Клинико анатомические формы цирроза

Цирроз
печени
– хроническое полиэтиологическое
прогрессирующее заболевание печени,
характеризующееся значительным
уменьшением количества функционирующих
гепатоцитов, нарастающим фиброзом,
перестройкой нормальной структуры
паренхимы и развитием в последующем
печеночной недостаточности и портальной
гипертензии.

Классификация
цирроза печени:

1)
по этиологии:

а)
алкогольный – занимает 1-ое место в РБ

б)
вирусный – как исход ХВГ В, С, D

в)
аутоиммунный (люпоидный)

г)
лекарственный (токсический)

д)
первичный (холестатический) и вторичный
(при обструкции внепеченочных желчных
ходов) билиарный

е)
застойный – возникает при венозном
застое в печени (прежнее название –
кардиальный)

ж)
метабоилческий – обусловлен генетически
(гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)

и)
криптогенный – неизвестной или
неустановленной этиологии

2)
по морфологическим признакам:

а)
макронодулярный
(крупноузловой)
– нерегулярно расположенные крупные
узлы до 5 см в диаметре, разделенные
различной ширины тяжами соединительной
ткани; чаще вирусного генеза

б)
микронодулярный (мелкоузловой)
– регулярно расположенные мелкие узлы
1-3 мм в диаметре, разделенные сетью
рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза

в)
микро-макронодулярный
(смешанный)

3)
По клиническим особенностям:

а)
стадия процесса: начальная, выраженных
клинических проявлений, терминальная

б)
фаза процесса: активная (минимальная,
умеренная, высокоактивная) и неактивная

в)
степень функциональных нарушений:
легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)

г)
выраженность (скрытая, умеренная, резко
выраженная) и тип (подпеченочная,
внутрипеченочная, надпеченочная)
портальной гипертензии

д)
наличие гиперспленизма: отсутствует
или выражен

Патогенез
цирроза печени:

Некроз
гепатоцитов 
активизация регенерации, гиперобразование
коллагеновых волокон 
перицеллюлярный фиброз, фиброзное
сдавление венозных сосудов, формирование
соединительно-тканных септ, соединяющих
центральные вены с портальными полями
и содержащими сосудистые анастомозы 
сброс крови в систему печеночной вены,
минуя паренхиму долек, по новообразованным
сосудистым анастомозам 
нарушение кровоснабжения гепатоцитоз,
развитие портальной гипертензии 
некроз гепатоцитов (патологический
круг)

Клинико-лабораторные
синдромы при циррозе печени:

1)
мезенхимально-воспалительный синдром
– выражен менее, чем при ХГ; обусловлен
сопутствующим циррозу воспалением
гепатоцитов

2)
цитолитический синдром
– цифры гиперферментемии на порядок
ниже, чем при ХГ (т.к. при циррозе уже
резко снижена синтетическая функция
печени)

3)
диспепсический синдром
– боль в правом подреберье, усиливающаяся
после еды, тошнота, рвота, горечь во рту,
вздутие живота и чувство переполненного
желудка после приема любой пищи

4)
астеновегетативный синдром
с прогрессирующим похуданием и признаками
полигиповитаминоза при достаточно
полноценном питании

5)
синдром желтухи и холестаза
– характерен для билиарных циррозов
печени (желтушность кожи и склер,
выраженный кожный зуд, расчесы на коже)

6)
синдром портальной гипертензии
(варикозно-расширенные вены пищевода,
кардии желудка, прямой кишки, передней
бршной стенки – «голова медузы»,
олигурия, асцит)

7)
синдром малых признаков
(обусловлен гиперэстрогенемией) –
«сосудистые звездочки» (телеангиэктазии)
на коже верхней половины туловища,
пальмарная эритема («печеночные ладони»,
«руки любителей пива») – ярко-красная
окраска ладоней в области тенара,
гипотенара, фаланг пальцев, лакированный
язык, карминово-красная окраска губ,
гинекомастия у мужчин, атрофия половых
органов и уменьшение выраженности
вторичных половых признаков

8)
спленомегалия
(из-за венозного застоя) и гиперспленизм
(повышенное разрушение форменных
элементов крови в селезенке с развитием
панцитопении, анемического и
геморрагического синдромов)

9)
гепаторенальный синдром
– возникает при декомпенсации цирроза
печени, характеризуется азотемией и
признаками почечной недостаточности
(при этом морфологические изменения
почек не выявляются)

10)
токсическая энцефалопатия
(нарушение сна, головные боли, снижение
памяти, парестезии, дрожание конечностей,
апатия)

11)
синдром печеночно-клеточной недостаточности
вплоть до печеночной комы – развивается
в исходе цирроза печени

Пальпаторно
печень увеличена, плотная («каменистая),
бугристая с острым краем.

Клиническая
триада цирроза печени:
признаки портальной гипертензии +
плотная «каменистая» печень при пальпации
+ печеночные стигмы.

