Первичный билиарный цирроз патогенез

Е.Н. Широкова

Эпидемиология. Заболевание встречается с частотой 19-151 на 1.000.000 населения. Ежегодно регистрируется 4-15 новых случаев заболевания на 1.000.000. В структуре мировой смертности от всех циррозов печени доля первичного билиарного цирроза (ПБЦ) составляет почти 2%.

ПБЦ болеют люди всех рас. Среди больных 90-95% составляют женщины. Заболевание обычно начинается в возрасте 30-70 лет.

Генетика. Генетические факторы, очевидно, играют определенную роль в возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доминантному или рецессивному типу. Описаны семейные случаи заболеваемости ПБЦ. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 1000 раз больше, чем в общей популяции.

Данные об отсутствии развития ПБЦ у одного из близнецов, если второй болен, позволяют предположить необходимость запускающего фактора у генетически восприимчивого индивидуума. Имеется слабая связь между ПБЦ и антигенами гистосовместимости HLA DR8 и геном DQB1.

Иммунологические нарушения. Большое число иммунных нарушений у больных ПБЦ указывает на то, что заболевание вызвано некоторыми нарушениями иммунной регуляции. Однако прямого подтверждения этой гипотезы нет.

Антимитохондриальные антитела (АМА) обнаруживаются у 95% больных ПБЦ. Они не оказывают влияния на течение заболевания и не являются специфичными для ПБЦ, т.к. встречаются у некоторых больных с аутоиммунным и лекарственным гепатитом.

АМА — это семейство антител, которое взаимодействует с различными антигенами митохондрий. Специфичными для ПБЦ считаются анти-М2. Они направлены непосредственно против дигидролипоилацетилтрансферазы (Е2) пируватдегидрогеназного комплекса внутренней мембраны митохондрий (рис. 14.1).

Первичный билиарный цирроз патогенез

Рис. 14.1. Схема пируват — дегидрогеназного комплекса

У больных ПБЦ также определяли другие АМА: анти-М4, анти-М8 и анти-М9. Однако недавно проведенные исследования с использованием в качестве антигенов высоко очищенных клонированных человеческих белков митохондрий не подтвердили существование этих антител. Они могут быть артефактами ранее используемых технологий.

Связь между АМА и иммунным повреждением желчных протоков остается неясной. Е2 антигены пируватдегидрогеназного комплекса стимулируют продукцию интерлейкина 2 мононуклеарами периферической крови и Т-клетками, клонированными из биопсийного материала печени больных ПБЦ. Молекула с некоторыми антигенными признаками Е2 компонента пируватдегидрогеназного комплекса аберрантно экспрессируется на поверхности эпителия желчных протоков больных ПБЦ, но не обнаруживается в контрольной группе или у пациентов с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ). Пируватдегидрогеназный Е2 компонент начинает экспрессироваться эпителиальными клетками желчных протоков до экспрессии двух других антигенов, которые необходимы для цитотоксичности Т-лимфоцитов: антигенов HLA II-го класса и фактора ВВ1/В7.

Митохондриальные антигены не являются специфичными для определенного типа ткани. Не установлено корреляции между титром АМА и тяжестью течения ПБЦ. Высокие титры АМА могут быть воспроизведены у экспериментальных животных путем иммунизации чистой человеческой пируватдегидрогеназой. Однако у этих животных не развивается заболевание печени.

У больных ПБЦ обнаруживают и другие циркулирующие антитела: антинуклеарные, антитиреоидные, лимфоцитотоксичные, к ацетилхолиновым рецепторам, к тромбоцитам, к антирибонуклеопротеиновому антигену Ro, антигистоновые, антицентромерные.

Определяются высокие уровни сывороточного иммуноглобулина М (IgM), отличающегося высокой иммунной реактивностью и криопреципитацией. Тесты на иммунные комплексы могут быть ложноположительными из-за высоких уровней иммуноглобулинов сыворотки.

ПБЦ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями: с тиреоидитом, гипотиреозом, ревматоидным артритом, CREST синдромом (C — кальциноз, R — синдром Рейно, E — нарушение моторики пищевода, S — склеродактилия, T — телеангиоэктазии), синдромом Шегрена, склеродермией.

