Я вылечил первичный билиарный цирроз
Билиарный цирроз – частое заболевание печени, встречаемое у людей трудоспособного возраста. Может приводить к портальной гипертензии, энцефалопатии и поражению других внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании дополнительных методов исследования: анализов крови, выявления специфических антимитохондриальных антител, оценки признаков билиарного цирроза печени на УЗИ, компьютерной томографии органов и морфологических биоптатов. С помощью современных методов терапии докторам удается стабилизировать состояние пациента, но на поздних стадиях необходимо проведение трансплантации органа.
Содержание статьи:
Общая информация о болезни
Патология является хроническим прогрессирующим заболеванием, характеризующимся поражением желчных путей и замещением нормальной ткани фиброзными узлами. Первичный билиарный цирроз печени – это аутоиммунное повреждение мелких протоков в органе с признаками воспалительного холангита и исходом в соединительнотканное перерождение. Вторичная форма развивается при нарушении оттока желчи в крупных протоках и приводит к разрастанию нехарактерной гистологической ткани.
Прогрессирование патологии
Стадийность заболевания оценивают по морфологическим данным (определение состояния органа врачом после биопсии), а также на основании выраженности клинических симптомов. Патанатомическая характеристика цирроза по макропрепаратам:
- первая стадия (портальная) – воспалительные изменения в органе;
- перипортальный этап – развитие признаков холестаза (застоя желчи) на фоне разрушения протоков;
- септальная стадия – фиброзное перерождение ткани;
- четвертая фаза – образование фиброзных узлов-регенератов, нарушение долькового строения печени, развитие функциональной недостаточности.
Оценка тяжести изменений в органе проводится на основании классификации по Чайлд-Пью. Используют критерии: уровень протромбинового индекса и билирубина, альбумин сыворотки крови, степень асцита и печеночной энцефалопатии.
Классификацию можно представить в виде таблицы:
Параметры | Класс А (начальные изменения) | Класс В (средняя тяжесть) | Класс С (терминальный этап) |
---|---|---|---|
Общий билирубин плазмы крови | 34-50 | >50 | |
Альбумин плазмы | >3,5 | 2,8-3,4 | |
Печеночная энцефалопатия | отсутствует | Легкая степень (небольшая дезориентация, легкая заторможенность) | Тяжелые нарушения (спутанность сознания, эйфория, отсутствие критики к собственным действиям, возможна агрессия) |
Асцит | Отсутствует | Поддается лечению | Лечению не поддается |
Протромбиновый индекс | >60% | 40-60% |
Кроме классификации Чайлд-Пью используют шкалу Метавир для оценки уровня фиброза ткани печени при данных биопсии.
Факторы развития
Первичный билиарный цирроз печени является заболеванием, этиология и патогенез которого не до конца изучены. Доктора выделяют ряд факторов, связанных с подобными повреждениями:
- Наличие хронической бактериальной инфекции с последующей аутоиммунной агрессией. Это происходит из-за присутствия на поверхности микроорганизмов антигенов, схожих по своей структуре с митохондриальными белками клеток печени.
- Присутствие в организме реовируса 3 типа, который способен в определенных условиях стимулировать иммунные клетки. Они, в свою очередь, вырабатывают большое количество антител, повреждающих ткани желчных протоков.
- Высокий уровень эстрогенов (поэтому женщины заболевают первичным билиарным циррозом чаще).
- Длительное применение «Хлорпромазина».
- Генетическая предрасположенность (точная связь патологии и конкретного гена пока не установлена, но существуют исследования, свидетельствующие о высокой заболеваемости среди родственников).
В случае с вторичным билиарным циррозом разобраться в причинах заболевания несколько проще: любые болезни печени или поджелудочной железы могут привести к развитию патологии. Например:
- генетические особенности билиарной системы;
- приобретенные патологии желчных путей (например, их деформации);
- опухоли печени и лимфатических узлов, способные привести к сдавливанию протоков;
- опухоли или кисты головки поджелудочной железы;
- желчекаменная болезнь;
- гепатит любого происхождения;
- муковисцидоз.
Важно знать! Всем пациентам с подобными заболеваниями следует отслеживать функциональную способность печени и желчевыводящей системы.
