Диагноз аутоиммунный гепатит с циррозом печени

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее поражение печени. Согласно статистике, заболевание диагностируется у 25% взрослых и 2% у детей.
Без своевременного лечения патология развивается, приводя к циррозу печени и печеночной недостаточности.
В ходе прогрессирования болезни разрастаются соединительнотканные перегородочные стенки, сдавливаются и разрушаются здоровые клетки.

Врач-терапевт: Азалия Солнцева ✓ Статья проверена доктором

Характеристика заболевания

В результате исследований ученые выявили причастие собственной иммунной системы человека на разрушительный процесс. Иммунитет не борется с инородными агентами, производится выработка антител на собственную белковую ткань. В итоге: клетки печени разрушаются, приводя к разрастанию рубцовой тканевой материи.

Аутоиммунный гепатит нарушает работу печени, срывая синтез нужных веществ. Желчь не вырабатывается, цирроз печени в исходе. Женский пол подвержен заболеванию в 5 раз чаще мужского. Симптоматика гепатита проявляется в возрасте от 20 до 30 лет.

Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита

Цирроз печени – патология, вызванная разными причинами, в том числе, аутоиммунным гепатитом. Данный вид патологии характеризуется значительной инициативностью воспалительных процессов и некрозом гепатоцитов.

Симптоматика аутоиммунного цирроза не проявляется длительный промежуток времени. Зачастую заболевание диагностируется на последних стадиях или во время обследования УЗИ.

Симптомы:

общее недомогание;
видоизменение кожного окраса, слизистой оболочки глаз;
повышение температурных показателей тела;
болевые ощущения в области правого подреберья;
увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

Отличие заболевания – его симптомы характерны для ряда патологий, например, красной волчанке, ревматизму, артриту, сепсису. Поэтому АИГ долго не диагностируется.

При лечении цирроза в исходе аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикостероиды, обладающие иммунодепрессивным воздействием. Если терапия не приносит ожидаемых результатов, наблюдаются частые рецидивы, назначается трансплантация органа.

Симптомы данной патологии

Первые симптоматические проявления иммунного гепатита наблюдаются в возрасте 15 – 30 лет или в период постменапаузы. Заболевание возникает внезапно, по клиническим характеристикам не отличается от диагноза: острая форма гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита:

недомоганием;
болевыми ощущениями в области подреберья;
отсутствием аппетита;
тошнотой;
зудом кожных покровов;
увеличением лимфатических узлов;
видоизменением окраса кожи (желтизна);
асцитом.

У пациентов мужского пола увеличиваются молочные железы, формируется гинекомастия. У женщин: нарушение менструального цикла, рост волос в области подбородка или верхней губы.

Наблюдаются изменчивые симптомы, которые выражаются суставными болями, аллергическими реакциями, воспалением щитовидки, малокровием, почечной недостаточностью.

Диагностика опасного заболевания

Отсутствие ярко выраженных симптоматических признаков значительно затрудняют диагностирование аутоиммунного гепатита. Поэтому назначается обследование всех органов и систем.

Изначально проводится устный опрос пациента. Врач уточняет: отношение пациента к алкогольным напиткам, проводилась ли гемотрансфузия (переливание крови).

Для правильной диагностики важно исключить заболевания: печени, желчного пузыря и протоков.

Отсутствие:

вирусного гепатита В, С;
гемохроматоза;
токсического гепатита;
первичного холангита;
первичного билиарного цирроза;
болезни Вильсона.

Неспецифические симптомы гепатита
Затем назначается лабораторная диагностика:

устанавливается уровень иммуноглобулина;
выявляются антинуклеарные антитела;
определяется уровень аминотрансфераз.

Проводится общий анализ крови. По результатам, которого определяется снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, ускорение РОЭ.

К инструментальному исследованию относится УЗИ брюшной полости. Данный вид обследования не предоставляет четкие сведения об этиологии патологии. Однако позволяет своевременно выявить заболевание печени (опухоль) или цирроз.

Чтобы диагностировать АИГ, пациенту показана компьютерная томография или биопсия печени.

Эффективное лечения поражения печения

Для терапии АИГ используются лекарственные препараты и экстракорпоральная гемокоррекция, которая заключается в применении объемного плазмафереза и криоафереза.

Экстракорпоральная гемоккорекция является современным направлением в медицине. Ее действие направлено на видоизменение компонентного состава крови пациента, нейтрализацию веществ, которые вызывают или поддерживают воспалительный процесс. Для поддержки иммунной системы прописывается прием витаминов.

