История болезни хронический аутоиммунный гепатит

Скачать историю болезни [13,2 Кб] Информация о работе

Выполнила: студентка МПФ 5 курса 2 гр.

Проверил: доц. к.м.н.

Эпикриз.

ФИО 48 лет. (21.09.1962), в отделении гепатологии с 11.01.2011г. (курация 9.02.11.)

Клинический диагноз.

Аутоиммунный гепатит вариантная форма, сочетающаяся с первичным билиарным циррозом с системными проявлениями: артралгии, гипотиреоз как исход аутоиммунного тиреодита, длительно леченный урсофальком.

Комбинированный геморрой.

Варикозная болезнь нижних конечностей.

Перенесенные заболевания: детские инфекции, с 25 лет – варикозное расширение вен нижних конечностей, с 1995 г. – аутоиммунный тиреоидит с исходом в гипотиреоз, с 20 лет – хронический гастрит.

Анамнез заболевания: С 2006 года (43 года) беспокоит кожный зуд, слабость, утомляемость, головокружение, сонливость. При обращении к врачу в ноябре 2006 выявлена железодефицитная анемия (Нв 67 г/л), повышение активности АСТ до 168 ед/л, АЛТ до 145 ед/л, ГГТ до 178 ед/л. Проводилось лечение сорбифером, гептралом, эсливером. Отмечено повышение уровня Нв до 102 г/л, в б/х анализе крови от 12.12.06: АСТ 278 ед/л, АЛТ 314 ед/л, ГГТ 270 ед/л, ЩФ 1044 ед/л. В анализах от 22.12.06: anti-HAV IgM не обнаружены, HDV-РНК, HGV-РНК не обнаружены, TTV- ДНК обнаружена, в клиническом анализе крови – эозинофилия (8%), СОЭ 7 мм/ч, ПТИ в норме, в б/х анализе крови: АСТ 250 ед/л, АЛТ 380 ед/л, билирубин общий 25,5 мкмоль/л, прямой – 9,0 мкмоль/л, общий белок 84 г/л, альбумин 38 г/л, гамма-глобулины 18,6 г/л, ГГТ 575 ед/л (18 норм), ЩФ 651 ед/л (норма до 240), HBsAg, anti-HCV не обнаружены, РЭА и СА 19-9 в норме. Проведена КТ органов брюшной полости, заподозрена опухоль поджелудочной железы, лимфаденопатия и билиарная гипертензия на уровне дистальных отделов холедоха.

Обследована в институте хирургии им. А.В.Вишневского РАМН. Амбулаторно при КТ органов брюшной полости диагностирована опухоль БДС, билиарная гипертензия (холедох до 1 см). Данных за распространение опухоли на магистральные сосуды брюшной полости не получено. Госпитализирована для обследования и оперативного лечения. В анализах эозинофилия 10 %, СОЭ 13 мм/ч, АСТ 159 ед/л, АЛТ 220 ед/л, билирубин общий 35 мкмоль/л, прямой – 9,3 мкмоль/л, общий белок 83 г/л, ЩФ 1440 ед/л, при колоноскопии патологии со стороны толстой кишки не выявлено, при ФГДС – аденоматозные разрастания по верхнему краю БДС (морфологически гиперпластический полип), при УЗИ брюшной полости картина застойного желчного пузыря без признаков внутри- и внепеченочной билиарной гипертензии, множественные увеличенные забрюшинные лимфатические узлы, при эндоскопической ультрасонографии очаговых образований поджелудочной железы и БДС, данных за панкреатическую и билиарную гипертензию не выявлено, обнаружены увеличенные лимфоузлы в воротах печени, полип желчного пузыря. Сделан вывод об отсутствии данных за опухоль билиопанкреатодуоденальной зоны и билиарной гипертензии, в связи с лимаденопатией направлена на консультацию к гематологу.

При УЗИ в ГНЦ РАМН: портальная вена 15 мм, селезеночная – 9 мм, желчный пузырь 121-51 мм, в просвете уровень густой желчи, измененные лимфоузлы в воротах печени, в области малого сальника и забрюшинные диаметром до 20мм. Консультирована. – четких данных за лимфопролиферативное заболевание нет. Лимфаденопатия, вероятнее всего, носит реактивный или mts
характер. Направлена на консультацию к гепатологу.

Обследована в гепатологическом центре КИБ №1: АСТ 160 ед/л, АЛТ 225 ед/л, билирубин общий 13 мкмоль/л, прямой – 0 мкмоль/л, общий белок 84 г/л, гамма-глобулины 2,4 г/л, ГГТ 438 ед/л, ЩФ 565 ед/л, маркеры вирусов гепатита В и С не обнаружены, ANA, AMA, anti-LKM -1 не обнаружены, ASMA 1:320. При УЗИ брюшной полости: желчный пузырь 102 – 49 , холедох 6 мм, воротная вена 11 мм. На основании выявленных иммунологических нарушений диагностирован аутоиммунный гепатит. Направлена на консультацию в Клинику нефрологии, внутренних болезней и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева, где находилась на лечении с 05.03.2007 по 02.04.2007г.

При обследовании: клинический анализ крови в норме, АСТ 271-145 ед/л, АЛТ 346-158 ед/л, билирубин общий 2,0-0,8 мг/дл, прямой – 0,6 мг/дл, общий белок 8,1 г/дл, альбумин 4,1 г/дл, гамма-глобулины 1,8 г/дл, ГГТ 514-457 ед/л, ЩФ 858-682 ед/л, маркеры вирусов гепатита В и С не обнаружены, ANA, AMA, АМА М2 не обнаружены, ASMA
1:160. Признаков портальной гипертензии по данным УЗИ брюшной полости не выявлено, при эндо-УЗИ холадинамически незначимый аденоматоз папиллы, регионарная лимфаденопатия. При МРТ брюшной полости с в/в контрастированием и МР-холангиографии выявлен конгломерат лимфатических узлов в области ворот печени и по ходу брюшной аорты, складывалось впечатление о сдавлении общего печеночного и пузырного протоков лимфоузлами с незначительным расширением внутрипеченочных протоков. Таким образом, наиболее вероятным представлялся механический характер холестаза. Больная консультирована в Институте хирургии им. А.В.Вишневского РАМН – принято решение о проведении лапароскопии с биопсией образования в воротах печени, лимфоузла и печени с определением тактики ведения больной после получения данных морфологического исследования вышеуказанных образований.

11 апреля 2007г проведена лапароскопия с биопсией печени и лимфатического узла. В анализах в то время АСТ 120 ед/л, АЛТ 150 ед/л, ЩФ 1556 ед/л (норма до 270). При морфологическом исследовании ткани печени – хроническая воспалительная инфильтрация и фиброзирование, в ткани лимфоузла картина продуктивного реактивного лимфаденита с наличием туберкулезоподобных гранулем (с наличием клеток Пирогова- Ланхганса), при цитологическом исследовании жидкости из брюшной полости – эритроциты, лейкоциты 3-5-7 в п/зр с преобладанием лимфоцитов, многочисленные реактивно измененные клетки мезотелия. Рекомендована консультация в специализированном учреждении.

Препараты печени и лимфатического узла консультированы доцентом (кафедра патанатомии ММА им. И.М. Сеченова) – морфологическая картина соответствует первичному билиарному циррозу с гранулематозной реакцией в лимфатическом узле. Больная консультирована в клинике фтизиопульмонологии ММА им. И.М. Сеченова – антитела к микобактериям туберкулеза, ДНК микобактерий туберкулезных комплексов в сыворотке крови и ткани лимфоузла не обнаружены.

С начал мая 2007 г начата терапия урсофальком в дозе 750 мг/сут. В анализах от 14.05.07 АСТ 67 ед/л, АЛТ 74 ед/л, ГГТ 269 ед/л, ЩФ 303 ед/л. Госпитализирована в клинику им. Е.М. Тареева для уточнения диагноза и лечения.

Консультация стекол биоптата ткани печени. Морфологическая картина не противоречит поражению печени при первичном билиарном циррозе. Стадия болезни 1-2 (деструкция желчных протоков – начало пролиферации). Гистологическая активности процесса – мягкое течение, стадия фиброза – 1. В анализах крови — АСТ 77-89-64 ед/л, АЛТ 95-91-76 ед/л, билирубин общий1,1-1,7 мг%, прямой – 9,0 мкмоль/л, общий белок 8,2 г/%, альбумин 4,4 г/%, ГГТ 192-146-126 ед/л, ЩФ 337-303 ед/л. АГМА 1:80.

Госпитализирована в клинику в марте 2008 г. с жалобами на незначительный зуд кожи, пигментацию. При МСКТ брюшной полости – лимфаденопатия не выявлена. Продолжалась терапия урсофальком в дозе 1000 мг/сут. Учитывая наличие признаков ПБЦ в сочетании с выраженным аутоиммунным компонентом обсуждался диагноз вариантной формы аутоиммунного гепатита, сочетающегося с ПБЦ.

Очередная госпитализация в октябре 2008г. В анализах – СОЭ 18мм/ч, эозинофилы 4,8 %, АСТ 50 ед/л, АЛТ 47 ед/л, билирубин общий 28,5 мкмоль/л, прямой – 6,3 мкмоль/л, общий белок 69,7 г/дл, гамма-глобулины 18,6 %, ГГТ 98 ед/л , ЩФ 366 ед/л. При иммунологическом обследовании: криоглобулины – отр, СРБ – отр, РФ – отр, комплимент 28 (20-40), ат к нат ДНК 19,62 (о-20 МЕ/мл), ANA
– отриц., AMA – 1:40, АГМ – отриц., АТ к КЛ Ig M — 22,43- 17,8 МЕ/мл (до 7). После выписки продолжила прием урсофалька 1000мг/сут. Госпитализация в клинику в октябре 2009 г. для оценки эффективности проводимой терапии. Самочувствие больной в течение года без существенных перемен.

Последняя госпитализация в июле 2010г. В анализах крови Нв – 114 г/л, эозинофилы – 5,5%, АСТ 46 ед/л, АЛТ 49 ед/л, билирубин общий 22,5 мкмоль/л, ГГТ, ЩФ – в пределах нормы, Ig M — 232 мг/дл. УЗИ брюшной полости — умеренные диффузные изменеия печени, гепатомегалия, умеренные диффузные изменения поджелудочной железы. Проводилась терапия урсофальком 1000мг/сут, L-тироксином (в связи с гипотиреозом с 1995 г.) после выписки продолжила прием препаратов. Сохранялся зуд кожи, умеренной интенсивности периодические боли в мелких суставах.

Настоящая госпитализация (11.01.11) для обследования и коррекции терапии.

Объективные данные при обследовании: состояние удовлетворительное. Температура 36,6 С. Рост 166см, вес 63 кг. Кожные покровы с участками гиперпигментации, чистые, умеренно влажные. Лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. При перкуссии грудной клетки – звук с коробочным оттенком. Дыхание жесткое, хрипов нет. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца звучные, ритм правильный. ЧСС 72 в мин, Ад 115/75 мм.рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень по Курлову размерами 10-9-8. Край печени закруглен, поверхность гладкая, консистенция мягкая, безболезненная при пальпации. Точки желчного пузыря и поджелудочной железы при пальпации безболезненные. Селезенка не пальпируется, длинник 7 см. Стул – склонность к запорам. Комбинированный геморрой. Симптом поколачивания по поясничной области (Пастернацкого) отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Варикозно-расширенные вены нижних конечностей.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Общий анализ крови

дата

WBC

RBC

HCT

PLT

СОЭ

31.01.11

115,4

4,8

51,63

52,12

9,46

6,15

0,65

3,88

33,4

220,0

5 мм/ч

Биохимические исследования

тест

12.01.11

31.01.11

норма

Белок альб.

50,4

50,8

58,8-69,6

α -1

3,7

3.6

1,8-3,3

α -2

8,5

8,4

3,7-13,1

13.4

12,7

8,9-13,6

24,0 (1,8 г/л)

24,5 (1,3 г/л)

8,4-18,3

ЩФ

185

159

80-270

ГГТ

102

0-73

АСТ

0-40

АЛТ

0-40

Билирубин общ.

16,1

5,0-21,0

Прямой билирубин.

6,7

Железо

185

40-160

Реакция Вассермана – отр.

Маркеры вир. гепатитов — HBsAg, HBsAb, anti-HCV, HBcorAb
– не обнаружены.

Иммунологическое исследование: АФП – 1,88 нг/мл (0-14,4), АТ к ДНК 20,34 (0-20), комплемент – 29,4 гем.ед (20-40), РФ, СРБ в пределах нормы.

Коагулограмма от 12.01.11: АЧТВ 1,07 (0,75-1,25), ПТИ – 104 (86-110).

ЭКГ от 12.01.11 – ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, правильный. ЧСС 74 в мин.

УЗИ органов брюшной полости от 12.01.11

Печень. Увеличена, правая доля 126х135 мм, левая доля 82х80 мм, хвостатая 35х20 мм, контуры достаточно ровные, паренхима неоднородна, умеренно диффузно изменена. Сосудистый рисунок печени не изменен. Печеночные вены диаметров – 7,5 мм, нижняя полая вена диаметром 11 мм. Основной ствол воротной вены 10 мм, направление кровотока правильное. В проекции круглой связки кровоток не определяется. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Лимфоузлы не визуализируются.

Желчный пузырь увеличен, поперечник 55 мм, стенки 1,5 мм, в просвете пузыря небольшое количество эхогенной желчи, камней не выявлено. Гепатохоледох не расширен, просвет его свободный.

Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, четкие, эхоструктура неоднородная, умеренно гиперэхогенна. Главный панкреатический проток не расширен.

Селезенка не увеличена, размерами 100х41 мм, структура однородная. Селезеночная вена 7,5 мм.

Заключение: выраженные диффузные изменения печени, гепатомегалия, умеренные диффузные изменения поджелудочной железы.

ЭГДС от 26.01.11

Вены пищевода не изменены. Хронический антральный гастрит. Дуодено-гастральный рефлюкс.

Денситометрия.

Снижение НПК в поясничном отделе позвоночника до уровня остеопении -2,2 и в проксимальном отделе левого бедра до уровня остеопении -1,6.

Обоснование диагноза.

Возникновение болезни в среднем возрасте у женщины, наличие симптомов цитолиза: в дебюте заболевания – АСТ 250 ед/л, АЛТ 380 ед/л, на настоящую госпитализацию –АСТ 64 ед/л, АЛТ 68 ед/л, холестаза: в дебюте заболевания – прямой билирубин 9,0 мкмоль/л, ЩФ 651 ед/л, ГГТ 575 ед/л, на настоящую госпитализацию — прямой билирубин 6,7 мкмоль/л, ЩФ 185 ед/л, ГГТ 92 ед/л в отсутствии вирусной инфекции и данных за неалкогольный стеатогепатит; наличие иммунологических нарушений: эозинофилия в дебюте заболевания до 8 %, анемия Hb
до 67 г/л, гипер гамма-глобулинэмия до 18,6 г/л, ускоренная СОЭ – 13 мм/ч, общий белок – 84 г/л, наличие аутоантител – АГМ 1:320, АМА 1:40; морфологических симптомов – деструкция желчных протоков, начало пролиферации и многосистемных страданий: лимфаденопатия, артралгии и артриты, тиреоидит с исходом в гипотиреоз, остеомаляци — позволяют говорить о вариантной форме аутоиммунного гепатита, сочетающегося с первичным билиарным циррозом.

Проводимое лечение.

Урсофальк 1000 мг/сут – гепатопротектор, назначен в связи с превалировании в морфолологической картинеданных за ПБЦ, оказывает влияние на иммунологические реакции в печени: уменьшает экспрессию МНС класса-1 и HLA-DR на мембране гепатоцитов. Принимать без перерыва в течение 4 лет, с последующей отменой при нормализации лабораторных печеночных показателей.

L-тироксин 150 мг для восполнения дефицита гормонов щитовидной железы.

CaD-никомед для профилактики и комплексной терапии остеопороза и его осложнений (переломы костей).

Фосамакс 70 мг в связи с остеомаляцией, для стимуляции остеогенеза, восстановления положительного баланса между резорбцией и восстановлением кости.

Рекомендовано избегать значительных физических нагрузок, исключить прием алкоголя и лекарственных средств, соблюдение диеты.

Прогноз.

Длительный пожизненный прием урсофалька и контроль лабораторных данных через 6 мес. с коррекцией терапии по показаниям.

Скачать историю болезни [13,2 Кб] Информация о работе

Источник

Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.

История[править | править код]

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Эпидемиология[править | править код]

Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.

Этиология[править | править код]

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.

Клиническая картина[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.

Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:

Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.

С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]

Лечение[править | править код]

Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.

Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);

Особенности течения в детском возрасте[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.

Источник