Неполный септальный цирроз печени
Большая медицинская энциклопедия
Авторы:
А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова
Цирроз печени
- Классификация
- Причины возникновения (этиология)
- Механизмы развития (патогенез)
- Патологическая анатомия
- Виды цирроза печени
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Цирроз печени у детей
Сущность морфологических изменений при циррозе печени состоит в продолжающейся деструкции (некрозе) и извращенной регенерации паренхимы печени, что сопровождается образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани (склерозом), структурной перестройкой и деформацией органа.
Начальным моментом в формировании цирроза печени является некроз гепатоцитов. Сохранившаяся паренхима печени подвергается гиперплазии с образованием узлов регенерации (ложных долек), которые, однако, не являются истинно регенераторными, так как восстановления нормальной ткани печени в них не происходит.
В участках массивного некроза, коллапса (спадения) стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные и вено-венозные анастомозы. В результате разрастания соединительной ткани в стенках синусоидов (так называемая капилляризация синусоидов) нарушается метаболизм гепатоцитов, что способствует прогрессированию некротических изменений паренхимы и развитию печёночно-клеточной недостаточности. Склеротические изменения приводят к повышению давления в системе воротной вены и развитию портальной гипертензии. Динамика и степень морфологических изменений во многом определяются этиологией цирроза печени.
В зависимости от характера морфологических изменений различают следующие макроскопические формы цирроза печени:
- неполный септальный,
- мелкоузловой,
- крупноузловой
- смешанный.
При неполном септальном циррозе (начальной стадии узловой перестройки паренхимы) появляются рассекающие паренхиму фиброзные септы, часть которых заканчивается слепо; деформация органа не выражена.
Для мелкоузлового (микронодулярного) цирроза печени характерны равномерные узлы диаметром до 1 см (чаще 0,3-0,5 см), разделенные фиброзными септами толщиной 0,1-0,2 см.
Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени характеризуется узлами до 5 см в диаметре, они разделены неравномерными, часто широкими полями соединительной ткани.
Для смешанного цирроза характерно сочетание признаков мелкоузлового и крупноузлового цирроза печени.
Выделяют также микроскопические формы цирроза печени:
- монолобулярную,
- мультилобулярную,
- мономультилобулярную (смешанную).
При монолобулярном циррозе ложные дольки строятся на фрагментах одной печёночной дольки и обычно не содержат центральных вен и портальных трактов.
При мультилобулярном циррозе ложные дольки включают в себя фрагменты многих печёночных долек, поэтому в них видны портальные тракты и центральные вены, расположенные эксцентрично.
При мономультилобулярном циррозе количество монолобулярных и мультилобулярных долек приблизительно одинаково.
Часто каждой макроскопической форме соответствует определенная микроскопическая форма. Так, мелкоузловой цирроз является монолобулярным, крупноузловой – мультилобулярным, мелкокрупноузловой – мономультилобулярным. По мере течения заболевания морфологическая форма цирроза печени может изменяться: мелкоузловой цирроз в результате появления крупных ложных долек может трансформироваться в смешанный и т. д.
Исходя из особенностей морфогенеза различают типы цирроза печени:
- постнекротический
- портальный
Постнекротический цирроз развивается в результате массивного некроза печёночной паренхимы, коллапса стромы и разрастания соединительной ткани в виде широких полей. Макроскопически постнекротический цирроз имеет вид крупноузлового. Коллапс стромы приводит к сближению портальных трактов и центральных вен, из сохранившихся участков паренхимы образуются мультилобулярные ложные дольки.
Портальный цирроз образуется вследствие воспалительных и склеротических изменений портальных трактов. Макроскопически портальный цирроз имеет вид мелкоузлового. От портальных трактов берут начало соединительнотканные септы, соединяющие портальные тракты с центральными венами или соседними портальными трактами. Септы расчленяют дольку на фрагменты, из которых образуются ложные дольки монолобулярного типа.
В зависимости от выраженности некротических изменений печёночной паренхимы и воспалительной инфильтрации различают циррозы печени по степени активности:
- активный,
- неактивный.
При активном циррозе значительные некротические изменения сочетаются с выраженной воспалительной инфильтрацией, причем клеточный инфильтрат проникает в паренхиму, вследствие чего граница между стромой и паренхимой становится плохо различимой.
При неактивном циррозе некротические изменения минимальны, воспалительная инфильтрация слабо выражена, сохраняется чёткая граница между стромой и паренхимой.
