Продолжительность жизни с первичным билиарным циррозом печени
Содержание:
- Что такое билиарный цирроз печени?
- Симптомы билиарного цирроза печени
- Причины билиарного цирроза печени
- Лечение билиарного цирроза печени
Что такое билиарный цирроз печени?
Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.
Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.
Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени
Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.
Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.
Симптомы билиарного цирроза печени
Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.
Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:
Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.
При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.
Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:
Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;
Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;
Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;
Температура тела превышает отметку в 38 °C;
Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Причины билиарного цирроза печени
Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.
К развитию вторичной формы болезни приводит:
Желчнокаменная болезнь;
Киста желчного протока;
Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;
Склерозирующий или гнойный холангит;
Врожденные аномалии желчных путей;
Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.
Лечение билиарного цирроза печени
Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.
Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.
Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.
Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.
Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог
Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.
Наши авторы
Источник
Одним из самых опасных заболеваний печени на сегодняшний день является цирроз. Однако немногие знают о существовании билиарного цирроза. В данной статье подробно описывается данное заболевание.
Что такое билиарный цирроз печени
Печень – крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.
Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.
При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.
На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.
Распространенность этой болезни невелика – она составляет около 30-39 случаев на целый миллион населения.
Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость.
Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.
Диагностика
Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.
Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.
В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень – уже говорит о наличии заболевания.
По этимологии различают два основных типа цирроза:
- Первичный;
- Вторичный.
Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой – до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.
Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, – негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени.
Первичным билиарным циррозом по статистике чаще болеют женщины, которые перешагнули отметку в 40 лет.
Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например, с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото. Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т.к. причины первичного билиарного цирроза печени по сей день чётко не установлены риску, к сожалению, подвержены все люди.
Иногда возникает асцит (жидкость собирается в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит), кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.
Первичный билиарный цирроз печени разделяют на четыре основных стадии:
- 1 стадия – нарушается циркуляция желчи, воспалению в основном подвержены только желчные протоки, как при негнойном холангите. На этой стадии симптомы болезни максимально размыты и их трудно распознать быстро. Пациенты редко обращаются за помощью или консультацией специалистов на этой стадии, часто диагноз устанавливается при общем обследовании, например, МРТ. Альтернативное название этой стадии – “дуктальная”.
- 2 стадия – воспаление выходит за пределы желчных протоков органа, непораженных участков становится меньше. Происходит обширное разрастание стромы, которая вскоре замещает здоровые антитела, нарушается проходимость во всех желчных протоках, наблюдается сильное снижение работоспособности печени. В медицинской терминологии такая стадия обозначается, как “дуктуллярная”.
- 3 стадия – появляются фиброзно-соединительные перегородки, которые сближают и объединяют желчные протоки. Объёмное склерозирование желчного потока, что впоследствии приводит к отмиранию гепатоцитов и замещению больных клеток стромой (фиброзной тканью). Симптомы болезни на данной стадии обычно ярко выражены, и зачастую пациенты именно на 3 стадии уже обращаются в медицинские учреждения. Данная стадия ещё носит название “фиброза”.
- 4 стадия – типичный цирроз. Развитие и укрепление печёночной недостаточности и дальнейшее разрушение и постепенное отмирание клеток всего органа. На четвёртой стадии билиарный цирроз уже несёт в перспективе большую опасность для жизнедеятельности пациента.
Симптомы заболевания
Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.
Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных – это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой (принятие душа или ванны), соприкосновений с шерстью. Иногда к этому симптому присоединяется ярко выраженная общая усталость или слабость. Может беспокоить повышенная сонливость даже днём и подавленное или депрессивное состояние.
После кожного зуда нередко появляется желтуха, однако временной интервал между этими двумя симптомами может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.
Желтуха (механическая или холестатическая) чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Начинается окрашивание кожного покрова со сгибательных поверхностей суставов и/или лопаток. Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Встречается этот симптом примерно у 50% пациентов на ранней стадии.
У 1/3 всех, кто имеет первичный билиарный цирроз появляются так называемые ксантелазмы. Это доброкачественные плоские образование в районе века. На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена.
Часто пациентов беспокоят болезненные ощущения в костях, суставах или пояснице. Это является серьёзным маркером процесса деминерализации, протекающего в костных тканях.
Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома (тошнота), повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда – до лихорадки.
Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А – приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К – повышается кровоточивость и витамина D – снижается плотность костей.
В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются – кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного. Иногда на коже появляется фиолотево-розовая паутинка, именуемая сосудистыми звёздочками (печёночные знаки) и эритема.
В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин. У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго.
В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии (рака желчных протоков).
Вторичный билиарный цирроз
Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:
- Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
- Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
- Наличия в желчном пузыре конкрементов;
- Врожденных или приобретенных аномалий;
- Генетической предрасположенности.
Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.
Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.
Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.
Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.
Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:
- Тошноту;
- Потерю массы тела;
- Быстрая утомляемость;
- Изменение цвета кала и мочи;
- Эпизодческая лихорадка;
- Боли в правой части живота.
Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз “соседствует”. В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.
Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.
Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени.
Лечение билиарного цирроза печени
Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую. При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным.
Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза. Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени.
Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов – кожного зуда. Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты.
На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды. Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов – все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке исходя из конкретного случая.
В качестве хирургического лечения при необходимости назначаются:
- Трансплантация поражённого органа (печени);
- Удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Эта процедура проводится только при вторичном билиарном циррозе печени, в случае, если причиной развития болезни послужила желчекаменная болезнь;
- Удаление любого вида опухоли (доброкачественной или злокачественной), если она сдавливает печень и перекрывает отток желчи;
- Трансюгулярное внутрепеченочное портосистемное шунтирование. Эта операция направлена на понижение внутреннего давления в портальной вене, путем ограничения циркуляции крови в ней. Это помогает уменьшить асцит и мешать появлению внутреннего кровотечения.
Существуют также и народные методы для консервативного лечения билиарного цирроза печени, однако посещение квалифицированного специалиста будет правильным решением и значительно повысит положительные результаты лечения данного заболевания.
Профилактика билиарного цирроза печени
К сожалению, при первичном билиарном циррозе печени, учитывая аутоиммунную природу этой патологии, в потенциальной группе риска находятся все люди, однако отказ от курения и принятия алкогольных напитков скажется положительно в дальнейшем на организме и сильно понизит шансы на возникновение данного заболевания.
Также поможет сохранить здоровье соблюдение следующих критериев: занятия различными видами спорта, здоровый образ жизни, правильное рациональное питание, своевременные диагностика и лечение воспалительных процессов, начавшихся в организме, аккуратность при необходимости хирургического вмешательства и, конечно, не затягивать с прохождением общих медицинских обследований, включающие МРТ, анализы крови (общий + биохимия), КТ и УЗИ.
© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.
Источник
