Печень при гипертрофическом циррозе

Под именем желчного и гипертрофического цирроза печени известны две формы болезни, отличающиеся во многих отношениях от обычного цирроза печени, описанного в предыдущей главе.

Впервые обратили внимание на эти патологические состояния французские исследователи (Charcot, Hanot). С тех пор по этому вопросу накопилась обширная литература, но тем не менее нет еще полной ясности и единства во взглядах.

Вторичный желчный цирроз печени

Всякие безразлично каким образом возникшие хроническое воспаление желчного пузыря и продолжительный застой желчи вызывают в печени ряд последовательных явлений. Мелкие и средние желчные ходы растягиваются, и в них, особенно в тех, которые проходят в перипортальной соединительной ткани, находят многочисленные зернышки желчного пигмента „желчные тромбы».

В дальнейшем не только благодаря механическому давлению, но также, вероятно вследствие вредного влияния застойной желчи на ткань печени, клетки последней отмирают и разрушаются. Хронические воспалительные процессы, равно как и раздражение застойной желчью приводят к распространенному меж- и внутридольчатому разрастанию соединительной ткани, вследствие чего печень уплотняется и увеличивается.

Поэтому, если исследовать печень после продолжительной закупорки общего желчного протока желчным камнем или вследствие рубцового сморщивания, сдавления опухолью и т. д., то во всех этих случаях печень оказывается увеличенной, более богатой соединительной тканью и более плотной.

Это состояние, которое само по себе не является болезнью, но представляет следствие затяжного застоя желчи, называют вторичным желчным циррозом, причем такое название указывает вместе с тем на этиологический момент. Причинное значение застоя желчи подтверждается рядом экспериментальных работ. Удалось искусственно вызвать у животных посредством перевязки общего желчного протока выраженный желчный цирроз печени.

Гипертрофический, или первичный, желчный цирроз печени

Помимо этого, вторичного цирроза, наступающего после закупорки больших желчных ходов, встречается еще одна — первичная форма желчного цирроза которая называется обычно гипертрофическим циррозом. Французские авторы называют ее „cirrhose hypertrophique sans ascite avec ictereu (гипертрофический цирроз без асцита, но с желтухой), чтобы отметить важнейшие клинические симптомы его. Отличить эту форму цирроза Гано (Hanot), или гипертрофического, от обычного (Леннековского, или атрофического) цирроза печени можно только по клиническому течению болезни.

Истинная причина гипертрофического желчного цирроза печени нам совершенно еще не известна. Мы можем только предполагать, что имеем дело с хроническим воспалительным процессом, обусловленным каким-либо токсическим или инфекционным вредным влиянием, исходным пунктом которого являются мелкие желчные ходы печени.

Первый очень важный симптом

Болезнь встречается преимущественно у молодых лиц в возрасте 20-30 лет. Поражаются ею довольно часто, хотя далеко не всегда, пьяницы. Однако в то время как при обычном циррозе печени асцит представляет собою один из первых тяжелых симптомов болезни, при гипертрофическом циррозе большей частью одновременно с первыми неопределенными явлениями болезни (тяжесть в области печени, слабость, отсутствие аппетита и т. д.) наступает легкая желтуха, которая достигает вскоре довольно высокой степени и держится в продолжение всей болезни.

Следует отметить, что, несмотря на сильнейшую желтуху и большое содержание красящего вещества желчи в моче, испражнения при желчном циррозе, как правило, не бывают совершенно обесцвечены. При обычном циррозе печени желтуха, как упоминалось выше, часто почти совершенно отсутствует или появляется лишь в дальнейшем течении болезни, да и то только в редких случаях достигает высокой степени.

Наоборот, что же касается брюшной водянки, то как раз при гипертрофическом циррозе обыкновенно ее или совсем не бывает, или жидкость накопляется в незначительном количестве. Правда, неоднократно наблюдалась также более значительная брюшная водянка, но она всегда появлялась только в более поздних стадиях болезни.

Второй очень важный симптом

Объективное исследование печени при жизни больного указывает обычно на значительное увеличение органа, причем поверхность его, как правило, бывает гладкой, и лишь в редких случаях на ней заметны плоские возвышения (зависящие, быть может, от неодинакового кровенаполнения).

Вообще существенная разница между обычным („атрофическим») и „гипертрофическим» циррозом печени проявляется в том, что разросшаяся соединительная ткань при гипертрофическом циррозе имеет мало склонности к сморщиванию, и орган благодаря этому остается в течение всей болезни большим и не сморщенным.

Это наблюдается в большинстве случаев, когда даже после 2-3 лет течения болезни печень остается большой и гладкой. Однако все же необходимы дальнейшие наблюдения над тем, не наступает ли все-таки в конце концов сморщивание.

Третий очень важный симптом

Наряду с хронической желтухой и сильно увеличенной печенью следует назвать еще третий важный симптом — обычно довольно значительное хроническое увеличение селезенки. По отсутствию других признаков застоя в воротной вене и по данным анатомического исследования мы можем заключить, что имеем дело не с застойной селезенкой, как это бывает при обычном алкогольном циррозе, но с гиперпластическим увеличением селезенки.

Возникновение последней еще не ясно. В одном случае я наблюдал на вскрытии наряду с увеличением селезенки также ясную гиперплазию многочисленных брыжеечных и забрюшинных лимфатических желез. В связи с этим у меня возникло предположение о возможности инфекции. За это говорит также то обстоятельство, что в течение болезни не редко наблюдаются небольшие повышения температуры.

Иногда бывают и более длительные лихорадочные периоды с перемежающимися высокими повышениями температуры. Остальные симптомы болезни зависят отчасти от желтухи (медленный пульс, кожный зуд, изменения мочи), отчасти же являются последствиями общего состояния (усталости, слабости и т. д.).

Испражнения, как уже упоминалось, не всегда так бесцветны и богаты жиром, как это бывает при закупорке больших желчных ходов. Следует отметить склонность некоторых больных к кровотечениям, в особенности к повторным носовым кровотечениям, кровотечениям из десен, а также кровоизлияниям в кожу и кровавой рвоте.

В вышеупомянутом случае смертельный исход наступил вследствие постоянно повторявшейся кровавой рвоты, причем на вскрытии в желудке и кишечнике не было найдено никаких анатомических причин ее. По всей видимости кровотечения про­исходили .

Общее течение болезни продолжается около 2 — 3 лет, иногда значительно дольше. Исход почти всегда неблагоприятный. Все-таки в отдельных случаях наблюдаются довольно значительные временные улучшения и кажущаяся приостановка болезни, так что, как мы это сами видели, больные, несмотря на большую печень, способны заниматься легкой работой.

Смерть наступает, независимо от вышеупомянутых кровотечений, вследствие постоянно увеличивающейся общей слабости организма или внезапного наступления тяжелых нервных, явлений, комы, судорог и т. д. (так наз. холемия).

Уже на основании клинических данных можно предположить, что такая своеобразная болезнь печени вызывает особенные анатомические изменения. Это предположение в общем подтверждается, хотя и весьма желательны дальнейшие точные исследования. Микроскопически можно всегда наблюдать обильное новообразование соединительной ткани вокруг мелких желчных ходов печени.

В остальном гистологические изменения очень похожи на таковые при обычном циррозе печени, и даже новообразование соединительной ткани внутри печеночной дольки, которое наблюдается при гипертрофическом циррозе и вызывает полное переустройство дольки, едва ли можно рассматривать как резкое отличие.

Во всяком случае получается впечатление, что весь болезненный процесс при гипертрофическом циррозе исходит из желчных ходов, а при атрофическом из разветвлений воротной вены. Отсутствие сморщивания в первом случае зависит, по-видимому, от того, что преобладают анатомические изменения главным образом гиперпластического и меньше воспалительного характера (сравни с изменениями селезенки и лимфатических желез).

Диагноз

Диагноз гипертрофического цирроза ставится в некоторых случаях с большой определенностью, в других же с той или иной степенью вероятности. Постепенно развивающаяся и стойкая желтуха в соединении с увеличением печени и селезенки, обычно без сильного асцита, дает возможность предположить это страдание, в особенности, если на основании продолжительного наблюдения удается исключить злокачественные опухоли (рак) и другие заболевания.

Однако иногда очень трудно различить, имеем ли мы дело с первичным или вторичным желчным циррозом, так как причины, лежащие в основе последнего (сужение желчных путей рубцами, новообразованиями, камнями и т. д.), не всегда могут быть доказаны с полной достоверностью.

Тогда решающее значение имеют тщательно собранный анамнез (отсутствие желчнокаменных колик и т. д), общее течение болезни и наличие увеличенной селезенки без сопутствующей брюшной водянки. Между прочим, по опыту я знаю, что увеличение селезенки может встречаться также при хронической застойной желтухе.

Прогноз желчного цирроза печени безусловно неблагоприятен, хотя в некоторых случаях болезнь может тянуться много лет. Лечение основано на тех же соображениях, что и лечение желтухи и обычного цирроза печени.