По морфологической картине можно судить о степени компенсации процесса. При выраженной декомпенсации отмечается резкое повреждение гепатоцитов, холестаз, выраженная перестройка сосудов печени. О характере течения цирроза печени (прогрессирующем, стабильном или регрессирующем) наиболее полное представление дает повторное морфологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.
Каждой этиологической форме цирроза печени часто соответствуют определенные морфологические особенности. Так, для цирроза печени, развившегося при гемохроматозе, характерен фиброз портальных трактов и образование септ, в которых можно видеть отложения железа. Макроскопически такой цирроз печени мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. В клетках паренхимы печени и макрофагах выявляются гранулы бурого пигмента, дающие положительную реакцию Перльса на железо. Воспалительные изменения выражены незначительно.
Цирроз печени при гепатоцеребральной дистрофии макроскопически обычно крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, в них определяются отложения меди, характерна вакуолизация ядер. В периферических отделах ложных долек могут встречаться образования, сходные с тельцами Маллори.
Об активности цирроза свидетельствуют очаги некроза гепатоцитов и обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов.
Цирроз печени при дефиците а1-антитрипсина – мелкоузловой и монолобулярный. Ложные дольки окружены гиалинизированными фиброзным септами, в гепатоцитах и макрофагах обнаруживаются слабо-эозинофильные ШИК-положительные диастазорезистентные включения.
Цирроз печени, развивающийся при воздействии лекарственных препаратов, обычно как исход хронического гепатита, макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, местами отмечаются признаки холестаза. Фиброзные септы инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных лейкоцитов. Об активности процесса свидетельствуют некротические изменения гепатоцитов и выраженная воспалительная инфильтрация.
Алкогольный цирроз печени макроскопически обычно мелкоузловой (на поздних стадиях может быть мелко-крупноузловым), микроскопически – монолобулярный. Ложные дольки разделены тонкими соединительнотканными септами, инфильтрированными лимфогистиоцитарными элементами с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Внутри ложных долек выражен перпцеллюлярный фиброз. Гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии. В купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах часто находят гемосидерин.
Признаками активности являются очаги некроза гепатоцитов, образование алкогольного гиалина (тельца Маллори), усиление инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами.
Цирроз печени, развивающийся в исходе острой формы вирусного гепатита с массивными некрозами или (чаще) хронические формы вирусного гепатита В, макроскопически, как правило, крупноузловой, микроскопически – мультилобулярный. Ложные дольки разделены широкими полями соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Часто встречается пролиферация эпителия желчных протоков.
Характерны белковая (гидропическая, баллонная) дистрофия гепатоцитов и наличие телец Каунсилмена. Доказательством вирусной природы цирроза является обнаружение антигенов вируса гепатита В в ткани печени. Поверхностный антиген HBsAg обнаруживают в гепатоцитах с мутной эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой (матово-стекловидные гепатоциты) с помощью окраски орсеином по методу Сикаты, альдегидтионином или методом иммунофлуоресценции; сердцевинный антиген HBsAg находят методом иммунофлуоресценции в гепатоцитах, ядра которых имеют вид вакуолей со слабой эозинофильной зернистостью (песочные ядра). Вирусные включения выявляют в виде тубулярных и циркулярных частиц в цитоплазме и в виде циркулярных электронно-плотных структур в ядрах гепатоцитов с помощью электронно-микроскопического исследования.
При активном процессе в ложных дольках видны очаги колликвационного некроза с воспалительной инфильтрацией, тельца Каунсилмена; граница между паренхимой и стромой вследствие обильной лимфогистиоцитарной инфильтрации не выражена.
Вторичный билиарный цирроз характеризуется тёмно-зеленой окраской печени; макроскопически он может иметь вид неполного септального или мелкоузлового цирроза. Ложные дольки формируются по монолобулярному типу. При микроскопическом исследовании выявляются холестаз, преимущественно в центральных отделах долек, выраженная пролиферация эпителия междольковых желчных протоков, окруженных концентрически расположенными фиброзными волокнами. Нередко наблюдаются признаки гнойного холангита, образование абсцессов. Портальные тракты расширены, инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами, а также нейтрофильными лейкоцитами.
Первичный билиарный цирроз макроскопически чаще мелкоузловой, микроскопически – монолобулярный. Диагностическое значение имеет отсутствие или резкое уменьшение количества мелких желчных протоков, на месте которых среди воспалительного инфильтрата из лимфогистиоцитарных элементов с примесью эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов обнаруживают эозинофильные массы детрита. В строме находят лимфоидные фолликулы и иногда эпителиоидно-клеточные гранулёмы. Характерным является диффузный холестаз, более выраженный на периферии долек.