Клиническая картина
Симптоматика заболевания зависит от степени поражения печени и стадии цирроза. Основные клинические проявления следующие:
- кожный зуд – может быть самым ранним признаком заболевания, говорящим о наличии застоя желчи в протоках. Вначале зуд носит временный характер, затем становится постоянным;
- тяжесть и боль в правом подреберье;
- желтушность кожных покровов появляется через 6-12 месяцев после кожного зуда;
- появление повышенной утомляемости, сонливости, чувства слабости, увеличение живота в объеме говорит о начале цирротического поражения печени;
- малые печеночные симптомы – красное лицо, гиперемированные ладони, сосудистые звездочки на коже, отложение холестерина в области век;
- гепатомегалия на начальных стадиях и ее уменьшение на поздних, обесцвеченный стул, снижение массы тела, появление геморроидальных узлов, возникновение варикозного расширения вен на передней брюшной стенке, увеличение количества билирубина в крови, заторможенность.
Последние три группы признаков являются прогностически неблагоприятными для продолжительности жизни больного и свидетельствуют о развитии декомпенсации патологии. Важно отметить, что симптомы первичного билиарного цирроза печени могут наблюдаться уже в детском возрасте.
Диагностические процедуры
Диагностика билиарного цирроза печени необходима для дифференциации стадии заболевания и установления точного диагноза. В стандартный протокол исследования включают:
- Сбор жалоб и выяснение сопутствующих болезней.
- Объективный осмотр: включает в себя исследование живота, области расчесов на коже, пальпацию печени.
- Лабораторные исследования (оценка уровня билирубина, альбумина, трансаминаз, щелочной фосфатазы).
- Ультразвуковая диагностика. УЗИ печени должно проводиться всем больным без исключения.
- Определение уровня антимитохондриальных антител в сыворотке крови (для выяснения причин заболевания).
- Морфологическое исследование микропрепаратов после биопсии.
Окончательный клинический диагноз ставится только после анализа образцов врачом-гистологом, так как данный метод позволяет максимально достоверно оценить степень поражения печени.
Терапия первичного цирроза
Терапию при тяжелом варианте заболевания проводят в стационаре гастроэнтерологического профиля.
Для лечения первичного билиарного цирроза печени применяют специальный протокол, в котором расписан план иммуносупрессивной терапии (подавление иммунной агрессии к собственным тканям):
- «D-пеницилламин» нормализует уровень циркулирующих иммунных комплексов, препятствуя прогрессированию болезни;
- «Циклоспорин А» и «Колхицин» подавляют иммунитет;
- глюкокортикоиды («Преднизолон»).
Использование желчегонных препаратов («Урсосан») положительно влияет на степень застоя желчи, стимулируя ее выведение из протоков и снижая токсическое действие химических компонентов. В качестве симптоматической терапии применяют диуретики (для коррекции портальной гипертензии и асцита), «Фенобарбитал» для лечения зуда, дезинтоксикационные средства, диету. В тяжелых случаях необходима трансплантация печени.
Терапия вторичной формы
В лечении вторичного билиарного цирроза печени важно избавиться от основного заболевания и предупредить осложнения. Для каждой конкретной патологии назначается соответствующая терапия, подбираемая специалистом. Например, при вирусных гепатитах используют рекомбинантные препараты интерферонов и их индукторы.
Возможные осложнения
Негативные последствия патологии представляют собой серьезные состояния, угрожающие жизни пациента. Возникновение осложнений зависит от степени тяжести заболевания, и, чаще всего наблюдается на фоне неправильной терапии.
- развитие гепатоцеллюлярного рака;
- печеночная недостаточность и кома;
- присоединение к асциту бактериальной инфекции с развитием перитонита.
Коррекция питания
Рациональное питание поможет поддерживать болезнь в компенсированном состоянии и не допустить ее прогрессирование. Диетотерапия является очень важной частью лечения билиарного цирроза печени.
Ее основные принципы следующие:
- отказ от приема алкоголя;
- снижение потребления соли;
- исключение всего мучного, жирного, острого;
- уменьшение потребления белковой пищи;
- увеличение овощей в рационе;
- витаминотерапия.
