищи, общая слабость, быстрая утомляемость, выраженное вздутие живота.

Объективные признаки при ЦП

1. Истощение, атрофия мышц (дефицит белка).

2. Кожные покровы серые или субиктеричные, слизистые желтушные.

3.Язык малиновый, лакированный, губы красные, эритема в области скуловых костей, ладоней:

Живот увеличен в объеме за счет асцита, «голова медузы»:

6. Желтуха, следы расчесов.

7. «Сосудистые звездочки» на коже:

8. пальцы типа «барабанных палочек»:

гинекомастия у мужчин, нарушение оволосения, гипогонадизм.

Увеличение печени и селезенки.

Клинические особенности ЦП в зависимости от этиологии:

При вирусной этиологии ЦП преобладают признаки печено-клеточной недостаточности (астения, диспепсия, геморрагии, желтуха)

При циррозах печени вирусной этиологии асцит чаще возникает после желтухи. ЦП обычно крупноузловой, мультилобулярный.

Для алкогольного ЦП характерны «обвальное течение» (резкое ухудшение состояния после запоя), контрактура Дюпюитрена и увеличение околоушных слюнных желез. Ранний симптом – портальная гипертензия. Цирроз печени обычно мелкоузловой.

Асцит при алкогольном циррозе печени возникает задолго до желтухи.

Первичный билиарный цирроз печени: кожный зуд может предшествовать желтухе. Желтуха механического характера, выраженная. Характерны ксантомы и ксантелазмы за счет нарушения обмена холестерина.

Значительное увеличение печени и селезенки.

Лабораторными маркерами являются значительное увеличение щелочной фосфатазы и выявление антимитохондриальных антител (АМА).

Характерны внепеченочные проявления: артриты, кожные васкулиты, гломерулонефрит, тиреоидит, синдром Шегрена.

В разбираемом случае у больного выявлены следующие клинические синдромы: гепато- и спленомегалия, желтуха, «сосудистые звездочки», контрактура Дюпюитрена, асцит и признаки портальной гипертензии на УЗИ. Алкогольную этиологию заболевания у нашего пациента подтверждает резкое ухудшение состояния после злоупотребления алкоголем во время Новогодних праздников, т.н. «обвальное течение».

Осложнения при циррозе печени

Желудочно-кишечные кровотечения: кровавая рвота, мелена,

снижение АД менее 100 мм рт ст. со снижением его на 20 мм рт ст. при переходе в вертикальное положение, ЧСС более 100 в минуту. Кровотечения из варикозно — расширенных вен или эрозий пищевода (желудка), усугубляются нарушением свертывания крови

Спонтанный бактериальный перитонит:

Проникновение бактерий в брюшную полость гематогенным или транслокационным путем на фоне сниженной резистентности организма. Основной возбудитель — E coli. Клиника: разлитая боль в брюшной полости различной интенсивности, лихорадка, рвота, диарея, признаки пареза кишечника. Смертность в течение года 61-78%.

3. Развитие энцефалопатии. Стадии печеночной энцефалопатии,включают изменения сознания, интеллекта, поведения, нейромышечные нарушения.

Градация	Признаки
I стадия	Нарушения ритма сна, поведения и настроения. Адинамия. Повышение температуры тела. Геморрагии (носовые, зххимозы). Желтуха (усиление). На ЭЭГ -замедление ритма, увеличение амплитуды.
II стадия	Усиление симптомов I стадии. Сонливость. Неадекватное поведение. Дезориентация во времени. Головокружение, обмороки, Замедленная речь, стереотипные ответы. «хлопающий» тремор, «печеночный» залах изо рта, потливость
III стадия	Ступор. Пробуждается с трудом. Возбуждение (двигательное беспокойство, однообразные возгласы, крики). Бессвязная речь. Выраженная спутанность сознания. Блуждающие движения глазных яблок. Нарушение контакта с больным при адекватной реакции на боль
IV стадия	Кома — потеря сознания. Спонтанные движения и реакции на болевые раздражители в начале комы могут сохраниться, затем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. На ЭЭГ — замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы

4. Гепато-ренальный синдром: функциональная почечная недостаточность, протекающая без органических изменений почек на фоне портальной гипертензии и асцита.

Рак печени – на фоне цирроза – чаще при вирусных циррозах печени.

Ни в одном случае не отмечено развития рака на фоне билиарного цирроза печени.

Источник: studfile.net

Источник