Застойный цирроз печени, макроскопически обычно мелкоузловой, характеризуется некрозом и атрофией гепатоцитов в центральных отделах долек, коллапсом стромы и развитием центролобулярного фиброза. При прогрессировании процесса соединительнотканные септы соединяют центральные отделы соседних долек, образуя центро-портальные и порто-портальные септы. В таких случаях говорят о картине «перевернутых долек», в центре которых находятся портальные тракты.
Индийский детский цирроз микроскопически мелкоузловой. При микроскопическом исследовании находят жировую и баллонную дистрофию гепатоцитов, очаги некроза; в гепатоцитах на периферии долек обнаруживают тельца Маллори. Выражен перицеллюлярный склероз.
При циррозе печени любой этиологии можно обнаружить изменения и в других органах. Следствием портальной гипертензии являются склероз стенки воротной вены, образование в её просвете тромбов, варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки, геморроидальных вен, асцит. В слизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника встречаются изъязвления, которые наряду с варикозно-расширенными венами могут стать причиной желудочно-кишечных кровотечений.
Отмечается спленомегалия, полнокровие венозных синусов селезёнки, склероз их стенок, гиперплазия, а затем атрофия ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов, отложения гемосидерина. Наблюдается гиперплазия красного костного мозга, иногда мегалобластический тип кроветворения. В лёгких появляются множественные артериовенозные и вено-венозные анастомозы (порто-пульмональное шунтирование кровотока). Вследствие повышения давления в венозной системе и застоя лимфы в грудном протоке (при асците) развивается сердечная недостаточность.
Портокавальное шунтирование кровотока лежит в основе развития портокавальной энцефалопатии, проявляющейся дистрофическими и некробиотическими изменениями клеток головного мозга. Признаки дистрофии отмечаются также в спинном мозге и периферической нервной системе. Наблюдаются изменения в почках, а также в половых органах.
Цирроз печени
- Классификация
- Причины возникновения (этиология)
- Механизмы развития (патогенез)
- Патологическая анатомия
- Виды цирроза печени
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
- Цирроз печени у детей
Большая медицинская энциклопедия 1979 г.
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник
Общая часть
Цирроз печени
— хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией.
Цирроз печени характеризуется необратимыми изменениями в печени с нарушением нормальной архитектоники органа — избыточным развитием соединительной ткани и перестройкой ее структуры с формированием ложных долек.
Цирроз печени — необратимое заболевание в отличие от гепатитов, гепатозов и
фиброза печени
.
У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
У пациентов с циррозами печени наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд, повышение температуры тела, астенизация.
На поздних стадиях заболевания наблюдаются: портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.
Лечение циррозов печени симптоматическое. Прогноз — неблагоприятный.
- Классификация циррозов печени
Цирроз печени классифицируются в зависимости от морфологических изменений печени, по этиологическому фактору, в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и активности процесса.
- Морфологическая классификация циррозов печени
- Классификация цирроза печени по этиологическому фактору
- Классификация цирроза печени в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности
- Классификация цирроза печени в зависимости от степени портальной гипертензии и активности процесса
- Вариантные синдромы течения цирроза печени
- Эпидемиология циррозов печени
В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растет.
Ежегодно в США от хронических заболеваний печени, в том числе и от цирроза, погибают 350 тыс. человек. Среди причин смерти в этой стране цирроз печени находится на 9-м месте, составляя в структуре смертности 1,2%. В большинстве случаев это люди в возрасте 50-60 лет.
Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте — злоупотребление алкоголем (35,5 — 40,9% случаев), на втором — вирус гепатита С (19,1- 25,1% случаев).
Частота развития цирроза печени в целом у мужчин выше, чем у женщин: (1,5-3):1. Различия определяются этиологией заболевания. Алкогольный цирроз печени чаще возникает у мужчин; первичный билиарный цирроз — у женщин.
Показатели смертности от цирроза печени: 49:100 000 мужчин в возрасте 65-74 лет; 26,7:100 000 женщин в возрасте 75-84 лет. В структуре смертности от цирроза печени доля алкогольного цирроза составляет 42,8-63,4% случаев; цирроза, развившегося вследствие хронического гепатита С, — 8,6-11,8%.
- Коды по МКБ-10
- К70.3 Алкогольный цирроз печени.
- К74.3 Первичный билиарный цирроз.
- К74.4 Вторичный билиарный цирроз.
- К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.
- К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.
