Билиарный цирроз – частое заболевание печени, встречаемое у людей трудоспособного возраста. Может приводить к портальной гипертензии, энцефалопатии и поражению других внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании дополнительных методов исследования: анализов крови, выявления специфических антимитохондриальных антител, оценки признаков билиарного цирроза печени на УЗИ, компьютерной томографии органов и морфологических биоптатов. С помощью современных методов терапии докторам удается стабилизировать состояние пациента, но на поздних стадиях необходимо проведение трансплантации органа.

Содержание статьи:

Общая информация о болезни

Патология является хроническим прогрессирующим заболеванием, характеризующимся поражением желчных путей и замещением нормальной ткани фиброзными узлами.  Первичный билиарный цирроз печени – это аутоиммунное повреждение мелких протоков в органе с признаками воспалительного холангита и исходом в соединительнотканное перерождение. Вторичная форма развивается при нарушении оттока желчи в крупных протоках и приводит к разрастанию нехарактерной гистологической ткани.

Прогрессирование патологии

Стадийность заболевания оценивают по морфологическим данным (определение состояния органа врачом после биопсии), а также на основании выраженности клинических симптомов. Патанатомическая характеристика цирроза по макропрепаратам:

  • первая стадия (портальная) – воспалительные изменения в органе;
  • перипортальный этап – развитие признаков холестаза (застоя желчи) на фоне разрушения протоков;
  • септальная стадия – фиброзное перерождение ткани;
  • четвертая фаза – образование фиброзных узлов-регенератов, нарушение долькового строения печени, развитие функциональной недостаточности.

Оценка тяжести изменений в органе проводится на основании классификации по Чайлд-Пью. Используют критерии: уровень протромбинового индекса и билирубина, альбумин сыворотки крови, степень асцита и печеночной энцефалопатии.

Классификацию можно представить в виде таблицы:

Параметры Класс А (начальные изменения)Класс В (средняя тяжесть)Класс С (терминальный этап)
Общий билирубин плазмы крови34-50>50
Альбумин плазмы>3,52,8-3,4
Печеночная энцефалопатияотсутствуетЛегкая степень (небольшая дезориентация, легкая заторможенность)Тяжелые нарушения (спутанность сознания, эйфория, отсутствие критики к собственным действиям, возможна агрессия)
АсцитОтсутствуетПоддается лечениюЛечению не поддается
Протромбиновый индекс>60%40-60%

Кроме классификации Чайлд-Пью используют шкалу Метавир для оценки уровня фиброза ткани печени при данных биопсии.

Факторы развития

Первичный билиарный цирроз печени является заболеванием, этиология и патогенез которого не до конца изучены. Доктора выделяют ряд факторов, связанных с подобными повреждениями:

  1. Наличие хронической бактериальной инфекции с последующей аутоиммунной агрессией. Это происходит из-за присутствия на поверхности микроорганизмов антигенов, схожих по своей структуре с митохондриальными белками клеток печени.
  2. Присутствие в организме реовируса 3 типа, который способен в определенных условиях стимулировать иммунные клетки. Они, в свою очередь, вырабатывают большое количество антител, повреждающих ткани желчных протоков.
  3. Высокий уровень эстрогенов (поэтому женщины заболевают первичным билиарным циррозом чаще).
  4. Длительное применение «Хлорпромазина».
  5. Генетическая предрасположенность (точная связь патологии и конкретного гена пока не установлена, но существуют исследования, свидетельствующие о высокой заболеваемости среди родственников).

В случае с вторичным билиарным циррозом разобраться в причинах заболевания несколько проще: любые болезни печени или поджелудочной железы могут привести к развитию патологии. Например:

  • генетические особенности билиарной системы;
  • приобретенные патологии желчных путей (например, их деформации);
  • опухоли печени и лимфатических узлов, способные привести к сдавливанию протоков;
  • опухоли или кисты головки поджелудочной железы;
  • желчекаменная болезнь;
  • гепатит любого происхождения;
  • муковисцидоз.

Важно знать! Всем пациентам с подобными заболеваниями следует отслеживать функциональную способность печени и желчевыводящей системы.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания зависит от степени поражения печени и стадии цирроза. Основные клинические проявления следующие:

  • кожный зуд – может быть самым ранним признаком заболевания, говорящим о наличии застоя желчи в протоках. Вначале зуд носит временный характер, затем становится постоянным;
  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • желтушность кожных покровов появляется через 6-12 месяцев после кожного зуда;
  • появление повышенной утомляемости, сонливости, чувства слабости, увеличение живота в объеме говорит о начале цирротического поражения печени;
  • малые печеночные симптомы – красное лицо, гиперемированные ладони, сосудистые звездочки на коже, отложение холестерина в области век;
  • гепатомегалия на начальных стадиях и ее уменьшение на поздних, обесцвеченный стул, снижение массы тела, появление геморроидальных узлов, возникновение варикозного расширения вен на передней брюшной стенке, увеличение количества билирубина в крови, заторможенность.

Последние три группы признаков являются прогностически неблагоприятными для продолжительности жизни больного и свидетельствуют о развитии декомпенсации патологии. Важно отметить, что симптомы первичного билиарного цирроза печени могут наблюдаться уже в детском возрасте.

Диагностические процедуры

Диагностика билиарного цирроза печени необходима для дифференциации стадии заболевания и установления точного диагноза.  В стандартный протокол исследования включают:

  • Сбор жалоб и выяснение сопутствующих болезней.
  • Объективный осмотр: включает в себя исследование живота, области расчесов на коже, пальпацию печени.
  • Лабораторные исследования (оценка уровня билирубина, альбумина, трансаминаз, щелочной фосфатазы).
  • Ультразвуковая диагностика. УЗИ печени должно проводиться всем больным без исключения.
  • Определение уровня антимитохондриальных антител в сыворотке крови (для выяснения причин заболевания).
  • Морфологическое исследование микропрепаратов после биопсии.

Окончательный клинический диагноз ставится только после анализа образцов врачом-гистологом, так как данный метод позволяет максимально достоверно оценить степень поражения печени.

Терапия первичного цирроза

Терапию при тяжелом варианте заболевания проводят в стационаре гастроэнтерологического профиля.

Для лечения первичного билиарного цирроза печени применяют специальный протокол, в котором расписан план иммуносупрессивной терапии (подавление иммунной агрессии к собственным тканям):

  • «D-пеницилламин» нормализует уровень циркулирующих иммунных комплексов, препятствуя прогрессированию болезни;
  • «Циклоспорин А» и «Колхицин» подавляют иммунитет;
  • глюкокортикоиды («Преднизолон»).

Использование желчегонных препаратов («Урсосан») положительно влияет на степень застоя желчи, стимулируя ее выведение из протоков и снижая токсическое действие химических компонентов. В качестве симптоматической терапии применяют диуретики (для коррекции портальной гипертензии и асцита), «Фенобарбитал» для лечения зуда, дезинтоксикационные средства, диету. В тяжелых случаях необходима трансплантация печени.

Терапия вторичной формы

В лечении вторичного билиарного цирроза печени важно избавиться от основного заболевания и предупредить осложнения. Для каждой конкретной патологии назначается соответствующая терапия, подбираемая специалистом. Например, при вирусных гепатитах используют рекомбинантные препараты интерферонов и их индукторы.

Возможные осложнения

Негативные последствия патологии представляют собой серьезные состояния, угрожающие жизни пациента. Возникновение осложнений зависит от степени тяжести заболевания, и, чаще всего наблюдается на фоне неправильной терапии.

  • развитие гепатоцеллюлярного рака;
  • печеночная недостаточность и кома;
  • присоединение к асциту бактериальной инфекции с развитием перитонита.

Коррекция питания

Рациональное питание поможет поддерживать болезнь в компенсированном состоянии и не допустить ее прогрессирование. Диетотерапия является очень важной частью лечения билиарного цирроза печени.

Ее основные принципы следующие:

  • отказ от приема алкоголя;
  • снижение потребления соли;
  • исключение всего мучного, жирного, острого;
  • уменьшение потребления белковой пищи;
  • увеличение овощей в рационе;
  • витаминотерапия.

Альтернативная медицина

Лечить вторичный билиарный цирроз печени, полагаясь на народные средства, недопустимо.  Но использовать подобные подходы, как вспомогательные методы, можно после консультации с лечащим врачом.  В домашних условиях применяют травяные настои расторопши, календулы и березовые чаи. Они обладают противовоспалительными, желчегонными свойствами.

Прогноз для пациента и профилактика

Продолжительность жизни зависит от стадии заболевания и степени тяжести. На начальных этапах патологии, прогноз для пациента относительно благоприятный, в частности при возможности получения рациональной и эффективной терапии.  Если печеночная недостаточность носит декомпенсированный характер, и имеются осложнения поражений печени, то продолжительность жизни существенно сокращается.

Основная рекомендация врачей в вопросах профилактики – обращать внимание на состояние здоровья, своевременно посещать больницы и лечиться, ходить на медицинские обследования. При наличии любых заболеваний органа и поджелудочной железы, необходимо соблюдать рекомендации докторов по их устранению. Самолечение в подобных случаях недопустимо.

Читайте также:  Цирроз печени у ребенка прогноз

Симптомы и лечение билиарного цирроза тесно связаны между собой. При раннем обращении человека за медицинской помощью терапевтические мероприятия отличаются высокой эффективностью и позволяют либо контролировать течение заболевания, либо полностью от него избавиться. В случаях, когда патология выявляется поздно, прогноз для больного неблагоприятный, что связано с частым развитием тяжелых осложнений болезни. При первичном билиарном циррозе продолжительность жизни существенно снижается.

Источник: gepatologist.ru

Читайте также

Вид:

grid

list