Осложнения
цирроза печени:

1)
кровотечение из варикозно расширенных
вен пищевода и желудка

2)
печёночная энцефалопатия и кома

3)
эрозии
и язвы желудка, двенадцатиперстной
кишки

4)
тромбоз воротной вены

5)
цирроз-рак

6)
асцит-перитонит

7)
печёночная нефропатия (гепаторенальный
синдром)

Диагностика:

1.
ОАК, ОАМ, качественные реакции на
содержание в моче билирубина и уробилина

2.
БАК: билирубин и его фракции, общий
белок и его фракции, мочевина, креатинин,
активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП,
органоспецифичные ферменты печени
(фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа,
орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ,
фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза,
фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты,
тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма

3.
Иммунограмма крови: содержание В- и
Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов,
Ig,
циркулирующих ИК, АТ к печёночным
специфическим ЛП, маркёров гепатита B,
C,
D

4.
ФЭГДС

5.
УЗИ печени, желчевыводящих путей,
селезёнки

6.
Радиоизотопное сканирование печени

7.
Лапароскопия с прицельной биопсией
печени

8.
КТ

Лечение
цирроза печени:

1)
ограничение физических и психических
нагрузок, исключение гепатотоксических
ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение
животных жиров, соли, жидкости),
разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты,
творог)

2)
при обнаружении вирусов гепатита в фазе
репликации – антивирусная терапия
(интерферон как при ХВГ)

3)
улучшение
метаболизма гепатоцитов:
витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит,
витамин В12; липолевая кислота;
гепатопротекторы (эссенциале, лив-52,
карсил)

4)
лечение отёчно-асцитического
синдрома (лазикс
до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки,
верошпирон до 200 мг/сутки); при
неэффективности — парацентез

5)
иммунодепрессантная
терапия:
ГКС используют при высокой степени
активности патологического процесса
(40-60 мг/сутки с постепенным снижением
дозы, курс до 6 месяцев)

6)
дезинтоксикационная
терапия:
в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением
10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой
кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7)
лечение печеночной энцефалопатии:
лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды,
гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8)
при возникновении кровотечения из
варикозно расширенных вен пищевода или
желудка: строгий постельный режим, холод
на эпигастральную область, инфузии
полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин
20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в
капельно + нитроглицерин сублингвально,
общая гемостатическая терапия, местный
гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая
склеротерапия), балонная тампонада

9)
трансплантация
печени – показана при: 1) терминальной
стадии хронических
диффузных заболеваний печени, в том
числе алкогольном циррозе 2) нарушении
метаболизма на фоне врождённых дефектов
развития гепатоцитов 3) острой печёночной
недостаточности 4) нерезектабельных
очаговых заболеваниях печени

Цирроз
печени
– хроническое полиэтиологическое
прогрессирующее заболевание печени,
характеризующееся значительным
уменьшением количества функционирующих
гепатоцитов, нарастающим фиброзом,
перестройкой нормальной структуры
паренхимы и развитием в последующем
печеночной недостаточности и портальной
гипертензии.

Классификация
цирроза печени:

1)
по этиологии:

а)
алкогольный – занимает 1-ое место в РБ

б)
вирусный – как исход ХВГ В, С, D

в)
аутоиммунный (люпоидный)

г)
лекарственный (токсический)

д)
первичный (холестатический) и вторичный
(при обструкции внепеченочных желчных
ходов) билиарный

е)
застойный – возникает при венозном
застое в печени (прежнее название –
кардиальный)

ж)
метабоилческий – обусловлен генетически
(гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)

и)
криптогенный – неизвестной или
неустановленной этиологии

2)
по морфологическим признакам:

а)
макронодулярный
(крупноузловой)
– нерегулярно расположенные крупные
узлы до 5 см в диаметре, разделенные
различной ширины тяжами соединительной
ткани; чаще вирусного генеза

б)
микронодулярный (мелкоузловой)
– регулярно расположенные мелкие узлы
1-3 мм в диаметре, разделенные сетью
рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза

в)
микро-макронодулярный
(смешанный)

3)
По клиническим особенностям:

а)
стадия процесса: начальная, выраженных
клинических проявлений, терминальная

б)
фаза процесса: активная (минимальная,
умеренная, высокоактивная) и неактивная

в)
степень функциональных нарушений:
легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)

г)
выраженность (скрытая, умеренная, резко
выраженная) и тип (подпеченочная,
внутрипеченочная, надпеченочная)
портальной гипертензии

д)
наличие гиперспленизма: отсутствует
или выражен

Патогенез
цирроза печени:

Некроз
гепатоцитов 
активизация регенерации, гиперобразование
коллагеновых волокон 
перицеллюлярный фиброз, фиброзное
сдавление венозных сосудов, формирование
соединительно-тканных септ, соединяющих
центральные вены с портальными полями
и содержащими сосудистые анастомозы 
сброс крови в систему печеночной вены,
минуя паренхиму долек, по новообразованным
сосудистым анастомозам 
нарушение кровоснабжения гепатоцитоз,
развитие портальной гипертензии 
некроз гепатоцитов (патологический
круг)

Клинико-лабораторные
синдромы при циррозе печени:

1)
мезенхимально-воспалительный синдром
– выражен менее, чем при ХГ; обусловлен
сопутствующим циррозу воспалением
гепатоцитов

2)
цитолитический синдром
– цифры гиперферментемии на порядок
ниже, чем при ХГ (т.к. при циррозе уже
резко снижена синтетическая функция
печени)

3)
диспепсический синдром
– боль в правом подреберье, усиливающаяся
после еды, тошнота, рвота, горечь во рту,
вздутие живота и чувство переполненного
желудка после приема любой пищи

4)
астеновегетативный синдром
с прогрессирующим похуданием и признаками
полигиповитаминоза при достаточно
полноценном питании

5)
синдром желтухи и холестаза
– характерен для билиарных циррозов
печени (желтушность кожи и склер,
выраженный кожный зуд, расчесы на коже)

6)
синдром портальной гипертензии
(варикозно-расширенные вены пищевода,
кардии желудка, прямой кишки, передней
бршной стенки – «голова медузы»,
олигурия, асцит)

7)
синдром малых признаков
(обусловлен гиперэстрогенемией) –
«сосудистые звездочки» (телеангиэктазии)
на коже верхней половины туловища,
пальмарная эритема («печеночные ладони»,
«руки любителей пива») – ярко-красная
окраска ладоней в области тенара,
гипотенара, фаланг пальцев, лакированный
язык, карминово-красная окраска губ,
гинекомастия у мужчин, атрофия половых
органов и уменьшение выраженности
вторичных половых признаков

8)
спленомегалия
(из-за венозного застоя) и гиперспленизм
(повышенное разрушение форменных
элементов крови в селезенке с развитием
панцитопении, анемического и
геморрагического синдромов)

9)
гепаторенальный синдром
– возникает при декомпенсации цирроза
печени, характеризуется азотемией и
признаками почечной недостаточности
(при этом морфологические изменения
почек не выявляются)

10)
токсическая энцефалопатия
(нарушение сна, головные боли, снижение
памяти, парестезии, дрожание конечностей,
апатия)

11)
синдром печеночно-клеточной недостаточности
вплоть до печеночной комы – развивается
в исходе цирроза печени

Пальпаторно
печень увеличена, плотная («каменистая),
бугристая с острым краем.

Клиническая
триада цирроза печени:
признаки портальной гипертензии +
плотная «каменистая» печень при пальпации
+ печеночные стигмы.

Осложнения
цирроза печени:

1)
кровотечение из варикозно расширенных
вен пищевода и желудка

2)
печёночная энцефалопатия и кома

3)
эрозии
и язвы желудка, двенадцатиперстной
кишки

4)
тромбоз воротной вены

5)
цирроз-рак

6)
асцит-перитонит

7)
печёночная нефропатия (гепаторенальный
синдром)

Диагностика:

1.
ОАК, ОАМ, качественные реакции на
содержание в моче билирубина и уробилина

2.
БАК: билирубин и его фракции, общий
белок и его фракции, мочевина, креатинин,
активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП,
органоспецифичные ферменты печени
(фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа,
орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ,
фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза,
фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты,
тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма

3.
Иммунограмма крови: содержание В- и
Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов,
Ig,
циркулирующих ИК, АТ к печёночным
специфическим ЛП, маркёров гепатита B,
C,
D

4.
ФЭГДС

5.
УЗИ печени, желчевыводящих путей,
селезёнки

6.
Радиоизотопное сканирование печени

7.
Лапароскопия с прицельной биопсией
печени

8.
КТ

Лечение
цирроза печени:

1)
ограничение физических и психических
нагрузок, исключение гепатотоксических
ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение
животных жиров, соли, жидкости),
разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты,
творог)

2)
при обнаружении вирусов гепатита в фазе
репликации – антивирусная терапия
(интерферон как при ХВГ)

3)
улучшение
метаболизма гепатоцитов:
витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит,
витамин В12; липолевая кислота;
гепатопротекторы (эссенциале, лив-52,
карсил)

4)
лечение отёчно-асцитического
синдрома (лазикс
до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки,
верошпирон до 200 мг/сутки); при
неэффективности — парацентез

5)
иммунодепрессантная
терапия:
ГКС используют при высокой степени
активности патологического процесса
(40-60 мг/сутки с постепенным снижением
дозы, курс до 6 месяцев)

6)
дезинтоксикационная
терапия:
в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением
10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой
кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7)
лечение печеночной энцефалопатии:
лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды,
гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8)
при возникновении кровотечения из
варикозно расширенных вен пищевода или
желудка: строгий постельный режим, холод
на эпигастральную область, инфузии
полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин
20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в
капельно + нитроглицерин сублингвально,
общая гемостатическая терапия, местный
гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая
склеротерапия), балонная тампонада

9)
трансплантация
печени – показана при: 1) терминальной
стадии хронических
диффузных заболеваний печени, в том
числе алкогольном циррозе 2) нарушении
метаболизма на фоне врождённых дефектов
развития гепатоцитов 3) острой печёночной
недостаточности 4) нерезектабельных
очаговых заболеваниях печени