Вернуться к оглавлению
Источник
Цирроз печени – болезнь, которая характеризуется воспалением клеток с постепенным их отмиранием. Если этот недуг не лечить, то рано или поздно он приведет к летальному исходу, но если следовать рекомендациям врача, то с высокой степенью вероятности удастся перевести заболевание в стадию устойчивой ремиссии.
В мире ведутся споры по поводу классификации цирроза печени, так как некоторые из признаков патеногенеза недостаточно изучены.
Несмотря на разногласия исследователей, все же существует современная классификация цирроза печени по ряду признаков:
- морфологическая;
- этиологическая;
- классификация по Чайлд-Пью;
- классификация по стадии;
- классификация по реактивности воспалительных процессов;
- по стадии печеночной недостаточности;
- по стадии портальной гипертензии.
Классификация по морфологическим признакам
Эта классификация строится на результатах исследований пораженных тканей. Для анализа используют гистологический, лапароскопический методы, а также УЗИ.
- Микронодулярный цирроз. Ткани печени при таком виде течения болезни однородные, однако в них присутствуют включения в виде множественных узелков, размер которых не превышает 3 мм. Общая картина не очень тревожная. На приеме лечащий врач обычно проводит обследование методом пальпации, во время которой обнаруживаются увеличенные размеры органа, но его структура не вызывает опасений (печень гладкая).
- Макронодулярный цирроз. На этой стадии печень значительно увеличивается в размерах и деформируется (при обследовании обнаруживаются достаточно крупные узлы 30–50 мм в диаметре). Фиброзная ткань распределяется очень неравномерно, что легко обнаруживается при пальпации.
- Смешанный цирроз. Эта разновидность заболевания отличается тем, что сочетает в себе наличие как крупных, так и мелких множественных узлов на тканях печени.
- Неполный септальный цирроз. Соединительная ткань при этом виде недуга разрастается в виде перегородок (септ).
Классификация по этиологическим признакам
Данная классификация строится на причинах возникновения этого опасного заболевания. Соответственно, цирроз может иметь как известную, так и неизвестную этиологию происхождения. Если же причины не доказаны, то этиология считается спорной.
Алкогольный цирроз. Один из самых распространенных, так как именно бесконтрольное употребление крепких алкогольных напитков приводит к неминуемому разрушению клеток печени.
Даже малые дозы алкоголя пагубно влияют на клетки печени, поэтому никто не может знать, какая по счету рюмка может стать фатальной
Вирусный цирроз, провоцируемый вирусами гепатитов В, С и D. Вирус ассоциированный цирроз редко имеет легкое течение, обычно сопровождается осложнениями и сопутствующими заболеваниями.
Первичный билиарный цирроз. Аутоимунное заболевание, характеризующееся внутрипеченочным застоем желчи, который происходит из-за разрушения мелких желчных протоков, не связанного с внешними причинами.
Вторичный билиарный цирроз. У него такие же признаки, как и у первичного, но при этом он имеет конкретные причины (доброкачественные или злокачественные опухоли, желчекаменная болезнь, появление рубцов, увеличение лимфоузлов).
Токсический цирроз. В его основе лежит негативное действие, оказываемое различными токсическими веществами, в том числе и медикаментами (в подобном случае болезнь будет иметь название «лекарственный цирроз»).
Генетический цирроз. Может развиваться в результате генных аномалий. Подобный вариант заболевания непредсказуем и коварен, так как невозможно предугадать его появление и предсказать особенности течения. Проявляется при следующих заболеваниях:
- гемохроматоз;
- гликогеноз;
- галактоземия;
- гепатолентикулярная дегенерация.
Обменно-алиментарный. Возникает при определенных обстоятельствах и состояниях:
- ожирение;
- наличие обходного тонкокишечного анастомоза;
- сахарный диабет.
Часто человек просто не обращает внимания на какие-то сигналы, которые подает ему организм. На самом деле лучше обратиться к врачу и убедиться в отсутствии проблем со здоровьем, чем проигнорировать и запустить серьезное заболевание
Паразитарный. Появляется как сопутствующее заболевание при паразитарных инвазиях. Степень тяжести и вероятность развития этого вида болезни зависит от общего иммунитета организма и предрасположенности к подобного рода недугам.
Туберкулезный цирроз возникает при туберкулезном поражении печени.
Сифилитический цирроз. Как бы страшно это ни звучало, но проявляется при сифилисе новорожденных.
Криптогенный. Цирроз, причина которого до конца не выяснена. Сюда можно отнести аутоиммунные заболевания и некоторые другие случаи.