Медикаментозное воздействие на проблему

В качестве медикаментозной терапии назначаются иммуносупрессивные медикаменты, искусственно угнетающие иммунитет.

Лечение проводится гормональной терапией комплексно с иммунодепрессивными препаратами:

Преднизолоном. Влияние компонентов сфокусировано на обмене веществ в организме. Обладает противовоспалительным эффектом.
Азатиоприном. Подавляет хроническое воспалительное состояние и активные, специфические клетки.

Терапия начинается с высоких доз, постепенно дозировка снижается. Прием препаратов осуществляется от 6 месяцев до 3 лет. Пройдя курс лечения, назначается обследование. Если признаки заболевания отсутствуют, гормональная терапия постепенно отменяется.

По окончании основного лечения АИГ больной должен регулярно проходить профилактические осмотры комплексно с лабораторными обследованиями (1 раз в 120 дней). Ежегодно прописывается курс витаминотерапии. Он заключается в приеме: витамина В, Липамида, Легалона.

Необходимое хирургическое вмешательство

Если применение медикаментозного лечения не оказало ожидаемого результата, назначается трансплантация печени. Сложная операция, зачастую выполняется в странах СНГ или за рубежом.

Основной проблемой хирургического мероприятия является разыскивание донора. На поисковый процесс органа уходит несколько лет. Ценовые параметры операции достаточно внушительны.

Стоимость трансплантации печени колеблется от 100 до 300 тысяч долларов.

После операции рецидив наблюдается у 25 – 45 % взрослых пациентов, у детей показатель значительно выше. Существует риск отторжения пересаженного органа.

Несмотря на применение иммуносупрессивной терапии (после хирургического вмешательства) у большинства пациентов возникает рецидив в трансплантате. У 40% больных отмечается появление антител.

Особенности проявления патологии 1 типа

Современной медициной выделено 3 типа аутоиммунных гепатитов. Их отличие заключается в количестве антител в крови больного. В ходе обследования устанавливается тип патологии. По результатам назначается лечение.

АИГ 1 типа является классическим вариантом течения патологии. Причина возникновения – неизвестна.

Зачастую диагностируется у женщин в возрасте до 30 лет. Особенностью данного типа патологии является увеличенная фракция белков, содержащая иммунные комплексы (четко выраженная глобулинемия). Нарушается регулирование Т – лимфоцитов, вырабатываются аутоантитела на поверхностные антигены гепацитов.

Диагноз аутоиммунный гепатит с циррозом печени

Не проводя лечение – цирроз печени в исходе. Организм пациентов АИГ 1 типа поддается кортикостероидной терапии. Стойкая ремиссия наблюдается у 25 % больных.

Течение заболевания 2 и 3 типа проходит тяжело. Наблюдается прогрессирующее вырабатывание аутоантител, поражаются внутренние органы и системы. Формируются сопутствующие болезни: колит, диабет. Представленные типы АИГ часто диагностируются у детей (до 16 лет).

Маркеры аутоиммунных заболеваний

Характер аутоантител при АИГ исследуется методом иммуноблота. Тест на маркеры цирроза предоставляет возможность синхронного обследования аутоантител к антигенам (АМА — М2, LKM – 1, LC – 1 SLA/LP).

Диагностика проводится в лабораторных кабинетах. Обследуются клетки печени, АИГ 2 и 3 типа, билиарный цирроз.

При аутоиммунном гепатите повреждается печень. При помощи маркеров определяется степень поражения, характер воспалительного процесса в органе, оценивается пролиферация гепатоцитов.

Прогноз выживаемости пациентов

Прогноз выживаемости при аутоиммунном гепатите будет зависеть от своевременного обращения к специалисту.

К фактору риска (неблагоприятного течения) относятся пациенты с:

повышенной активностью воспалительного процесса;
присутствием генотипа DR3;
запоздалой диагностикой;
несвоевременным лечением;

До того как в клиническую практику была введена иммуносупрессивная терапия, прогноз АИГ был неблагоприятен. В настоящий час заметны существенные улучшения.

Повреждение печени человека
Для сравнения:

В 1970 году вероятность летального исхода пациентов АИГ (при высокоактивном течении болезни) составляло 50% за 3 года, 90% больных умирало в течение 10 лет. На результаты прогноза влияла степень биохимической активности и выраженность гистологических модификаций.
В 1995 году пациентам назначалось иммуносупрессивное лечение. Прогнозы существенно улучшились. Показатель выживаемости составил 90% за 10 лет, при этом у 50% больных диагностировался цирроз печени.
У пациентов с АИГ 2типа, который зачастую диагностируется у детей или подростков прогноз менее благоприятен. Заболевание стремительно прогрессирует, плохо поддается лечению иммуносупрессивными препаратами (гораздо хуже, чем при АИГ 1 типа).

Поддерживающая лечебная диета

С момента диагностирования АИГ назначается лечение и диета. Препараты и правильное питание позволит минимизировать разрушительное воздействие на клетки печени и болезненные симптоматические проявления.

При аутоиммунном гепатите пациент должен питаться:

супами из овощей;
отварным мясом (говядиной или птицей);
рыбными блюдами (в отварном или запеченном виде);
молочными продуктами (творог, ряженка, кефир);
свежими овощами и фруктами.

Полностью исключить из рациона: жирные, жаренные, острые и соленые блюда. Отказаться от кофейных напитков, какао и крепкого чая. Диета для больных АИГ должна быть сбалансированной, содержать белки, жиры и углеводы.

Болезнь у кормящих мам и беременных

Точная причина возникновения аутоиммунного гепатита у кормящих мам не выявлена. Выделяются несколько провоцирующих факторов, неправильно влияющих на иммунную систему и клетки печени.

АИГ в период лактации вызывает:

корь;
герпес;
гепатит А, В, С.

Представленные возбудители нарушают функционирование иммунитета. Иммунные клетки не распознают печеночные, происходит их разрушение.

Если не приступить к своевременному лечению существует вероятность развития цирроза и заражение ребенка.

В особенности, если в организме женщины присутствуют вирусы других гепатитов. Вирус передается через кровь. Поэтому уход за младенцем проводится с особой осторожностью.

Лечение АИГ у кормящих мам проводится под строгим контролем лечащего врача. Женщине назначаются гормональные средства и глюкокортикостероиды, разрешенные при грудном кормлении.

Прописывается строгая диета. При данном заболевании кормить ребенка грудью разрешается, исключение: трещины на сосках.

На ранних стадиях аутоиммунного гепатита существует вероятность беременности. Если болезнь прогрессирует, возрастает риск внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. У 80% женщин с АИГ наблюдается естественное завершение беременности.

Лечение заключается в приеме кортикостероидов. Не рекомендовано применение Азатиопринома. Препарат отрицательно влияет на развитие эмбриона.

Аутоиммунный гепатит – воспалительный процесс в области паренхимы печени. Заболевание быстро прогрессирует. Поэтому самостоятельное лечение АИГ не допустимо. Специалист назначит диагностику, а по результатам обследования подберет рациональный способ лечения.

Источник

Аутоиммунный цирроз, провоцирующий поражение печени, нередко выступает следствием аутоиммунного гепатита. Патология диагностируется преимущественно у женщин репродуктивного возраста.

Что такое аутоиммунный цирроз печени?

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает при наличии перечисленных ниже патологий:

герпеса;
гепатита А, С, В;
цитомегаловируса.

При аутоиммунном циррозе нарушаются функции иммунной системы. Она становится неспособной противостоять воздействию инфекции и начинать вырабатывать антитела к собственным клеткам. Иммунная система “считает” гепатоциты чужеродными клетками. В итоге возникает воспалительный процесс, приводящий к развитию цирроза.

Причины заболевания

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает под воздействием следующих факторов:

наследственная предрасположенность;
продолжительное лечение “Интерфероном”;
отравление токсичными веществами.

Риск возникновения аутоиммунного цирроза увеличивается при наличии воспалительного процесса в районе синовиальной оболочки суставов. В группу повышенного риска входят пациенты с язвенным колитом, нарушением функций щитовидной железы, болезнью Грейвса.

Симптомы аутоиммунного цирроза

Заболевание может протекать бессимптомно, нередко диагностируется при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.

Болезнь характеризуется перечисленными ниже симптомами:

вялость;
снижение работоспособности;
повышение температуры тела. В отдельных случаях она поднимается до отметки 39 градусов;
увеличение печени в размерах;
рвота;
окрашивание склер глаз и кожного покрова в жёлтый оттенок;
ухудшение функций суставов, сопровождающееся появлением болевых ощущений, отёчностью;
возникновение болевых ощущений ноющего характера в правом подреберье;
увеличение размеров лимфатических узлов;
варикозное расширение вен в области аноректальной зоны, желудка;
скопление жидкости в брюшной полости;
появление растяжек на теле;
тошнота;
ухудшение аппетита.

Обратите внимание! При подозрении на аутоиммунный цирроз печени пациенту проводится тщательное обследование. При этом заболевании могут возникать симптомы, характерные для ревматоидного артрита, красной волчанки.

Диагностика

При подозрении на наличие у больного аутоиммунного цирроза проводятся серологические тесты. Точность результатов исследования может снижаться в следующих случаях:

пациент неоднократно подвергался переливаниям крови;
больной отличается пристрастием к спиртным напиткам;
пациент принимает лекарственные препараты, которые оказывают токсическое воздействие на печеночные клетки.

Диагностика аутоиммунного гепатита и цирроза предполагает применение соответствующих инструментальных методов:

магнитно-резонансной томографии;
компьютерной томографии;
проведение биопсии печени.

Лечение аутоиммунного цирроза

При лечении заболевания применяют глюкокортикостероиды, которые наделены иммунодепрессивным эффектом. Лекарственные средства способствуют замедлению развития патологических процессов в печени.

В качестве иммунодепрессантов обычно применяют “Метилпреднизолон”, “Преднизолон”. В первые дни лечения принимают большую дозу (60 мг). Постепенно дозировку снижают до 20 мг. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

При слабом терапевтическом эффекте от приёма иммунодепрессантов назначают дополнительные препараты:

“Циклоспорин”;
“Делагил”;
“Азатиоприн”.

В период планирования беременности женщине с аутоиммунным циррозом печени разрешается принимать исключительно глюкокортикостероиды. Безопасность этих лекарственных препаратов для будущего ребёнка была подтверждена в процессе многочисленных клинических исследований. При планировании беременности следует отказаться от применения “Азатиоприна”. Этот препарат может провоцировать возникновение пороков развития у будущего ребёнка.

При частых обострениях болезни может быть проведена хирургическая операция. Трансплантация печени позволяет достичь стойкой ремиссии.

В комплексной терапии болезни применяются и народные средства. Овес способствует восстановлению клеток печени. Для приготовления лекарственного отвара 300 грамм неочищенных зёрен овса заливают 3 литрами воды. Получившуюся смесь доводят до кипения. Средство томят на слабом огне на протяжении трёх часов. По прошествии этого времени отвар фильтруют. Принимают по 100 мл два раза в день. Овсяный отвар пьют за тридцать минут до еды. Средняя продолжительность курса – три недели.

Прополис способствует очищению печеночных протоков, устраняет болевые ощущения в районе правого подреберья. Настойку с прополисом принимают трижды в день. Перед употреблением рекомендуется развести 2 капли средства в 100 мл тёплой воды.

При лечении аутоиммунного цирроза применяют и средства, приготовленные на основе расторопши. Растение обладает выраженным регенерирующим эффектом.

Настой из расторопши готовят так:

10 граммов измельчённых семян растения заливают 200 мл горячей воды.
Получившееся средство настаивают на протяжении 20 минут.
По прошествии указанного времени средство процеживают.

Принимают по 100 мл настоя трижды в день. Для усиления эффекта настой расторопши смешивают с чаем, приготовленным из перечной мяты. Средняя продолжительность лечебного курса составляет один месяц.

При приготовлении настоя девясила 10 грамм измельчённой травы заливают 400 мл кипящей воды. Средство готовят на медленном огне 20 минут. По прошествии этого времени средство настаивают 30 минут. Затем напиток процеживают. Принимают по 50 мл средства трижды в сутки за 30 минут до приёма пищи.

Прогноз

При отсутствии надлежащего лечения заболевание неуклонно прогрессирует, поражая печень. Основной причиной смерти пациента в этом случае является печеночная недостаточность.

При своевременном обращении за медицинской помощью более 70 % пациентов удаётся прожить более двадцати лет. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни больному, у которого был диагностирован аутоиммунный цирроз печени, следует избегать стрессов.

Пациенту рекомендуется соблюдать правильную диету. Больному нужно отказаться от крепкого кофе и чая. Из ежедневного меню исключают продукты, в составе которых содержится какао, газированную воду, пряности, мороженое. Диета при аутоиммунном циррозе печени предполагает отказ от жареной пищи, копчёностей, продуктов с большим содержанием жира, сдобной выпечки.

За сутки рекомендуется употреблять достаточное количество жидкости. В рационе должны присутствовать блюда из рыбы и мяса нежирных сортов, ягоды, овощи, в составе которых не содержится грубых волокон.

Больному рекомендуется отказаться от алкоголя. При употреблении спиртных напитков возникает жировая дистрофия и гибель печеночных клеток.

Источник

Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.

История[править | править код]

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Эпидемиология[править | править код]

Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.

Этиология[править | править код]

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.

Клиническая картина[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.

Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:

Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
Обнаружение положительного титра специфических аутоантител (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.

С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]

Лечение[править | править код]

Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.

Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);

Особенности течения в детском возрасте[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.

Источник