Криптогенный цирроз печени это

Криптогенный цирроз является одним из патологических процессов в печени, происхождение которого осталось невыясненным. Это опасное заболевание дает высокий процент смертности в запущенных стадиях. У заболевших нарушается нормальное печеночное кровоснабжение, постепенно разрушаются ткани, нарушается очистительная функция печени. Это приводит к постепенному накоплению токсических веществ и отравлению организма.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

Первичный билиарный цирроз.
Детский индийский цирроз.
Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

Диагностика

Диагностируют это заболевание методами УЗИ и КТ по характерным крупно-узелковым образованиям в паренхиме печени. С развитием техники определения маркеров вирусного гепатита в крови процент циррозов невыясненного генеза уменьшается.

Пациент должен сдать анализ крови на липиды, печеночные пробы. Высокое содержание лейкоцитов, билирубина и щелочной фосфатазы является тревожным признаком. Для окончательной диагностики нужно сделать биопсию, пройти УЗИ, чтобы определить размеры, состояние печени, а также наличие асцита.

Причины заболевания

Что вызывает криптогенный цирроз печени, трудно установить, поскольку само его происхождение неизвестно. Ученые предполагают, что заболевание запускают механизмы, типичные для других циррозов.

Провоцирующие причины:

генетическая склонность;
аутоиммунные реакции;
медикаментозный гепатит;
жировой (неалкогольный) гепатит;
эндокринные нарушения, диабет;
психические травмы, острые стрессы;
депрессия, потеря интереса к жизни;
сердечно-сосудистые заболевания;
скрытый алкоголизм или токсикомания;
микотическая или паразитарная инфекция;
хронический дефицит белка и витаминов в пище;
заражение еще неизвестными штаммами гепатита.

Симптомы

Признаки этой формы болезни сходны с другими видами цирроза, они выражены в зависимости от темпов развивающейся печеночной патологии.

Клинически криптогенный цирроз проявляет себя такими признаками:

нестерпимый зуд кожи из-за скопления желчи;
желтушность кожного покрова разной степени выраженности;
асцит – скопление жидкости в брюшной полости, рост живота;
истощение, снижение массы тела;
атрофия мышц плеч верхних конечностей;
резкое угнетение аппетита;
тошнота, рвота в запущенной стадии;
изменения в поведении, психозы, депрессия.

Лечение криптогенного цирроза

Трансплантация печени – единственный эффективный метод спасти пациента. Это касается, прежде всего, людей с криптогенным циррозом на первой стадии. К сожалению, не все могут оплатить дорогостоящую операцию. Больные могут годами ждать подходящий для трансплантации донорский орган, а времени на ожидание них уже практически нет.

Медикаментозная терапия применяется для поддержания удовлетворительного функционирования тканей печени и продления срока жизни больного человека. Для выведения скопления жидкости врачи назначают Верошпирон, а также другие эффективные диуретики.

Хорошо улучшают состояние больных препараты Гептрал, Гепабене, Карсил, Эссенциале, Энерлив, Карсил. Эти лекарства, защищающие и восстанавливающие ткани печени, нужно принимать постоянно. Для улучшения общего состояния пациентов показана терапия витаминами А, С, В1, В12 в виде инъекций.

Обязательно назначаются медикаменты для выведения токсинов и продуктов распада из кровяного русла – растворы Рингера, хлорида натрия (физраствор). Чтобы ослабить темп разрушения печеночных тканей, назначают короткими курсами, но пожизненно Альбумин.

Дренирование

Если не удается с помощью медикаментов удалять накапливающуюся жидкость, применяют дренирование брюшной полости. Во время этой процедуры через стенку живота вводят специальную трубку – троакар. Эта операция делается под контролем аппарата УЗИ под местным наркозом.

Осложнения

Декомпенсированный криптогенный цирроз на последних стадиях дает тяжелые осложнения, которые могут закончиться летальным исходом:

Асцит, переходящий в перитонит;
Печеночную недостаточность;
Венозные кровотечения из ЖКТ.
Энцефалопатию.
Печеночную кому.

Профилактика и прогноз

Выживаемость напрямую зависит от степени цирроза: чем более запущено заболевание, тем меньше ожидаемый срок жизни и выше смертность после трансплантации.

