Хронический активный гепатит с синдромом гиперспленизма

При хроническом активном гепатите воспалительные и дисторофические изменения в печени более выражены, чем при персистирующем гепатите, воспалительная инфильтрация проникает внутрь печеночных долек. В период обострения заболевания наблюдаются мелкоочаговые (ступенчатые) некрозы печеночных клеток.

Глубокие структурные изменения гепатоцитов сопровождаются выраженными нарушениями их функций. Поэтому хронический активный гепатит протекает тяжело и проявляется яркой симптоматикой. В период обострения заболевания при хроническом активном гепатите развиваются следующие синдромы:

1. Болевой.

2. Диспептический,

3. Синдром паренхиматозной желтухи.

4. Геморрагический,

5. Синдром гиперспленизма.

6. Синдром печеночно-клеточной недостаточности.

7. Астеновегетативный.

8. Отечно-асцитический.

9. Синдром малых признаков.

10. Эндокринный.

11. Гепатомегалия,

12. Гепатолиенальный синдром.

13. Цитолитический,

14. Синтетической недостаточности,

15. Мезенхимально-воспалительный,

16. Холестатический,

1. БОЛЕВОЙ абдоминальный синдром с локализацией в правом подреберье при хроническом активном гепатите может быть обусловлен двумя факторами: 1 — растяжением глиссоновой капсулы в результате увеличения печени и 2 — перигепатитом — переходом воспаления на брюшину, покрывающую печень.

2. ДИСПЕПТИЧЕСКИЙ синдром проявляется следующими симптомами:

— горечью и сухостью во рту;

— тошнотой, иногда рвотой с желчью;

— понижением аппетита;

— отрыжкой;

— плохой переносимостью жирной и жареной пищи, алкоголя;

— упорным вздутием живота;

— запорами.

3. ЖЕЛТУХА. Для хронического активного гепатита характерен синдром паренхиматозной желтухи.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ синдром обусловлен нарушением синтеза факторов свертывания крови (фибриногена и протромбина) и тромбоцитопенией. При хроническом гепатите он проявляется:

1) кровоточивостью десен;

2) носовыми кровотечениями;

3) подкожными геморрагиями.

4) В терминальных стадиях заболевания развиваются желудочно-кишечные кровотечения.

5. СИНДРОМ ГИПЕРСПЕЛЕНИЗМА развивается в качестве системной реакции ретикулогистиоцитарной ткани. В основе патогенеза этого синдрома лежит повышение функциональной активности селезенки, сопровождающееся угнетением гемопоэза и повышенным разрушением клеток крови. Он характеризуется анемией, тромбоцитопенией и 3 лейкопенией.

Синдром гиперспленизма часто сочетается со спленомегалией.

6. Синдром печеночно-клеточной или печеночной недостаточности развивается при выраженной дистрофии гепатоцитов и/или при значительном уменьшении количества функционирующих клеток печени вследствие некроза печеночной ткани. В основе патогенеза этого синдрома лежит нарушение всех многообразных функций печени. Различают так называемую «малую» и «большую» печеночную недостаточность.

Малая печеночная недостаточность включает в себя любые нарушения функций печени без поражения центральной нервной системы — энцефалопатии:

— это паренхиматозная желтуха, геморрагический синдром, синдром малых признаков, диспептический, эндокринный, отечно-асцитический синдром и другие.

При большой печеночной недостаточности в результате глубоких нарушений дезинтоксикационной функции печени присоединяются признаки поражения центральной нервной системы токсическими продуктами белкового обмена — энцефалопатия.

7. АСТЕНОВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ при хроническом активном гепатите характеризуется общей немотивированной слабостью, утомляемостью, снижением работоспособности, нарушением сна, нервозностью, психоэмоциональной лабильностью.

8. ОТЕЧНО-АСЦИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ при хроническом активном гепатите обусловлен падением белковосинтетической и дезинтоксикационной функций печени.

9. Синдром малых признаков развивается в результате нарушения распада эстрогенов и серотонина в печени и выявляется при осмотре больных:

1) Сосудистые звездочки;

2) Печеночные ладони — симметричное покраснение ладоней и подошв, особенно заметное в области тенора и гипотенора. При надавливании покрасневшие места бледнеют, а после прекращения давления — быстро краснеют.

3) Ярко-красная окраска и сглаживание сосочков языка – так называемый малиновый или кардинальский язык.

4) Гинекомастия у мужчин.

5) Выпадение волос, прежде всего в подмышечных впадинах и на лобке.

11. При физикальном исследовании больных с хроническим активным гепатитом очень часто выявляется увеличение печени — гепатомегалия. Печень умеренно плотная, край ее заострен, пальпация ее болезненна.

12. Иногда увеличение печени сочетается с увеличением селезенки, что составляет гепатолиенальный синдром.