Классификация по Чайлд-Пью
Строится на анализе работоспособности клеток печени при циррозе. Учитываются следующие параметры:
- Асцит (может отсутствовать, быть слабо- или сильновыраженным);
- Энцефалопатия (отсутствует, легкая или тяжелая);
- Билирубин (оцениваются значения: меньше 35 мкмоль/л, от 35 до 50 мкмоль/л и более 50 мкмоль/л);
- Альбумин (более 3,5 г %, от 2,8 до 3,5 г% и менее 2,8 г%);
- ПТВ, кратность увеличения (от 1 до 3, от 4 до 6 и более 6);
- Питание (хорошее, удовлетворительное или скудное).
Оценивается болезнь по всем приведенным параметрам. За первые значения начисляется 1 балл, за вторые – 2 балла и за 3 – 3 балла, соответственно. Класс цирроза определяется следующим образом:
- А класс – 5-6 баллов;
- В класс – 7-9 баллов;
- С класс – 10-15 баллов.
Больные, чья болезнь подпадает под класс А, имеют наилучшие прогнозы, врачи способны продлить их жизнь до 15-20 лет. Оперативное вмешательство на этом этапе дает хорошие результаты (выживаемость – до 90%), при этом пересадка печени требуется крайне редко.
Класс В переносится намного тяжелее, люди живут в такой ситуации не более 10 лет, а операцию переносят около 70%.
Класс С самый тяжелый, в нем наименьшая выживаемость после операций (18 из 100), хотя необходимость в оперативном вмешательстве как раз самая высокая, так как требуется трансплантация донорской печени. При самом позитивном развитии болезни в данном случае врачи дают 1-3 года жизни. Клиническая картина при классе С цирроза включает:
- желтуху;
- высокую температуру;
- проблемы со стулом;
- внутренние и внешние кровотечения;
- плохой аппетит.
В некоторых случаях только пересадка печени дает возможность продлить жизнь пациенту
Классификация по стадии
При циррозе печени очень важна осведомленность о стадии заболевания, так как именно эта информация дает понимание того, как строить лечение и какого развития событий ожидать в дальнейшем.
Компенсированный
Клетки печени еще полностью функциональны, но их качество начинает постепенно снижаться. На данном этапе практически невозможно точно определить, что происходит в организме. Проявляется довольно смазанная симптоматика, типичная для воспаления печени:
- вялость;
- незначительная потеря веса;
- субфебрильная температура (37-37,4°С);
- периодические несильные болевые ощущения в правом подреберье.
На данном этапе заболевание очень сложно диагностировать, ведь даже лабораторные исследования не дают четкого понимания всей картины. Но в случае своевременной постановки диагноза прогнозы довольно хорошие, включая вероятность полного исцеления.
Субкомпенсированный
Эта стадия характеризуется уже активным некрозом, клетки погибают, а печень уже не справляется со своими функциями. Усиливаются все признаки заболевания, появляются осложнения, а вероятность положительного исхода с каждым днем становится все меньшей.
Декомпенсированный
На этом этапе пораженный орган уже не справляется со своей функцией. Все признаки заболевания выражены в полной мере, присоединяются самые серьезные осложнения (вероятны водянка, кровотечения и т.д.). Эта стадия грозит летальным исходом, а пациенту обычно требуется срочная пересадка печени.
Классификация по реактивности воспалительных процессов
Особенности степени воспалительных процессов при циррозе печени имеют решающую роль при определении лечебного плана.
От грамотного решения врача зависит прогноз на будущее и качество жизни пациента
- Активный воспалительный процесс. Усиленное прогрессирование заболевания, которое характеризуется постоянным поражением все новых клеток.
- Неактивный процесс. Несмотря на наличие воспалительного процесса, не отмечается прогрессирования заболевания. Данный вариант является предпочитаемым и дает врачу время на подбор адекватного эффективного лечения.
Классификация по стадии печеночной недостаточности
Данная классификация очень важна на том этапе, когда болезнь уже зашла довольно далеко.
- Стадия компенсации. Функции печени еще не нарушены, но в органе уже начались глубокие воспалительные процессы.
- Стадия декомпенсации. Орган уже не может полноценно функционировать, организм испытывает колоссальную нагрузку.
- Терминальная стадия.
- Печеночная кома.
Каждая из приведенных классификаций имеет право на существование, но хороши они по отдельности только в теории. Точный диагноз, форму и стадию заболевания может определить только лечащий врач, опираясь на результаты обследований. Именно поэтому при появлении первых же симптомов не нужно терять времени, а следует тут же отправляться к специалисту.
Источник