У больных имеются изменения клеточного иммунитета: нарушение Т-клеточной регуляции, уменьшение циркулирующих Т-лимфоцитов, секвестрация Т-лимфоцитов внутри печеночных портальных триад, отрицательные кожные пробы гиперчувствительности замедленного типа.

Патогенез. По-видимому, существуют два взаимосвязанных процесса, вызывающих повреждение печени и проявляющихся клиническими признаками ПБЦ (схема 14.1).

Первый процесс — это хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами. Вероятно, начальное повреждение обусловлено цитотоксическими Т-лимфоцитами. Клетки желчных протоков у больных ПБЦ экспрессируют повышенное количество антигенов I-го класса комплекса гистосовместимости HLA-A, HLA-B, HLA-C и антигенов II-го класса HLA-DR, по сравнению с нормальными клетками желчных протоков. Повреждения желчных протоков сходны с нарушениями, вызываемыми цитотоксическими Т-лимфоцитами, такими как болезнь трансплантат против хозяина и реакция отторжения аллогенного трансплантата.

Второй процесс— химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков и проявляется уменьшением их числа. Происходит задержка желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь. Увеличенная концентрация некоторых из них, таких как желчные кислоты, может вызвать дальнейшее повреждение клеток печени.

Симптомы ПБЦ обусловлены длительно существующим холестазом. Разрушение желчных протоков, в конечном счете, ведет к портальному воспалению, фиброзу, и в итоге к циррозу и печеночной недостаточности.

Морфология. Макроскопически печень по мере нарастания холестаза приобретает зеленоватую окраску, на стадии цирроза становится мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый цвет.

ПБЦ – длительно текущее заболевание, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол (как попытка компенсации утраты желчных протоков), воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ:

I – хронического негнойного деструктивного холангита (дуктальная стадия),
II – пролиферация холангиол и перидуктального фиброза (дуктулярная стадия),
III – фиброза стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени,
IV – цирроза печени.

В I стадию происходит разрушение междольковых желчных протоков в зоне гранелематозного воспаления. Разрушающиеся желчные протоки в виде муфт окружены клетками воспалительного инфильтрата, преимущественно лимфоцитами, портальные тракты густо инфильтрированы лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, в небольшом количестве эозинофилами (рис. 14.2).

Первичный билиарный цирроз патогенез

Рис. 14.2. Первичный билиардный цирроз печени (биоптат печени, окраска г/э, х400). Деструктивный холангит. Рядом с протоком — гранулема, лимфоидный инфильтрат

Во II стадию продолжающаяся деструкция желчных протоков приводит к уменьшению их числа, появляются портальные тракты без желчных протоков (“пустой” портальный тракт), вокруг сохранившихся протоков разрастается волокнистая соединительная ткань. Уменьшение числа желчных протоков в портальных трактах – важный диагностический признак ПБЦ. Происходит также пролиферация холангиол. Возникают признаки холестаза. Развитие портальной гипертензии в этот сравнительно ранний период (I – II стадии ПБЦ) объясняют фиброзом и клеточной инфильтрацией портальных трактов (рис. 14.3).

Первичный билиарный цирроз патогенез

Рис. 14.3. Первичный билиардный цирроз печени (биоптат печени, окраска г/э, х100). Фиброзные изменения и воспалительная клеточная инфильтрация, желчные протоки не выявляются (дуктопения)

В III стадии усиливается химическое повреждение, некроз гепатоцитов вследствие нарушения внутрипеченочного оттока желчи и воспалительная клеточная инфильтрация долек, появляются порто-портальные и порто-центральные септы, которые окружают формирующиеся ложные дольки.

IV стадия, которая может наступить спустя много лет от начала заболевания, выявляется сформированный мелкоузловой цирроз печени.

14.1. Клинические проявления
14.2. Лечение

Источник

Первичный билиарный
цирроз — хроническое заболевание,
характеризующееся необратимым
прогрессирующим разрушением
внутрипеченочных желчных протоков в
результате возникновения в них
воспалительного процесса. Эти
патологические изменения становятся
причиной застоя желчи (холестаза) и
значительного нарушения функции печени
(печеночной недостаточности). Причины
развития первичного билиарного цирроза
печени не установлены. Однако определенная
роль отводится генетическим факторам,
воздействию возбудителей инфекционных
заболеваний и нарушениям иммунной
системы.