Прогноз оценивается по шкале Чайлд-Пью:

Стадии развития цирроза:

Класс А – (5-6 баллов) — прогноз хороший, 15-20 лет можно жить без операции, 90 % выживаемость.
Класс В – (7-9 баллов ) – пациенты могут прожить не менее 12 лет, средняя выживаемость после операции – 30%.

Класс С – (10-15 баллов) – вероятный срок жизни больных от 1до 3 лет, после пересадки печени выживает 18-20% больных.

Профилактика

Так как не выявлен фактор возникновения этой формы заболевания, можно порекомендовать лишь общие методы защиты от тяжелых печеночных заболеваний:

постоянная диета (5 стол), исключение спиртного;
профилактика гепатита, вакцинация, гигиена;
контроль массы тела, подвижный образ жизни;
проведение плановой диагностики раз в шесть месяцев;
борьба со стрессами, позитивный психологический настрой.

Для печени поддерживающие медикаменты и лечебная диета жизненно необходимы. Но важен и психологический настрой, сила духа больного человека. Чтобы прожить как можно дольше, пациенты с таким диагнозом должны верить свое выздоровление и прежде всего, хотеть жить.

Источник

Как правило, патологические изменения в печени происходят под воздействием определенных факторов – одного или нескольких, но бывает и так, что определить причины трансформаций не удается. Так происходит и при криптогенном циррозе печени.

Что такое криптогенный цирроз?

Криптогенный цирроз печени это На сегодняшний деть диагноз «криптогенный цирроз» ставится редко. Это объясняется тем, что наука далеко шагнула вперед, и современные лаборатории могут определить причины, которые спровоцировали развитие патологии.

По сути криптогенным циррозом является воспалительный процесс в клетках печени, возбудитель которого медики определить не могут. Существует много разных теорий – неправильное питание, генетика, аутоиммунные процессы и так далее, но каких-то точных ответов на вопрос о причине развития данного недуга медики пока дать не могут.

Осложнения

Довольно часто криптогенная форма цирроза может приводить к различным осложнениям – в большинстве случае это существенное снижение компенсаторных способностей органа или развитие печеночной недостаточности. При данном недуге печень не способна участвовать в обменных процессах и сохранять стабильность внутренней среды.

Печень активно участвует во всех процессах обмена, но в критических состояниях (коем является и криптогенный цирроз, в том числе) ее работа осложняется печеночной недостаточностью. Еще десятки лет назад обнаружить эту патологию было невозможно, и практически всегда ее принимали за отравление, заболевания легких и сердца и так далее.

Справка. Финальный этап печеночной недостаточности – это печеночная кома и летальный исход.

Кроме того, криптогенный цирроз может вызывать следующие осложнения:

асцит – в брюшной полости скапливается жидкость;
перитонит – воспалительный процесс в брюшине, развивающийся в результате присоединения бактериальной инфекции;
расширение желудочных и пищеводных вен, что приводит к кровотечениям.

Классификация видов криптогенного цирроза

Если поставлен диагноз «криптогенный цирроз», очень важно оценить степень тяжести патологического процесса, ведь именно от этого зависит успешное лечение заболевания. Для удобства именно для этого заболевания специалисты разработали специальную шкалу, по ней можно оценивать тяжесть недуга:

Класс А – степень тяжести невысокая, прогноз для жизни хороший, процент смертности во время или после хирургического вмешательства составляет не более 10%.
Класс В – средняя тяжесть. В среднем больные могут пожить около 10 лет, смерть больного после операции составляет 30%.
Класс С – тяжелое состояние. Максимально больной может прожить 3 года. Смертность в ходе операции составляет 80%.

Важно. Продлить и улучшить жизнь человека может только своевременное и грамотное лечение.

Чтобы определить класс заболевания необходимо посчитать сумму баллов по показателям печеночных проб:

если сумма баллов 5-6 – это класс А;
если сумма баллов 7-9 – В;
если сумма баллов 10-15 – С.

Кроме того, в медицине выделяются некоторые типы криптогенного цирроза – первичный билиарный, детский индийский и прочие.

Суть первичного билиарного цирроза

Криптогенный цирроз печени это Медленно текущее аутоиммунное заболевание печени, при котором поражаются желчные протоки, называется биллиарным циррозом. При этом недуге иммунитет борется не с патогенными клетками, а с клетками собственного организма, в результате чего клетки гибнут.

Такое явление провоцирует циррозы, и в этом случае ткань печени заменяется на фиброзную ткань, а кроме того, в органе образуются узловые образования, состоящие из рубцовой ткани, изменяющие структуру печени. Чаще всего этот недуг диагностируется у женщин после 40 лет.

