Продолжительность жизни с аутоиммунным гепатитом
Аутоиммунный гепатит и гепатит С – два очень серьезных заболевания, характеризующиеся воспалительными и фиброзно-некротическими процессами в тканях печени. Но если вирусную инфекцию можно вылечить, то аутоиммунные процессы плохо поддаются коррекции. Поэтому стремительно они приводят к дисфункциям всех органов и систем, что становится причиной летального исхода.
В чем различие между вирусным и аутоиммунным гепатитом
Аутоиммунный и вирусный гепатит представляют собой воспалительные процессы в печеночных тканях, но их отличают происхождение болезни и тактика лечения. Возбудитель вирусной инфекции хорошо известен, и при грамотном лечении можно предотвратить переход заболевания в хроническую форму.
Аутоиммунные процессы не поддаются лечению, но их можно корректировать, предупреждая развитие осложнений. Аутоиммунный вид гепатита очень опасен, так как часто сочетается с другими нарушениями, что осложняет течение болезни и уже на ранних этапах вызывает тяжелые поражения печени.
Происхождение
Аутоиммунное воспаление печени – патология хронического характера, происхождение которой до сих пор остается загадкой. Известно лишь то, что развитие гепатита связано с нарушением работы иммунной системы. Это приводит к снижению Т-супрессорной функции лимфоцитов и образованию аутоантител к поверхностным антигенам гепатоцитов. Эти антитела закрепляются в клеточной мембране, вызывая цитотоксические реакции и иммунное воспаление.
У больных аутоиммунным гепатитом в сыворотке крови определяется большое количество аутоантител, имеющих диагностическое значение. Их обнаружение подтверждает аутоиммунные процессы в гепатоцитах и дифференцирует их от вирусного поражения печени.
Выделяют три типа аутоиммунного гепатита:
- I тип – диагностируется при обнаружении антител к гладкомышечным клеткам, антинуклеарным антителам и актину-протеину.
- II тип – подтверждается при наличии в крови антител к микросомам печени и почек.
- III тип – устанавливается при наличии антител к печеночному антигену, отвечающему за синтез белка.
Изменения в печёночных тканях соответствуют хроническому вирусному гепатиту. Активность воспаления и некротического процесса неравномерна, обнаруживаются как здоровые, так и пораженные участки. При морфологическом исследовании подтверждается отсутствие жировой дистрофии, наличие инфильтратов из лимфатических и плазматических клеток, присутствие мостовидных некрозов.
На фоне аутоиммунного воспаления очень быстро развивается цирроз печени. У 2/3 пациентов цирроз стартует одновременно с гепатитом, у остальных – в течение первых двух лет от начала заболевания.
Воспаление и некроз утихают или полностью исчезают в периоды ремиссий, одновременно пропадают симптомы патологии. При обострении гепатита цирроз прогрессирует и постепенно приводит к грубым цирротическим изменениям и уменьшению печени.
Терапия
При гепатите С препараты выбора – Софосбувир, Даклатасвир, Ледипасвир и их аналоги, предназначенные для подавления вирусов, а также иммуностимуляторы на основе интерферона-альфа. Но пациентам с аутоиммунным гепатитом они не помогают и даже могут усугубить течение болезни.
Лечение аутоиммунного воспаления направлено на подавление иммунитета и выработку аутоантител. К ним относятся глюкокортикостероиды, обладающие иммуносупрессивным действием, – Преднизолон и Метилпреднизолон. Они положительно сказываются на обменных процессах, влияют на супрессорную функцию Т-лимфоцитов и подавляют воспаление. В дополнение врач-терапевт назначает гепатопротекторы – Фосфоглив, Эссенциале, Гептрал, чтобы поддержать функционирование гепатоцитов.
Также в лечении аутоиммунного поражения используют Азатиоприн, останавливающий воспалительные процессы в клетках печени, подавляющий реакции тканевой несовместимости и предотвращающий пролиферацию (излишнее разрастание) гепатоцитов. Однако при выраженных изменениях в тканях печени эффект Азатиоприна ослабляется, поэтому врачи рекомендуют его сочетать с Преднизолоном.
Согласно клиническим исследованиям, сочетание Азатиоприна с Преднизолоном в несколько раз снижает тяжесть побочных эффектов последнего и усиливает действие первого препарата. Чтобы добиться результата, комбинированное лечение продолжается от 6 месяцев до 4 лет.
Если в течение 4 лет терапии нет положительных результатов, и гепатит продолжает прогрессировать, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Человека ставят на очередь для получения донорской печени и проводят поддерживающее лечение.
Меры предупреждения
Не существует специальных мер профилактики, предотвращающих аутоиммунное поражение печени, так как его причины не установлены. Но специалисты дают советы, которые могут снизить вероятность иммунных нарушений:
- Пролечивать имеющиеся аутоиммунные заболевания.
