Прогноз вторичного билиарного цирроза печени
Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Общие сведения
Вторичный билиарный цирроз печени
Причины
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Патогенез
Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.
Симптомы
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Осложнения
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза
Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика
В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.
Источник
Для такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, характерно распространенное поражение органа с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме. Помимо этого, наблюдается обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. При этой патологии пациенты жалуются на пожелтение кожного покрова, болевой синдром в правом подреберье.
Причины и механизм развития болезни
Спровоцировать появление вторичного билиарного цирроза могут следующие факторы:
- врожденные патологии строения желчных каналов;
- холелитиаз;
- холестаз;
- сужение желчных протоков, которое происходит после проведения хирургического вмешательства;
- кисты, опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
- холангит.
При продолжительном застое желчи в выводящих путях наблюдается повышение давления в них, что приводит к возникновению отека. Со временем протоковые стенки становятся тоньше, вследствие чего желчь вытекает в окружающую паренхиму печени. Жидкость становится причиной развития некроза тканей, что, в свою очередь, приводит к цирротическим изменениям в паренхиме. Ускорить развитие печеночного заболевания может вторичная бактериальная инфекция.
Вернуться к оглавлению
Какие симптомы указывают на заболевание?
Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:
-
Зуд кожи один из важных симптомов.зуд кожного покрова;
- изменение оттенка кожи на желтый;
- обесцвечивание кала;
- потемнение урины;
- появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
- понос;
- повышенная потливость;
- снижение массы тела;
- слабость;
- упадок настроения;
- болевой синдром в правом подреберье;
- увеличение размеров фильтрационного органа.
При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:
- стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
- покраснение ладоней;
- увеличение живота;
- мышечная атрофия.
Вернуться к оглавлению
Чем опасна патология?
Если не проводится своевременное лечение вторичного билиарного цирроза печени, происходит развитие портальной гипертензии, которая представляет собой повышение давления в системе воротной вены. При этом наблюдается расширение вен пищевода, вследствие чего не исключена вероятность кровотечений. Помимо этого, печеночное заболевание может вызвать такие осложнения, как:
-
Почечная недостаточность как осложнение болезни.скопление свободной жидкости в брюшной полости;
- воспаление париетальных и висцеральных листков брюшины;
- печеночная энцефалопатия;
- раковое заболевание;
- абсцесс;
- недостаточность почек;
- печеночно-легочный синдром;
- бесплодие.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
Если у пациента появляется нежелательная симптоматика и боль в правом подреберье, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проводит опрос больного, во время которого выясняет, насколько давно появились патологические признаки, какие заболевания ранее перенес человек. Затем медик приступает к ощупыванию границ печени и живота. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, пациенту потребуется пройти такие методы диагностики:
- исследование каловых масс, урины и крови;
- ФГДС;
- ультразвуковое исследование;
- ретроградная холангиография;
- биопсия;
- эластография.
Вернуться к оглавлению
Как проходит лечение?
Медикаментозная терапия
Витамины необходимый компонент лечения.
Лечение вторичного билиарного цирроза печени предполагает назначение пациенту антибиотиков, которые позволяют избавиться от патогенных микроорганизмов или же не допустить присоединения бактериальной инфекции. В обязательном порядке прибегают к помощи гепатопротекторов, которые нормализуют работу фильтрационного органа. Не обходится терапия и без витаминов из группы A, C, E, B. Чтобы купировать симптоматику аллергии и устранить зуд кожи, используются антигистаминные медпрепараты. Для успокоения и нормализации психоэмоционального состояния больного прописывают транквилизаторы. Если наблюдается вирусная интоксикация печени, применяются противовирусные медикаменты.
Вернуться к оглавлению
Диетическое питание
Печеночные заболевания предполагают назначение пациентам диеты № 5 по Певзнеру. В сутки допустимо употреблять около 2500 килокалорий. Чтобы не навредить организму и снизить нагрузку на пораженный орган, важно запомнить следующие принципы питания:
- Употреблять пищу маленькими порциями не меньше 5 раз в день.
- Следить за питьевым режимом и выпивать как минимум 2 л жидкости в сутки.
- Отказаться от обжаривания продуктов. Допустимо готовить блюда при помощи пароварки, тушения, отваривания или запекания в духовом шкафу.
- Периодически делать разгрузочные дни, во время которых употреблять только овощи или фрукты.
- Отказаться от употребления жирного, копченого, острого, кислого.
- Следить за количеством употребляемой соли. В день допустимо использовать не более 10 г продукта. При этом блюда рекомендуют солить уже в приготовленном виде.
- Овощи и фрукты подвергать термической обработке или же употреблять в свежем виде, делая из них соки или пюре.
Если заболевание сопровождается скоплением свободной жидкости в брюшной полости, пациенту прописывают диетический стол № 10.
Вернуться к оглавлению
Хирургическое вмешательство
При сложном течении заболевания необойтись без хирургического вмешания.
Добиться излечения вторичного билиарного цирроза печени можно исключительно при помощи операции. Благодаря ей удается откорректировать ток желчи. Делается это при помощи восстановления проходимости желчевыводящих протоков. После проведения хирургического вмешательства улучшается общее состояние человека, увеличивается его продолжительность жизни. Преимущественно прибегают к помощи холедохотомии, во время которой проводится вскрытие общего желчного протока. Могут быть использованы и эндоскопические методы вмешательства, в процессе которых осуществляется расширение внепочечных каналов. Иногда требуется трансплантация печени, если у пациента существуют противопоказания к другим хирургическим вмешательствам или же отсутствует результат от их проведения.
Вернуться к оглавлению
Народные средства
К помощи рецептов целителей допустимо прибегать исключительно после консультации со специалистом. Чтобы снять неприятные проявления вторичного билиарного цирроза, рекомендуют использовать следующие народные средства:
- Календула. Измельченные цветки растения в количестве 2 столовых ложек заливают 250 миллилитрами воды и кипятят в течение 10 мин. Настаивают полчаса и употребляют по 2 ст. л. 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
- Расторопша. В стакан кипятка добавляют чайную ложку семян расторопши и настаивают полчаса. Пьют по 100 миллилитров 3 раза в сутки за 30 мин. до трапезы.
Вернуться к оглавлению
Прогноз и профилактика
Продолжительность жизни пациента напрямую связана со своевременностью и правильностью проведенного лечения, а также причинами, которые поспособствовали развитию заболевания. Если наблюдается запущенная стадия, развивается ряд серьезных осложнений и сильно укорачивается срок жизни человека. Что же касается профилактических мероприятий, которые позволят избежать такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, то пациенту нужно правильно питаться. Исключить из рациона следует маринады и соленья, копчености, острую, жирную и жареную еду. Важно отказаться от употребления алкогольных напитков и курения.
Источник
Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.
Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.
Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.
Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.
Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.
У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.
Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.
Причины развития билиарного цирроза
Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.
Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.
Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:
- асептического воспаления желчевыводящих путей;
- пролиферации эпителия;
- прогрессирующего фиброза в области протоков.
С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.
Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:
- рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
- Желчнокаменная болезнь.
- Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
- Кисты желчного протока.
- Первичный склерозирующий или гнойный холангит.
Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.
Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.
К таким патологическим нарушениям относят:
- атрезии;
- камни и стриктуры желчных протоков;
- рак внепеченочных желчных путей;
- киста холедоха и муковисцидоз.
Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.
Классификация патологии печени
Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.
Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.
В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.
Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.
Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.
На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.
Характерная симптоматика заболевания
На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.
Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.
Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:
- слабости;
- головной боли;
- головокружении;
- снижении аппетита;
- нарушении памяти и внимания;
- похудении;
- апатии;
- депрессии;
- нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
- сухости склер.
В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.
Симптомы этого нарушения проявляются:
- тошнотой;
- рвотой кишечным содержимым;
- интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
- отсутствием аппетита;
- вздутием кишечника;
- диареей или запором;
- желтухой;
- приступами кожного зуда;
- потемнением мочи;
- обесцвечиванием кала;
- появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
- увеличением объема печени и селезенки;
- развитием печеночной энцефалопатии.
Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.
Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:
- голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
- рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
- дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
- темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
- появление на коже телеангиоэктазий;
- пальмарная эритема – покраснение ладоней.
Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.
Основные методы проведения диагностики
Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования
При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.
При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.
Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.
Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.
Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.
Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.
Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:
- УЗИ печени.
- КТ.
- МРТ.
- Ретроградной холангиографии.
Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.
Лечение билиарного цирроза печени
При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.
В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.
Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.
Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.
Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.
Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.
При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.
Основными лекарствами являются следующие:
- гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
- иммуномодуляторы – Метотрексат;
- противофиброзные средства;
- для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
- для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
- при наличии асцита назначается прием диуретиков;
- в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.
Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.
В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.
Источник
