Санбюллетень на тему цирроз печени

Все виды цирроза печени в МКБ-10 кодируются как К74. Каждая из форм обусловлена рядом причин, симптоматика недуга зависит от стадии прогрессирования болезни. Согласно статистике, от цирроза печени в мире ежегодно умирают до 40 000 000 человек. На территории постсоветского пространства это заболевание диагностируется приблизительно у одного процента населения.

Цирроз печени — заболевание, которое характеризуется развитием рубцовой ткани и узлов регенерации, нарушающих нормальную архитектонику органа. Узловая трансформация паренхимы печени отличает цирроз печени от гепатита.

Какой бывает цирроз печени и с какими симптомами протекает это заболевание?

В зависимости от того, по какому пути цирроз прогрессирует, различают:

• портальный;
• постнекротический;
• билиарный;
• цирроз накопления — болезнь Вильсона—Коновалова.

Причины, симптомы и диагностика портального цирроза печени

Портальный цирроз печени (мелкоузловый) характеризуется формированием рубцовой ткани с мелкими узлами (менее 3 мм в диаметре), причем мелкие узлы редко содержат портальные тракты. Образующаяся рубцовая ткань нарушает нормальную регенерацию гепатоцитов печени, что приводит к нарушению нормальной архитектоники печени и ее функций. Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении.

Причинами портального цирроза печени являются: вирусные гепатиты В, С, D, хронический алкоголизм, аутоиммунные гепатиты, гемохроматод, болезнь Вильсона—Коновалова, различные состояния, связанные с недостаточностью α1-антитрипсина, паразитарные заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей, недостаточность питания (мало белков и витаминов). Особенность портального цирроза — массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затрудняющих кровоток по внутрипеченочным разветвлениям портальной вены.

В числе симптомов портального цирроза печени особенно характерны: общая слабость, потеря аппетита, недомогание, потеря веса, появление желтухи, кожный зуд. Также признаками этого цирроза печени являются асцит, варикозное расширение вен геморроидального сплетения, вен пищевода, вен кардиального отдела желудка, подкожных околопупочных вен («голова медузы»), возможны как осложнения пищеводно-желудочные и геморроидальные кровотечения, что ведет к гипотензии и тахикардии.

Здесь вы можете посмотреть фото симптомов цирроза печени в этой форме:

Эффективная комбинация биохимических анализов в диагностике цирроза печени портального, атрофического, мелкоузлового представлена в таблице:

Постнекротический цирроз печени: причины и анализы при диагностике

Постнекротический цирроз печени (крупноузловый) — заболевание, которое развивается в результате обширного некроза гепатоцитов. Образуется рубцовая ткань, нарушается нормальная регенерация гепатоцитов, возникают узлы, появляются новые сосудистые анастомозы между воротной веной и печеночной артерией, что приводит к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза. Возникает своеобразная «цепная реакция»: некроз — репарация — перестройка сосудистого русла — ишемия паренхимы — некроз. Образуются крупные узлы (свыше 3 мм и до нескольких сантиметров в диаметре). В них могут содержаться портальные структуры. Крупные узлы окружаются широкой фиброзной перегородкой.

Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но чаще бывает уменьшенным, особенно при наличии крупных, грубых узлов. Происходит разрастание соединительной ткани, печень более плотная.

Причинами заболевания постнекротическим циррозом печени являются: вирусные гепатиты В, С, D, недостаточность α1 -анти-трипсина, паразитарные заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей, аутоиммунные гепатиты, болезнь Вильсона—Коновалова, хронический алкоголизм.

Симптомы заболевания: у больных тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после физической нагрузки, диспептические явления, кожный зуд, желтуха, выражена слабость, нарушение в диете приводит к усилению болей в области печени, анемия, в крови обнаруживают желчные кислоты, увеличение СОЭ, особенно выражены признаки печеночной недостаточности, асцит, нарушение свертываемости крови.