При первичном
билиарном циррозе во внутрипеченочных
желчных протоках развивается воспалительный
процесс, который приводит к их необратимому
и прогрессирующему разрушению. Эти
патологические изменения становятся
причиной застоя желчи (холестаза) и
значительного нарушения функции печени
(печеночной недостаточности).

Причины развития
первичного билиарного цирроза печени
не установлены.

Рассматривается
роль ряда факторов в развитии заболевания:

Генетические
факторы.

В генезе болезни
определенная роль отводится генетическим
факторам. Так, риск возникновения
заболевания среди родственников первой
линии родства пациента во много раз
превышает аналогичный показатель среди
людей, в семьях которых нет больных
первичным билиарным циррозом.

Инфекции.

Имеет значение
инфицирование пациента возбудителем
Enterobacteriaceae sp., так как установлена
перекрестная реактивность между
антигенами бактериальной стенки этого
микроорганизма и антигенами митохондрий.
Действительно, у больных первичным
билиарным циррозом часто обнаруживаются
инфекции мочевых путей, вызванные
грам-отрицательной флорой.

Иммунные нарушения.

В пользу аутоиммунного
характера первичного билиарного цирроза
свидетельствует тот факт, что заболеванию
часто сопутствуют: склеродермия,
ревматоидный артрит, тиреоидит, кальциноз
кожи, почечный тубулярный ацидоз,
синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром
(склеродактилия и телеангиоэктазии),
нарушения моторики пищевода.

В крови пациентов
с этими болезнями обнаруживаются:
ревматоидный фактор , антимитохондриальные
(более чем в 95% случаев) , антигладкомышечные
, тиреоидные, антинуклеарные антитела
.

Кроме того, у
пациентов с первичным билиарным циррозом
выявляются расстройства гуморального
или клеточного иммунитета (например,
повышение значений иммуноглобулинов
в крови, в частности IgM ); нарушения
регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов.

В печени и лимфоузлах
больных первичным билиарным циррозом
наблюдаются гранулематозные изменения.

Патогенез первичного
билиарного цирроза

CD4 и CD8 Т-лимфоциты
вызывают необратимое повреждение
эндотелиальных клеток мелких (междольковых)
желчных протоков.

Триггерными факторами
могут быть различные бактериальные или
вирусные агенты, а также токсины
(например, табачный дым), имеющие
структурное сходство (молекулярную
мимикрию) с Е2-субъединицей
пируватдегидрогеназы (является мишенью
для антимитохондриальных антител ), и
пептидами рецепторов HLA II класса.

В результате
повышается экспрессия антигенов HLA II
класса на гепатоцитах и эндотелиальных
клетках мелких (междольковых) желчных
протоков, делая их более восприимчивыми
к повреждающему действию Т-лимфоцитов.
Была установлена корреляция между
риском развития первичного билиарного
цирроза и наличием у пациентов гаплотипов
HLA-DR8 и HLA-DPB1.

Опосредованная
иммунологическими реакциями цитотоксичность
приводит к деструкции желчных протоков,
нарушению процессов образования и
оттока желчи. Возникает холестаз.

Желчные кислоты,
накапливаясь, способствуют повреждению
гепатоцитов, вызывая развитие
воспалительного процесса в перипортальной
зоне печени. Исходом этих патологических
изменений являются фиброз и цирроз
печени.

Механизм появления
кожного зуда у пациентов с первичным
билиарным циррозом может быть связан
в повышенной продукцией эндогенных
опиоидных пептидов и нарушением регуляции
их рецепторов. Содержание продукции
эндогенных опиоидных пептидов находится
в прямой зависимости от показателей
билирубина в крови.

Возникновение
повышенной утомляемости при первичном
портальном циррозе может быть связано
с нарушениями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой
системы, снижением уровня секреции
серотонина, повышенной продукцией
провоспалительных цитокинов (интерлейкинов
1 и 6, фактора некроза опухоли-альфа).

Клинические признаки
заболевания появляются постепенно. При
этом у половины пациентов первичный
билиарный цирроз достаточно долго
протекает бессимптомно.

Наиболее характерными
проявлениями первичного билиарного
цирроза являются: повышенная утомляемость,
холестаз (который приводит к нарушению
процесса всасывания жиров, поливитаминной
недостаточности, остеопорозу), а также
гепатоцеллюлярная дисфункция.

Клинические симптомы
на ранней стадии заболевания

Ранними признаками
первичного билиарного цирроза (возникают
более чем в 50% случаев) являются:

Кожный зуд.

Кожный зуд возникает
у 55% пациентов и почти всегда предшествует
(на 6-18 месяцев) появлению желтухи . В 10%
случаев наблюдается выраженный зуд. У
некоторых больных зуд и желтуха возникают
одновременно.

Повышенная
утомляемость (у 65% пациентов).

В некоторых случаях
этот симптом приводит к снижению
трудоспособности пациентов и часто
сопровождается депрессивными реакциями
и обсессивно-компульсивным синдромом.
Больных беспокоит повышенная сонливость,
особенно в дневное время.

Сухость глаз.

Менее часто в
начальном периоде заболевания наблюдается
чувство дискомфорта в правом верхнем
квадранте брюшной полости (у 8-17% больных).

Клинические симптомы
на поздней стадии заболевания

На поздних стадиях
заболевания (обычно через несколько
лет после манифестации первичного
билиарного цирроза) обнаруживаются
признаки декомпенсации функции печени:

Асцит.

Сосудистые звездочки.

Печеночная
недостаточность и энцефалопатия .

У 10% больных вокруг
глаз и на разгибательных поверхностях
суставов образуются ксантелазмы и
ксантомы

В 25% случаев
обнаруживается гиперпигементация кожи.

В 10% случаев возникает
желтуха.

У 50-75% пациентов
развивается синдром Шегрена, основными
проявлениями которого являются:
ксерофтальмия (сухость глаз), ксеростомия
(сухость ротовой полости).

Очень редко у
пациентов можно обнаружить кольцо
Кайзера-Флейшера: отложение желто-коричневого
пигмента по периферии роговицы (в
десцеметовой оболочке).

Осложнения первичного
билиарного цирроза

Остеопороз.

Наблюдается у 30%
больных. Остеопороз, наряду с
недостаточностью витамина D, может стать
причиной печеночной остеодистрофии
(метаболическое заболевание костей),
которая приводит к возникновению
патологических переломов.

Недостаточность
жирорастворимых витаминов.

Недостаточность
жирорастворимых витаминов при первичном
билиарном циррозе обусловлена холестазом,
который приводит к нарушению процесса
всасывания жиров. Кроме того, процесс
всасывания жиров нарушается в результате
длительной гипербилирубинемии.

Недостаточность
витамина А приводит к ночной слепоте
из-за дистрофических изменений сетчатки
и зрительных нервов глаза, возникновению
сухости конъюнктивы, изъязвлениям
роговицы; дистрофическим изменениям
кожи.

Дефицит витамина
К приводит к удлинению протромбинового
времени и повышенной кровоточивости.

Недостаточность
витамина Е способствует появлению
неврологических нарушений: мозжечковой
атаксии, периферических невропатий,
расстройствам проприоцептивной
чувствительности.

Недостаточность
витамина D, наряду с остеопорозом, может
стать причиной печеночной остеодистрофии
(метаболическое заболевание костей),
которая приводит к возникновению
патологических переломов.

Нарушения моторики
пищевода.

Наблюдаются у
пациентов с CREST-синдромом (склеродактилия
и телеангиоэктазии) и проявляются
рефлюкс-эзофагитом .

Стеаторея.

Возникает у больных
с желтухой . В некоторых случаях сочетается
с недостаточность функции поджелудочной
железы средней степени тяжести.

Это осложнение
развивается как результат пониженной
экскреции желчных кислот. У пациентов
с выраженной стеатореей наблюдается
недостаточность витамина D.

Гипотиреоидизм.

Отмечается у 20%
больных первичным билиарным циррозом.
У взрослых гипотиреоидизм вызывает
психическую и физическую заторможенность,
пониженную чувствительность к воздействию
холода, замедление пульса, увеличение
веса и огрубение кожи.

У больных первичным
билиарным циррозом иногда наблюдаются
миелиты и миелопатии, вызванные
васкулитами.

Редко диагностируется
ксантоматозная периферическая нейропатия.

Подозрение на
первичный билиарный цирроз должно
возникнуть, если пациенты (чаще женщины
40-60 лет) жалуются на кожный зуд, повышенную
утомляемость, чувство дискомфорта в
правом верхнем квадранте живота. Примерно
в 25% случаев первичный билиарный цирроз
диагностируется случайно, при проведении
общего анализа крови (при выявлении
тромбоцитопении).

Цели диагностики

Установить наличие
первичного билиарного цирроза.

Выявить сопутствующие
заболевания.

Провести
дифференциальный диагноз.

Диагностировать
осложнения.

Методы диагностики

Сбор анамнеза

Необходимо уточнять,
когда появились первые жалобы у пациента,
и как в дальнейшем развивалось заболевание.

Лабораторные методы
диагностики

Общий анализ крови.

У пациентов с
первичным билиарным циррозом повышена
СОЭ . При развитии портальной гипертензии
наблюдается тромбоцитопения.

Коагулограмма.

По мере прогрессирования
цирроза печени удлиняется протромбиновое
время. Протромбиновое время (сек) отражает
время свертывания плазмы после добавления
тромбопластин-кальциевой смеси. В норме
этот показатель составляет 15-20 сек.

Биохимический
анализ крови.

У пациентов с
первичным билиарным циррозом могут
повышаться уровни аланинаминотрансферазы
аспартатаминотрансферазы .

Однако наиболее
ранним признаком болезни является
значительное увеличение щелочной
фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы
.

При прогрессировании
цирроза печени повышается общий билирубин
, снижается содержание альбумина . Могут
расти значения гиалуроновой кислоты в
сыворотке крови.

Содержание билирубина
является важным прогностическим фактором
при первичном билиарном циррозе и служит
показателем необходимости проведения
трансплантации печени:

У больных с содержанием
билирубина в сыворотке 2-6 мг/дл (34,2-102,6
мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность
жизни составляет 4,1 года.

При содержании
билирубина в сыворотке 6-10 мг/дл
(102,6-170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая
продолжительность жизни составляет
2,1 года.

У пациентов с
показателями билирубина в сыворотке
более 10 мг/дл (более 170,1 мкмоль/л) средняя
ожидаемая продолжительность жизни
составляет 1,4 года.

Определение
иммунологических показателей.

Маркером заболевания
является обнаружение антимитохондриальных
антител (АМА) в сыворотке крови: выявляются
у 90-95% пациентов с первичным билиарным
циррозом.

АМА определяются
при помощи твердофазного иммуноферментного
анализа (ELISA). Специфичность метода
составляет 98%, чувствительность 95%.

Наличие АМА анти-М2,
М4, М8 и М9 коррелирует с тяжестью
заболевания.

У 20-50% больных
первичным билиарным циррозом в крови
определяются антинуклеарные антитела
.

У 90% пациентов с
первичным билиарным циррозом могут
повышаться значения иммуноглобулина
М в плазме крови.

При первичном
билиарном циррозе в крови могут появляться
ревматоидный фактор , антигладкомышечные
антитела .

Инструментальные
визуализирующие методы диагностики
выполняются для исключения вероятности
билиарной обструкции.

У пациентов с
циррозом печени, осложненным портальной
гипертензией , выявляются такие признаки,
как: повышение эхогенности печени,
наличие коллатералей, варикозно-расширенные
вены, асцит . У 10-15% пациентов с первичным
билиарным циррозом обнаруживается
портальная лимфоаденопатия.

УЗИ.

С помощью этого
метода можно выявить коллатеральное
кровообращение, варикозные вены пищевода.
УЗИ позволяет определить размеры и
структуру печени и селезенки, наличие
асцитической жидкости в брюшной полости,
диаметр воротной вены, печеночных вен
и нижней полой вены; выявить места
сдавления воротной и нижней полой вены.

Больным, находящимся
на поздней стадии первичного билиарного
цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев
для исключения возникновения
злокачественных новообразований.

Ультразвуковые
признаки портальной гипертензии:

Расширение и
появление извитости хода воротной,
селезеночной и верхней брыжеечной вен.

Варикозное расширение
просвета вен верхнего отдела желудка
с утолщением его стенок.

Увеличение размеров
печени и селезенки.

Появление
портокавальных коллатералей.

Асцит .

Компьютерная
томография — КТ.

Это исследование
позволяет получить информацию о величине,
форме, состоянии сосудов печени, плотности
паренхимы органа. Визуализация
внутрипеченочных сосудов печени зависит
от соотношения их плотности к плотности
паренхимы печени. Так, в норме сосудистые
стволы печени визуализируются в виде
овальных и вытянутых образований, однако
при снижении плотности печени изображения
сосудов сливаются с паренхимой.

