Прогноз при билиарном циррозе печени

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

• асептического воспаления желчевыводящих путей;
• пролиферации эпителия;
• прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
2. Желчнокаменная болезнь.
3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
4. Кисты желчного протока.
5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

• атрезии;
• камни и стриктуры желчных протоков;
• рак внепеченочных желчных путей;
• киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

• слабости;
• головной боли;
• головокружении;
• снижении аппетита;
• нарушении памяти и внимания;
• похудении;
• апатии;
• депрессии;
• нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
• сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

1. тошнотой;
2. рвотой кишечным содержимым;
3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
4. отсутствием аппетита;
5. вздутием кишечника;
6. диареей или запором;
7. желтухой;
8. приступами кожного зуда;
9. потемнением мочи;
10. обесцвечиванием кала;
11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
12. увеличением объема печени и селезенки;
13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

• голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
• рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
• дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
• темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
• появление на коже телеангиоэктазий;
• пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

1. УЗИ печени.
2. КТ.
3. МРТ.
4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

• гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
• иммуномодуляторы – Метотрексат;
• противофиброзные средства;
• для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
• для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
• при наличии асцита назначается прием диуретиков;
• в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.