Альтернативная медицина
Лечить вторичный билиарный цирроз печени, полагаясь на народные средства, недопустимо. Но использовать подобные подходы, как вспомогательные методы, можно после консультации с лечащим врачом. В домашних условиях применяют травяные настои расторопши, календулы и березовые чаи. Они обладают противовоспалительными, желчегонными свойствами.
Прогноз для пациента и профилактика
Продолжительность жизни зависит от стадии заболевания и степени тяжести. На начальных этапах патологии, прогноз для пациента относительно благоприятный, в частности при возможности получения рациональной и эффективной терапии. Если печеночная недостаточность носит декомпенсированный характер, и имеются осложнения поражений печени, то продолжительность жизни существенно сокращается.
Основная рекомендация врачей в вопросах профилактики – обращать внимание на состояние здоровья, своевременно посещать больницы и лечиться, ходить на медицинские обследования. При наличии любых заболеваний органа и поджелудочной железы, необходимо соблюдать рекомендации докторов по их устранению. Самолечение в подобных случаях недопустимо.
Симптомы и лечение билиарного цирроза тесно связаны между собой. При раннем обращении человека за медицинской помощью терапевтические мероприятия отличаются высокой эффективностью и позволяют либо контролировать течение заболевания, либо полностью от него избавиться. В случаях, когда патология выявляется поздно, прогноз для больного неблагоприятный, что связано с частым развитием тяжелых осложнений болезни. При первичном билиарном циррозе продолжительность жизни существенно снижается.
Источник: gepatologist.ru
Читайте также
Вид:
Источник
[TABLE][TR][TD]
Нахождение в клинике: с 02 апреля 2017 года по 03 мая 2017 года.
Диагноз: Первичный билиарный цирроз высокой степени активности. Сопутствующие заболевания: Ишемическая болезнь сердца: кардиосклероз, гипертоническая болезнь 2 типа, р4(?), сахарный диабет 2 типа, Hb Hc- 7,5%(???)
УЗИ: 03.04.2017г. DS:Диффузные изменения в структуре поджелудочной железы. Синусные кисты обеих почек. Печень-133. 77мм. Контуры-ровные, эхогенность-средняя, сосуды-9,0. Структура-однородная. Желчный пузырь-70х25, контур-ровный, толщ. Стенок-2,0, структура-однородная. Желчные протоки- d холедоха-5,0. Протяж. Визуализ.-15мм. Поджелудочная железа- 29х13х24мм, контур-ровный, эхогенность-повышена, d.pancr.-N, структура-однородная. Селезенка- 100х42, контур-ровный,эхогенность-средняя, v.lienalis-5 мм., структура-однород.. Почки- правая-98х45, контур-ровный, эхогенность-средняя, чашечки и лоханки-норма, структура –не однородная. Толщ. Паренхимы-18 мм, наличие синусных кист-несколько до 18 мм. Почка левая-98х45, контур-ровный, эхогенность-средняя, чашечки и лоханка в норме. Структура не однородная. Толщина паренхимы 18 мм, синусовых кист-несколько до 16 мм. Мочевой пузырь- V 120 cм куб. контур ровный. Толщина стенок 3,0. Структура-однородная.Лимфоузлы мезентеральные и забрюшинные в норме. Надпочечники в норме.
ФГС: 24.04..17г. DS:Смешанный гастрит. Панкреатит? Слизистая пищевода без особенностей. Кардия смыкается. Рельеф кладок слизистой желудка сохранен. Слизистая умеренно гиперемирована с мелкими очагами атрофии во всех отделах. Перистальтика обычная. Привратник проходим. Лук. 12 п.к. и постбульбарн. Отдел.-умеренный лимфостаз.
Рентген легких- без патологий. ЭКГ: синусовый ритм. Горизонтальное положение ЭОС.
Лечение: Гептрал 800мг вв — с 02.04.2017 по 28.04.2017г., Омепразол 20мг 2рд, Урсосан 250мг 3рд, хлорпирамин 2,0 вм, глюконат Ca вв, Октолипен 600 вв, Преднизолон 30мг вв №3, инсулин 2 ед. 3рд.
