Может ли быть грыжа из за цирроза печени

Vascular diaphragmatic hernia in a patient with cirrhosis first case report
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3439304/

Мы сообщаем о случае взрослого пациента, недавно диагностированного с циррозом. Ультразвуковая оценка описала многоузловую неоднородную печень, требующую сканирования магнитно-резонансной томографии для дальнейшей характеристики. Проведенное исследование магнитно-резонансной томографии подтвердило диагностику цирроза, связанного с портальной гипертензией, и выявило сосудистую левую трансдиафрагматическую грыжу. Хотя различные типы диафрагмальных грыж были описаны — врожденными или приобретенными — насколько нам известно, такого типа патологии никогда не сообщалось.

Диафрагмальные грыжи являются вторичными по отношению к структурным или вставным аномалиям диафрагмы и могут быть разделены на две основные категории — врожденные и приобретенные грыжи. Они представляют собой постоянное или временное смещение брюшных структур (желудка, селезенки, печени, малой или большой кишки) в грудную полость или трансдиафрагматическое расширение патологических образований, таких как псевдокиста поджелудочной железы и средостения или забрюшинные липомы (если это связано с исчезновением диафрагмальный crus или другие аномалии вставки).

Врожденные грыжи имеют преобладание в новорожденной популяции одного из 3000 [1] и могут быть разделены на три типа: заднебоковые грыжи (Bochdalek); ранние гернии (Моргани-Ларри); и грыжу hiatal (эмбриологические механизмы: дефекты перегородки перегородки, неудачное развитие плевроперитонных складок и неправильная миграция диафрагмальной мускулатуры) [2]. Приобретенные диафрагмальные грыжи имеют ятрогенную или посттравматическую этиологию после значительного увеличения давления в брюшной полости, например, в случае проникающей или тупой травмы (наиболее распространенная причина) [3]. Ситуации, вызывающие умеренно повышенное давление, такие как тяжелый и стойкий кашель или большой асцит, обычно не связаны с диафрагмальными грыжами; однако дополнительное давление может быть оказано на брюшные слабые места, объясняя грыжу абдоминальных структур.

У нашего пациента грыжа структуры была анастомотическим сосудом, соединяющим левую ветвь его воротной вены и венозной циркуляцией левой брюшной стенки.

Мы представляем случай 45-летнего белого человека с историей употребления алкоголя (от 100 до 200 мл алкоголя в день более 20 лет), который недавно был диагностирован с циррозом после ультразвукового исследования. Эхографическое обследование было проведено до его поступления в нашу клинику, в котором выявлена ​​псевдонегулярная, неоднородная печень с фиброзными изменениями, увеличенная главная воротная вена со сниженной скоростью (7,3 см / с) и множественные венозные коллатеральные циркуляционные трассы (реканализованная пупочная вена, увеличенная брыжеечные и перисплинные вены). Эти данные свидетельствуют о циррозе с сосудистой декомпенсацией. Оценка селезенки показала нормальный размер (11 см) и множественные микрокальцификации, интерпретированные как остатки предшествующих воспалительных поражений. Никаких других патологических данных не сообщалось.

Чтобы исключить наличие неопластических поражений в печени, потребовались дополнительные исследования, и пациент был направлен в нашу клинику для дальнейшей оценки.

Во время клинического обследования пациент был сознательным, совместным, представляя слегка уменьшенный альвеолярный шум в легочных основаниях без аномальных звуков дыхания, дискомфорт в области живота при пальпации в правом подреберье и слегка увеличенную печень, ощутимую в эпигастрии. Поверхностные лимфатические узлы не были обнаружены. Коллатеральное венозное кровообращение было видно на обоих флангах.

