Моно и мультилобулярный цирроз
Дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некрозгепатоцитов → усиленная регенерации (митозы, амитозы) вместе с диффузным фиброзом (склероз после коллапса (→ активация клеток Ито → фибробластические превращения) и активация фибробластов перипортальной ткани) → узлы регенерации (ложные дольки), окруженные соединительной тканью; в синусоидах соединительнотканная мембрана (капилляризация синусоидов) → нарушение связи гепатоцитов с звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами, нарушение кровотока в синусоидах → шунтирование крови воротной вены в печеночные вены (минуя ложные дольки) → нарушение микроциркуляции в ложных дольках → гипоксия ложных долек → дистрофия и некроз гепатоцитов → печеночно-клеточная недостаточность.
Структурная перестройка печени замыкает порочный круг при циррозе: блок между кровью и гепатоцитами становится причиной гибели последних, а гибель гепатоцитов поддерживает мезенхимально-клеточную реакцию и извращенную регенерацию паренхимы, что утяжеляет существующий блок.
Склероз перипортальных полей и печеночных вен → портальная гипертензия → разгрузка воротной вена через внепеченочные портокавальные анастомозы («голова медузы») → декомпенсация портальной гипертензии → развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, желудка, геморроидального сплетения → кровотечение.
Микрокартина в целом. Дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации (ложных долек), состоящих из пролиферирующих гепатоцитов и пронизанных соединительнотканными прослойками. В ложных дольках обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно).
Монолобулярный цирроз.Узлы регенерции захватывают одну печеночную дольку.
Мультилобулярный цирроз. Узлы регенерции строятся на нескольких печеночных дольках.
Мономультилобулярный цирроз.Сочетание двух видов цирроза.
Макрокартина в целом. Печень плотная и бугристая, размеры уменьшены (реже увеличены).
Неполный септальный цирроз.Узлы регенерации отсутствуют, паренхима печени пересечена тонкими септы, часть которых заканчивается слепо.
Мелкоузловой цирроз.Узлы регенерации одинаковой величины, не более 1 см в диаметре, имеют монолобулярное строение; септы узкие.
Крупноузловой цирроз.Узлы регенерации разной величины, наибольший диаметр 5 см. Многие узлы мультилобулярные, с широкими септами.
Смешанный цирроз. Признаки мелко- и крупноузлового.
Внепеченочные изменения:желтуха, геморрагический синдром, склероз, воротной вены, расширение и истончение портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геморроидальные, передней стенки живота), асцит; спленомегелия;
гепаторенальный синдром (ОПН); печеночный гломерулосклероз (иммунокомплексный гломерулонефрит), известковые метастазы в почки; дистрофические изменения паренхиматозных клеток головного мозга.
Постнекротический цирроз. Развивается быстро (в течение нескольких месяцев). Характерны ранняя печеночно-клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертензия. Связан с:
· токсической дистрофией печени;
· вирусным гепатитом с обширными некрозами;
· алкогольным гепатитом.
Макрокартина. Печень плотная, уменьшена, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой, смешанный цирроз).
Микрокартина. Развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. Некроз → коллапс ретикулярной стромы → цирроз после коллапса → сближение портальных триад и центральных вен (в поле зрения более 3 триад). Ложные дольки состоят из новообразованной печеночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Белковая дистрофия и некроз гепатоцитов. Пролиферация холангиол, холестаз.
Портальный цирроз. Исход хронического гепатита алкогольной или вирусной природы, жирового гепатоза, обменно-алиментарных нарушений.
Макрокартина. Печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз). Характерно ранняя портальная гипертензия, поздняя печеночно-клеточная недостаточность.
Микрокартина. Тонкопетлистая соединительнотканная сеть и малой величиной ложных долек. Формируется вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей → соединение центральных вен с портальными сосудами → мелкие (монолобулярные) ложные дольки. Морфологические признаки хронического воспаления и жировой дистрофии гепатоцитов.
Первичный билиарный цирроз – это истинный портальный цирроз (негнойном деструктивном холангите и холангиолите).
Макрокартина. Печень увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность гладкая или мелкозернистая.
Микрокартина. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка и соединительная ткань, окружающая протоки, инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Саркоидоподобные гранулемы из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек.
