Пупочная вена при циррозе

Клинический случай

• Мужчина, 54 лет.
• Пациент был госпитализирован в связи с небольшой слабостью и вздутием живота.
• В анамнезе: хронический гепатит В.
• УЗ-исследование верхних отделов брюшной полости было проведено в день поступления (рис. 1).

Каков Ваш диагноз?

Ответ: Тельца Гамна-Гэнди (Gamna-Gandy) в селезенке больного циррозом печени с портальной гипертензией.

Обсуждение

На эхограмме в левой косой проекции (рис. 1) визуализируются диффузные гиперэхогенные включения (точечные кальцификаты) в селезенке, состоящие из телец Гамна-Гэнди. При сканировании в правом подреберье (рис 2b) визиализируется печень повышенной эхогенности, с неоднородной структурой, образованием узлов в ее паранхиме и расширением пупочной вены.

Тельца Гамна-Гэнди представляют собой ограниченные организованные кровоизлияния в селезенке, вызванные портальной гипертензией. Тельца Гамна-Гэнди состоят из фиброзной ткани, гемосидерина и кальция.

Они обычно расположены в перифолликулярной и трабекулярной зоне и состоят из фиброзной ткани, с вкраплениями гемосидерина и кальция. Yasuhara с соавторами при проведении УЗ-исследования определяли тельца Гамна-Гэнди в виде диффузных гиперэхогенных включений, подобные повреждения они обнаружили на аутопсии у 12,9% больных циррозом печени. Изучив корреляцию морфологических и эхографических признаков, авторы пришли к выводу, что эхография позволяет увидеть в селезенке тельца Гамна-Гэнди диаметром больше 1 мм и широко распространенные. Тельца Гамна-Гэнди определяются при портальной гипертензии, синдроме Банти, наследственном сфероцитозе, застойной сердечной недостаточности, внутрибрюшинном воспалении или при прорастании воротной вены карциномой желудка либо карциномой поджелудочной железы. Тяжелые хронические заболевания и их осложнения могут вызывать образование расссеянных кальцифицированных очагов. Наиболее частой причиной является туберкулез. Рассеянные кальцификаты возникают также при длительно текущем гистоплазмозе или токсоплазмозе. При цистицеркозе они обнаруживаются значительно реже. Длительно существующая застойная селезенка вызывает значительное увеличение органа. Селезенка становится плотной, и плотность ее увеличивается по мере нарастания застойных явлении. Капсула селезенки становится утолщенной и фиброзированной, но не вовлекается в процесс. На срезе ткань селезенки напоминает мясо, цвет ее варьирует от серо-красного до темно-красного, в зависимости от степени фиброза. Часто мальпигиевы тельца не видны. Небольшие серо-коричневые плотные узлы, рассеянные в красной пульпе селезенки, составляют так называемые тельца Гамна-Гэнди.

Длинник селезенки, измеренный эхографически, должен быть меньше или равен 11 см. При получении множественных серийных сечений можно определить объем селезенки. Увеличение селезенки происходит при любом состоянии, вызывающем генерализованную лимфоаденопатию, портальную гипертензию или экстрамедуллярныи эритропоэз. В отличие от массивной сплено-мегалии, которая может наблюдаться при некоторых хронических инфекциях или лейкемии, как правило, при портальной гипертензии отмечается лишь умеренная спленомегалия, длинник селезенки составляет 12-16 см. Таким образом, у каждого больного циррозом печени должна быть исследована селезенка для обнаружения портосистемных анастомозов в забрюшинном пространстве, в малом сальнике или воротах селезенки. Визуализацию околопупочной вены пациента можно рассматривать как достаточно специфичный признак портальной гипертензии.

Патологическими признаками цирроза печени являются разрушение паренхимы с образованием узлов регенерации и фиброз, приводящие к нарушению архитектоники печени. Это состояние является результатом широкого круга причин, которые могут быть классифицированы по этиологическому или морфологическому принципу, либо при использовании комбинации обоих. Основными ультразвуковыми признаками являются нарушения структуры печени с нарастанием выраженности диффузной гетерогенности ткани с множественными участками повышенной эхогености и ухудшение визуализации воротной вены. Рубцовые процессы в печени необратимы и часто прогрессируют.

Ультразвуковая оценка структуры печени оказывает помощь в диагностике цирроза печени. Хотя цирротическая печень может быть нормальных размеров, обычно отмечается тенденция к сморщиванию печени по мере прогрессирования заболевания. Кроме того, правая доля печени может уменьшаться, в то время как каудальная доля занимает относительно большую часть печеночного объема. Соотношение каудальной доли к правой доле можно получить при поперечном сканировании непосредственно ниже бифуркации воротной вены: в норме соотношение меньше 0,6, при циррозе печени оно превышает 0,65; данный признак обладает 100% специфичностью и чувствительностью 84% и 43% в двух различных группах наблюдений.

При ультразвуковом исследовании при циррозе печени повышается эхогенность паренхимы, описываемая как грубая эхоструктура или высокоамплитудные эхосигналы. Узлы-регенераты могут вызвать генерализованную гранулярность эхоструктуры печени при мелкоузловом циррозе, в то время как более крупные узлы при крупноузловых поражениях нарушают ровность контура печени, которая становится бугристой. Узлы на поверхности печени легче определяются при асците. Большие узлы могут замаскировать опухоли, в этом случае дифференциальный диагноз затруднен, поскольку цирроз является фактором риска в развитии рака печени, а ультразвуковое исследование используется при скрининге этого осложнения. Сосудистые изменения при циррозе играют основную роль в уменьшении объема печеночной паренхимы и могут свидетельствовать о наступлении необратимой стадии цирроза. При циррозе печеночный фиброз вызывает ослабление поглощения эхосигналов и неравномерный стеноз внутрипеченочных ветвей воротной вены и печеночной артерии, а вышележащие печеночные сосуды редуцируются.

Другие ультразвуковые находки при циррозе связаны с осложнениями, развивающимися вследствие печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии. Это — асцит, спленомегалия, развитие венозных коллатералей и другие нарушения в системе воротной вены.

Портальная гипертензия развивается в том случае, когда повышается сопротивление портальному кровотоку и (или) при увеличении портального кровотока. Последствиями этих механизмов могут быть расширение внепеченочных портальных сосудов и развитие спонтанных портосистемных коллатералей. Ультразвуковое исследование верхних отделов брюшной полости позволяет увидеть некоторые коллатеральные пути и изменения основных сосудов системы воротной вены.

Портальные сосуды были измерены у здоровых и у пациентов с портальной гипертензией, получены большие различия верхней границы нормы диаметра воротной вены. Измерение воротной вены следует проводить в базальных условиях (спокойное дыхание, в положении лежа на спине, натощак). В общем, портальная гипертензия диагностируется при диаметре портальной вены более 15 мм. Основные внутрипеченочные ветви воротной вены обычно также расширены при портальной гипертензии, в то время как периферические внутрипеченочные ветви суживаются и становятся извилистыми, вероятно, в связи с паренхиматозными изменениями. Другим важным признаком портальной гипертензии является колебание диаметра селезеночной и верхней брыжеечной вен во время дыхания.

У пациентов с портальной гипертензией обычно происходит расширение коллатеральных сосудов, связывающих систему воротной вены с повышенным давлением, с системной циркуляцией, где давление низкое. Это высокоспецифичный ультразвуковой признак. Пупочная вена проходит в круглой связке в левой доле печени и легко визуализируется как сосуд более 3 мм в диаметре, который открывается при портальной гипертензии. Реканализация пупочной вены, определяемая при УЗ-исследовании, является высокоспецифичным признаком портальной гипертензии, хотя определяется не всегда. Другие коллатерали, такие как левая желудочная вена и забрюшинная вена, проходящая вокруг поджелудочной железы, сложны для визуализации из-за наличия газа в кишечнике. Левая желудочная вена обычно соединяется с дистальной частью селезеночной вены или с местом слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен, и может быть значительно расширена. Значительное увеличение диаметра левой желудочной вены позволяет предположить наличие варикозно расширенных вен пищевода.

Ультразвуковые находки при циррозе печени

Печеночная паренхима — неспецифические признаки

• Повышенная эхогенность печени (яркая печень, увеличенный эхоконтраст печень/почки, ухудшение визуализации воротной вены).
• Грубые изменения эхоструктуры печеночной паренхимы/
• Выраженное затухание эхосигналов в паренхиме.
• Появление узлов на поверхности печени.

Внепеченочные находки

• Асцит.
• Портальная гипертензия (диаметр воротной вены >15 мм, варикозное расширенние вен пищевода и селезенки, расширение пупочной вены).
• Спленомегалия — тельца Гамна-Гэнди

Литература

1. Shim С.S. Abdominal realtime ultrasound, third edition Seoul, Ryo Moon Gak, 1990
2. Carol A.M. Abdominal ultrasound. New York. Churchill Livingstone, 1987
3. Sagoh T. et al: Gamna-Gandy bodies of the spleen: Evaluation with MRI imaging. Radiology 25;685, 1989
4. Yasuhara К., Kimura K. Matustani S. et al. Study of diffuse hyperechoic spots in spleen caused by Gamna-Gandy nodules. Jpn. J. Med. Ultrasonics 13 (suppl 11), 1986
5. Robbin С.К.: Robbins pathologic basis of disease. 4th ed, W.B. Saundeis, 750, 1989
6. Mittelstaedt С.A. Abdominal ultrasound, 1st ed, NewYork, 17, 1978
7. Cosgrove D., Meire H., Dewbury К.: Abdominal and general ultrasound, 1st ed, Baltimore, 1993