Суть детского индийского цирроза

Это довольно редкое заболевание, которое может повлечь за собой очень опасные последствия. Недуг поражает детей от 1 до 3 лет, причем только в Индии. Причины заболевания медикам не известны, но исследования в этом направлении активно ведутся. Заболевание протекает стремительно и в течение года у малыша может диагностироваться последняя стадия недуга, лечить которую уже невозможно. Ученым известны некоторые провоцирующие факторы:

генетика;
грязная вода;
недостаточно хорошие бытовые условия;
другие патологии, имеющиеся у ребенка.

Симптомы криптогенного цирроза

При развитии криптогенного цирроза, пациенты жалуются на следующие признаки и симптомы:

фоновые или возникающие при физических нагрузках боли в области правого подреберья;
болевые ощущения в эпигастральной области, которые становятся более интенсивными после принятия пищи;
увеличение окружности и объема живота;
быстрая утомляемость;
привкус горечи во рту;
пересыхание слизистой рта;
рвота;
резкая потеря веса;
отеки, пожелтение кожных покровов;
зуд и различные высыпания на коже;
появление сосудистых звездочек;
одышка и развитие сердечной недостаточности.

При осмотре больного можно обнаружить увеличенную и болезненную печень, с острым краем.

Справка. Если заболевание протекает в финальной стадии, печень может быть сильно уменьшена в размерах.

Криптогенный цирроз может спровоцировать вторичные патологии:

язвы и гастриты;
прекращение работы надпочечников;
диабет;
энцефалопатия токсического характера.

Диагностические мероприятия

Начальная диагностика заключается в сборе анамнеза – врач проводит осмотр пациента, выслушивает жалобы, собирает историю болезней. Затем специалист направляет больного на следующие анализы:

анализ крови (общий);
анализ крови на жиры;
анализ крови на печеночные пробы;
УЗИ печени;
биопсия.

На общем анализе крови проверяется содержание лейкоцитов (при циррозе они повышены), печеночные пробы показывают повышенный уровень щелочной фосфатазы и билирубина. На УЗИ проверяются размеры органа, а также выявляется наличие жидкости в свободном состоянии в брюшной полости. Биопсия позволяет подтвердить или опровергнуть наличие криптогенного цирроза.

Лечение криптогенного цирроза печени

Для полного избавления от болезни требуется пересадка печени. Однако, учитывая отсутствие на данный момент подходящего для трансплантации органа и финансовые возможности больного, это может занять несколько лет. Половина пациентов либо не может себе позволить подобную операцию, либо погибает, не дождавшись нужного органа. Все остальные способы лечения способны только поддерживать больного и продлевать его жизнь.

Применяют следующее:

Мочегонные. Чаще всего назначается Верошпирон, который выводит из брюшины свободную жидкость, что значительно уменьшает асцит. Препарат назначают небольшими циклами.
Гепатопротекторы назначаются пожизненными или длительными курсами. Чаще всего это Берлитон, Гепабене.
Витамины всех групп назначают в виде инъекций.
Детоксикационные растворы – физраствор, раствор Рингера и другие. Как правило, эти препараты назначаются в финальной стадии недуга для предотвращения интоксикации.
Раствор альбумина снижает скорость развития заболевания, его назначают всем пациентам разными курсами.

Если асцит выражен ярко, а эффект от терапевтических процедур отсутствует, назначается дренаж брюшины. Через переднюю брюшную стенку вводят трубочку и выкачивают жидкость. Если жидкости очень много, процедуру проводят в несколько этапов.

Прогноз и профилактика криптогенного цирроза

В силу того, что причина возникновения заболевания не известна, каких-то определенных профилактических правил не имеется. Поэтому рекомендуются общие профилактические мероприятия, которые помогут снизить риск развития любого цирроза:

соблюдение общепринятых правил гигиены;
правильное и сбалансированное питание;
полный отказ от употребления алкоголя и наркотических средств;
отсутствие контактов с носителями разных форм гепатитов.

Важно. Применение средств народной медицины в этом случае не оправдывает себя, поэтому не стоит делать упор на данной терапии, рекомендуется незамедлительно обращаться к врачу и в точности выполнять все его предписания.