Вторичный билиарный цирроз (при обструкции внепеченочных желчных путей).
Макрокартина. Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.
Микрокартина. Расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», холангит и перихолангит, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с их рассечением и формированием псевдодолек.
Смешанный цирроз.Формирование связано:
1) с присоединением массивных некрозов печени к портальному циррозу;
2) с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очаговонекротические изменения постнекротического цирроза.
Осложнения:
1) печеночная кома;
2) кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка;
3) асцит-перитонит;
4) тромбоз воротной вены;
5) развитие рака.
Источник
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ – хроническое заболевание, названное данным термином Лаэннеком в связи с изменениями печени, которая становится плотной, бугристой, рыжего цвета. Классификация циррозов учитывает этиологию, характер морфологических изменений в печени, морфогенетические и клинико-функциональные особенности.
По этиологии различают циррозы: инфекционные, обменно — алиментарные, билиарные, циркуляторные, криптогенные и токсико-аллергические. Инфекционные циррозы — это следствие инфекционных заболеваний, и прежде всего, вирусного гепатита В и С. Обменно-алиментарные циррозы развиваются как следствие недостаточности витаминов, липотропных веществ, несбалансированного питания, они могут быть проявлением ферментопатий, тезаурисмозов, например, при гемохроматозе. Билиарные циррозы связаны с нарушением проходимости желчевыводящих путей. Циркуляторные циррозы развиваются в связи с длительным венозным застоем в печени при сердечно-сосудистой недостаточности. Основным причинным фактором развития токсических, токсико-аллергических циррозов является алкоголь, но могут быть и другие вещества — пищевые яды, лекарственные препараты и др.
Морфологические изменения в печени при циррозе характеризуются дистрофией и некрозом гепатоцитов, извращенной регенерацией с образованием узлов из регенерирующих гепатоцитов, диффузным склерозом, разделяющим регенерирующиегепатоциты на ложные дольки, перестройкой и деформацией органа. Различают следующие макроскопические формы цирроза печени:
- неполный септальный, при котором узлы — регенераты отсутствуют, соединительнотканные септы тонкие;
- мелкоузловой цирроз, при котором узлы-регенераты образуют дольки не более 1см в диаметре, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани;
- крупноузловой — диаметр узлов-регенератов до 5 см, разделяющие их прослойки соединительной ткани широкие;
- смешанный цирроз, при котором сочетаются мелкие и крупные узлы-регенераты, разделенные узкими и широкими соединительнотканными септами.
Микроскопические виды цирроза: монолобулярный, при котором узлы — регенераты формируются на основе одной разделенной дольки; мультилобулярный – на основе нескольких долек и моно-мультилобулярный. Согласно морфогенезу выделяют 3 типа циррозов: постнекротический, портальный и смешанный.
Постнекротический цирроз формируется после прогрессирующего массивного некроза, при котором коллапс стромы сопровождается разрастанием соединительной ткани в виде широких полей, сближающих не менее трех триад, это крупноузловой, мультилобулярный цирроз. Постнекротический цирроз развивается относительно быстро, в течение нескольких месяцев и характеризуется ранней печеночно-клеточной недостаточностью и поздней портальной гипертензией. Портальный цирроз-мелкоузловой, монолобулярный, — поскольку ложные дольки образуются из фрагменов печеночной дольки, разделенной тонкими соединительнотканными перегородками, соединяющими портальные тракты с центральной веной. Портальный цирроз развивается медленно, много лет, может быть исходом хронического вирусного, алкогольного гепатита, жирового гепатоза, характеризуется ранней портальной гипертензией и поздней печеночно-клеточной недостаточностью. К истинным портальным циррозам относится билиарный цирроз, который может быть первичным и вторичным. Первичный билиарный цирроз обусловлен аутоиммунными реакциями, гранулематозным воспалением мелких желчных протоков с последующей их деструкцией, характерен для женщин в возрасте 35-60 лет, нередко сочетается с ревматоидным артритом. Вторичный билирный цирроз обусловлен длительным холестазом при обструкции желчных путей опухолью желчевыводящих протоков, камнем при желчнокаменной болезни, при паразитарных заболеваниях и других заболеваниях, сопровождающихся холестазом, к которому присоединяется холангит или холангиолит. При этом желчные капилляры расширяются, разрываются, истекающая желчь образует «озера», что сопровождается холангитом, холагниолитом, перипортальным разрастанием соединительной ткани, которая распространяясь в дольку рассекает ее на мелкие узлы-регенераты (ложные дольки).
Макроскопически печень увеличена, плотная, поверхность мелкозернистая, паренхима серо-зеленого цвета. Смешанный цирроз печени имеет признаки и портального, и постнекротического цирроза.
Внепеченочные изменения при циррозе печени: желтуха, геморрагический синдром в связи с холемией и холалемией, спленомегалия, склероз воротной вены, расширение и истончение порто-кавальных анастомозов, асцит. В почках возможно токсическое поражение в виде некротического нефроза, а также – развитие печеночного гломерулосклероза и известковых метастазов.
Клинико-функциональная характеристика цирроза учитывает степень печеночно-клеточной недостаточности, степень портальной гипертензии, активность процесса ихарактер течения (прогрессирующий, стабильный или регрессирующий). Согласно клинико-функциональной характеристике выделяют компенсированный и декомпенсированный цирроз печени.
К осложнениям цирроза печени, которые могут быть причиной смерти, относятся:
- печеночная кома (гепатаргия);
- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка;
- асцит-перитонит;
- тромбоз воротной вены;
- развитие рака печени.
Похожие новости: Заболевания печени
Источник
Большая медицинская энциклопедия
Авторы:
А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова
Цирроз печени
- Классификация
- Причины возникновения (этиология)
- Механизмы развития (патогенез)
- Патологическая анатомия
- Виды цирроза печени
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Цирроз печени у детей
Сущность морфологических изменений при циррозе печени состоит в продолжающейся деструкции (некрозе) и извращенной регенерации паренхимы печени, что сопровождается образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани (склерозом), структурной перестройкой и деформацией органа.
Начальным моментом в формировании цирроза печени является некроз гепатоцитов. Сохранившаяся паренхима печени подвергается гиперплазии с образованием узлов регенерации (ложных долек), которые, однако, не являются истинно регенераторными, так как восстановления нормальной ткани печени в них не происходит.
В участках массивного некроза, коллапса (спадения) стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные и вено-венозные анастомозы. В результате разрастания соединительной ткани в стенках синусоидов (так называемая капилляризация синусоидов) нарушается метаболизм гепатоцитов, что способствует прогрессированию некротических изменений паренхимы и развитию печёночно-клеточной недостаточности. Склеротические изменения приводят к повышению давления в системе воротной вены и развитию портальной гипертензии. Динамика и степень морфологических изменений во многом определяются этиологией цирроза печени.
В зависимости от характера морфологических изменений различают следующие макроскопические формы цирроза печени:
- неполный септальный,
- мелкоузловой,
- крупноузловой
- смешанный.
При неполном септальном циррозе (начальной стадии узловой перестройки паренхимы) появляются рассекающие паренхиму фиброзные септы, часть которых заканчивается слепо; деформация органа не выражена.
Для мелкоузлового (микронодулярного) цирроза печени характерны равномерные узлы диаметром до 1 см (чаще 0,3-0,5 см), разделенные фиброзными септами толщиной 0,1-0,2 см.
Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени характеризуется узлами до 5 см в диаметре, они разделены неравномерными, часто широкими полями соединительной ткани.
Для смешанного цирроза характерно сочетание признаков мелкоузлового и крупноузлового цирроза печени.
Выделяют также микроскопические формы цирроза печени:
- монолобулярную,
- мультилобулярную,
- мономультилобулярную (смешанную).
При монолобулярном циррозе ложные дольки строятся на фрагментах одной печёночной дольки и обычно не содержат центральных вен и портальных трактов.
При мультилобулярном циррозе ложные дольки включают в себя фрагменты многих печёночных долек, поэтому в них видны портальные тракты и центральные вены, расположенные эксцентрично.
При мономультилобулярном циррозе количество монолобулярных и мультилобулярных долек приблизительно одинаково.
Часто каждой макроскопической форме соответствует определенная микроскопическая форма. Так, мелкоузловой цирроз является монолобулярным, крупноузловой – мультилобулярным, мелкокрупноузловой – мономультилобулярным. По мере течения заболевания морфологическая форма цирроза печени может изменяться: мелкоузловой цирроз в результате появления крупных ложных долек может трансформироваться в смешанный и т. д.
Исходя из особенностей морфогенеза различают типы цирроза печени:
- постнекротический
- портальный
Постнекротический цирроз развивается в результате массивного некроза печёночной паренхимы, коллапса стромы и разрастания соединительной ткани в виде широких полей. Макроскопически постнекротический цирроз имеет вид крупноузлового. Коллапс стромы приводит к сближению портальных трактов и центральных вен, из сохранившихся участков паренхимы образуются мультилобулярные ложные дольки.
Портальный цирроз образуется вследствие воспалительных и склеротических изменений портальных трактов. Макроскопически портальный цирроз имеет вид мелкоузлового. От портальных трактов берут начало соединительнотканные септы, соединяющие портальные тракты с центральными венами или соседними портальными трактами. Септы расчленяют дольку на фрагменты, из которых образуются ложные дольки монолобулярного типа.
В зависимости от выраженности некротических изменений печёночной паренхимы и воспалительной инфильтрации различают циррозы печени по степени активности:
- активный,
- неактивный.
При активном циррозе значительные некротические изменения сочетаются с выраженной воспалительной инфильтрацией, причем клеточный инфильтрат проникает в паренхиму, вследствие чего граница между стромой и паренхимой становится плохо различимой.
При неактивном циррозе некротические изменения минимальны, воспалительная инфильтрация слабо выражена, сохраняется чёткая граница между стромой и паренхимой.
По морфологической картине можно судить о степени компенсации процесса. При выраженной декомпенсации отмечается резкое повреждение гепатоцитов, холестаз, выраженная перестройка сосудов печени. О характере течения цирроза печени (прогрессирующем, стабильном или регрессирующем) наиболее полное представление дает повторное морфологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.
Каждой этиологической форме цирроза печени часто соответствуют определенные морфологические особенности. Так, для цирроза печени, развившегося при гемохроматозе, характерен фиброз портальных трактов и образование септ, в которых можно видеть отложения железа. Макроскопически такой цирроз печени мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. В клетках паренхимы печени и макрофагах выявляются гранулы бурого пигмента, дающие положительную реакцию Перльса на железо. Воспалительные изменения выражены незначительно.
Цирроз печени при гепатоцеребральной дистрофии макроскопически обычно крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, в них определяются отложения меди, характерна вакуолизация ядер. В периферических отделах ложных долек могут встречаться образования, сходные с тельцами Маллори.
Об активности цирроза свидетельствуют очаги некроза гепатоцитов и обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов.
Цирроз печени при дефиците а1-антитрипсина – мелкоузловой и монолобулярный. Ложные дольки окружены гиалинизированными фиброзным септами, в гепатоцитах и макрофагах обнаруживаются слабо-эозинофильные ШИК-положительные диастазорезистентные включения.
Цирроз печени, развивающийся при воздействии лекарственных препаратов, обычно как исход хронического гепатита, макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, местами отмечаются признаки холестаза. Фиброзные септы инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных лейкоцитов. Об активности процесса свидетельствуют некротические изменения гепатоцитов и выраженная воспалительная инфильтрация.
Алкогольный цирроз печени макроскопически обычно мелкоузловой (на поздних стадиях может быть мелко-крупноузловым), микроскопически – монолобулярный. Ложные дольки разделены тонкими соединительнотканными септами, инфильтрированными лимфогистиоцитарными элементами с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Внутри ложных долек выражен перпцеллюлярный фиброз. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии. В купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах часто находят гемосидерин.
Признаками активности являются очаги некроза гепатоцитов, образование алкогольного гиалина (тельца Маллори), усиление инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами.
Цирроз печени, развивающийся в исходе острой формы вирусного гепатита с массивными некрозами или (чаще) хронические формы вирусного гепатита В, макроскопически, как правило, крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Ложные дольки разделены широкими полями соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Часто встречается пролиферация эпителия желчных протоков.
Характерны белковая (гидропическая, баллонная) дистрофия гепатоцитов и наличие телец Каунсилмена. Доказательством вирусной природы цирроза является обнаружение антигенов вируса гепатита В в ткани печени. Поверхностный антиген HBsAg обнаруживают в гепатоцитах с мутной эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой (матово-стекловидные гепатоциты) с помощью окраски орсеином по методу Сикаты, альдегидтионином или методом иммунофлуоресценции; сердцевинный антиген HBsAg находят методом иммунофлуоресценции в гепатоцитах, ядра которых имеют вид вакуолей со слабой эозинофильной зернистостью (песочные ядра). Вирусные включения выявляют в виде тубулярных и циркулярных частиц в цитоплазме и в виде циркулярных электронно-плотных структур в ядрах гепатоцитов с помощью электронно-микроскопического исследования.
При активном процессе в ложных дольках видны очаги колликвационного некроза с воспалительной инфильтрацией, тельца Каунсилмена; граница между паренхимой и стромой вследствие обильной лимфогистиоцитарной инфильтрации не выражена.
Вторичный билиарный цирроз характеризуется тёмно-зеленой окраской печени; макроскопически он может иметь вид неполного септального или мелкоузлового цирроза. Ложные дольки формируются по монолобулярному типу. При микроскопическом исследовании выявляются холестаз, преимущественно в центральных отделах долек, выраженная пролиферация эпителия междольковых желчных протоков, окруженных концентрически расположенными фиброзными волокнами. Нередко наблюдаются признаки гнойного холангита, образование абсцессов. Портальные тракты расширены, инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами, а также нейтрофильными лейкоцитами.
Первичный билиарный цирроз макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Диагностическое значение имеет отсутствие или резкое уменьшение количества мелких желчных протоков, на месте которых среди воспалительного инфильтрата из лимфогистиоцитарных элементов с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов обнаруживают эозинофильные массы детрита. В строме находят лимфоидные фолликулы и иногда эпителиоидно-клеточные гранулёмы. Характерным является диффузный холестаз, более выраженный на периферии долек.
Застойный цирроз печени, макроскопически обычно мелкоузловой, характеризуется некрозом и атрофией гепатоцитов в центральных отделах долек, коллапсом стромы и развитием центролобулярного фиброза. При прогрессировании процесса соединительнотканные септы соединяют центральные отделы соседних долек, образуя центро-портальные и порто-портальные септы. В таких случаях говорят о картине «перевернутых долек», в центре которых находятся портальные тракты.
Индийский детский цирроз микроскопически мелкоузловой. При микроскопическом исследовании находят жировую и баллонную дистрофию гепатоцитов, очаги некроза; в гепатоцитах на периферии долек обнаруживают тельца Маллори. Выражен перицеллюлярный склероз.
При циррозе печени любой этиологии можно обнаружить изменения и в других органах. Следствием портальной гипертензии являются склероз стенки воротной вены, образование в её просвете тромбов, варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки, геморроидальных вен, асцит. В слизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника встречаются изъязвления, которые наряду с варикозно-расширенными венами могут стать причиной желудочно-кишечных кровотечений.
Отмечается спленомегалия, полнокровие венозных синусов селезёнки, склероз их стенок, гиперплазия, а затем атрофия ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов, отложения гемосидерина. Наблюдается гиперплазия красного костного мозга, иногда мегалобластический тип кроветворения. В лёгких появляются множественные артериовенозные и вено-венозные анастомозы (порто-пульмональное шунтирование кровотока). Вследствие повышения давления в венозной системе и застоя лимфы в грудном протоке (при асците) развивается сердечная недостаточность.
Портокавальное шунтирование кровотока лежит в основе развития портокавальной энцефалопатии, проявляющейся дистрофическими и некробиотическими изменениями клеток головного мозга. Признаки дистрофии отмечаются также в спинном мозге и периферической нервной системе. Наблюдаются изменения в почках, а также в половых органах.
Цирроз печени
- Классификация
- Причины возникновения (этиология)
- Механизмы развития (патогенез)
- Патологическая анатомия
- Виды цирроза печени
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Цирроз печени у детей
Большая медицинская энциклопедия 1979 г.
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник
