Новости по лечению билиарного цирроза
Первичный билиарный цирроз печени — это не очень часто встречающееся патологическое состояние, предположительно имеющее аутоиммунную природу. Такое заболевание характеризуется постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков, за счет чего в печени задерживаются желчь и различные токсические метаболиты. Постепенно данное состояние ведет к угнетению функциональной активности этого органа, появлению фиброзных, а затем и цирротических изменений. Прогноз при такой патологии напрямую зависит от того, сопровождается ли она какими-либо клиническими проявлениями. При самом неблагоприятном раскладе больной человек с течением времени сталкивается с печеночной недостаточностью, которая угрожает его жизни.
Как мы уже сказали, общая распространенность данного патологического процесса невысока. Среди всех форм цирроза печени на долю первичной билиарной формы приходится не более двух процентов. Согласно статистике, общая частота встречаемости этой патологии составляет около ста тридцати случаев на один миллион населения. Интересно то, что представительницы женского пола значительно чаще сталкиваются с таким заболеванием. Около восьмидесяти процентов всех пациентов — это женщины. Наиболее часто данная болезнь диагностируется у людей в возрасте от сорока до шестидесяти лет. Среди детей и подростков не было зарегистрировано ни одного случая.
Отличительной особенностью первичного билиарного цирроза печени является его крайне длительное течение. Ранее мы уже говорили о том, что прогноз напрямую зависит от наличия сопутствующих клинических проявлений. В качестве примера можно сказать о том, что при бессимптомном течении средняя продолжительность жизни составляет от пятнадцати до двадцати и более лет. В том случае, если какие-либо жалобы все же присутствуют, печеночная недостаточность наступает примерно через семь или восемь лет.
Вопрос о том, почему развивается первичный билиарный цирроз печени в настоящее время все еще остается открытым. Большинство ученых склоняются к мнению о том, что в основе его возникновения лежат аутоиммунные нарушения. Кроме этого, при данном патологическом процессе прослеживается четко выраженная наследственная предрасположенность. Очень часто выявляются семейные случаи этого заболевания. Также замечено, что нередко эта патология протекает совместно и другими аутоиммунными нарушениями, например, с ревматоидным артритом, дерматомиозитом и так далее.
В качестве провоцирующих факторов для формирования такой болезни рассматривались инфекционные агенты, гормональные нарушения, поступающие в организм токсические вещества и многое другое.
Первичный билиарный цирроз печени развивается с последовательной сменой нескольких этапов. Первый этап называется дуктальным. Он характеризуется нарастанием воспалительных и деструктивных процессов в области желчных протоков. Однако ткани, окружающие портальные тракты, остаются нетронутыми. Второй этап — дуктуллярный. Лимфоплазмоцитарная инфильтрация распространяется на окружающую паренхиму. При этом внутрипеченочные желчные протоки все больше разрушаются. Третий этап сопровождается появлением фиброзных изменений в строме печени. Клетки печени некротизируются, усиливаются признаки, свидетельствующие о застое желчи. О четвертом этапе говорят в том случае, если присутствуют все морфологические маркеры цирроза.
Симптомы при первичном билиарном циррозе печени
Ранее мы уже говорили о том, что нередко такое заболевание протекает в бессимптомной форме. Около пятидесяти процентов больных людей даже не догадываются об имеющейся у них проблеме. Выявить патологический процесс в данном случае можно только с помощью лабораторных исследований. Одним из наиболее ранних симптомов, на который указывают более семидесяти процентов пациентов, является повышенная слабость.
Еще одна специфическая жалоба — это жалоба на кожный зуд. Больной человек нередко обращается за помощью к дерматологам, которые также не всегда могут установить его причину. При осмотре на поверхности тела пациента можно обнаружить многочисленные расчесы. С течением времени, как правило, спустя несколько месяцев или даже лет, присоединяются такие симптомы, как желтуха, болезненность в области правого подреберья и увеличение печени в размерах. На кожных покровах больного человека нередко появляются ксантомы и сосудистые звездочки. В ряде случаев присоединяются мышечные и суставные боли, чувствительные нарушения со стороны конечностей и многое другое.
