Продолжительность жизни при первичном билиарном циррозе печени
Содержание:
- Что такое билиарный цирроз печени?
- Симптомы билиарного цирроза печени
- Причины билиарного цирроза печени
- Лечение билиарного цирроза печени
Что такое билиарный цирроз печени?
Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.
Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.
Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени
Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.
Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.
Симптомы билиарного цирроза печени
Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.
Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:
Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.
При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.
Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:
Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;
Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;
Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;
Температура тела превышает отметку в 38 °C;
Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Причины билиарного цирроза печени
Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.
К развитию вторичной формы болезни приводит:
Желчнокаменная болезнь;
Киста желчного протока;
Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;
Склерозирующий или гнойный холангит;
Врожденные аномалии желчных путей;
Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.
Лечение билиарного цирроза печени
Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.
Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.
Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.
Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.
Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог
Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.
Наши авторы
Источник
Содержание
- Вторичный билиарный цирроз печени
- Причины вторичного билиарного цирроза печени
- Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
- Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
- Лечение вторичного билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Вторичный билиарный цирроз печени
В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.
Причины вторичного билиарного цирроза печени
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.
Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.
Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.
Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.
При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.
При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.
В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза печени
Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.
В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.
Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.
Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.
Источник
Содержание
- Билиарный цирроз печени
- Причины билиарного цирроза печени
- Классификация билиарного цирроза печени
- Симптомы билиарного цирроза печени
- Диагностика билиарного цирроза печени
- Лечение билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.
Билиарный цирроз печени
Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.
Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.
Причины билиарного цирроза печени
Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Классификация билиарного цирроза печени
Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.
В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы билиарного цирроза печени
На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.
Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.
Диагностика билиарного цирроза печени
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.
Лечение билиарного цирроза печени
В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.
Источник