Рекомендации: стол 9, инсулин 2 ед. за 30 мин. до еды, Гептрал таб. 400мг. 1 таб. 3рд.-2 месяца, Урсосан 250 мг 3рд.-постоянно. Риофлора-2 капс. 2 рд. 14 дней.
[/TD][/TR][/TABLE]
[TABLE][TR][TD]
[/TD][TD]
[/TD][TD]
[/TD][TD]
[/TD][/TR][TR][TD]
Эритроциты 3апреля -4,25, 2 мая- 4,65
гемоглобин 3 апреля -156 2 мая -149
Цвет.Показ. 3 апреля — 1,1 2 мая -0,97
Лейкоциты 3 апреля — 6,2 2 мая — 5
палочки 3 апреля — 6 2 мая — 8
сегмядер 3 апреля -60 2 мая — 66
лимфоциты 3 апреля -23 2 мая-20
моноциты 3 апреля -7 2 мая -4
эозинофилы 3 апреля — 4 2 мая -2
СОЭ 3 апреля -45 2 мая -37
Ht 2 мая -42,8
Сахар крови 6:00-7.0, 11:00-8,0. 13:0-6,2,17:00-7,6, 21:00-8,0
Об. Ан. Мочи.Le-2-3 в пзр. удел. вес-1015
[/TD][TD]
.
[/TD][TD]
Бил.общ. 14.04.- 58,6, 02.05 — 26,8
Бил. Прям. 14.04.17г. — 41 02.05. — 10,1
Мочевина 14.04.17г.- 2,9, 02.05.- 4
Креатинин 14.04.17- 70, 02.05. -90
Амилаза 14.04.17.- 65, 02.05. -50
АЛТ 14.04.17.- 542 02.05. — 72
АСТ 14.04.17.- 321 02.05.- 41
Об. Белок 14.04.17.- 70 02.05. — 74
Щелфосф 14.04.17. — 940 02.05. — 424
Гамма-ГТ 60,9
[/TD][TD]
[/TD][/TR][/TABLE]Я женщ. 68 лет. рост 165 см. вес 67 кг. живу в г. Волгограде. 2 апреля 2017г. попала в стационар гастро. отделения. с жалобами на зуд рук, груди, живота, спины, легкую желтизну лица, темную мочу, белый кал. Через три дня поднялась температура до 37.2- вечером 37.7. , держалась 5 дней. сильно потела ночами. Была один раз рвота после обеда.
После выписки, 25 мая 2017г. я сдала анализы у участкового гастроэнтеролога:
АЛТ-29(0-31), АСТ -20(0-31), щелочная фосфатаза-506(0-258), биллирубин прямой 6(0-5), биллирубин общий -21,7 (1,7-21) , общий белок — 63 (66-88), мочевина — 6 (3,5-7,2).
СОЭ -12 (0-30), гемоглобин — 148 (110-150), лейкоциты-4,3 (3,8-8,6), эритроциты — 4,7 (3,5-5,2), гематокрит — 44 (33-57),тромбоциты — 283 (140-360), лимфоциты а,б,с, — 0,9(1-4,5), эозинофилы а,б, с, -0,13 (0-0,50), базофилы — 0,02 (0-0,20), лимфоциты — 20,8 (19-39), моноциты 6,4(3-12), эозинофилы- 3,1(1-7), базофилы-0,6 (0,0-1).
Очень сильно переживаю за Щелочную фосфатазу. У меня давно артроз, с 50 лет, все суставы искарежены, может ли щелоч. фосфатаза быть повышена из-за артроза? Или все же первичный биллиарный цирроз? Лекарства принимаю все по назначению(см.выше). прошел месяц, как меня выписали, а щелочная фосфатаза повысилась с дня выписки.
Подскажите, какие мне анализы нужно еще сдать? Чем лечиться?
Я очень сильно переживаю, что сахар крови повышается до 7,8ед.( у меня диабет 2 типа, без инсулина и таблеток) мне таблетки никакие нельзя. Я все время на строгой диете.
В 2010г. у меня было отравление сульфаниламидами(у стоматолога после удаленного зуба, мне назначили неправильную дозировку по 2 таб-4 раза в день 7 дней), печень не выдержала я сразу в 2010 г. я попала в стационар с жутким зудом, кал белый, моча темная похудела на 10 кг.- диагноз в стационаре: стеатогептоз, холестаз, неалкогольный гепатит(лекарственный).. с тех пор не могу принимать никакие таблетки. Сдавала в 2011г. — АМА- 4 (0-10).
Очень нуждаюсь в Вашей консультации и совете. Мы медработники(дочь медсестра, внук учится в медиц. академии Волгограда).
С уважением,
Валентина Ивановна.
Источник
- Причины возникновения билиарного цирроза
- Как лечить билиарный цирроз?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение билиарного цирроза в домашних условиях
- Какими препаратами лечить билиарный цирроз?
- Лечение билиарного цирроза народными методами
- Лечение билиарного цирроза во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас билиарный цирроз
Причины возникновения билиарного цирроза
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, переходящего на поздних стадиях в цирроз. Заболевание не отличается широкой распространенностью – обычно это от 4 до 15 случаев на 1 млн человек. Доля ПБЦ среди всех циррозов печени оценивается в 6-12%. Заболеванию более подвержены встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте старше 35 лет, доля мужчин среди заболевших составляет 10-15%. Средний возраст больных 53 года, он примерно одинаковый и для женщин, и мужчин.
Происхождение первичного билиарного цирроза до конца не изучено. Что удалось установить, так это неинфекционную природу заболевания. Существуют гипотезы наследственного характера билиарного цирроза, однако распространенность наследственных форм не превышает 1-7%. Отмечена слабая связь между ПБЦ и антигенами гистосовместимости HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 и геном DQB1.
Высказывается мнение об этиологическом значении иммунопатологических особенностей организма, то есть недостаточности иммуносупрессорной системы, которая среди всего прочего оказывается и маркером генетической предрасположенности.
В то же время ведущее значение в патогенезе ПБЦ имеют аутоиммунные клеточные реакции. Аутоиммунные заболевания печени характеризуются наличием специфических аутоантител. Для ПБЦ характерным является наличие антимитохондриальных антител (АМА), расположенных на внутренней мембране митохондрий.
Первичный билиарный цирроз развивается в четыре стадии:
- хронический негнойный деструктивный холангит — характеризуется воспалением и деструкцией преимущественно междольковых и септальных желчных протоков, расширенные портальные тракты инфильтруются лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами и эозинофильными лейкоцитами, целостность базальной мембраны пораженных желчных протоков нарушена; изменения паренхимы долек представлены расширением желчных капилляров печеночных пластинок, число микроворсинок на билиарном полюсе гепатоцитов уменьшено; нередко около пораженных желчных протоков обнаруживают гранулемы и тогда имеет место гранулематозный холангит;
- пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз — развиваются вслед за деструкцией междольковых и септальных протоков; в портальных трактах наряду с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и разрушающимися желчными протоками появляются очаги пролиферации билиарного эпителия; инфильтрат по ходу пролиферирующих холангиол содержит много нейтрофилов и макрофагов, а количество междольковых и септальных желчных протоков по мере их деструкции уменьшается;
- фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени — характеризуется появлением соединительнотканных тяжей, отходящих от портальных трактов, соединяющих между собой соседние тракты и центральные вены с портальными трактами; по ним распространяется воспалительный инфильтрат в пролиферирующие желчные протоки, пролиферация протоков снижается;
- цирроз печени — характеризуется всеми признаками монолобулярного цирроза; в портальной строме отсутствуют желчные протоки мелкого и среднего калибра, выявляют очаговую пролиферацию холангиол, периферический и центролобулярный холестаз.
Клиническая картина билиарного цирроза включает в себя следующее разнообразие признаков:
- кожный зуд — начальный симптом ПБЦ, наблюдающийся у большинства больных, сначала он имеет перемежающийся характер, затем становится постоянным, усиливается после теплой ванны и ночью; постепенно сочетается с желтушным окрашиванием кожи и склер, но часто он предшествует желтухе, иногда за несколько месяцев и даже лет;
- темно-коричневая пигментация кожи — вначале в области лопаток, а затем диффузная у большинства больных (55%);
- желтуха холестатического типа — нарастает медленно, наблюдается как ранний симптом заболевания менее чем у половины больных, обычно рассматривается как прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на быстрое прогрессирование болезни;
- ксантелазмы — определяются на ранних стадиях у 20-30% больных, при увеличении содержания холестерина в сыворотке крови выше 12 ммоль/л ксантелазмы возникают уже через 2-3 мес; гиперхолестеринемия выше 7,8 ммоль/л (300 мг%) приводит к развитию ксантелазм через 1 год; снижение уровня холестерина у ряда больных сопровождается исчезновением ксантелазм;
- внепеченочные симптомы — «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у отдельных больных; они всегда единичные; у большинства наблюдающихся мужчин отмечается гинекомастия; возможна незначительная гепатомегалия (печень выступает на 1,5-3 см из-под реберной дуги, плотная, с гладким краем); спленомегалия наблюдается у половины больных, у некоторых она преходящая и зависит от фазы обострения или ремиссии.
Начальными признаками болезни могут служить такие неспецифические симптомы, как:
- болевой синдром в области правого подреберья, иногда с лихорадкой;
- повышенная СОЭ;
- боль в суставах и мышцах;
- диспепсический синдром;
- кожный синдром;
- васкулит;
- склеродермия.
Развернутая стадия ПБЦ характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, иногда повышением температуры до субфебрильных, а затем фебрильных цифр, истощением, вплоть до кахексии, из-за нарушения всасывания в кишечнике.
Как лечить билиарный цирроз?
Режим и диетотерапия при лечении билиарного цирроза строятся по тем же принципам, что и у больных циррозом печени. При выраженном холестазе с резким уменьшением поступления желчи в кишечник количество жира ограничивают до 40-50 г/сут, преимущественно в виде растительного масла.
Назначается витаминотерапия — витамины A, D, Е, К способствуют компенсации эндогенного дефицита, вводятся в основном парентерально.
В комплексе с витамином D применяют кальция глюконат.
Терапия билиарного лечения различается по двум направлениям — симптоматическое и патогенетическое лечение. Кроме того, выбор лечащего врача сосредотачивается между консервативной терапией и хирургическим вмешательством.
Симптоматическое лечение представлено:
- холестирамином — обладает избирательным сродством к желчным кислотам и при приеме внутрь связывает их в виде прочного комплекса в кишечнике и выводится с фекалиями, вследствие приема часто в меру снижается содержание холестерина и билирубина сыворотки крови, желтуха и зуд исчезают или существенно ослабевают; длительное применение холестирамина может способствовать развитию остеопороза;
- билигнин — препарат из активированного угля, тормозит реабсорбцию желчных кислот в кишечнике и оказывает аналогичное холестирамину противозудное действие.
- рифампицин — повышает активность печеночных микросомальных ферментов, способствуя тем самым ускорению сульфоксидации желчных кислот с их последующей элиминацией с мочой, также усиливает метаболизм нежелчнокислотных пруритогенных субстанций; к побочным эффектам относятся токсический гепатит со значительным повышением активности трансаминаз, разрешающийся после отмены препарата, аллергические реакции и лейкопения;
- метронидазол — изменяет метаболизм желчных кислот в кишечнике у больных с холестазом, применяется в виде пульс-терапии.
Патогенетическое лечение проводится иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими препаратами. Применяются:
- глюкокортикостероиды — позволяют улучшить клинические симптомы, то есть временно ослабляет зуд, снимает утомляемость, снижает активность аминотрансфераз, IgG и в то же время не влияют на уровень билирубина сыворотки, вызывают снижение воспалительной реакции, по данным гистологии печени; сохраняется риск развития тяжелого остеопороза, минимизировать который способны бифосфонаты;
- будезонид — ГКС второго поколения с низкой системной активностью, а потому почти не вызывает побочных эффектов;
- метотрексат — демонстрирует эффективность в отношении клинических симптомов, билирубинемии и активности щелочной фосфотазы, вместе с тем отмечаются выраженные побочные эффекты;
- колхицин — обладает выраженным противофиброзным и противовоспалительным действием; минимально токсичен; наиболее эффективное воздействие отмечено при сочетании колхицина с урсодезоксихолевой кислотой или метотрексатом.