На том этапе, когда изменения в печени носят выраженный характер, возникают такие симптомы, как субфебрильная лихорадка, еще большая слабость и усиление желтухи, а также расстройство стула в виде диареи. Постепенно присоединяются признаки, указывающие на развитие печеночной недостаточности.
Принципы диагностики и лечения болезни
Диагностика этой болезни начинается с биохимического исследования крови. Данный анализ позволяет выявить повышение ряда показателей, которые свидетельствуют о неправильной работе печени. В обязательном порядке проводится иммунологическое исследование, в ходе которого обнаруживается повышение титра антител к митохондриям. Ультразвуковая диагностика и магнитно-резонансная томография далеко не всегда оказываются информативными. Решающее значение в постановке диагноза отводится биопсии с последующей гистологией полученного материала.
Лечение при первичном билиарном циррозе печени складывается из назначения препаратов, оказывающих иммуносупрессивный и противовоспалительный эффект. В качестве примера можно привести глюкокортикостероиды и цитостатики. Также показано использование урсодезоксихолиевой кислоты. Остальная терапия имеет симптоматический характер.
Профилактика первичного билиарного цирроза печени
Говорить о профилактике развития данного патологического процесса не представляется возможным в связи с его невыясненной причиной. Единственной рекомендацией является как можно более ранее обращение к врачу при появлении каких-либо беспокоящих моментов.
Использованы фотоматериалы Shutterstock
Источник
Источник
Многие люди, услышав слово «цирроз», устрашаются, поскольку понимают, что это необратимый процесс. Они начинают искать причину в неправильном образе жизни (злоупотребление алкоголем, курение), вирусном гепатите. Но есть отдельная тема для рассмотрения – билиарный цирроз печени. Это заболевание не связано с алкоголем, курением, вирусным гепатитом. Оно связано только с аутоиммунным поражением человеческой печени. О симптомах, причинах и способах лечения этой проблемы и пойдет речь в статье.
Виды
Печень – очень важный орган пищеварительной системы, отвечающий за переработку всех токсических веществ в организме. Билиарный цирроз – это заболевание желчных протоков печени, при котором иммунная система человека начинает атаковать свои же здоровые клетки, а затем разрушать их. Как результат протоки пережимаются, желчь перестает отводиться в 12-перстную кишку или в желчный пузырь и происходит разрушение клеток вокруг желчных протоков. Возникает воспалительный процесс в печени. Когда орган начинает заживать (регенерируется), на нем образуются рубцы, которые в дальнейшем могут привести к циррозу и желтухе.
Выделяют 2 вида заболевания:
- Первичный билиарный цирроз. Правильней говорить «холангит» по той причине, что на этом этапе разрушений нет, видны только воспалительные процессы желчных протоков.
- Вторичная форма билиарного цирроза. Если человек не лечится, то заболевание прогрессирует. Клетки постепенно перестают восстанавливаться, замещаются фиброзными, рубцовыми клетками. В результате нарушается нормальное строение печени и формируется цирроз.
Симптомы заболевания
В зависимости от стадии недуг может проявляться по-разному. Так, при первичном холангите у пациента наблюдается:
- кожный зуд. Он может быть слабовыраженным. Со временем (в течение нескольких лет) он усиливается, если человек не предпринимает никаких попыток в лечении недуга;
- гиперпигментация, потемнение кожи. Вначале темнеют лопатки, крупные суставы. Кожа становятся темно-коричневого цвета. Со временем пятна начинают появляться по всему телу;
- болезненные ощущения в правом боку;
- привкус горечи;
- повышенная утомляемость;
- незначительное повышение температуры тела.
При билиарном циррозе желчь перестает правильно транспортироваться и попадает в кровь. Вместе с ней она доносится до кожи и начинает раздражать нервные окончания. В результате человек начинает чесаться.
У некоторых пациентов это заболевание печени может протекать бессимптомно довольно длительный период — до 10 лет. В этом случае обнаружить проблему можно только во время профилактического осмотра.
Для вторичного хронического воспаления печени (аутоиммунного цирроза) симптоматика следующая:
- зуд становится ярко выраженным, его тяжело терпеть. Человек начинает сильно расчесывать кожу, до крови;
- участки кожи, измененные в цвете, начинают грубеть. Кожа начинает отекать;
- наблюдается выраженная боль в правом подреберье;
- слизистые оболочки и кожа желтеют;
- моча темнеет, кал обесцвечивается;
- температура тела повышается до 38 градусов и выше.
При длительном застое желчи человек быстро худеет, у него появляются проблемы со стулом, наблюдается предрасположенность к кровотечению.
Желчь нужна для переваривания жиров, поступающих в человеческий организм с едой. А жир растворяет витамины и позволяет им усваиваться. Когда желчь перестает поступать в кишечник, то витамины перестают всасываться. В результате возникает дефицит витамина D, кальций плохо усваивается организмом, он не попадает в кости, поэтому часто у пациентов с билиарным циррозом возникает остеопороз.
Причины патологии
В отличие от обычного цирроза, первичная билиарная форма заболевания не связана с инфекционной, токсической или алкогольной природой возникновения. Это аутоиммунная болезнь, поэтому и причиной появления недуга является сбой в работе иммунной системы.
Если у вас начался кожный зуд, то обязательно сдайте анализ на ферменты печени и сделайте УЗИ.
Говоря о вторичной форме заболевания, то причинами ее проявления могут случить желчнокаменная болезнь, кисты в желчных протоках, аномалии развития желчных путей, хронический панкреатит, вызывающий сужение желчных протоков.
От билиарного цирроза печени чаще всего страдают женщины после 40 лет с высоким холестерином в крови и зудом кожи. Но и детей может постирать эта проблема. Иногда от билиарного цирроза страдают однояйцевые близнецы.
Стадии недуга
Медики выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза:
1 стадия – когда воспалительный процесс наблюдается только в желчных протоках.
2 стадия – когда желчные протоки заметно сужаются, воспаление доходит уже и до печеночной ткани.
3 стадия – на месте воспаления соединительная ткань становится плотной, появляются рубцы.
4 стадия – половина или большая часть печени замещается соединительной тканью, порождает аутоиммунный цирроз печени.
Методы диагностики
Прежде чем поставить такой диагноз, доктор должен провести ряд диагностических исследований. На первичном приеме гепатолог или гастроэнтеролог собирает анамнез, интересуется о жалобах пациента, о том, когда у него появился зуд, боли, слабость, сонливость и т. д. Также специалист собирает анамнез жизни больного: были ли у него проблемы с печенью раньше, отравления, операции, какой характер стула, есть ли у пациента вредные привычки и др.
После сбора анамнеза специалист проводит осмотр больного. Он определяет желтушность кожи, находит места расчесов, прощупывает печень, селезенку. Измеряет температуру тела. После этого доктор обязательно направляет человека на сдачу лабораторных анализов:
- Биохимический, клинический анализ крови.
- Анализ для определения биохимических маркеров фиброза печени.
- Общий анализ мочи.
- Анализ крови на наличие вирусного гепатита.
- Копрограмма, анализ кала на наличие глистов.
Обязательно также пройти инструментальные обследования:
- УЗИ печени и остальных органов брюшной полости. Помогает выявить рубцы на печени.
- Биопсия печени. Назначается для исключения опухолевого процесса в органе.
- Гастроскопия. Помогает выявить патологические состояния в желудке, 12-перстной кишке.
Лечение первичного билиарного цирроза
Такая патология иммунной системы до конца не вылечивается. Но можно уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.
Лечение билиарного цирроза проводится комплексно. Пациенту назначаются следующие препараты:
- Урсодезоксихолевая кислота. Она замедляет прогрессирование болезни. На сегодняшний день этот препарат признан мировым сообществом как самый эффективный медикамент в лечении билиарного цирроза. Он продается под разными коммерческими названиями. В нашей стране это такие препараты: «Урсосан», «Урсофальк».
- Кальций, витамин D. Они нужны для восполнения дефицита витаминов, предотвращения появления остеопороза, как следствия билиарного цирроза.
- Антигистаминные препараты, барбитураты. Эти лекарственные средства убирают такой неприятный симптом болезни, как зуд кожи.
- Иммуносупрессивные лекарственные средства. Они искусственно угнетают иммунитет, не дают ему активно работать, чтобы он перестал «нападать» на здоровые клетки печени.
Чтобы уменьшить зуд пациенту нужно: носить одежду из натуральной ткани; отказаться от горячих ванн, сауны, бани; не перегреваться; принимать содовые ванны с температурой воды 37 градусов (на полную ванну брать 1 стакан соды).
Часто у людей с билиарным холангитом встречаются и другие аутоиммунные заболевания печени, например, гепатит.
Если вам или близкому человеку поставлен такой диагноз, то нужно регулярно обследоваться и наблюдаться у гепатолога, проходить необходимые лабораторные и инструментальные обследования, чтобы предотвратить развитие заболевания до стадии цирроза. Если заболевание находится в запущенной стадии, то больному могут предложить трансплантацию печени.
Лечебное питание
Во время лечения билиарного цирроза нужно придерживаться диеты:
- есть не меньше 4 раз в день небольшими порциями;
- блюда должны быть приготовлены на пару, быть сваренными или запеченными в духовке;
- еду нужно резать как можно мельче;
- обязательно пить много воды;
В рационе должны присутствовать овощные, молочные супы, нежирные сорта мяса (птица, говядина), молочные и кисломолочные продукты. Хлеб можно есть только вчерашний. Разрешено есть ягоды и фрукты некислых сортов. Стоит ограничить употребление в блюдах пряностей и трав. Категорически запрещено принимать алкоголь, есть шоколад, мороженое, жирное мясо, консервы, субпродукты, овощи и фрукты, вызывающие повышенное газообразование, а также любые консервированные продукты.
Лечение вторичного билиарного цирроза
Поскольку на этом этапе заболевания печень подвергается разрушительному воздействию, то терапия заключается только в хирургическом или эндоскопическом удалении обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.
Вопрос о проведении хирургического лечения проблемы должен решаться на консилиуме докторов. Врачи обязательно учитывают появление таких осложнений билиарного цирроза, как варикоз вен пищевода и желудка, самопроизвольные переломы вследствие развития остеопороза, печеночную энцефалопатию и др.
Осложнения
При отсутствии лечения у больного могут начаться серьезные проблемы со здоровьем. Осложнением билиарного цирроза может стать:
- Печеночная недостаточность.
- Злокачественная опухоль в печени (рак).
- Цирроз печени.
- Патологический дефицит витаминов А, К, Е, D, из-за которых жир перестает растворяться. В результате дефицита витаминов у больного появляются проблемы со зрением, кости становятся хрупкими, ломкими, наблюдается повышенность к кровотечениям.
- Проблемы с моторикой пищевода, из-за чего у пациента появляется рефлюкс-эзофагит.
- Наблюдается психическая и физическая заторможенность, человек перестает ощущать холод, у него замедляется пульс, огрубевает кожа.
Продолжительность жизни пациентов, у которых было диагностировано это заболевание, примерно 10 лет. Но при своевременном лечении прогноз положительный. Но зачастую пациенты обращаются к врачам с проблемой билиарного цирроза слишком поздно.
Профилактика
Говоря о методах предотвращения билиарного цирроза, то, к сожалению, медицина пока не в силах помочь людям предотвратить эту сложную иммунную патологию. Но специалисты вполне могут помочь человеку с таким диагнозом ослабить и устранить осложнения недуга. Говоря о профилактике, имеется в виду, что пациенту необходимо проходить своевременную диагностику и лечение. А следующий комплекс мероприятий поможет оздоровить печень, не нагружать ее:
- Правильное, сбалансированное питание.
- Отказ от вредных привычек: алкоголя, курения, наркотиков.
- Ведение здорового образа жизни.
- Регулярное прохождение медицинских осмотров. Если есть необходимость, то ходить на консультацию и обследование к узким специалистам — гастроэнтерологу, гепатологу.
Билиарный цирроз – серьезное аутоиммунное заболевание, сложность которого заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Но каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу. Нужно прислушиваться к своему организму и при первых признаках билиарного цирроза в срочном порядке обращаться к врачам.
Источник: kiwka.ru
Источник
Главная Первичный биллиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – заболевание, при котором желчные протоки в печени медленно разрушаются. Желчь – жидкость, которая образуется в печени, играет важную роль в пищеварении и помогает организму избавляться от изношенных кровеносных телец, холестерина и токсинов. Во время повреждения желчевыводящих путей, например при первичном билиарном циррозе, вредные вещества могут встраиваться в ткани печени и иногда приводить к необратимому рубцеванию ткани печени (циррозу). Первичный билиарный цирроз рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором тело начинает бороться с собственными клетками. Исследователи полагают, что оно вызвано комбинацией генетических факторов и факторов внешней среды. Первичный билиарный цирроз обычно развивается медленно, а медикаменты могут замедлить его прогрессирование, особенно при своевременном начале использования. |
Хотя у некоторых людей с ПБЦ симптомы не проявляются в течение нескольких лет после установления диагноза, у других же есть некоторые симптомы и признаки заболевания. Распространенные ранние симптомы:
Более поздние признаки и симптомы могут включать:
|
Причины первичного билиарного цирроза не до конца ясны. Многие эксперты полагают, что ПБЦ является аутоиммунным заболеванием. Как развивается первичный билиарный цирроз В норме Т-клетки распознают и помогают защищаться против вредных захватчиков, таких как бактерии. Но при развитии билиарного цирроза Т-лимфоциты разрушают клетки, покрывающие стенки желчных протоков внутри печени. Воспаление в самых тонких желчных протоках распространяется, со временем разрушая окружающие клетки печени. По мере разрушения клеток печени, они замещаются рубцовой тканью, что способствует циррозу. В результате цирроза происходит замещение нормальной паренхимы печени соединительной тканью, что приводит к нарушению её важнейших функций. |
Следующие факторы могут увеличивать риск ПБЦ:
Исследователи полагают, что генетические факторы под воздействием факторов внешней среды провоцируют развитие первичного билиарного цирроза. Факторы внешней среды могут включать:
|
При прогрессировании повреждения печения, у людей с первичным билиарным циррозом могут возникать серьезные осложнения, такие как:
|
Если ваши симптомы беспокоят вас, обратитесь к семейному врачу или врачу общей практики. Если у вас диагностирован первичный билиарный цирроз, вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) или на заболеваниях печени (гепатологу). Что вы можете сделать
Подготовка списка вопросов поможет вам провести больше времени с вашим врачом. Для первичного билиарного цирроза основные вопросы могут быть следующими:
В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, не стесняйтесь задавать любые другие, которые придут к вам в голову в течение обращения. Чего следует ждать от врача
|
Для начала врач может задать вам несколько вопросов на счет перенесенных вами заболеваний и о заболеваниях, которые встречались в вашей семье, а после провести физикальный осмотр. Лабораторная диагностика:
Тесты с визуализацией:
Если диагноз по-прежнему остается неясным, врач может провести биопсию печени. При проведении биопсии небольшой участок ткани печени исследуют в лаборатории для подтверждения диагноза или определения стадии заболевания. Ткань печени извлекается через небольшой разрез с использованием тонкой иглы. |
Поскольку не существует излечения при первичном билиарном циррозе, лечение сфокусировано на замедлении прогресса заболевания, облегчении симптомов и предотвращении осложнений. Лечение заболевания
ПЦБ часто возникает вновь после трансплантации, но этот процесс может занять несколько лет. Люди с ПБЦ, которым осуществлена трансплантация, имеют достаточно высокий процент пятилетней выживаемости – в среднем, от 80 до 85.
Лечение слабости Лечение зуда
Лечение от сухости рта и глаз:
Предотвращение осложнений
Связанные материалы © Блог доктора Хасанского |