Криптогенный цирроз печени это Несмотря на то, что циррозы печени – это необратимые процессы, если соблюдать правила здорового образа жизни и принимать адекватную терапию, можно получить неплохой шанс на долгую и полноценную жизнь. А при трансплантации органа исцеление практически стопроцентное.

Циррозы печени – это серьезные и опасные заболевания, которые требуют незамедлительного лечения, поскольку промедление может привести к летальному исходу. Вот почему необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья и регулярно проходить профилактические осмотры.

Полезное видео

Источник

Криптогенный цирроз печени — это хроническое заболевание неизвестной этиологии. Другими словами, это состояние, при котором патологические изменения печени возникают по неустановленным причинам. Частота диагностирования среди всех видов цирроза печени достигает 30%. Эта цифра имеет тенденцию к уменьшению, что связано с усовершенствованием методов и способов диагностики заболевания.

Классификация

Криптогенный цирроз бывает нескольких видов:

Первичный билиарный;
Детский индийский;
Невыясненной этиологии.

Первичный билиарный цирроз

Многие специалисты склоняются к аутоиммунной природе его развития. Другими словами, аутоиммунные процессы в организме приводят к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать митохондрии как чужеродные объекты и вырабатывает специфические антитела к ним – АМА (антимитохондриальные антитела).

Несмотря на то что митохондрии встречаются во всем организме, при данном заболевании поражается только печень. Митохондрии в других органах не повреждаются. Объяснений этому ученые пока не нашли.

При первичном билиарном циррозе не происходит оттока желчи, и ее концентрация в крови больного стремительно увеличивается.

В начале своего развития болезнь почти не проявляется и симптомы очень слабые. Среди них сонливость, общее недомогание, астенический синдром, небольшая слабость. Также больной начинает ощущать зуд кожных покровов. На этом этапе анализы показывают некоторые отклонения от нормы: нарушение липидного обмена, увеличение ферментов печени, дисбаланс гормонов щитовидной железы.

По мере усугубления болезни симптоматика становится более выраженной, в крови скапливается большое количество желчи, она не выводится, кожа и слизистые приобретают желтоватый оттенок. На УЗИ определяется увеличение размеров печени и селезенки. Протекающие в организме аутоиммунные процессы также указывают на возможность развития первичного билиарного цирроза.

Криптогенный цирроз печени симптомы

Детский индийский цирроз

Группа риска – дети от 1 до 3 лет, проживающие в Индии и прилегающих территориях. Характеризуется стремительным течением: с момента проявления болезни и до летального исхода проходит всего лишь 1 год.

Симптомы заболевания — желтушность, диспепсические явления (рвота, тошнота, внутренняя тяжесть), стремительная потеря веса, отсутствие аппетита, общая слабость, асцит. В гепатоцитах наблюдается чрезмерное скопление металлов, преимущественно меди и цинка.

Некоторые специалисты склоняются к мнению, что причинами появления такого заболевания являются характерные условия жизни детей (вода, продукты питания, отсутствие гигиены). Большинство специалистов имеют другое мнение и говорят о генетическом происхождении болезни.

В подтверждение этому служит тот факт, что у детей с циррозом печени из других стран, предки которых родились на территории Индии, в гепатоцитах также присутствуют металлы в большом количестве. Хотя эти дети не живут в условиях антисанитарии и употребляют воду хорошего качества.

Криптогенный цирроз печени у детей

Невыясненной этиологии

Несмотря на усовершенствование и расширение возможностей медицины, у людей появляются циррозы, причину появления которых невозможно установить. Иногда это происходит из-за того, что сам пациент скрывает факт наличия зависимости от спиртного в прошлом либо просто его не признает.

Бывают случаи, когда криптогенный цирроз не связан с приемом алкоголя, а установить причину его появления невозможно.

Диагностика

Процесс лечения криптогенного цирроза начинают со сбора анамнеза, в ходе которого внимательно изучается история болезни пациента, выясняются все жалобы. Врач проводит пальпацию печени. Следующими этапами обследования являются:

Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови для определения содержания в сыворотке крови печеночных ферментов, гамма-глутамилтранспептидазы, фракций билирубина, альбумина, общего белка, щелочной фосфатазы и т.д.
Анализ на гормоны щитовидной железы.
Серологический тест на наличие АМА, которые определяются у более 90% пациентов еще до начала клинических проявлений криптогенного цирроза. Но для постановки точного диагноза нужно провести ряд дополнительных анализов, так как у 5–10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются.
Ультразвуковое исследование печени для выявления ее объемов, контуров, структуры и уплотнений, а также для определения наличия асцита (скопление свободной жидкости в брюшине). Есть необходимость в проведении УЗИ селезенки, изменения которой также происходят при криптогенном циррозе. При прогрессировании заболевания селезеночные вены расширяются более чем на 10 мм, что хорошо видно на УЗИ;
КТ и МРТ с контрастом, в ходе которых определяется увеличение размеров печени и селезенки, структура паренхимы печени, наличие асцита;
Биопсия печени. С помощью этой процедуры врач получает точную информацию о состоянии пораженного органа. Это мини-операция, которая заключается во введении специальной иглы в пораженную область печени и забора фрагмента ткани, котоый отправляют на анализ. Процедура болезненная и поэтому проводится под местной анестезией. Для точности забора материала биопсия происходит под контролем УЗИ.

Криптогенный цирроз печени диагностика

Осложнения

Криптогенный цирроз может привести к появлению таких осложнений:

Асцит;
Бактериальный перитонит.
Печеночная недостаточность и печеночная кома, вызванная серьезным нарушением функций печени. Для человека, находящегося в состоянии печеночной комы характерны потеря сознания, подвижности, нарушение дыхания и кровообращения, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет;
Гепаторенальный синдром – нарушение работы почек;
Кровотечение из расширенных вен пищевода;
Летальный исход.

Криптогенный цирроз печени осложнения

Лечение

Единственным способом, дающим почти 100% эффективность, является пересадка печени от донора. Но метод этот требует значительных финансовых затрат, которые являются недоступными многим больным. К тому же найти подходящего по всем показателям донорский орган не так просто, и поиски могут затянуться на несколько лет.

Не редки случаи, когда пациенты, не дождавшись донорской печени, умирают. Поэтому существуют консервативные пути лечения, более доступные для пациентов, но не позволяющие навсегда победить болезнь.

С помощью консервативной терапии можно только поддержать функциональность органа, а это помогает пациентам «выиграть время» для сбора денежных средств и поиски донора.

Применяемые препараты:

Диуретики (Гипотиазид, Верошпирон, Торасемид) позволяют предотвратить или уменьшить асцит;
Гепатопротекторы, как растительные, так и нерастительные (Адеметионин, Гепадиф, Фосфоглив, Сирепар, Карсил, Силимар, Гепабене, Эссенциале Форте) стимулируют гепатоциты, способствуя восстановлению их структуры, а также предохраняют их от патогенного действия токсичных веществ;
Моно-инъекции витаминных комплексов;
Детоксикационные растворы (раствор Рингера, Гомодез) устраняют прогрессирующую интоксикацию организма;
Альбумин замедляет развитие болезни;
Препараты, способствующие оттоку желчи (Гринтерол,Урсосан);
Ферментные препараты (Мезим, Панзинорм, Креон, Панкреатин), пробиотики (Бифиформ, Бифидумбактерин форте) и пребиотики (Лактофильтрум). Применяются для улучшения работы ЖКТ;
Калия хлорид при гипокалиемии (пониженной концентрации калия).

Криптогенный цирроз печени лечение

Опасным для жизни осложнением цирроза является асцит. Если медикаментозное лечение диуретиками не дает желаемого результата и жидкости становится еще больше, пациенту проводят дренирование. Процедура обеспечивает отток скопившейся жидкости из брюшной полости наружу. В ходе этой процедуры через переднюю брюшную стенку в область живота, где требуется дренирование, вводят специальную трубку, через которую сливают накопившуюся жидкость.

В тяжелых случаях, когда жидкость регулярно накапливается, устанавливаются постоянные катетеры и подкожные порты. С их помощью жидкость выводится по мере накопления.

В период лечения необходимо сократить любое токсическое воздействие на печень. Больному необходимо полностью изменить образ жизни. Важно соблюдать щадящий режим, придерживаться диеты (стол №5), избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Вакцинировать людей с циррозом запрещено.

При развитии асцита следует сократить количество выпитой воды, а также ограничить или полностью отказаться от поваренной соли, которая задерживает и связывает жидкость внутри организма.

Криптогенный цирроз печени является необратимым заболеванием, излечиться полностью можно только путем пересадки донорской печени. При соблюдении всех рекомендаций и врача пациент может прожить долгие годы.

Источник