- гептрал — инициатором переметилирования, пересульфурирования и полиаминового синтеза (трех важных путей метаболизма в человеческом организме); выступает либо как донор метальной группы, либо как индуктор ферментов; повышает подвижность мембран и увеличивает их поляризацию, что в свою очередь ведет к улучшению функционирования транспортных систем желчных кислот, связанных с мембранами гепатоцитов.
Трансплантация печени является методом выбора для пациентов с прогрессирующим ПБЦ и клинико-лабораторными признаками печеночной декомпенсации. Время направления больного на трансплантацию печени определяют, вычитая 1-2 года из числа лет предполагаемой продолжительности жизни. Вместе с тем должен быть определен удачный момент для оперативного вмешательства, так как у больных с терминальной печеночной недостаточностью хирургия неприемлема. Инвалидизирующая слабость, резистентный кожный зуд, тяжелый остеопороз могут явиться показанием для включения в лист ожидания на более ранних стадиях ПБЦ. Успешная трансплантация может полностью вернуть здоровье на десять лет и более, но иногда возможно возникновение ПБЦ в трансплантированной печени.
Прогноз зависит от стадии болезни. По данным различных авторов, средняя выживаемость больных при бессимптомном течении заболевания составляет 10-20 лет, при наличии клинических проявлений — 7,5-10 лет. Летальный исход связан чаще всего с кровотечением из расширенных варикозных вен, печеночной комой, септицемией.
С какими заболеваниями может быть связано
Первичный билиарный синдром в ходе своего развития сопровождается рядом заболеваний, преимущественно хронических форм и аутоиммунной природы:
- склеродермия,
- системная красна волчанка,
- ревматоидный артрит,
- тиреоидит Хашимото
- миастении,
- целиакия,
- поперечный миелит,
- инсулинзависимый сахарный диабет,
- аутоиммунная тромбоцитопения,
- фиброзирующий альвеолит,
- пернициозная анемия,
- саркоидоз,
- почечный канальцевый ацидоз.
Из кожных поражений с предположительно иммунным патогенезом с ПБЦ наиболее часто ассоциируется красный плоский лишай. Кроме того, с аутоиммунной патологией печени могут сочетаться псориаз, дискоидная красная волчанка, пемфигоид, узловатая эритема, геморрагический васкулит.
С развитием иммунодефицитного состояния, особенно в случаях иммуносупрессивной терапии, связывают высокую частоту возникновения злокачественных опухолей внепеченочной локализации у больных ПБЦ (рак молочной железы, аденокарцинома желудка, плоскоклеточная карцинома шейки матки, рак мочевого пузыря, высокодифференцированная карцинома бронхов, лимфома Ходжкина, карцинома толстой кишки и низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома бронхов).
Смерть может наступить как в результате осложнений поражения печени (печеночная кожа, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода), так и системной патологии (сердечнососудистая, почечная недостаточность).
Лечение билиарного цирроза в домашних условиях
Лечение билиарного цирроза продолжительно во времени, а потому на различных этапах терапии больной может находиться как в домашних условиях, так и госпитализироваться. В условиях стационара рекомендуется проводить диагностику заболевания, курсы интенсивной терапии, хирургические вмешательства.
Какими препаратами лечить билиарный цирроз?