Для хронического активного гепатита характерны так называемые «лабораторные» синдромы, отражающие повреждение гепатоцитов и нарушение их основных функций. Это прежде всего.

13. ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ или синдром цитолиза. В основе этого синдрома лежит нарушение проницаемости мембран гепатоцитов и разрушение клеток печени. В результате составные части клеток поступают в межклеточное пространство, а оттуда — в кровь. Цитолитический синдром выявляется с помощью биохимических методов исследования и проявляется повышением в крови уровня:

1. трансаминаз (аланиновой и аспарагиновой);

2. альдолазы;

3. лактатдегидрогеназы, особенно ее 5-й фракции;

4. сывороточного железа;

5. витамина В12.

Основным критерием выраженности цитолиза является уровень в крови трансаминаз.

14. Синдром синтетической недостаточности печени отражает нарушение синтетической функции печени и диагностируется главным образом на основе биохимических методов исследования:

1) понижение уровня альбуминов в крови;

2) понижение уровня уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, холестерина, липопротеидов.

3) Объективным признаком этого синдрома является похудание, истончение или даже исчезновение подкожного жирового слоя.

15. МЕЗЕНХИМАЛЬНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ синдром отражает реакцию ретикуло-гистиоцитарной системы в ответ на действие повреждающих факторов. В результате возникают различные нарушения гуморального и клеточного иммунитета. Происходит активация и пролиферация лимфоидных и ретикулогистиоцитарных клеток. Симптомы:

1) Лихорадка;

2) системные поражения кожи, суставов и почек:

— кожные васкулиты в виде эритемы, пурпуры, крапивницы;

— множественные мигрирующие артралгиии крупных суставов при отсутствии их деформации;

— хронический гломерулонефрит.

3) Лимфоаденопатия и увеличение селезенки,

4) повышение концентрации в крови альфа и гамма глобулинов;

5) повышение в крови уровня иммуноглобулинов G, M, A

6) диспротеинемия: становятся положительными осадочные пробы (тимоловая, формоловая, кадмиевая, люголевая), в крови появляется С-реактивный белок;

7) Ускорение СОЭ,
8) Лейкоцитоз.

16. ХОЛЕСТАТИЧЕСКИЙ синдром может развиваться при хроническом активном гепатите в результате нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным путям. При этом происходит регургитация желчи и ее основных компонентов (прямого билирубина, желчных кислот и холестерина) в общий кровоток. Симптомы:

1) Упорный кожный зуд;

2) подпеченочная желтуха с бурой пигментацией кожи;

3) ксантелазмы;

4) потемнение мочи и посветление кала.

5) повышение концентрации прямого билирубина в крови;

6) гиперхолестеринемия и гиперлипидемия;

7) резкое повышение активности щелочной фосфатазы.

8) билирубинурия.

В диагностике хронического активного гепатита важное значение принадлежит радиологическим и морфологическим методам исследования.

РАДИОИЗОТОПНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ проводится для определения поглотительной функции печени. На радиогепатограммах при хроническом активном гепатите выявляется понижение поглотительной способности печени и увеличение ее размеров.

ПУНКЦИОННАЯ БИОПСИЯ печени с последующим морфологически исследованием позволяет уточнить диагноз хронического активного гепатита и выявить глубину структурным изменений в печени.

Т Е Ч Е Н И Е

Хронический активный гепатит — это тяжелое прогрессирующее заболевание. У некоторых больных периоды обострений сменяются периодами относительной ремиссии, у других больных заболевание неуклонно прогрессирует и вскоре завершается печеночной комой.

По выраженности клинических проявлений заболевания и степени нарушения функциональных проб печени различают хронический активный гепатит с умеренной и высокой активностью.

При умеренной выраженности процесса в клинике превалируют астенический, диспептический и болевой синдромы.

При биохимическом исследовании определяется умеренная диспротеинемия, гипопротеинемия, гипохолестеринемия, небольшое повышение в крови уровня трансаминаз (не более, чем в 4-5 раз).

При высокой активности гепатита отмечается тяжелое, быстро прогрессирующее течение заболевания, сопровождающееся выраженной астенизацией больных, желтухой, геморрагическим и всеми другими вышеописанными синдромами.

И С Х О Д Ы И О С Л О Ж Н Е Н И Я

Из всех форм хронического гепатита данная форма самая злокачественная. Продолжительность жизни больных составляет несколько лет. Выздоровление наблюдается крайне редко.

Обычно хронический активный гепатит переходит в цирроз печени или завершается печеночной комой. Больные могут умирать также от желудочно-кишечных кровотечений и интеркуррентных инфекций. Возможен переход в цирроз печени.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением паренхимы и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени.

Таким образом, принципиальным отличием цирроза печени от хронического гепатита является нарушение дольчатой структуры и цитоархитектоники печени. В результате развития узлов-регенератов происходит сдавливание портальных трактов и развивается ведущий синдром цирроза — портальная гипертензия.

Цирроз печени в России составляет около 1% всех заболеваний, а в США — около 5%. Иными словами это достаточно распространенное заболевание.

ЭТИОЛОГИЯ. Цирроз печени — полиэтиологическое заболевание. В настоящее время доказана этиологическая роль следующих факторов:

1) вирусов гепатита:

2) алкоголя,

3) воздействия некоторых токсических и медикаментозных средств;

4) болезней желчных путей (внутрипеченочных и внепеченочных);

5) нарушение обмена железа и меди;

6) дефицит в пище белков и витаминов;

7) врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина;

В 20-39% случаев причина развития цирроза печени остается неустановленной — это так называемый криптогенный или идиопатический цирроз печени. Цирроз печени может вызываться действием нескольких факторов.

ПАТОГЕНЕЗ. Под действием этиологического фактора происходит некроз паренхимы печени и активация (разрастание) соединительной ткани.

Высвобождающиеся из некротизированных гепатоцитов активные вещества стимулируют регенерацию и пролиферацию оставшихся гепатоцитов. При этом образуются так называемые узлы-регенераты.

Узлы-регенераты и разрастающаяся соединительная ткань сдавливают портальные тракты и тем самым нарушают отток крови из портальной вены. Развивается портальная гипертензия.

В этих условиях происходит сброс крови по анастомозам между ветвями воротной и печеночной вен. В результате ухудшается внутрипеченочная гемодинамика, развивается гипоксия и образуются новые некрозы в паренхиме печени. Кроме того, в условиях портальной гипертензии раскрываются коллатерали между бассейном воротной вены и системным венозным кровотоком — портокавальные анастомозы. Из них наибольшее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в также в области геморроидальных вен. Поступление крови из кишечника непосредственно в общий кровоток минуя печень приводит к бактериемии и токсемии.

В результате снижения объема функционирующей паренхимы печени нарушаются все ее функции.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В настоящее время используется классификация циррозов печени, принятая Международной ассоциацией по изучению болезней печени в 1994 году в Акапулько (Мексика).

Согласно этой классификации по морфологии выделяют три вида циррозов:

1) мелкоузловой (микронодулярный), при котором размер узлов-регенератов не превышает 3 мм;

2) крупноузловой (макронодулярный), при котором узлы-регенераты более крупные — превышают 3 мм и достигают 5 см.

3) смешанный цирроз, при котором имеются как мелкие, так и крупные узлы-регенераты.

4) билиарный цирроз (первичный и вторичный)

По функциональному признаку различают:

1) компенсированный и 2) декомпенсированный цирроз печени.

Кроме того, указывается этиология цирроза.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ

Клиника цирроза печени зависит от вида цирроза, стадии болезни и степени активности патологического процесса в печени

В период обострения (декомпенсации) развиваются все синдромы, характеризующие повреждение и нарушение функций гепатоцитов. Эти синдромы наблюдаются также при хроническом активном гепатите. Кроме того, в отличие от гепатитов при циррозе печени закономерно развивается синдром портальной гипертензии и резко увеличивается печень.

Портальная гипертензия появляется главным образом в результате сдавления внутрипеченочных портальных сосудов и облитерации части синусоидов. При этом создается препятствие оттоку крови из органов брюшной полости и раскрываются естественные портокавальные анастомозы варикозно расширяются венозные сплетения:

— в зоне геморроидальных вен;

— в зоне пищеводного сплетения;

— в системе околопупочных вен.

Кроме того, расширяются подкожные вены на боковых поверхностях живота и груди. Портальная гипертензия приводит к увеличению селезенки, развитию асцита портокавального шунтирования.

Развитию асцита обычно предшествуют так называемые портальные кризы: боли в эпигастральной области, тошнота, выраженный метеоризм, диаррея. В старых руководствах их называли бурей перед дождем.

Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к поступлению в общий кровоток токсических веществ и бактерий. В результате токсического поражения ЦНС может развиваться «шунтовая» энцефалопатия, которая может закончиться комой. Таким образом, в синдром портальной гипертензии входят следующие симптомы:

1) Расширение подкожных вен живота и груди;

2) Расширение околопупочных вен — голова медузы;

3) расширение подслизистого пищеводного венозного сплетения (выявляется рентгенологически и эндоскопически)

Разрыв пищеводных вен может вызвать угрожающее жизни кровотечение.

4) расширение геморроидальных вен выявляется при осмотре и пальцевом исследовании ануса. Разрыв геморроидальных узлов нередко дает кровотечение.

5) увеличение селезенки;

6) шунтовая энцефалопатия: депрессии, снижение памяти; сонливость, сменяющаяся бессонницей, повышенная возбудимость, дизартрия, тремор пальцев рук, дискоординация мелких движений (подчерк становится изломанным), замедленое мышление (ограничена способность счета в уме).

Следует помнить, что последовательность развития основных клинических синдромов при различных циррозах печени существенно отличается.