Магнитнорезонансная
томография — МРТ.

Магнитнорезонансная
томография позволяет получить изображение
паренхиматозных органов брюшной полости,
крупных сосудов, забрюшинного пространства.
С помощью этого метода можно диагностировать
заболевания печени и других органов;
определить уровень блокады портального
кровообращения и степень выраженности
коллатерального кровотока; состояние
отводящих вен печени и наличие асцита;
оценить функцию спленоренального
анастомоза после хирургического лечения.

Эзофагогастродуоденоскопия.

Проводится у
пациентов, находящихся на поздней стадии
первичного билиарного цирроза. У этих
больных формируются варикозно-расширенные
вены пищевода и желудка. Скрининг могут
проходить и больные с низким содержанием
тромбоцитов в крови, спленомегалией.

Кроме того, с помощью
этого исследования можно определить
тяжесть трофических изменений слизистой
пищевода и стенки вен, а также выявить
факторы риска возникновения кровотечений
(расширение пищевода, эрозивный эзофагит,
телеангиэктазии и красные маркеры:
пятна «красной вишни», гематоцистные
пятна).

Биопсия печени.

Биопсия печени при
подозрении на первичный билиарный
цирроз проводится для установления или
подтверждения диагноза. Кроме того, в
ходе этого исследования можно уточнить
стадию заболевания и оценить прогноз.

Уже на начальной
стадии заболевания обнаруживаются
признаки поражения мелких (междольковых)
желчных протоков диаметром 40-80 мм. Самыми
ранними проявлениями хронического
деструктивного холангита являются:
повреждение базальной мембраны и
реактивная гиперплазия эпителия желчных
протоков. Портальный тракт инфильтрирован
лимфоцитами, плазматическими клетками
эозинофилами. Вокруг желчных протоков
можно обнаружить гранулемы. По мере
прогрессирования патологического
процесса гистологические изменения в
ткани печени становятся характерными
для таковых, которые наблюдаются при
фиброзе и циррозе печени.

Немедикаментозные
мероприятия

Важно изменить
образ жизни: отказаться от употребления
алкоголя, приема гепатотоксических
препаратов. Мероприятия, относящиеся
к неспецифической терапии, направлены
на достижение изменений в питании и
образе жизни пациентов с циррозом
печени. К ним также относятся ограничения
в приеме некоторых лекарственных
препаратов, соблюдение определенного
уровня физической активности.

Необходимо помнить,
что больным циррозом печени должно
проводиться активное лечение сопутствующих
инфекций; показано профилактическое
назначение антибиотиков при проведении
любых инструментальных манипуляций
(лечение у стоматолога, лапароскопия,
катетеризация). При малейших признаках
декомпенсации рекомендован постельный
режим и стационарное лечение.

Запрещается
проведение нагрузочных исследований,
бальнеологических и физиотерапевтических
процедур, инсоляций.

Пациентам с
хроническими заболеваниями печени
рекомендуется вакцинация от гепатита
А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.

Питание пациентов
с циррозом печени.

Пациентам, находящимся
в компенсированной стадии цирроза
печени назначается рациональное
сбалансированное питание. Следует
отказаться от алкоголя.Низкобелковая
диета показана больным с высоким риском
развития печеночной энцефалопатии.
Однако у таких пациентов существует
вероятность появления мышечной слабости.
При развитии признаков энцефалопатии
следует уменьшить белковое питание до
40,0 г в день с равномерным распределением
в течение дня. Физическая активность.

После консультации
с врачом поддерживать определенный
уровень физической активности (для
профилактики остеопороза). В компенсированной
стадии больные могут выполнять работы,
не связанные с вынужденным положением
тела, длительной ходьбой или стоянием,
колебаниями температуры окружающей
среды. Рекомендуются регулярные
физические нагрузки (ходьба, плавание).

Пациенты с более
тяжелым течением болезни также могут
осуществлять специальные комплексы
физических упражнений под контролем
инструктора.

Медикаментозное
лечение

Для лечения первичного
билиарного цирроза применяются:
иммуносупрессанты, кортикостероидные
гормоны, препараты, усиливающие выведение
меди, урсодеоксихолиевая кислота.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник