Постнекротический цирроз печени этиология

Цирроз печени (ЦП) — хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором в печени происходит некроз и дистрофия гепатоцитов, диффузное агрессивное разрастание соединительной ткани, разрушение долек, сдавление и облитерация сосудистой архитектоники и очаговая регенерация печеночной паренхимы (морфологические изменения).

С одной стороны развивается Печеночная недостаточность, с другой стороны — Портальная гипертензия (они лежат в основе всех клинических симптомов). Нужно дифференцировать цирроз от фиброза.
Цирроз — прогрессирующий процесс, фиброз — исход очаговый.

Этиология и патогенез.

Те же факторы, как при гепатите.
2 ведущих фактора — алкоголь и вирус, холестаз (хронический застой желчи ), алиментарный фактор—систематическое неполное белковое питание, нагруженное углеводами, хроническая сердечная недостаточность, застойная, гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Коновалова- Вильсона (нарушение обмена меди), токсический, токсикоаллергический фактор, медикаментозный.

В основе всех симптомов лежит или Печеночная недостаточность, или Портальная гипертензия (асцит, спленомегалия).
Геморрагический синдром – склонность к кровоточивости при иньекциях, ушибах, из варикозных узлов, язв, десен.
Асцит связан и печеночной недостаточностью и с портальной гипертензией.
Большая роль принадлежит иммунитету, аллергическому фактору.

3 раздела классификации.

Морфологический, Этиологический, Функциональный.

1. Морфологический критерий. По морфологическому критерию Портальный цирроз составляет 50-70%, билиарный цирроз 7-8%, постнекротический цирроз 20-30 % всех циррозов.
Признаки поражения печеночных клеток — желтуха, кома, асцит (клинические проявления) гипоальбуминурия, гипопротромбинемия (невозмещаемая дача витамина К).
2. Этиологический критерий.
Признаки портальной гипертензии — спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, асцит, расширение вен на передней брюшной стенке (голова медузы).

3. Функциональный критерий.
Прогрессирующее течение, стационарное течение, регрессирующее течение.

Диагноз ставится: печеночная недостаточность (…….), портальная гипертензия (……).
Течение. Если не выяснена этиология, пишется ….. цирроз неясной этиологии.

Этот тип цирроза наблюдается у мужчин в 2-2,5 раза чаще, чем у женщин. Основной возраст 40-35 лет.

Основной этиологический фактор — алкоголь, алиментарный фактор, вирусный фактор, токсический фактор.
Происходит портальное разрастание соединительной ткани, что приводит к портальной гипертензии, асциту. Занимает среднее положение между постнекротическим и билиарным циррозом, по темпу течения и тяжести заболевания.
Все классические проявления имеются при портальном циррозе.20% — латантное течение.

Жалобы.

Для хронических больных общие для гепатита, гепатоза, цирроза — общая утомляемость, головные боли, слабость, астеновегетативный синдром (при циррозе постоянный метеоризм, вздутие живота, при гепатозе — после еды, непостоянно), диспепсия желудочная и кишечная (отрыжка, урчание, вздутие, тошнота, распирание, нерегулярный стул, боль в правом подреберье, тяжесть, желтушность покровов, нарушение сна.
Значение имеет эпидимиологический анамнез, диетологический анамнез, аллергический анамнез.

Обьективно.

Облысение над лобком, в подмышечной впадине, у мужчин по женскому типу, у женщин — по мужскому типу.
Цвет кожи землисто-желтоватый, бледный, кожа сухая. Атрофия мышц, большой живот, сосудистые звездочки на лбу, на кистях, ладонях, груди (результат нарушения инактивацции гормонов в печени), темная пигментация вокруг глаз, скул, яркая малиновая окраска языка, губ.
У мужчин развивается гинекомастия, пупок выступает вперед, расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы), печеночные ладони (яркая окраска), геморрагии, особенно на голенях (чаще травмируются), пальцы как барабанные палочки.

Длительные отеки могут привести к трофическим язвам.
Край печени острый, чувствительный, болезненный, плотноватая.Чаще печень уменьшена, чуть больше нормы или нормальная.
При пальпации обнаруживается спленомегалия, может не пальпироваться, проводят перкуссию. При пальпации обнаружены признаки панкреатита (20-30% сопровождает портальный цирроз). При пальпации, перкуссии выявляется асцит, коленно-локтевое положение — перкуссия от лобка к пупку, вокруг пупка обнаруживается тупость

При лабораторном исследовании при обострении выявлены: гипоальбуминурия, гипопротромбинемия, повышение билирубина (желтуха).
УЗИ— исследование также имеет важную роль в диагностике. Температура повышается до субфебрильной.
Если желтуха интенсивна и долго длится, то это плохой прогностический признак.

При портальном циррозе проявляется сочетанное поражение других органов: поджелудочной железы, гломерулонефрит, гломерулосклероз, гастроз, поражение кишечника, невриты, полиневриты, глосситы, гиперкератоз, хрупкие ногти, поражение ЦНС, неврастения, раздражительность, возбудимость, миокардит, гиперкинетическая недостаточность, гипотонические реакции, брадикардии.

В доасцитической стадии прогноз лучше, в постасцитической — хуже.
Портальный цирроз формируется в течение года из гепатита. Длится болезнь до 10-15 лет. После асцита живут, в основном 3-5 лет, редко 10-15 лет.Темпы появления осложнений разные.

Постнекротическми циррозом 20-30% чаще болеют женщины, более молодого возраста.

Этиология.

Часто вирусный гепатит вызывает цирроз. Может быть острый цирроз в течение 3-4 недель, бывает тяжелее.
Хронический агрессивный гепатит переходит в цирроз.
Гепатотропные яды также могут вызвать цирроз, особенно большие дозы (тринитротолуол, мышьяк, Р, Рв).
Развивается быстро, имеет злокачественный характер во всех стадиях, может наступить кома. Длится обычно 1-3-4 года, редко 5-6лет. Ремиссии неполные, кратковременные.

Клинически схож с ХАГ.

Лихорадка, желтуха, аллергические реакции, высокий билирубин, выраженный болевой синдром, геморрагический синдром, слабость, утомляемость, во время обострения начинается асцит, затем исчезает, так как портальная гипертензия не характерна для этого цирроза.

Лабораторные данные: все тесты в период обострения положительные. Морфологически это крупно-узловой цирроз.

Билиарные циррозы по частоте занимают 3-е место среди циррозов. В основе билиарного цирроза лежит хронический холестаз.
Причем самые разные варианты холестаза. Холестаз бывает внутри- и внепеченочный. Когда внепеченочный холестаз также переходит во внутрипеченочный, после этого может развиться цирроз.
Первичный холестаз наследственный. У ребенка начинается холестаз, быстро начинается цирроз. Проявляется в 4-5 лет.
Холестатичского типа острые гепатиты вызывают хронический гепатит, затем переходят в цирроз. Если токсические яды действуют постоянно, долгие годы,то образуется первичный холестатический хронический гепатит. Лекарственные гепатиты тоже могут проявиться сразу как хронический холестатический гепатит. В течение нескольких лет переходит в цирроз.

Первичный билиарный цирроз.

Клиника.

Преобладает клиника гепатита, холестаз, зуд, желтуха, высокий билирубин, ЩФ повышена, печень увеличена, белезненна, воспалена, изменена. Выраженная пигментация кожи (желтуха темная за счет биливердина, меланина, следы расчесов, уплотнение на коже).
Часто зуд — первый признак. Склонность к поносам, жирный, липкий кал. Нарушается жировой обмен, плохо расщепляются жиры, витамины Д, К, Е, А, Са (ломкость, хрупкость костей, боли в костях, кариес зубов, выпадение), нарушение обмена, из-за недостатка вит.К — кровоточивость.

Вторичный билиарный цирроз основывается на первичном холестатическом признаке.

К нему приводят: калькулезный холецистит (желчно-каменная болезнь), стенозы, сдавление желчного протока (киста головки поджелудочной железы), перипроцессы, перитонит, перидуоденит, патология фатерова соска (патологический процесс, язвенно-рубцовые процессы), в некоторых случаях причиной могут быть опухоли фатерова соска, желчных путей, общего желчного протока.

Клиника.

Схожа с тем процессом, который привел к циррозу. Больше болеют женщины среднего возраста, тучные. Высокая концентрация липидов, холестерина, в-липопротеидов, фосфотаз, повышение билирубина.
Ставят преднозолоновую пробу, чтобы учесть состояние больного до гормонов и после нее.
Если есть улучшение, значит это первичный билиарный цирроз (отек, воспаление, застой в желчных путях и т.д.).
Если нет улучшения, то это вторичный билиарный цирроз.
При билиарном циррозе портальная гипертензия или развивается, или развивается очень поздно, спустя долгие годы. Не бывает комы в начальной стадии.

ЛЕЧЕНИЕГЕПАТИТОВ, ЦИРРОЗОВ.

Общие принципы: комплексное лечение, лечебный режим питания, санаторно-курортное лечение.
Лечебный режим — постельный режим, в период ремиссии облегченный труд, 1-1,5 часа отдых.

Диета.

Высококалорийная пища, разнообразная, вкусная.
Ограничитьсоль 4-5 г в день, должно быть достаточно липотропных факторов (вит В6, В12, метионин, холин).
Достаточное содержание в пределах нормы

Белков130-140 г (при жировом гепатозе), при обычных гепатитах 100-120 г. , а если есть энцефалопатия, прекома до 50 г, если есть кома до 20 г (чтобы из белков не образовался аммиак).
Углеводытакже в пределах физиологической нормы 1:5,400 г.
Жиры — сливочное масло, растительное масло 30-40 г в натуральном виде. Жиры ограничить при холестатическом циррозе, билиарном циррозе, жировом гепатозе.

Лекарственная терапия.

Многие лекарства является гепатотропными. Если больной принимает какой-либо гепатотропный препарат, нужно сразу же его отменить.

Базисная терапия — Глюкоза 5-15% капельно с вит. С, Витаминотерапия, инсулин в некоторых случаях.
Печеночные экстракты или гидролизаты.
Гепатопротекторы — Гептрал, Карсил, Сирепар, Гепатосан, Эссенциале, Лив-52 и др.
Гормональные Анаболические стероиды,
Иммунодепрессанты,
Группа белковых препаратов,
Желчегонные,
Препараты, связывающие желчные кислоты,
Препараты, которые улучшают коньюгацию билирубина,
Липотропные,
Антибиотики.

Печеночные экстракты или гидролизаты — стимулируют регенерацию, улучшают все метаболические процессы, гликогенизацию, улучшают кровоснабжение: Сирепар, Гепатосан и др.
Ставится проба — в/м 0,2-0,3 мл, 30-40 мин. Сирепар — 3-5 мл в день в/в, в/м. Несколько курсов, в зависимости от состояния. Очень эффективны при липотропных гепатитах.

Гепатотропные: Эссенциале — при любом виде, стадии. Дает гепатотропный барьер, очень эффективны.
Дают по схеме. Первые 1-2 нед, минимум 20 мл, максимум 80 мл в день, разделить на 2-3 раза, в/в кап. с физ. раствором или глюкозой.
Следующую неделю дозу уменьшить в 2 раза, per os 1-2 таб. 3 раза в день. Курс 5-6 недель.

Легалон (Карсил, Силебор) – действует также на мембрану клеток, обмен веществ.
В день 4 таб. 2 месяца.
Лив-52 — улучшает также кровообращение, желчегонное, уменьшает метеоризм, действует на аппетит также, как и Карсил, биостимулятор, по 2 таб. 3-4 раз в день через 30-40 мин после еды. Если есть дискинезия, давать с Но-шпой. Давать 2 месяца.

Гормональные препараты — противовоспалительные, десенсибилизирующие, противофибробластическое.Назначают, если есть отечно-астецический синдром, где перестали действовать диуретики.Нужно соответственно давать калиевые препараты.

Антибиотики: 1) При гепатитах с холециститом, (температура, боли, активный воспалительный процесс). 2) Если длительно дают гормоны, то в первые 10 дней дают антибиотики, так как при гормональной терапии снижается резистентность организма. 3) При прекоме , чтобы подавлять кишечную микрофлору. Дают в течение 6-10 дней . 4) Если есть интерурентная инфекция.

Холестерамин — если есть зуд, при холестазе.
Диксорин — для коньюгации билирубина, улучшения обмена билирубина.

ЛЕЧЕНИЕ АСЦИТА.

Комбинированное лечение Верошпирон + Гипотиазид.
Гипотиазид — 25-50 мг в день, Верошпирон — 4-12 табл. в течение 3 дней или 20 дней, пока отеки рассосутся
Прогестерон (диуретик запаса) — дают в/м 1 мл 1 раз в течение 10 дней.
Декстран — 1 г на 1 кг массы с 5 % глюкозой,15 % р-р в/в кап. 60-80-100 мл, 5-6 дней.
Полиглюкин — 80-100 мл в/в ап. или 40 % Глюкозы.
Преднизолон — прием до 10 дней, увеличивают диурез .

Источник

Серьезные изменения в структурных тканях и клетках печени происходят при некротическом течении цирроза печени. В процесс включаются все структуры, отчего происходит обильное разрастание фиброзной ткани и нередко процесс затрагивает соседние органы. Постнекротический цирроз в печени протекает хронически, но вместе с тем присутствует его неуклонное прогрессирование.

Классификация циррозов

Современная классификация базируется на трех критериях. Это помогает поставить максимально полный диагноз больному. Учитывается не только происхождение заболевания, а также и морфологические изменения печеночных структур и течение болезни.

Этиология. С помощью данных диагностики устанавливается, что стало причиной болезни. Например, алкогольная зависимость, вирусные заболевания и другие;
Морфология. По отличительным изменениям в структуре органа классифицируется вид болезни: постнекротический, вирусный, биллиарный и другие;
Функциональная характеристика устанавливает точные изменения в клетках и органе: явления асцита, портальной гипертонии, желтухи, вовлечение в процесс селезенки.

При постановке диагноза обязательно нужно указать насколько интенсивно протекает процесс. Например, активно прогрессирующий постнекротический цирроз. Так как умеренное число факторов влияет на развитие цирроза, степени поражения тканей и наличия других хронических болезней – вариации диагнозов могут быть огромными.

Причины постнекротического цирроза печени

Чаще причиной постнекротического вида являются вирусные заболевания. Наряду с этим соперничают такие факторы:

Токсические лекарственные препараты;

Контакт с ядами;

Прием наркотиков;

Алкогольная интоксикация;

Наличие паразитов в печени;

Неправильное питание.

Хочется отметить, что алкогольная интоксикация и неправильное питание как причина развития патологии в печени должны влиять на организм длительное время. Учеными отмечается, что постнекротическим циррозом болеют преимущественно женщины в среднем и молодом возрасте.

Один из факторов, влияющих на развития постнекротического цирроза – ишемия сосудов или вен печени. Это происходит при повышенной свертываемости крови или сепсисе. Вследствие этого нарушается приток крови, вызывающий гипоксию клеток и тканей печени.

Симптомы заболевания

Постнекротические проявления заболевания проявляются яркими симптомами быстрым ухудшением состояния больного. Это происходит из-за интенсивного поражения клеток печени, когда погибают гепатоциты вследствие длительной гипоксии тканей. После разрушения гепатоцитов образуется не только фиброзная ткань. Множественные участки некроза способствуют ускорению разрушительного процесса в тканях. Больной при этом чувствует себя крайне плохо. У него появляются:

Снижение аппетита или полное его отсутствие;

Плохой сон;

Нарастающая слабость и снижение работоспособности;

Постоянные ноющие или приступообразные боли в области правого подреберья;

Нарушения стула и пищеварения после еды;

Спонтанные кровотечения из носа, десен, кровоподтеки и синяки на теле;

Фебрильная температура без периодов послабления.

Вместе с этим нарастает желтуха и гепатомегалия. Появляется асцит, который мешает больному принять удобное положение в кровати и давит на грудную стенку, вызывая тяжесть в дыхании при положении лежа. Поэтому такие больные могут спать только в сидячем положении. Пациент становится апатичным, безразличным к происходящему. Нередко такое состояние сменяется приступами агрессии и депрессией.

Реактивное течение постнекротического поражения тканей в короткий промежуток времени приводит к печеночной коме. Такой симптом провоцирует летальный исход больного.

Лечение постнекротического цирроза

Больной госпитализируется и находится в строгом постельном режиме. Для точной диагностики выполняется биопсия. При которой берется микропрепарат и анализируется в лаборатории для установления причины болезни и назначения лечения.

В положении лежа кровоток через печень усиливается, что благоприятно сказывается на лекарственной терапии. Назначение противовирусных препаратов сочетают с гормональной терапией, что помогает уменьшить очаги воспаления. Наряду с воспалением снижается разрастание фиброзной ткани.

Использование лекарственных препаратов для снижения давления в портальной вене уменьшает асцит и предотвращает обильное кровотечение. Обильная инфузионная терапия выводит из кровотока продукты жизнедеятельности вируса и распада печеночной ткани.

Кроме лекарственной терапии при циррозе упор лечения ставится на диету. Рацион меняется: назначается калорийная пища с пониженным содержанием жиров. В периоды ухудшения состояния больного переводят на безбелковую диету. Полностью запрещена соль, так как она влияет на образование отеков и увеличивает асцит.

Токсические вещества находятся не только в крови. Кишечник страдает от большого количества токсинов. Для их выведения назначаются сорбенты и слабительные средства.

Осложнения и прогноз

Основное число больных умирает именно от осложнений постнекротического цирроза: обильные кровотечения, печеночная кома, дополнительное присоединение инфекций и онкология. Даже в случае своевременного обращения за помощью, такой этиологический фактор, как вирусная инфекция – отягощает болезнь. Реактивное течение постнекротического цирроза способно убить пациента за несколько дней или недель, несмотря на проводимое лечение.

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3370 дней]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг ве?