Первичный билиарный цирроз фото людей
Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).
Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.
Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.
В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.
Подробно о недуге
После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.
Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.
Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.
Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.
- У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
- Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
- В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
- Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.
На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.
Как проявляется болезнь
На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:
- слабость;
- зуд (локальный либо общий);
- тяжесть с правой стороны;
- гиперлипидемия;
- белые бляшки на веках;
- гипотироидизм;
- гипертензия.
На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:
- атрофию височных мышц;
- нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
- отечность;
- асцит.
Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.
Причины возникновения
Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.
Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.
Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.
Как устанавливается диагноз
Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.
- Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
- Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
- Назначаются исследования крови, кала и мочи.
Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.
Что следует знать об исследовании крови
При поражении печени ПБЦ:
- в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
- растет количество ферментов, особенно щелочных;
- происходят гистологические изменения в тканях органа.
Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.
Терапия
Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.
Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.
Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.
Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.
Начальный этап
Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.
Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.
Поздние стадии
Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.
На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:
- нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
- недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
- малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
- нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).
С чем путают болезнь
ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.
Осложнения, возникающие у больных
После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:
- интерстициальная пневмония;
- саркоидоз;
- глютеновая болезнь;
- анемия;
- тромбоцитопения;
- почечный канальцевый ацидоз.
На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.
Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.
Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.
Если диагностировано заболевание
Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.
В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:
- отказаться от спиртных напитков;
- соблюдать диету;
- давать организму полноценный отдых;
- ограничить физические нагрузки.
Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.
Как уберечь себя от ПБЦ
Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:
- отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
- прием витаминных препаратов;
- сбалансированное питание;
- лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.
Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.
Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.
Источник
Общая информация о болезни
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это воспаление с прогрессирующим разрушением желчных протоков в печени. Иногда протоки блокируются, печень зарастает рубцами, развивается цирроз печени и печеночная недостаточность.
- Первичный билиарный цирроз, вероятно, является результатом аутоиммунной реакции.
- Это расстройство обычно вызывает зуд, усталость, сухость во рту и глазах и желтуху, однако у некоторых людей никаких симптомов нет.
- Анализ крови для измерения определенных антител обычно может подтвердить диагноз.
- Лечение включает ослабление симптомов, задержку повреждения печени и лечение осложнений.
Цирроз является тяжелым процессом фиброза печени, который разрушает внутреннюю структуру печени и нарушает способность печени к регенерации и функционированию. Тем не менее, люди с первичным билиарным циррозом не имеют цирроза в начале заболевания. Цирроз развивается только после того, как болезнь просуществует в течение некоторого времени.
ПБЦ чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 70 лет и может проявляться как у мужчин, так и у женщин в любой возрастной группе. Обычно это наследственный фактор.
Печень производит желчь, густую, липкую зеленовато-желтую жидкость, которая помогает пищеварению. Желчь также удаляет из организма определенные отходы (в основном, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарств. Желчный тракт состоит из маленьких трубок, которые переносят желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный цирроз поражает только небольшие желчные протоки в печени и клетки печени вблизи этих желчных протоков. Другое воспалительное заболевание желчных протоков, первичный склерозирующий холангит, поражает желчные протоки внутри и снаружи печени.
Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует отток желчи из печени. Поэтому желчь остается внутри клеток печени, вызывая воспаление. По мере распространения воспаления в печени развивается рубцовая ткань (фиброз). Рубцовая ткань все чаще замещает здоровую ткань печени, искажая ее внутреннюю структуру (вызывая цирроз).
Причины первичного билиарного цирроза
Причина возникновения ПБЦ неизвестна, но, вероятно, её вызывает аутоиммунная реакция (при которой иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный цирроз часто встречается у людей с аутоиммунными нарушениями, такими как:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия;
- синдром Шегрена;
- аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото).
Аутоиммунная причина также считается возможной, потому что более 95% людей с первичным билиарным циррозом имеют определенные аномальные антитела в крови. Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структуры, которые производят энергию в клетках). Однако эти антитела не участвуют в разрушении желчных протоков. На желчный проток нападают другие клетки иммунной системы. Неизвестно, что вызывает эту атаку, но это может быть воздействие вируса или токсичного вещества.
Симптомы первичного билиарного цирроза
Как правило, первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Около половины людей сначала не имеют симптомов.
Часто первые симптомы включают
- сильный зуд;
- усталость;
- сухость во рту и глазах.
Зуд является наиболее специфическим симптомом первичного билиарного цирроза и обычно появляется первым (примерно в 50% случаев).
Не раньше, чем через несколько месяцев или лет могут возникнуть другие проблемы:
- может потемнеть кожа или могут повредиться нервы (возникнет так называемая невропатия)
- люди могут чувствовать дискомфорт в верхней части живота
- иногда накапливается жир в маленьких желтых комочках на коже (ксантомы на коже) или на веках (ксантелазма).
По мере прогрессирования расстройства зуд может исчезать, а желтые комочки могут уменьшаться:
- может развиться желтуха (желтоватое изменение цвета кожи и склеры глаз);
- может накапливаться жидкость в животе (возникнет так называемый асцит) или в других частях тела, таких как лодыжки и ступни (так называемый отек).
В конечном итоге могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза. Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо усваиваются. Плохое усвоение витамина D приводит к остеопорозу, а плохое усвоение витамина K способствует легким ушибам и кровотечениям. Если организм не может поглощать жир, стул может быть светлым, мягким, объемным, маслянистым на вид и ненормально неприятно пахнуть (стеаторея). Печень и селезенка могут увеличиваться в размерах.
Диагностика
Врач может заподозрить это расстройство у женщин среднего возраста с характерными симптомами, такими как усталость и зуд. Однако у многих людей расстройство обнаруживается задолго до появления симптомов из-за ненормальных результатов рутинных анализов крови для оценки печени (функциональные пробы печени).
Во время физического осмотра врач может обнаружить твердую, увеличенную печень (около 25% людей) или увеличенную селезенку (около 15%).
Если подозревается первичный билиарный цирроз, врачи проводят функциональные анализы печени, визуализацию и анализы крови на наличие антител к митохондриям.
Визуальные тесты проводятся для проверки аномалий или обструкций в желчных протоках за пределами печени. Обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчных протоков (так называемая магнитно-резонансная холангиография) и часто ультразвуковое исследование. Если результаты теста неубедительны, может быть выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В рамках этой процедуры выполняется рентгеновское исследование после введения вещества, которое можно увидеть на рентгеновском снимке (контрастное вещество), через смотровую трубку (эндоскоп), вводимую в рот и проходящую к жёлчным протокам. Отсутствие препятствий за пределами печени означает, что она является местом возникновения проблемы и, следовательно, поддерживает диагностику первичного билиарного цирроза печени.
Как правило, для подтверждения диагноза проводится биопсия печени (извлечение образца ткани, подлежащего исследованию под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить прогресс заболевания (стадию).
Лечение первичного билиарного цирроза
Известного лекарства от ПБЦ пока нет. Лечение включает:
- назначение лекарств для снятия симптомов, прежде всего зуда;
- урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования повреждения печени;
- бетаколевая кислота — это недавний препарат, одобренный FDA в 2016 году для лечения больных с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
- лечение осложнений;
- наконец, трансплантация (пересадка печени).
Нужно полностью прекратить употребление алкоголя в любом виде и прекратить прием лекарств, которые могут повредить печень.
Холестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота плюс ультрафиолетовое излучение.
Урсодезоксихолевая кислота, особенно если она используется до развития болезни, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и откладывает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — это новый препарат, который улучшает анализ крови у многих пациентов с ПБЦ, которым не помогла урсодезоксихолевая кислота.
Для профилактики остеопороза или замедления его прогрессирования необходимы добавки кальция и витамина D. Предотвращению или замедлению остеопороза могут также способствовать тренировки с весами, бисфосфонаты или ралоксифен. Витамины А, D, Е и К могут понадобиться для устранения недостатка витаминов. Витамины А, D и Е можно вводить перорально. Витамин К вводится путем инъекций (внутривенно).
Трансплантация (пересадка) печени — лучший вариант лечения для пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в течение первого года в крупных центрах составляет от 90 до 95% и от 70 до 80% через 5 лет. Частота рецидивов ПБЦ при трансплантированной печени составляет около 10%, но в этих случаях заболевание обычно протекает более благоприятно. Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органа являются: общий билирубин выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, тяжелый зуд или быстрая утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, отсутствие ответа на лечение лекарствами.
Прогноз
Эволюция первичного билиарного цирроза, как правило, медленная, хотя скорость прогрессирования колеблется в широких пределах. Симптомы могут отсутствовать в течение двух лет или даже десяти-пятнадцати лет. Некоторые люди очень болеют через три-пять лет. При появлении признаков и симптомов продолжительность жизни составляет около десяти лет. Некоторые особенности указывают на то, что далее расстройство будет прогрессировать быстрее:
- наблюдается быстрое ухудшение симптомов;
- старость;
- накопление жидкости и другие симптомы цирроза;
- присоединяется другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит;
- наблюдаются некоторые аномальные результаты теста функции печени.
Когда зуд исчезает, желтые комки жира уменьшаются и развивается желтуха. В последующие месяцы может произойти смерть.
Ранняя диагностика и применение соответствующей терапии замедляют прогрессирование фиброза печени, увеличивая выживаемость. В последние десятилетия наблюдается тенденция к лучшему развитию заболевания, возможно, из-за более ранней диагностики и доступности лечения.
Источник