Как видно на фото, признаками этого цирроза печени также являются своеобразные «печеночные знаки» на коже верхней половины туловища и сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки»):

При постнекротическом циррозе выражены синдромы портальной гипертензии: диспепсия (вздутие живота, боль в области печени), дисфункция кишечника (постоянное переполнение, без запоров), тяжелый полиавитаминоз, общая интоксикация, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и геморроидальных вен.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике цирроза печени постнекротического представлена в таблице:

Первичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика

Первичный билиарный цирроз печени — хроническое холестатическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности. Формирование билиарного цирроза печени связано с внутрипеченочным холестазом желчных кислот, а не билирубина в желчных капиллярах портальных трактов.

Среди причин билиарного цирроза печени выделяют:

• запускающим механизмом является деструкция гепатоцитов и желчных протоков гепатотропными вирусами, бактериальными антигенами (энтеробактерии, хеликобактер);
• большое значение придается генетической предрасположенности к этому заболеванию;
• наличие выраженной гипер-γ-глобулинемии, увеличение концентрации IgM, IgG и циркулирующих иммунокомплексов свидетельствует об аутоиммунном характере билиарного цирроза печени.

Ведущим признаком заболевания является желтуха (80% случаев), которая то нарастает, то уменьшается. Также симптомами билиарного цирроза печени являются меняющийся цвет кожи от желтого до грязновато-серого, выражен диффузный кожный зуд, печень увеличена, но по мере прогрессирования цирроза уменьшается в размерах, селезенка постоянно увеличена. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению трубчатых костей, позвоночника, возникают постоянные болевые ощущения по ходу костей. Портальная гипертензия возникает довольно поздно. Прогрессирование билиарного цирроза зависит от степени холестаза. Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии. В поздних стадиях заболевания происходит нарушение функций печени: общая интоксикация, энцефалопатия, асцит, нарушение свертываемости крови, варикоз вен пищевода и геморроидальных вен, тяжелый полиавитаминоз, отложение меланина в коже, возможны кровотечения.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике первичного билиарного цирроза печени представлена в таблице:

Цирроз накопления (болезнь Вильсона-Коновалова)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — это цирроз накопления, связанный с нарушением обмена меди. Заболевание носит наследственный характер. Причиной такого цирроза печени является врожденный дефект ферментов обмена меди в организме (ферментопатия). У здорового человека концентрация меди в сыворотке крови составляет 11—24,3 мкмоль/л, но 93% этого количества меди находится в виде церулоплазмина, и только 7% связано с альбуминами сыворотки крови. Биосинтез церулоплазмина происходит в гепатоцитах печени, причем медь прочно соединяется.

Церулоплазмин является β2-глобулином, и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. При врожденной ферментопатии, которая характеризуется нарушением биосинтеза церулоплазмина в гепатоцитах печени, содержание церулоплазмина резко снижено в сыворотке крови, медь не может быть стабильно связана, поэтому откладывается в тканях: в печени, клетках мозга, почек, эндокринных желез, роговице. Медь начинает действовать как токсический агент, вызывая дегенеративные изменения в вышеперечисленных органах.

Различают острую и хроническую формы этого заболевания. Острая форма характерна для раннего детского возраста, развивается молниеносно и заканчивается летально, несмотря на проводимое лечение.

Хроническая форма характеризуется медленным лечением и постепенным развитием симптомов: появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность нижних конечностей, что ведет к нарушению походки и устойчивости, затем формируется картина паркинсонизма, затем изменяется психика (истерии, параноидальные реакции). В некоторых случаях на первый план выступают симптомы печеночной недостаточности: слабость, диспептические явления, желтуха, геморрагические диатезы, интоксикация, асцит, отеки, увеличение СОЭ, раздражительность, агрессивность, энцефалопатия.

Отложение меди в клетках почек сопровождается глюкозурией, аминоацидурией.

Посмотрите на фото – при циррозе печени, носящем наследственный характер, отложение меди в роговице глаза ведет к образованию зеленовато-коричневых колец по периферии роговицы:

Гиперпигментация кожи: от темно-серого до коричневого цвета. Увеличены размеры селезенки.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике болезни Вильсона—Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации) представлена в таблице:

Статья прочитана 7343 раз(a).

Источник: www.unamedic.net