- Своевременно заниматься лечением инфекционно-воспалительных патологий.
- Рационально питаться, снизить потребление жиров.
- Отказаться от вредных привычек.
- Вести активный образ жизни, заниматься спортом.
Врачи считают, что предотвратить заражение вирусной инфекцией намного проще, так как известны ее возбудители и пути передачи. Предупредить гепатит С просто – нельзя контактировать с кровью других людей, а также заниматься сексом без презерватива.
Что общего у двух видов воспаления печени
Гепатит вирусного и аутоиммунного происхождения вызывает схожие симптомы, выражающиеся общей слабостью, пожелтением кожи, болями в правом подреберье и признаками токсического отравления.
Выраженность симптоматики, независимо от происхождения заболевания, бывает разной. Иногда болезнь манифестирует стремительно, вызывая острые симптомы уже в первые дни. У некоторых пациентов отмечается вялотекущее и даже бессимптомное течение, что приводит к запоздалой диагностике.
На фоне воспаления печени развиваются одинаковые осложнения:
- печеночная недостаточность;
- цирроз;
- портальная гипертензия;
- язвенный колит;
- патологии сердца;
- печеночная энцефалопатия.
Самым опасным осложнением считается цирроз печени, при котором развивается гепатоцеллюлярный рак у трети пациентов.
Сколько живут с аутоиммунным гепатитом и с вирусным
Продолжительность жизни с воспалением печени, независимо от его происхождения, зависит от следующих факторов:
- образа жизни и питания больного;
- стадии, на которой обнаружено заболевание;
- соблюдения рекомендаций врача;
- наличия сопутствующих патологий.
Продолжительность жизни с аутоиммунным гепатитом зависит от адекватности терапии. Если удается остановить прогрессирование болезни и периодически проходить профилактические курсы лечения, с заболеванием живут более 20 лет. При осложнениях прогноз неблагоприятный – половина больных погибает в течение 5 лет.
После излечения от острого вирусного гепатита срок жизни человека не меняется. Продолжительность жизни с хроническим гепатитом С при отсутствии осложнений – более 20 лет. Но если развиваются печеночные и внепеченочные осложнения, прогнозировать выживаемость крайне сложно.
Источник
Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.
История[править | править код]
Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.
Эпидемиология[править | править код]
Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.
Этиология[править | править код]
Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.
Клиническая картина[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.
Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]
Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:
- Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
- Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
- Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
- Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
- Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
- Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
- Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
- Обнаружение положительного титра специфических аутоантител (ASMA; LKM-1; anti-LC1);
«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.
С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]
Лечение[править | править код]
Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.
- Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
- В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
- Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
- В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);
Особенности течения в детском возрасте[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
- ↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
- ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.
Источник
Аутоиммунный гепатит и гепатит С – два очень серьезных заболевания, характеризующиеся воспалительными и фиброзно-некротическими процессами в тканях печени. Но если вирусную инфекцию можно вылечить, то аутоиммунные процессы плохо поддаются коррекции. Поэтому стремительно они приводят к дисфункциям всех органов и систем, что становится причиной летального исхода.
В чем различие между вирусным и аутоиммунным гепатитом
Аутоиммунный и вирусный гепатит представляют собой воспалительные процессы в печеночных тканях, но их отличают происхождение болезни и тактика лечения. Возбудитель вирусной инфекции хорошо известен, и при грамотном лечении можно предотвратить переход заболевания в хроническую форму.
Аутоиммунные процессы не поддаются лечению, но их можно корректировать, предупреждая развитие осложнений. Аутоиммунный вид гепатита очень опасен, так как часто сочетается с другими нарушениями, что осложняет течение болезни и уже на ранних этапах вызывает тяжелые поражения печени.
Происхождение
Аутоиммунное воспаление печени – патология хронического характера, происхождение которой до сих пор остается загадкой. Известно лишь то, что развитие гепатита связано с нарушением работы иммунной системы. Это приводит к снижению Т-супрессорной функции лимфоцитов и образованию аутоантител к поверхностным антигенам гепатоцитов. Эти антитела закрепляются в клеточной мембране, вызывая цитотоксические реакции и иммунное воспаление.
У больных аутоиммунным гепатитом в сыворотке крови определяется большое количество аутоантител, имеющих диагностическое значение. Их обнаружение подтверждает аутоиммунные процессы в гепатоцитах и дифференцирует их от вирусного поражения печени.
Выделяют три типа аутоиммунного гепатита:
- I тип – диагностируется при обнаружении антител к гладкомышечным клеткам, антинуклеарным антителам и актину-протеину.
- II тип – подтверждается при наличии в крови антител к микросомам печени и почек.
- III тип – устанавливается при наличии антител к печеночному антигену, отвечающему за синтез белка.
Изменения в печёночных тканях соответствуют хроническому вирусному гепатиту. Активность воспаления и некротического процесса неравномерна, обнаруживаются как здоровые, так и пораженные участки. При морфологическом исследовании подтверждается отсутствие жировой дистрофии, наличие инфильтратов из лимфатических и плазматических клеток, присутствие мостовидных некрозов.
На фоне аутоиммунного воспаления очень быстро развивается цирроз печени. У 2/3 пациентов цирроз стартует одновременно с гепатитом, у остальных – в течение первых двух лет от начала заболевания.
Воспаление и некроз утихают или полностью исчезают в периоды ремиссий, одновременно пропадают симптомы патологии. При обострении гепатита цирроз прогрессирует и постепенно приводит к грубым цирротическим изменениям и уменьшению печени.
Терапия
При гепатите С препараты выбора – Софосбувир, Даклатасвир, Ледипасвир и их аналоги, предназначенные для подавления вирусов, а также иммуностимуляторы на основе интерферона-альфа. Но пациентам с аутоиммунным гепатитом они не помогают и даже могут усугубить течение болезни.
Лечение аутоиммунного воспаления направлено на подавление иммунитета и выработку аутоантител. К ним относятся глюкокортикостероиды, обладающие иммуносупрессивным действием, – Преднизолон и Метилпреднизолон. Они положительно сказываются на обменных процессах, влияют на супрессорную функцию Т-лимфоцитов и подавляют воспаление. В дополнение врач-терапевт назначает гепатопротекторы – Фосфоглив, Эссенциале, Гептрал, чтобы поддержать функционирование гепатоцитов.
Также в лечении аутоиммунного поражения используют Азатиоприн, останавливающий воспалительные процессы в клетках печени, подавляющий реакции тканевой несовместимости и предотвращающий пролиферацию (излишнее разрастание) гепатоцитов. Однако при выраженных изменениях в тканях печени эффект Азатиоприна ослабляется, поэтому врачи рекомендуют его сочетать с Преднизолоном.
Согласно клиническим исследованиям, сочетание Азатиоприна с Преднизолоном в несколько раз снижает тяжесть побочных эффектов последнего и усиливает действие первого препарата. Чтобы добиться результата, комбинированное лечение продолжается от 6 месяцев до 4 лет.
Если в течение 4 лет терапии нет положительных результатов, и гепатит продолжает прогрессировать, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Человека ставят на очередь для получения донорской печени и проводят поддерживающее лечение.
Меры предупреждения
Не существует специальных мер профилактики, предотвращающих аутоиммунное поражение печени, так как его причины не установлены. Но специалисты дают советы, которые могут снизить вероятность иммунных нарушений:
- Пролечивать имеющиеся аутоиммунные заболевания.
- Своевременно заниматься лечением инфекционно-воспалительных патологий.
- Рационально питаться, снизить потребление жиров.
- Отказаться от вредных привычек.
- Вести активный образ жизни, заниматься спортом.
Врачи считают, что предотвратить заражение вирусной инфекцией намного проще, так как известны ее возбудители и пути передачи. Предупредить гепатит С просто – нельзя контактировать с кровью других людей, а также заниматься сексом без презерватива.
Что общего у двух видов воспаления печени
Гепатит вирусного и аутоиммунного происхождения вызывает схожие симптомы, выражающиеся общей слабостью, пожелтением кожи, болями в правом подреберье и признаками токсического отравления.
Выраженность симптоматики, независимо от происхождения заболевания, бывает разной. Иногда болезнь манифестирует стремительно, вызывая острые симптомы уже в первые дни. У некоторых пациентов отмечается вялотекущее и даже бессимптомное течение, что приводит к запоздалой диагностике.
На фоне воспаления печени развиваются одинаковые осложнения:
- печеночная недостаточность;
- цирроз;
- портальная гипертензия;
- язвенный колит;
- патологии сердца;
- печеночная энцефалопатия.
Самым опасным осложнением считается цирроз печени, при котором развивается гепатоцеллюлярный рак у трети пациентов.
Сколько живут с аутоиммунным гепатитом и с вирусным
Продолжительность жизни с воспалением печени, независимо от его происхождения, зависит от следующих факторов:
- образа жизни и питания больного;
- стадии, на которой обнаружено заболевание;
- соблюдения рекомендаций врача;
- наличия сопутствующих патологий.
Продолжительность жизни с аутоиммунным гепатитом зависит от адекватности терапии. Если удается остановить прогрессирование болезни и периодически проходить профилактические курсы лечения, с заболеванием живут более 20 лет. При осложнениях прогноз неблагоприятный – половина больных погибает в течение 5 лет.
После излечения от острого вирусного гепатита срок жизни человека не меняется. Продолжительность жизни с хроническим гепатитом С при отсутствии осложнений – более 20 лет. Но если развиваются печеночные и внепеченочные осложнения, прогнозировать выживаемость крайне сложно.
Источник