- витамин А (ретинол) — в дозе 100000 ME 1 раз в месяц внутримышечно;
- витамин D (эргокальциферол) — по 3000 МЕ/сутки перорально (6 капель масляного раствора при содержании в 1 мл 25000 ME);
- витамин Е (токоферол) — внутрь в дозе 300 мг/сутки в течение 10-20 дней;
- витамин К (викасол) — внутримышечно по 10 мг 1 раз в сутки в течение 5-10 дней до ликвидации геморрагий, а затем по 1 инъекции в месяц;
- глюконат кальция (в комплексе с витамином D) — в дозе 2-3 г/сутки;
- холестирамин — 10-16 г/сутки (по 1 чайной ложке на стакан воды или сока 3 раза в день) за 40 минут до завтрака, через 40 минут после завтрака и за 40 мин до обеда; длительность курса подбирается индивидуально (от 1 мес до нескольких лет);
- билигнин — доза 5-10 г за один прием, назначают 3 раза в сутки за 30-40 минут до еды; длительность курса 1-3 месяца;
- рифампицин — в дозе 10 мг/кг, принимается длительно (месяцами);
- метронидазол — пульс-терапия по 250 мг 3 раза в день в течение недели;
- преднизолон — в дозе 30 мг/день в течение 8 недель с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день;
- метотрексат — в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю;
- колхицин — в дозе 0,6 мг 2 раза в день;
- урсодезоксихолевая кислота — в дозе 10-15 мг/кг длительностью от 10 месяцев до 2 лет и более;
- гептрал (адеметионин) — 16 внутривенных медленных вливаний по 800 мг адеметионина ежедневно и 16 дней перорального приема адеметионина по 1600 мг (2 таблетки 2 раза в день);
- аделив — 1 капсула содержит: адеметионин 400 мг; форма выпуска: капсулы №30; способ применения: взрослым по 1-2 капсулы 2 р/д за 1 час до или через 2 часа после еды.
Лечение билиарного цирроза народными методами
Лечение билиарного цирроза народными средствами рекомендуется обсудить со своим лечащим врачом, а не предпринимать на собственное рассуждение. К обсуждению можно принять следующие рецепты:
- варенье из одуванчиков — несколько сотен цветков одуванчика порезать и залить литром воды, добавить нарубленный лимон, настоять в течение 6 часов, процедить; добавить килограмм сахара и выварить в течение 1-2 часов на медленном огне; принимать на регулярной основе;
- отвар овса — соединить по 3 ст.л. овса и березовых почек, 2 ст.л листьев брусники, залить 4 литрами холодной воды, оставить настаиваться в течение суток; в другой посуде истолочь 1 ст.л. плодов шиповника, залить литром кипятка и проварить 10 минут, снять с огня и настоять в течение тех же суток; на следующий день овсяный отвар прогреть на медленном огне 15 минут, добавить 3 ст.л. спорыша и 2 ст.л. кукурузных рылец, проварить еще 15 минут, снять с огня и настоять 45 минут; процедить сквозь марлю, следом в ту же емкость процедить настой шиповника; в общей сложности должно получиться 3-3,5 литра отвара, который нужно хранить в темной посуде в холодильнике не более 5 дней; принимать в теплом виде по 150 грамм 4 раза в день за полчаса до еды;
- лимонно-медовая паста — пропустить через мясорубку или перемолоть в блендере 2 лимона, 100 мл оливкового масла, 500 грамм цветочного меда, 1,5 головки очищенного чеснока; все тщательно перемешать и хранить в холодильнике; принимать за полчаса до еды по 1 ст.л. 3 раза в день.
Лечение билиарного цирроза во время беременности
Лечение билиарного цирроза в период беременности во многом повторяет лечение холестаза беременных. Заболевание в период беременности развивается нечасто, поскольку распространено в большей мере в старшей возрастной группе.
К каким докторам обращаться, если у Вас билиарный цирроз
- Гастроэнтеролог
- Гепатолог
При постановке диагноза необходимо учитывать пол, возраст, наследственность. Примечательно, что в трети случаев заболевание диагностируется у женщин старше 60 лет.
Важнейший клинический симптом — кожный зуд. На ранних стадиях заболевания повышена активность ферментов холестаза, отмечается увеличение СОЭ.
Диагностические критерии ПБЦ:
- интенсивный кожный зуд,
- клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.),
- повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой,
- нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ,
- обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40,
- повышение уровня IgM в сыворотке крови,
- характерные изменения в пунктате печени.
Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или трех—четырех указанных признаков.
Анализ на антимитохондриальные антитела класса М2 — специфичный и ценный диагностический тест.
При УЗИ, КТ выявляют неизмененные внепеченочные желчные протоки.
Подтверждает диагноз гистологическое исследование биоптата печени, с помощью которого выявляют негнойный деструктивный холангит на ранних стадиях заболевания, позже — формирование билиарного цирроза печени.
Лечение других заболеваний на букву — б
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник