Пример диагноза цирроза печени

Справочник болезней

«Медицина заставляет нас умирать продолжительнее и мучительнее» Плутарх

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов.

Морфология цирроза печени

Макронодулярный (крупноузловой) цирроз печени.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

 •  Вирусный гепатит (В, С).

 •  Алкогольный стеатогепатит.

 •  Неалкогольный стеатогепатит

 •  Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона).

 •  Холестаз внутри- или внепеченочный.

 •  Нарушение венозного оттока (синдром Бадда-Киари).

 •  Лекарства (амиодарон, метотрексат).

Морфология цирроза печени

Фиброзные перегородки, отделяющие узлы регенерирующих гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 •  Портальная гипертензия: отеки, асцит, расширение вен пищевода, кровотечения из пищевода, расширение подкожных вен.

 •  Печеночная недостаточность: гипопротеинемические отеки, коагулопатия (> протромбинового времени, МНО), гинекомастия.

 •  Бактериальный перитонит: лихорадка, боли в животе, напряжение брюшной стенки отеки, >250 полиморфноядерных лейкоцитов в мм3 асцитической жидкости.

 •  Гепатокарцинома.

 •  Гепаторенальный синдром.

Прогрессирование цирроза печени

РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ge P, Runyon B. N Engl J Med. 2016;375:767–77.

ДИАГНОСТИКА

 •  Общий анализ крови с тромбоцитами.

 •  Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП, протеинограмма, коагулограмма, альфа–фетопротеин, креатинин.

 •  Шкала APRI: неинвазивная оценка цирроза печени.

 •  Сонография: узлы, неравномерная плотность, асцит, v.portae >13 мм. Повторять через 2–3 года.

 •  Эзофагогастроскопия (обычная, ультратонкая ≤6 мм): варикоз вен пищевода, желудка.

 •  Эластография печени.

 •  Вирусы гепатита В (HBsAg, анти-HBc, анти-HBs, HCV DNA, HBeAg), С (анти-HCV, HCV RNA, HCVcAg).

По показаниям

 •  Компьютерная томография: гепатокарцинома.

 •  Биопсия: узлы, гепатокарцинома.

 •  Парацентез: анализ и посев асцитической жидкости.

 •  Биохимический анализ крови: церулоплазмин, железо сыворотки, ферритин, насыщение трансферрина железом.

Цирроз печени и легочная эмболия

Wu H, Nguyen G. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8:800–5.

КРИТЕРИИ Baveno VI

Критерии низкой вероятности варикоза вен пищевода и нецелесообразности эндоскопии:

 •  Тромобоциты >150•109/л.

 •  Плотность печени при эластографии <20 кПа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

 •  Этиология: вирусы гепатита В или С, алкоголь…

 •  Тяжесть: шкалы MELDNa, Child-Turcotte-Pugh.

 •  Варикоз пищевода, желудка: малый (<5 мм), большой (>5 мм).

 •  Морфология: крупноузловой, мелкоузловой, смешанный.

Спонтанный бактериальный перитонит

Правая доля при терминальной болезни печени (светлая стрелка), фибриновый налет на кишечнике (темная стрелка). Lancet. 2017;389.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Ds: Цирроз печени вирусный (HCV), класс В, портальная гипертензия (большой варикоз пищевода, асцит), печеночная энцефалопатия 2 степени, кардиомиопатия. [K70.3]
Осложнение: Рецидивирующее пищеводное кровотечение. Бактериальный перитонит.

Ds: Цирроз печени алкогольный, класс А, портальная гипертензия (малый варикоз пищевода). [K70.3]

Ds: Цирроз печени неуточненный, декомпенсация печеночной недостаточности. [K74.6]

Асцит при циррозе печени

ПОКАЗАНИЯ К ПАРАЦЕНТЕЗУ (AASLD, BGS, WGO)

 •  Для уточнения причины ухудшения (спонтанный перитонит).

 •  Напряженный асцит с дыхательной недостаточностью, дискомфортом, рвотой при стабильной гемодинамике.

 •  Выраженный или рефрактерный к диуретической терапии асцит.

 •  Невысокий риск геморрагий: протромбиновый индекс >40%, МНО <2–3, тромбоциты >25–40•109/л.

 •  Отсутствие острого живота.

Асцит при сонографии

Парацентез

 •  Однократно 5–10 л.

 •  Можно 10 л за 1 час с введением 6 г бессолевого альбумина (хуже 150 мл декстрана) на 1 л удаляемой жидкости.

 •  Не более 6 л, если креатинин >265 мкмоль/л, билирубин >170 мкмоль/л, альбумин <30 мг/л.

Лечение портальной гипертензии

Reiberger T, et al. Gut 2013;62:1634–41.

ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (AASLD, BSG)

 •  Лечение причины: противовирусная терапия, отказ от алкоголя и лечение зависимости.

 •  Асцит: ограничение соли (Na 2 г/сут), неселективные бета–блокаторы, спиронлактон 200–400 мг/сут, фуросемид <160 мг/сут, альбумин человеческий (ANSWER), парацентезы, перитонеовенозный шунт.

 •  Профилактика кровотечений: бета–блокаторы (титровать пропранолол 20–160 мг 2 раза, карведилол 6.25–25 мг 2 раза), лигирование узлов, склеротерапия.

 •  Лечение кровотечений: переливание эритроцитов, свежезамороженная плазма, тромбомасса (<50•109/л), антифибринолитики (ε-аминокапроновая или транексамовая кислота), вазопрессоры (октреотид, терлипрессин), лигирование узлов, баллонная тампонада.

 •  Тромбоцитопения: кортикостероиды, спленэктомия, стимуляторы гемопоэза (элтромбопаг, ромиплостим).

 •  Гепаторенальный синдром (b тип): инфузия альбумина, октреотид, мидодрин, норадреналин.

 •  Профилактика бактериального перитонита: норфлоксацин 400 мг, рифаксимин 1200 мг однократно, постоянно.

 •  Бактериальный перитонит: в/в ципрофлоксацин 400 мг 2 раза, цефотаксим 2 г 3 раза, цефтриаксон 1 г 1 раз, офлоксацин 400 мг 2 раза per os.

 •  Печеночная недостаточность: ограничение белка (1 г/кг/сут), лактулоза 15–30 мл 3 раза, сифонные клизмы.

 •  Трансплантация печени: ≥15 по MELD.

Лигирование венозных узлов в пищеводе

ПОКАЗАНИЯ К ПРОФИЛАКТИКЕ БАКТЕРИАЛЬНОГО ПЕРИТОНИТА (AASLD, EASL)

 •  Острое гастроинтестинальное кровотечение (7 сут).

 •  Низкий уровень белка в асцитической жидкости (<1.5 г/дл) + дисфункция почек (креатинин ≥106 мкмоль/л, Na ≤130 мкмоль/л) или печеночная недостаточность (шкала Чайлд ≥9 и билирубин ≥154 мкмоль/л).

 •  Бактериальный перитонит в анамнезе.

Динамика смертности при трансплантации печени

Fayek S, et al. Am J Transplant. 2016;16:3093–104.

СКРИНИНГ ГЕПАТОКАРЦИНОМЫ И ВАРИКОЗА ВЕН ПИЩЕВОДА

 •  Фиброэзофагогастроскопия: каждые 2–3 года (компенсированный цирроз и нет варикоза), каждые 1–2 года (малый варикоз), ежегодно (декомпенсированный цирроз).

 •  Альфа-фетопротеин, сонография печени: каждые 6 мес.

 •  Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

 •  Биопсия печени.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ (AASLD)

 •  Острая печеночная недостаточность.

 •  Осложнения цирроза печени: асцит, хроническая желудочно-кишечная кровопотеря вследствие портальной гипертензивной гастропатии, энцефалопатия, рак печени, рефрактерные варикозные кровотечения, дисфункция синтеза.

 •  Печеночные метаболические нарушения с системными проявлениями: дефицит a1-антитрипсина, семейный амилоидоз, болезнь накопления гликогена, гемохроматоз, первичная оксалурия, болезнь Вильсона.

 •  Системные осложнения хронической болезни печени: гепатопульмональный синдром, портопульмональная гипертензия.