Портальный цирроз печени диф диагностика

Цирроз – заболевание, при котором происходит постепенное замещение паренхиматозной ткани печени на соединительную. Орган перестает выполнять свои функции, что приводит к гибели пациента. Процесс развивается в течение длительного времени, на начальных этапах клиническая картина стерта. При дальнейшем развитии появляются симптомы, позволяющие заподозрить патологию. Но для уточненного диагноза необходима дифференциальная диагностика цирроза печени.

Классификация циррозов

Течение разных видов цирроза отличается, поэтому применяют несколько видов классификаций для постановки диагноза.

По форме протекания процессов классифицируют в зависимости от размеров образовавшихся узлов.

Мелкоузловой цирроз, размеры до трех миллиметров в диаметре.
Крупноузловой, свыше трех миллиметров.
Неполная септальная (перегородочная) форма.
Смешанная, с узлами различного диаметра.

Различают виды цирроза по причинам и условиям возникновения заболевания.

Вирусный – спровоцирован вирусными гепатитами В и С.
Алкогольный – вызван длительным приемом спиртсодержащих веществ.
Лекарственный – возникший после длительного приема лекарственных средств, разрушающих печень.
Вторичный билиарный цирроз – связанный с нарушениями функционирования внепеченочных желчных путей.
Врожденный – вызванный наследственными заболеваниями.
Застойный – спровоцирован нарушениями кровообращения.
Болезнь Бадда-Киари – эндофлебит печеночных вен с тромбозом, аномалии развития вен.
Обменно-алиментарный – связан с нарушениями обмена веществ.
Цирроз неясной этиологии – к этой группе относятся первичный билиарный, связанный с патологией иммунорегуляции, криптогенный, предположительно спровоцированный фактором питания, и детский индийский, возможно вызванный высоким содержанием меди в питьевой воде.

Третий вид классификации применяется для оценки степени тяжести. В нем рассматривается функционирование печеночных клеток у больного. Известна под названием Чайлд-Пью.

По этой таблице определяют три группы, в зависимости от набранных баллов. А – пять или шесть баллов, В – до девяти, С – свыше десяти.

Роль дифдиагностики в постановке диагноза

Дифференциальная диагностика – комплекс мероприятий, назначаемый лечащим врачом, для уточнения диагноза. Применяется для разграничения болезней, имеющих сходные симптомы. Дифференциальный диагноз цирроза печени устанавливается после следующих исследований:

сбор анамнеза;
осмотр больного;
клинический анализы крови, мочи, кала;
биохимические анализы крови;
коагулограмма – исследование работы факторов свертываемости крови;
анализы на ферменты;
обследование на маркеры гепатитов;
ультразвуковое обследование;
компьютерная томограмма или МРТ;
биопсия с гистологическим исследованием тканей;
исследование с помощью радиоизотопов;
лапароскопическое обследование.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

Дифференциальная диагностика применяется в случаях, когда требуется исключить заболевания со сходной клиникой.

С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагностику?

Первичный рак и цирроз-рак. При сходных симптомах, отличается стремительным развитием. В анализах крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия. Пациент быстро теряет вес, жалуется на боли. Асцит развивается быстро и не поддается лечению мочегонными. Дифференциальная диагностика помогает определить данный вид патологии во время лапароскопии, результатов МРТ, при обнаружении α-фетопротеина.

Альвеолярный эхинококкоз. В заблуждение вводит увеличенная селезенка и функциональные пробы. Дифференциальная диагностика – ультразвук, МРТ, антитела в реакции латекс-агглютинации.

Констриктивный перикардит. Симптомы асцита и увеличения печени, как и при циррозе. Для дифференциации выполняют эхографию сердца. Точные данные получают при рентгенокимографии.

Миелофиброз. На ранних этапах выражено увеличение селезенки. При дифференциальной диагностике помогает трепанобиопсия – пункция костного мозга.

Амилоидоз, гемохроматоз. Дифференциальная диагностика основывается на результатах биопсии. Болезнь Вильсона-Коновалова различается благодаря низкому сывороточному церулоплазмину.

Сравнительная таблица патологий

Заболевания	Признаки
Гепатит	Повышение температуры, желтизна кожных покровов оттенка охры. Головная боль, ломота в суставах и мышцах. Слабость, тошнота, рвота. Темная моча, кожный зуд. Болевой синдром. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ.
Холангит	Лихорадка с ознобом. Тошнота, рвота. Слабость. Кожный зуд, желтуха. Утолщение ногтевых фаланг. Точечная чувствительность в районе желчного пузыря. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ, амилазы. Нейтрофилия, лимфоцитоз.
Застойная печень	Расширение границ органа. Болевой синдром. Слабость, потеря веса. Тревожность, ухудшение внимания. Отеки нижних конечностей. Желтизна кожных покровов. Одышка и сопровождающий ее кашель. Воспаление лимфоузлов. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ.
Рак печени	Стремительное развитие. Слабость, потеря веса, изменение стула, диспепсические явления, боли в правом подреберье. Желтуха, сухость кожи и слизистых, зуд. Температура субфебрильная.
Некроз печени	Диспепсия, болевой синдром, желтизна кожи и слизистых, лихорадка. Эритема,”сосудистые звездочки”, тремор рук. Кал светлый, моча темная. Болевой синдром. Высокий билирубин, АЛТ, АСТ. Снижение альбумина и белка. Моноцитопения, эозинопения.
Цирроз	Диспепсия. Желтушность кожи и склер. Снижение веса, увеличение живота. Боли. Эритема, “сосудистые звездочки”, изменение формы пальцев и ногтей. Асцит, энцефалопатия. Повышен билирубин. Снижен белок в крови. Нейтрофилия.

Симптомы всех патологий схожи, различия кроются в мелочах. Только благодаря дифференциальной диагностике возможно установление точного диагноза.

Прогноз при циррозе

Предполагаемые прогнозы можно делать на основании оценки по Чайлд-Пью. У пациентов, получивших класс А ожидаемый срок жизни около двадцати лет, смертность после операций 10%. У класса В срок ниже, летальность после операций достигает 30%. Самый тяжелый – класс С, после операций выживают 18%, без хирургического вмешательства живут не более трех лет.

Благодаря дифференциальной диагностике появляется шанс выявить цирроз на ранних сроках развития. В таких случаях пациент получает возможность продлить себе жизнь на длительный срок, при условии соблюдений рекомендаций врача.

Источник

Цирроз – распространенная и крайне опасная патология печени. Практически в каждом клиническом случае болезнь приводит к серьезным осложнениям, несущим угрозу жизни пациента. Успешное лечение считается возможным только на ранней стадии, так как на поздних сроках в железе протекают необратимые изменения. Своевременная диагностика цирроза печени позволяет вовремя распознавать патологию и проводить эффективную терапию.

Общие сведения

Органы билиарного тракта постоянно подвергаются повышенной нагрузке, так как выполняют широкий спектр функций и одновременно испытывают негативное воздействие экзогенных факторов. Возникновение цирроза чаще связано со злоупотреблением алкогольными напитками, реже проявляется в качестве осложнения после перенесенного гепатита.

Причины заболеваний печени
Болезнь включена в классификацию МКБ 10, в группу К00-К93. В данную категорию входят все заболевания органов пищеварительной системы.

Основным проявлением патологии является отмирание клеток печени и их замещение фиброзной тканью. На первой стадии возникают небольшие узлы, которые постепенно увеличиваются. Срок развития может составлять до нескольких лет, что указывает на хронический характер болезни.

Внимание! Известно, что клетки печени способны восстанавливаться. Однако при циррозе на их месте протекает фиброзный процесс. Поэтому гепатоциты отмирают полностью без возможности регенерации.

Это неизбежно приводит к развитию недостаточности и последующих осложнений. Предотвращают патологию при раннем выявлении болезни, что возможно только путем комплексной диагностики цирроза.

Клиническая картина

Опасность патологий печени заключается в том, что они длительный период протекают бессимптомно. Многие пациенты даже не предполагают о наличии болезни, из-за чего усугубляют ее течение. Выраженные симптомы цирроза возникают, как правило, на 2-3 стадии. В этот период в органе уже протекает процесс фиброзного замещения.

Читайте также: Двс при циррозе печени

Признаки патологии:

Дискомфорт и тяжесть в правом боку.
Общая слабость, недомогание.
Регулярная тошнота с рвотой.
Утреннее головокружение.
Желтушность кожи.
Расширение мелких капилляров.
Портальная гипертензия.
Асцит.
Отсутствие аппетита
Резкое изменение массы тела
Кровотечения из носа, десен.

Указывать на наличие болезни могут также психические расстройства, возникающие по причине нарушения функций печени и воздействия токсинов на головной мозг. Пациент становится вялым, апатичным. Иногда отмечается раздражительность, агрессивное поведение, интенсивная реакция на шум или яркий свет.

Диагностические процедуры

Человек с вышеописанными симптомами должен пройти обследование, так как обнаружить цирроз печени другими способами невозможно. В комплекс мероприятий включают, помимо первоначального осмотра, ряд лабораторных и инструментальных процедур. Это требуется для формулировки диагноза, определения вида патологии, подходящих методов терапии.

Общее обследование

В первую очередь производится сбор информации о беспокоящих пациента симптомах. Клиническая картина цирроза напрямую зависит от стадии и степени интенсивности патологии, способа жизни больного. Наличие характерных признаков не является обоснованием для постановки диагноза, так как аналогичные проявления могут встречаться и при других поражениях печени, например, при вирусном гепатите, стеатозе.

Важным показателем считается наличие в анамнезе предрасполагающих заболеваний или факторов. К ним относятся гепатиты, жировой стеатоз, рак или случаи лучевой терапии. Не исключается наследственный характер болезни.

Интенсивная клиническая картина наблюдается на стадии декомпенсации. В этот период пациент постоянно испытывает общее недомогание, у него повышена температура тела. Отмечается снижение массы тела, ярко выражены диспепсические расстройства, часто возникают кровотечения. Умственные способности, мышление и сознание нарушены. Такие симптомы, выявленные при постановке диагноза цирроз печени, указывают на необходимость стационарной терапии.

Следующий этап обследование – внешний осмотр. Он требуется для предварительного определения стадии патологии.

Доктор обращает внимание на такие признаки:

Пожелтение кожи.
Низкая масса тела.
Выраженное расширение капилляров.
Большой объем живота.
Наличие пупочных или паховых грыж.
Гепатомегалия.
Появление геморрагической сыпи.

Осмотр производится одновременно с пальпацией. Такой способ позволяет диагностировать изменение размеров печени на фоне цирроза. Путем ощупывания также выявляют асцит. Живот больного увеличивается в объеме, при нажатии мягкий, что указывает на скопление жидкости.

Лабораторные методы

Для постановки точного диагноза используются многочисленные анализы. В качестве критериев оценки состояния больного выступают фактические показатели свойств забранного для исследования материала.

Лабораторные способы диагностики:

Изучение образца мочи.
Анализы крови (общий, биохимический).
Коагулограмма.
Копрограмма.
Иммуноферментный анализ.

Наиболее информативным методом при диагностировании считается исследование образца крови. Такой метод позволяет проверить наличие патологии печени путем оценки показателей. Основными признаками цирроза являются увеличенный уровень билирубина, желчных ферментов, фибрина, понижение альбумина.

Важно знать! Лабораторное обследование влияет на формулировку диагноза при циррозе печени. В отличие от первоначального осмотра на предмет морфологических признаков патологии, анализы позволяют подтвердить болезнь, с точностью определить ее стадию, а также спрогнозировать ее исход.

Инструментальные методы

Рассматривая, как диагностировать цирроз печени, необходимо обратить внимание на аппаратное обследование. Его используют чтобы подтверждать наличие болезни, а также для выявления сопутствующих симптомов, определения характера поражения, его объема, этиологии.

При диагностике цирроза используются:

Ультразвуковое исследование. При помощи УЗИ можно обнаружить болезнь на ранней стадии. На наличие поражения печени указывает гепатомегалия. Отмечается изменение показателей эхогенности, что зависит от того, является ли цирроз смешанным или локальным.
Лапароскопия. Представляет собой хирургическую процедуру, при которой в брюшную полость вводится оптический инструмент, С его помощью производится осмотр железы. Метод используется преимущественно в целях дифференцирования. На органе можно увидеть крупные узловые образования с фиброзными тканями между ними. Отмечается утолщение печеночной оболочки, расширение вен.
Фиброгастродуоденоскопия. Проводится с целью обследования верхних отделов пищеварительного тракта. При циррозе наблюдается расширение венозных сосудов в пищеводе, а также мелкие кровотечения в желудке.
Биопсия. Малоинвазивный метод диагностики, предусматривающий взятие образца пораженного участка тканей. Полученный материал в дальнейшем исследуется в лаборатории. С помощью биопсийного метода определяется характер патологии, стадия, способы лечения.

Помимо УЗИ, лапароскопического обследования и ФГДС, могут использоваться сцинтиграфия, томография. При подозрении на кардиальное происхождение болезни назначается вспомогательные процедуры, включающее методы, направленные на изучение влияния сердечно-сосудистой системы пациента на печень.

Дифференциальная диагностика

Существует множество болезней, чья клиника и признаки во многом похожи. В число таких патологий входят рак, паразитарная инвазия, тяжелые формы жировой инфильтрации. Также ошибочно могут обнаружить вирусный гепатит с одновременным фиброзом тканей, перикардитом, амилоидозом. Поэтому для точного определения требуется УЗИ печени дифференциальная диагностика цирроза печени.

В этих целях используют следующие методы:

Биохимический анализ крови.
Пункционная биопсия.
Ультразвуковое обследование.
Лапароскопия.
Применение онкологических маркеров.

Дифференциальная диагностика цирроза считается сложной процедурой, из-за чего она не всегда дает достоверные результаты. Примерно в 50% случаев выяснить этиологию не удается.

Как определить болезнь в домашних условиях

Самостоятельно обнаружить патологию без специальных диагностических процедур практически нельзя. Заподозрить наличие цирроза можно только на основании характерных симптомов. После этого следует обратиться к доктору и пройти комплексное обследование.

Следить за изменениями в состоянии здоровья нужно людям, у которых есть предрасполагающие заболевания. К ним относятся вирусный и невирусный гепатит, хронические поражения желчного пузыря, печени пищеварительного тракта.

При появлении следующих симптомов рекомендуется обратиться к врачу:

Резкая потеря веса.
Беспричинное увеличение температуры тела.
Боли и дискомфорт в правом подреберье.
Желтуха.
Кровоточивость десен.
Тошнота и рвота.

Цирроз печени представляет собой хроническое заболевание, которое в подавляющем числе случаев приводит к тяжелым осложнениям, в особенности смерти пациента. Это указывает на необходимость своевременной диагностики патологии.

С целью выявления болезни используются многочисленные лабораторные и инструментальные процедуры. При прохождении обследования следует соблюдать рекомендации врача, отказаться от вредных привычек, скорректировать повседневный рацион.

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3434 дня]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:

увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
разрешение внутрипечёночного холестаза
усиление сокращения жёлчного пузыря
омыление жиров и повышения активности липазы
повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы[править | править код]

Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].

Клеточная терапия[править | править код]

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных[править | править код]

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный[14].

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. Surgery: Evidence-Based Practice. — PMPH-USA, 2012. — 1018 с. — ISBN 9781607951094.
↑ Ariel Roguin. Rene Theophile Hyacinthe L