Тщательная обработка крови выявила следующее: нормальные уровни трансаминаз (аспартаттрансаминаза, 51 МЕ / л, аланиновая трансаминаза, 70 МЕ / л); небольшое увеличение гамма-глутамилтранспептидазы (117 ед / л) с щелочной фосфатазой в нормальном диапазоне (73 ед / л); умеренная тромбоцитопения (130 000 / мм3); и нормальный диапазон значений для эритроцитов (5,28 × 106 / мм3), гемоглобина (13,8 г / дл), гематокрита (49,6%), среднего объемного объема (93,9 фл.), среднего корпускулярного гемоглобина (31,8 пг) и распределения эритроцитов (12,5%), неконъюгированный билирубин (0,5 мг / дл), конъюгированный билирубин (0,6 мг / дл), общие белки плазмы (8,1 г / дл) и альбумин (4,65 г / дл). Он оценил F3 в оценке FibroTest без воспалительного синдрома (фибриноген, 463 мг / дл, нейтрофильные лейкоциты, 5400 / мм3, K + и Na + находились в нормальном диапазоне. Иммунологические тесты на вирусные гепатиты были отрицательными (поверхностный антиген гепатита B — AgHBs I отрицательное, антитело против HCV — AcHVC I отрицательное) и тесты на коагуляцию не показали изменений (международное нормированное соотношение 0,96, активированное частичное тромбопластиновое время — 33 секунды).

Сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ) проводилось для оценки печеночных конкреций, описанных на ультразвуковом исследовании, для исключения возможной гепатокарциномы и выявления других возможных связанных патологий.

Последовательности МРТ показали неоднородную структуру печени с псевдоудоральным аспектом без аномалий сигнала, указывающих на неопластическую патологию, а также на нерегулярный контур печени и увеличенные размеры левой доли печени и хвостатого сегмента. Его селезенка была нормального размера, но с неоднородной структурой, представляющей небольшие гранулярные изображения с низким сигналом как в T1-, так и в T2-взвешенных последовательностях, совместимых с микрокальцификациями, описанными на УЗИ. Также наблюдались множественные побочные сосудистые трапеции с перисплической, периумбильной и перигастральной топографией, представляющими портосистемную коллатеральную циркуляцию.

Интересным было обнаружение аберрантной вены с ее началом в левой ветви портальной ветви, которая следует горизонтальной траектории влево, сжатой между увеличенной левой печеночной лопастью и нижней стороной левой диафрагмы; вена, грыжа которой лежит в левой грудной полости, описала петлю и вернулась в брюшную полость (рис. 1); он проходил между селезенкой и мышцей диафрагмы и проводился внутриполостно в левую брюшную стенку. T1-взвешенные изображения с усилением контраста не выявили аномалии сигнала в паренхиме печени и подтвердили наличие аберрантной сосудистой траектории (рисунок 2); тромботические изображения не обнаружены в портале или коллатеральном обращении. Реконструкция короны (рис. 3 и 4) позволяет лучше видеть как брюшной, так и грудной сегменты грыжи вен, ее удлинения в грудной полости, а также реканализованной пупочной вены (рис. 3). Пациент получил пропранолол (20 мг / сут) для портальной гипертензии, лактулозу (30 мл / день), чтобы предотвратить портальную энцефалопатию, омепразол (20 мг / день) утром, чтобы предотвратить кровотечение из варикоза желудка и пищевода и гепатопротекторов (силибин 500 мг / день). Затем он был направлен в отдел торакальной хирургии для консультации и лечения; он отказался от вмешательства, оставаясь под периодическим наблюдением.

T1-взвешенное магнитно-резонансное изображение сосудистой диафрагмальной грыжи (неконтрастное изображение), осевое изображение. 1 — мышца левой диафрагмы; 2 — нисходящая часть побочной аберрантной вены; 3 — диафрагмальный дефект, соответствующий основанию сосудистой петли; 4 — печень; 5 — селезенка.

T1-взвешенное магнитно-резонансное изображение сосудистой диафрагмальной грыжи (после введения контраста), осевое изображение. 1 — мышца левой диафрагмы; 2 — нисходящая часть побочной аберрантной вены; 3 — диафрагмальный дефект, соответствующий основанию сосудистой петли; 4 — печень; 5 — селезенка.

T1-взвешенный магнитно-резонансный образ сосудистой диафрагмальной грыжи (после контрастного введения), корональный вид. 1 — мышца левой диафрагмы; 2 — грудная часть грыжи вен; 3 — реканализованная пупочная вена; 4 — печень.

T1-взвешенный магнитно-резонансный образ сосудистой диафрагмальной грыжи (после контрастного введения), корональный вид. 1 — мышца левой диафрагмы; 2 — брюшная часть грыжи вен; 3 — диафрагмальный дефект, соответствующий основанию сосудистой петли; 4 — печень.

Отрицательные иммунологические тесты, подтвержденные исследованиями изображений (псевдоузорный аспект печени, с нерегулярным контуром печени, увеличением размеров левой печеночной доли и хвостового сегмента, портосистемной коллатеральной циркуляцией) и повышенным уровнем гамма-глутамилтранспептидазы, свидетельствуют о циррозе печени с возможным алкоголизма этиологии.

Проявления приобретенных диафрагмальных грыж коррелируют с их размером и содержанием; они включают кровообращение и респираторную депрессию, вторичную по отношению к уменьшенной функции диафрагмы и компрессию легких с помощью грыжа межпозвоночных брюшных структур. В случае небольших диафрагматических грыж симптомы отсутствуют или мягкие (неспецифические желудочно-кишечные жалобы), часто игнорируемые пациентами; диагноз выполняется, когда размер грыжи увеличивается, и симптоматика становится более важной или возникают осложнения, такие как удушение или одышка.

Грыжи представляют собой слабость в брюшной стенке, которая может развиться в локализованный дефект, позволяя выступать в брюшную полость, покрытую брюшиной: выступающая абдоминальная структура (коллатеральная вена) может наблюдаться на рисунках 1, 2, 3 и 4. Особенности и оригинальность этого случая представляет собой необычную патологию, сосудистую трансдиафрагматическую грыжу, описанную, насколько нам известно, впервые. Возможное объяснение этой патологии можно найти в процессе формирования диафрагмы. Во время эмбриологического периода могут появляться слабые места в структуре диафрагменной мышцы (связанные с миграцией или аномалиями слияния), которые слишком малы для крупных органов брюшной полости для грызуна, и поэтому они остаются необнаруженными, но достаточно большими, чтобы обеспечить грыжу небольшие структуры. Если есть повышенное давление в брюшной полости (вызванное хроническим кашлем или большим асцитом у пациентов с циррозом), анатомические структуры, расположенные вблизи слабого места, могут выступать через слабую точку в грудную клетку. В нашем случае большая анастомотическая вена была сжата между двумя жесткими плоскостями — высшей стороной гипертрофированной левой доли печени (представляющей уменьшенную эластичность вследствие фиброзных изменений) и нижней стороной диафрагмы.

Чтобы установить положительный диагноз диафрагмальной грыжи, должны присутствовать два основных элемента: диафрагмальный дефект и абдоминальная структура, которая проходит через дефект в грудную клетку. При анализе сосуда на контрастных улучшенных изображениях (рис. 2) мы можем наблюдать непрерывный контур, аналогичную толщину стенки сосуда в обоих сегментах, грудную клетку и живот, а МР-сигнал, совместимый с паренхимой легкого, окружающий грудную часть сосудом, тем самым исключая диафрагмальную релаксацию. Судно расположено сзади и ниже в контакте с диафрагмой, проходит через диафрагмальный дефект в грудную полость, а затем возвращается в живот. Для получения оптимальной оценки диафрагмального дефекта может быть проведена лапароскопия / лапаротомия или радиоизображение (компьютерная томография (КТ) или МРТ). В нашем случае пациент отказался от хирургического вмешательства; диафрагмальный дефект можно наблюдать на рисунках 1, 2 и 4, что соответствует основанию сосудистой петли.

Актуальность этого конкретного случая связана с потенциальными диагностическими проблемами, терапевтическими последствиями и возможными осложнениями, которые могут возникать в естественной эволюции заболевания, такими как удушение, тромбоз или разрыв со вторичным гемотораком, которые трудно поддаются лечению и диагностировать, если этот диагноз ранее не рассматривался.

Плевральные выпоты очень распространены у пациентов с циррозом, особенно на поздних стадиях, и обычно они имеют коварную, асимптоматическую эволюцию, коррелированную с уровнем белковой сыворотки. Если количество жидкости увеличивается за короткое время, следует рассмотреть другую этиологию (обычно инфекционную). В этом патологическом контексте, если конкретные легочные инфекционные данные отсутствуют, а пациент представляет гиповолемическую симптоматику, следует также рассмотреть разрыв грыжи межпозвоночной вены. Другое значение этого вывода связано с общими терапевтическими практиками: если плевральный выпот должен быть эвакуирован путем прокола у пациента с циррозом, наличие сосудистой грыжи представляет собой противопоказание из-за возможного перехвата аберрантного сосуда и вторичного гемоторакса.

Наличие сосудистой диафрагмальной грыжи также расширяет дифференциальный диагноз при анализе торакальной рентгенографии в случаях легочной непрозрачности, расположенной в основании легких.

D’Amico и Luca [4] показали, что варикоз пищевода и / или желудка в конечном итоге развивается у всех пациентов с циррозом и что после их развития они имеют тенденцию к увеличению размеров и кровоточивости. Управление портальной гипертензией направлено прежде всего на профилактику варикозного кровотечения и лечения острого кровотечения, когда это происходит — в этом случае эндоскопическая склеротерапия (EST) и полоскание варикозных вен (EVL) широко рассматриваются как лечение выбора , Однако после хирургического лечения варикоза происходят изменения в портальном кровотоке, которые приводят к увеличению размера оставшихся коллатеральных вен. Sarin et al. [5] сообщают обострение портальной гипертензивной гастропатии после EVL и EST из-за внезапного увеличения кровотока в венозных коллатералях. Исходя из этих элементов, если присутствует сосудистая грыжа (как в нашем случае), корректировка хирургического отношения необходима, когда пациент проходит EST или EVL, чтобы предотвратить возможный разрыв аберрантной вены.

Обычно коллатеральные сосуды, обработанные в случаях пациентов с циррозом, являются гастроэзофагеальными варикозами; в нашем отчете о болезни добавляется другое побочное судно в список хирургических показаний, чтобы избежать возможных осложнений.

Стандартная оценка варикоза представлена ​​эзогастро-дуоденоскопом (EGD), которая должна проводиться для каждого пациента в то время, когда диагностируется цирроз. Garcia-Tsao et al. [6] рекомендуют, для пациентов с циррозом и без варикоза, исходный EGD следует повторять через 3 года или ежегодно, если есть доказательства печеночной декомпенсации; для пациентов с циррозом и небольшими варикозами, которые не кровоточили, его следует повторять через 2 года или ежегодно, если есть доказательства печеночной декомпенсации; и у пациентов с циррозом и средними или крупными варикозами, которые не кровоточили, EGD следует проводить через 1 — 3 месяца после облитерации, а затем каждые 6-12 месяцев, чтобы проверить варикозное повторение. Однако для оценки всего коллатерального кровообращения у пациента с портальной гипертензией необходимы и другие методы исследования — УЗИ, КТ или МРТ. Ультразвуковая оценка в нашем случае описывала множественные перисплинные венозные трассы, но не могла обнаружить аномальный сосуд, который был изъят в левой грудной полости; в таких случаях важно для точной оценки пациента подтвердить данные ультразвука с помощью дополнительных исследований изображений (МРТ или КТ), которые также могут предоставить дополнительную информацию о структуре печени и / или других связанных с ней патологиях.

Сосудистая трансдиафрагмальная грыжа, хотя и очень редкая патологическая сущность, может усложнить эволюцию цирротического пациента. Такая возможность должна быть рассмотрена для надлежащего лечения болезни.

Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этого отчета о случаях заболевания и любых сопроводительных изображений. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения Главным редактором этого журнала.

КТ: компьютерная томография; EGD: эзогастро-дуоденоскопия; EST: Эндоскопическая склеротерапия; EVL: лигирование полос вен пищевода; МРТ: магнитно-резонансная томография.

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

ML участвовал в сборе данных, анализе и интерпретации, а также при составлении рукописи. DAI участвовал в анализе данных и критическом пересмотре рукописи. Оба автора прочли и утвердили окончательную рукопись.