Крупноузловой цирроз печени это
Дистрофические или воспалительные процессы печени могут привести к грозной болезни – циррозу, то есть хроническому прогрессирующему заболеванию, проявляющемуся печеночной недостаточностью и портальной гипертензией.
Для цирроза характерны необратимые изменения органа с нарушением его архитектоники, под которым понимается избыточное развитие соединительной ткани, перерождение структуры печени, характеризующееся образованием ложных долек.
Крупноузловой цирроз является необратимым заболеванием, прогноз при котором, как правило, неблагоприятен.
Проявления этой болезни могут быть разнообразны, что зависит от этиологии, стадии и активности течения заболевания. Также это зависит от основного заболевания печени, внутри рамок которого развился цирроз. Чаще всего могут наблюдаться кровотечения из носа, слабость и утомляемость, снижение аппетита, нарушенная работоспособность, кожный зуд, тупая боль правой части живота, повышенная температура тела. Могут быть рвотные позывы или рвота. B терминальной стадии добавляются портальная гипертензия, асцит, волнообразная желтуха, гепатохроматоз, печеночная недостаточность.
Одним из видов этой тяжелой болезни является крупноузловой цирроз печени, для которого характерно, кроме того, снижение веса, сильная рвота, суставные боли. Сам по себе этот вид заболевания встречается значительно реже, чем мелкоузловой – всего лишь 20-25% случаев.
Классификация циррозов по размеру узлов
- Микронодулярный (мелкоузловой) – печень имеет узлы диаметром 1-3 мм;
- Макронодулярный (другие названия – крупноузловой, постнекротический, мультибульбарный) – узлы крупнее, чем 3 мм, по некоторым источникам, крупнее, чем 5 мм и достигающие нескольких сантиметров. Некоторые макропрепараты достигают трёх сантиметров в диаметре;
- Смешанный.
Причины крупноузлового цирроза
В более чем 10% случаев этиология макронодулярного цирроза не ясна, поэтому эти случаи считаются криптогенными. По последним исследованиям большинство случаев криптогенного крупноузлового цирроза обусловлено перенесенными гепатитами B и С. В Юго-Восточной Азии, Центральной или Южной Африке, где заболеваемость гепатитом B очень высокая, у четверти носителей вируса обнаруживается цирроз.
В Соединённых Штатах Америки гепатиты В, D, С распространяются среди групп риска – гомосексуалисты, инъекционные наркоманы, среди которых происходит основной рост заболеваемости крупноузловым циррозом печени.
Макронодулярный цирроз печени является следствием не только вирусного, но также токсического гепатита, а иногда развивается из первичного билиарного или алкогольного цирроза печени. Переход алкогольного цирроза в постнекротический стоит на одном из последних мест по частоте его причин.
Симптомы заболевания
Симптомы основного заболевания, приведшего к крупноузловому циррозу сочетаются с признаками портальной гипертензии:
- Асцит – боль в животе, метеоризм, отрыжка, изжога, отеки ног, затрудненное дыхание, увеличение живота, который принимает форму шара из-за скопления жидкости, его просторечное название “водянка живота”.
- Спленомегалия – увеличение размеров селезёнки – ноющая боль левого подреберья, возможны лихорадка, диарея, тошнота, рвота, слабость.
- Гиперсленизм – изменение состава крови в сторону уменьшения эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов как результат их скопления в разрушенной селезёнке.
- По анализу крови также можно увидеть более высокую воспалительную активность в сравнении с мелкоузловым циррозом, сниженную до 1,0 мл или ниже сулемовую пробу, высокие показатели тимоловой пробы, гамма-глобулинов и, наоборот, низкие показатели альбуминов, протромбинового индекса и Т-супрессоров. Довольно-таки часто выявляются маркеры гепатитов B, С, D.
- Кровотечения из варикозных вен пищевода – кровь выделяется с рвотными массами, изменение цвета стула.
- Печень нормальных размеров с острым плотным краем.
- Данные сканирования и УЗИ сходны с аналогичными при микронодулярном циррозе.
- Резкое снижение веса.
- Суставные боли.
- Кожный зуд.
Диагностика
Любые перечисленные симптомы дают основание подозревать крупноузловой цирроз печени, он должен быть подтвержден результатами биопсии, которую можно провести чрескожно или открытым способом. Из-за неравномерности поражения печени возможны ошибки вследствие малой информативности вполученных биоптатов.
Иногда макронодулярный цирроз может оказаться случайной находкой при выполнении операции, аутопсии или биопсии с целью установления причин бессимптомной гепатомегалии.
Лечение макронодулярного цирроза печени
При данном заболевании лечение направлено на отдельные симптомы и коррекцию осложнений портальной гипертензии: уменьшение асцита, соблюдение строгой диеты, в случае алкогольного происхождения болезни – строгое воздержание от алкоголя.
При необходимости используется антимикробная терапия. Когда осложнения отсутствуют – ограничиваются наблюдением. В случае развития цирроза в рамках иного заболевания (например, болезни Вильсона или гемохроматоза), лечение основного заболевания замедляет динамику .
Трансплантация печени в сочетании с химиотерапией может быть рекомендована при небольших опухолях органа, развившихся на фоне болезни. При неоперабельных опухолях химиотерапия может повысить выживаемость пациентов, но при этом следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени на терминальной стадии болезни.
Осложнения и прогноз
Прогноз неблагоприятный. Несмотря на получаемое лечение, в 75% случаев болезнь прогрессирует, пациенты умирают через 1-5 лет от осложнений: кровотечения, энцефалопатия, печеночноклеточный рак.
Адекватное лечение, строгое соблюдение диеты, полное воздержание от спиртных напитков существенно повышают шансы пациента на компенсацию болезни.
Развитие болезни обычно имеет три стадии: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.
Первая стадия может протекать бессимптомно, однако печень вынужденно работает с усиленной нагрузкой.
Клетки паренхимы значительно изменяются в результате возникшего воспаления. Они постепенно замещаются клетками соединительной ткани.
Оставшиеся здоровые клетки печени начинают ускоренно делиться, однако образование здоровой печеночной ткани происходит медленнее, чем развитие соединительной ткани.
На второй стадии, субкомпенсации, начинают появляться первые симптомы: слабость, снижение веса, дискомфорт, боли в правом подреберье, отсутствие аппетита.
Возможна тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, отвращение к пище, особенно жирной, непереносимость спиртных напитков.
Во время второй стадии у больного обостряются боли и тяжесть в животе, особенно в области правого подреберья, эпигастрия. При пальпации обнаруживается увеличение печени.
Стадия декомпенсации. О ней свидетельствует появление печеночной недостаточности, синдром портальной гипертензии, желтуха. Самое тяжелое осложнение этой стадии – печеночная кома.
Источник
Часто возникает мелкоузловой цирроз печени, который в дальнейшем может перейти в смешанный или крупноузловой вид. Патология характеризуется отмиранием здоровых гепатоцитов и заменой их тканями, приводящих к изменениям в структуре паренхимы органа. Определить морфологический вид заболевания можно только при помощи гистологических исследований.
Причины явления недугов и стадии развития
В момент, когда отмирают здоровые печеночные клетки, рубцы, образованные на органе, заполняет соединительная ткань, которая устраняет только структурный дефект. Так образуются искаженные дольки печени, которые недееспособны и не могут реализовывать функции печени. Орган все больше подвергается фиброзированию клеточной структуры, а здоровые гепатоциты замещаются болезненными узлами.
В каком количестве здоровые структуры заменяются ложными, недееспособными образованиями соединительной ткани, зависит от природы повреждающего фактора.
Вернуться к оглавлению
Причины зарождения мелкоузлового цирроза
- Генетические заболевания обмена веществ.
- Недуги печени, приводящие к деструкции желчевыводящих путей.
- Осложнение после лекарственных, токсических и вирусных гепатитов.
- Постоянное употребление алкоголя в больших дозах.
Вернуться к оглавлению
Проблемы развития макронодулярного цирроза
Чаще всего, крупноузловой цирроз печени развивается, если есть вирусные гепатиты группы В и С. Болезнь развивается и при других видах патологии. Это может быть токсический или даже алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз. Иногда заболевание обнаруживается во время операции или пункционной биопсии печени.
Вернуться к оглавлению
Симптоматика и признаки цирроза печени любого морфологического вида
Признаки цирроза характерны любому другому заболеванию печени.
Признаки проявления болезни являются общими. Разделение заболеваний по морфологии не влияет на первичные проявление циррозов микро- и макро- видов. Пациенты, страдающие циррозом органа, замечают:
- изнеможение, понижение работоспособности;
- потерю аппетита и резкое снижение веса;
- нарушения, связанные с работой желудочно-кишечного тракта;
- пожелтения кожных покровов и глазных склер;
- боли в области правого подреберья;
- повышение кровоточивости;
- увеличение размеров живота, появление грыж пупка, тяжелую одышку (асцит);
- нарушение режима сна и бодрствования;
- увеличение СОЭ, анемию и лейкоз;
- изменения в результатах биохимических исследований.
Вернуться к оглавлению
Диагностирование и выявление заболевания
Микронодулярный цирроз печени можно диагностировать следующими способами:
- ультразвуковая диагностика органа;
- компьютерная томография,
- биопсия печеночных тканей.
Перед отправлением пациента на обследования, медицинский работник обязан выявить у человека признаки заболевания, изучить историю болезни, возможные генетические склонности, способ жизни и вредные привычки. Если есть подозрения на цирроз печени, медики вынуждены взять биохимический анализ крови для выявления повышенного распада клеток, а также динамики воспалительных процессов. При необходимости могут проводиться дополнительные исследования на маркеры аутоиммунных заболеваний печени. А также необходимо сдать анализ на выявление избыточного содержания определенных веществ, исследуется уровень альфа-фетопротеина в крови из-за большого риска зарождения онкологии.
Биопсия расскроет о морфологических изменениях в печени.
Макронодулярный цирроз печени требует проведение большого количества лабораторных тестов и инструментальных исследований, таких как:
- общеклинические анализы крови, мочи, кала;
- определение антител к вирусным гепатитам;
- биохимический анализ;
- биопсия печени;
- ультразвуковое исследование;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Вернуться к оглавлению
Лечение цирроза
Каждое заболевание имеет свои причины развития, в том числе и цирроз. Основой лечения болезни является устранение причин ее развития. Пациенту придется отказаться от курения, алкоголя, приема наркотических веществ и придерживаться строгой диеты. Для помощи органу используют определенную группу аптечных препаратов — гепатопротекторов. Эти медикаменты не вылечивают больной орган, а только поддерживают его, улучшают работу печени и защищают от последующих разрушений в ее паренхиме.
Пациентам предписывают медсредства, которые представлены в таблице:
| Группа лекарств | Действие | Название |
|---|---|---|
| Эссенциальные фосфолипиды | Восстанавливают структурные элементы печени | «Эссенциале» |
| «Резалют» | ||
| Препараты L-орнитина-L-аспартата | Обезвреживают токсичные вещества, которые пагубно влияют на орган | «Гепа-Мерц» |
| «Орнитин» | ||
| Препараты S-аденозила-L-метионина | Замедляют процесс замены гепатоцитов соединительнотканными структурами | «Гептрал» |
Лечение сложное и многоэтапное.
Также положительное воздействуют:
- антибиотики;
- препараты, снижающие давление в венах печени;
- лекарства, повышающие выведение жидкости;
- витаминотерапия.
Прием любых препаратов нужно согласовывать с лечащим врачом, курс лечения и дозировки могут варьироваться.
Вернуться к оглавлению
Неизбежные последствия
Если больной не обратился вовремя за помощью к врачу или лечение было начато несвоевременно, болезнь может потянуть за собой такие осложнения:
- печеночная кома;
- гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
- асцит;
- варикозное расширение сосудов и кровотечения.
Вернуться к оглавлению
Что ждет при циррозе печени?
При выявлении заболевания на ранних стадиях, прогноз будет благоприятным, при условии, что пациент обратился к медикам до появления осложнений. Продолжительность жизни спрогнозировать невозможно, но можно отметить неблагоприятные прогностические факторы, в том числе пожилой возраст, значительное ухудшение печеночных проб, нарастание симптомов энцефалопатии, уменьшение органа с исчезновением боли и зуда эпидермиса. Нужно осознавать, что полностью вылечить заболевание медикаментами невозможно, и чем раньше выявлена болезнь, тем больше шанс на предотвращение осложнений.
Источник
Крупноузловой цирроз печени составляет до трети всех циррозов печени и бывает, как правило, вирусной этиологии. Весьма часто хронический аутоиммунный гепатит трансформируется в эту форму цирроза печени. Заболевание значительно чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Для этой формы цирроза характерно быстрое, клинически выраженное прогрессирование. В клинической картине на первый план выступают проявления цитолитического синдрома и печеночно‑клеточной недостаточности, признаки портальной гипертензии присоединяются на терминальной стадии.
Симптоматика в период обострения заболевания напоминает острый вирусный гепатит или хронический гепатит высокой активности. Характерны желтуха, лихорадка, астенический, диспептический и цитолитический синдромы.
На первом этапе диагностического поиска главными признаками являются желтуха, боли в животе (в правом подреберье и подложечной области), повышение температуры тела, диспептические расстройства, слабость. Степень выраженности жалоб прямо коррелирует с активностью процесса, при стихании некроза и воспаления они ослабевают (но полностью не исчезают). Это позволяет уже на данном этапе обследования больного судить об активности процесса.
В случае развития цирроза как исхода хронического аутоиммунного гепатита остается характерная для последнего полиорганность поражения, с чем связано и разнообразие жалоб (артралгии, геморрагические высыпания и др.).
На этом же этапе уточняют этиологию цирроза: у подавляющего большинства больных устанавливают связь с перенесенным вирусным гепатитом В или С, гепатотропными ядами, отмечают лекарственную непереносимость.
Выявляют характерные особенности развития цирроза:
1. прогрессирующее течение;
2. печеночная недостаточность развивается значительно раньше признаков портальной гипертензии.
На втором этапе диагностического поиска даже в стадии компенсации внепеченочные признаки выражены в большей степени, нежели у больных мелкоузловым циррозом печени.
В стадии декомпенсации цирроза печени отмечается выраженная желтуха, другие «печеночные» знаки по‑прежнему очень яркие.
При высокой активности процесса возможны полисерозиты, иногда преходящий асцит. На поздней стадии асцит представляет постоянный признак болезни.
Печень и селезенка увеличены незначительно. Печень имеет острый и болезненный край, неровную поверхность. Болезненность при пальпации печени усиливается в период обострения.
Данные третьего этапа диагностического поиска по результатам клинического и биохимического анализа крови выявляют признаки выраженного печеночного цитолиза и функциональной недостаточности гепатоцитов: значительное повышение уровня билирубина (преимущественно за счет связанного), 5–10‑кратное повышение уровня аминотрансфераз, ЛДГ и ее 4–5‑й фракций, снижение содержания холестерина и протромбина, диспротеинемию (резкое увеличение количества γ‑глобулинов и значительное понижение альбуминов, изменение осадочных проб, особенно тимоловой). Клинический анализ крови выявляет увеличение СОЭ, «сдвиг» влево в лейкоцитарной формуле, лейкоцитоза обычно не бывает, явления гиперспленизма наблюдаются реже, чем при мелкоузловом циррозе печени.
Вирусную природу цирроза печени подтверждает или выявляет обнаружение при серологическом исследовании крови маркеров вирусной инфекции.
Варикозное расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен выявляют при рентгенологическом исследовании пищеварительного тракта, эзофагогастродуоденоскопии и ректороманоскопии.
УЗИ выявляет увеличение или на терминальной стадии уменьшение размеров печени, повышенную эхогенность и неравномерную структуру органа. Селезенка увеличена незначительно.
Лапароскопия помогает обнаружить крупноузловое поражение печени.
Билиарные циррозы
Билиарные циррозы встречаются у 5–10% больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз поражает почти исключительно женщин, вторичный встречается и у мужчин.
В основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз, а в основе вторичного – внепеченочный (подпеченочный) холестаз (редко – длительное нарушение оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков). Вторичный билиарный цирроз чаще всего развивается при «доброкачественной» обструкции (камень, стриктура), поскольку «злокачественная» обструкция (карцинома) приводит к смерти раньше, чем успевает развиться цирроз. Этиология первичного билиарного цирроза неизвестна, это аутоиммунное заболевание связано с появлением антител к структурам эпителия желчных протоков.
При первичном билиарном циррозе в печени последовательно протекает ряд стадий:
1. лимфоплазмоцитарная инфильтрация портальных полей;
2. разрушение эпителия желчных протоков;
3. пролиферация мелких желчных ходов и протоков;
4. замещение портальных полей рубцовой тканью, очаговые и мостовидные некрозы;
5. соединительнотканные септы, «ложные» дольки.
Клинические особенности билиарного цирроза состоят в доминировании холестатического синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно‑клеточной недостаточности.
На первом этапе диагностического поиска выявляют основные жалобы, характерные для длительного холестаза: желтуху, кожный зуд, кровоточивость, боли в костях (особенно в спине и ребрах), диарею. Асцит наблюдается лишь в поздней стадии болезни. Уже на этапе анализа анамнестических данных складывается мнение о первичном или вторичном билиарном циррозе.
Для первичного билиарного цирроза характерен предшествующий хронический гепатит с холестатическим синдромом, для вторичного – указания на имевшуюся ранее патологию желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе, наряду с симптомами холестаза, отмечают симптомы холангита – боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами; при наличии ЖКБ – приступы желчной колики, «атаки» панкреатита в анамнезе.
На втором этапе диагностического поиска отчетливо проявляются симптомы длительного холестаза: желтуха, диффузная «бурая» гиперпигментация кожи, ее утолщение, огрубение, сухость, множественные следы расчесов, ксантелазмы, ксантомы на локтях, подошвах, ягодицах. Болезненность при поколачивании по костям, пальцы в виде барабанных палочек – результат остеомаляции и субпериостальных новообразований костной ткани при длительном холестазе.
Сосудистые звездочки встречаются реже и выражены слабее, чем при других видах цирроза печени. Печень всегда увеличена, плотная, может достигать огромных размеров. Селезенка также увеличена, но незначительно.
Проявления портальной гипертензии отмечают только на поздней стадии болезни. Асцит при билиарном циррозе – поздний симптом.
На третьем этапе диагностического поиска выявляют:
1. лабораторные признаки холестаза;
2. иммунные нарушения, характерные для первичного билиарного цирроза;
3. проявления портальной гипертензии;
4. осложнения;
5. причины внепеченочного холестаза;
6. морфологические признаки цирроза.
Лабораторные признаки холестаза выражены резко:
1. гипербилирубинемия достигает высоких цифр, в 5–10 раз превышая норму, преимущественно увеличивается содержание связанного билирубина;
2. значительно возрастает уровень общих липидов, фосфолипидов и холестерина (содержание триглицеридов не увеличивается), γ‑глобулинов и β‑липопротеидов;
3. повышается активность щелочной фосфатазы, ГГТП в сыворотке крови. Биохимические признаки цитолиза гепатоцитов с печеночно‑клеточной недостаточностью появляются (и прогрессируют) лишь на поздних стадиях процесса. В начальном периоде билиарного цирроза подъем активности аминотрансфераз выражен слабо.
При первичном билиарном циррозе закономерно выявляют изменение иммунологических показателей: повышение титра IgG и IgM (больше IgM), резкую гипер‑γ‑глобулинемию, повышение СОЭ (при вторичном билиарном циррозе СОЭ также повышена, но как результат неиммунного воспаления). Весьма специфично для первичного билиарного цирроза появление антимитохондриальных антител в высоком титре.
С помощью иммуноферментного анализа выделены подтипы антимитохондриальных антител: анти‑М‑8 характерны для наиболее прогрессирующих форм заболевания, анти‑М‑9 – для доброкачественных форм заболевания.
Рентгеноскопия пищеварительного тракта и ЭФГДС позволяют выявить расширение вен пищевода. Эти методы исследования помогают обнаружить язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, как проявление осложнений билиарного цирроза. Такое осложнение, как остеомаляция, выявляют при рентгенологическом исследовании костей. Рентгенологические проявления билиарной остеопатии ‑ деминерализация костей, полосы просветления, выявляемые особенно часто в костях таза и лопаток, сдавление и деформация позвонков.
Инструментальные методы исследования (УЗИ, ФГДС, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, лапароскопия) позволяют в большинстве случаев выявить причины внепеченочного холестаза.
В случае подозрения на опухолевый процесс производят также МРТ, ангиографию печени и целиакографию. Методы позволяют оценить структуру печени, селезенки, поджелудочной железы и исключить или подтвердить наличие опухоли.
Гистологические признаки цирроза определяют по данным биоптата печени, полученного при лапароскопии или чрескожной пункции.
Диагноз первичного билиарного цирроза подтверждают следующие признаки:
1. деструктивные изменения междольковых желчных протоков;
2. отсутствие междольковых протоков более чем в половине портальных трактов;
3. холестаз преимущественно на периферии дольки;
4. расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей.
При вторичном билиарном циррозе морфологическими критериями служат:
1. расширение внутрипеченочных желчных ходов;
2. некрозы в периферических частях печеночных долек с образованием желчных «озер»;
3. нормальное дольковое строение в отдельных участках печени.
Биопсия печени при вторичном билиарном циррозе чревата желчным перитонитом.
Диагностика
Распознавание цирроза печени основано на выявлении:
1. клинических проявлений ведущих симптомов:
• цитолитического;
• печеночно‑клеточной недостаточности;
• портальной гипертензии;
• холестатического;
2. лабораторно‑инструментального подтверждения наличия указанных синдромов;
3. этиологических факторов ;
4. морфологических признаков цирроза печени на начальной, доклинической (при отсутствии основных синдромов) стадии болезни.
Источник
