Санбюллетень о циррозе печени

Все виды цирроза печени в МКБ-10 кодируются как К74. Каждая из форм обусловлена рядом причин, симптоматика недуга зависит от стадии прогрессирования болезни. Согласно статистике, от цирроза печени в мире ежегодно умирают до 40 000 000 человек. На территории постсоветского пространства это заболевание диагностируется приблизительно у одного процента населения.

Цирроз печени — заболевание, которое характеризуется развитием рубцовой ткани и узлов регенерации, нарушающих нормальную архитектонику органа. Узловая трансформация паренхимы печени отличает цирроз печени от гепатита.

Какой бывает цирроз печени и с какими симптомами протекает это заболевание?

В зависимости от того, по какому пути цирроз прогрессирует, различают:

портальный;
постнекротический;
билиарный;
цирроз накопления — болезнь Вильсона—Коновалова.

Причины, симптомы и диагностика портального цирроза печени

Портальный цирроз печени (мелкоузловый) характеризуется формированием рубцовой ткани с мелкими узлами (менее 3 мм в диаметре), причем мелкие узлы редко содержат портальные тракты. Образующаяся рубцовая ткань нарушает нормальную регенерацию гепатоцитов печени, что приводит к нарушению нормальной архитектоники печени и ее функций. Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении.

Причинами портального цирроза печени являются: вирусные гепатиты В, С, D, хронический алкоголизм, аутоиммунные гепатиты, гемохроматод, болезнь Вильсона—Коновалова, различные состояния, связанные с недостаточностью α1-антитрипсина, паразитарные заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей, недостаточность питания (мало белков и витаминов). Особенность портального цирроза — массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затрудняющих кровоток по внутрипеченочным разветвлениям портальной вены.

В числе симптомов портального цирроза печени особенно характерны: общая слабость, потеря аппетита, недомогание, потеря веса, появление желтухи, кожный зуд. Также признаками этого цирроза печени являются асцит, варикозное расширение вен геморроидального сплетения, вен пищевода, вен кардиального отдела желудка, подкожных околопупочных вен («голова медузы»), возможны как осложнения пищеводно-желудочные и геморроидальные кровотечения, что ведет к гипотензии и тахикардии.

Здесь вы можете посмотреть фото симптомов цирроза печени в этой форме:

Эффективная комбинация биохимических анализов в диагностике цирроза печени портального, атрофического, мелкоузлового представлена в таблице:

Биохимический тест	Направление изменений
Альбумины в крови	Снижение
у-глобулины в крови	Повышение
Щелочная фосфатаза в крови	Повышение
Лейцинаминопептидаза в крови	Повышение
Фибриноген в крови	Снижение
Протромбиновое время	Снижение
Билирубин в крови	Повышение
Аммиак в крови	Повышение
Аммиак в моче	Повышение
Тимоловая проба	(+)
Австралийский антиген	(-)

Постнекротический цирроз печени: причины и анализы при диагностике

Постнекротический цирроз печени (крупноузловый) — заболевание, которое развивается в результате обширного некроза гепатоцитов. Образуется рубцовая ткань, нарушается нормальная регенерация гепатоцитов, возникают узлы, появляются новые сосудистые анастомозы между воротной веной и печеночной артерией, что приводит к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза. Возникает своеобразная «цепная реакция»: некроз — репарация — перестройка сосудистого русла — ишемия паренхимы — некроз. Образуются крупные узлы (свыше 3 мм и до нескольких сантиметров в диаметре). В них могут содержаться портальные структуры. Крупные узлы окружаются широкой фиброзной перегородкой.

Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но чаще бывает уменьшенным, особенно при наличии крупных, грубых узлов. Происходит разрастание соединительной ткани, печень более плотная.

Причинами заболевания постнекротическим циррозом печени являются: вирусные гепатиты В, С, D, недостаточность α1 -анти-трипсина, паразитарные заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей, аутоиммунные гепатиты, болезнь Вильсона—Коновалова, хронический алкоголизм.

Симптомы заболевания: у больных тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после физической нагрузки, диспептические явления, кожный зуд, желтуха, выражена слабость, нарушение в диете приводит к усилению болей в области печени, анемия, в крови обнаруживают желчные кислоты, увеличение СОЭ, особенно выражены признаки печеночной недостаточности, асцит, нарушение свертываемости крови.

Как видно на фото, признаками этого цирроза печени также являются своеобразные «печеночные знаки» на коже верхней половины туловища и сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки»):

При постнекротическом циррозе выражены синдромы портальной гипертензии: диспепсия (вздутие живота, боль в области печени), дисфункция кишечника (постоянное переполнение, без запоров), тяжелый полиавитаминоз, общая интоксикация, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и геморроидальных вен.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике цирроза печени постнекротического представлена в таблице:

Биохимический тест	Направление изменений
Альбумины в крови	Снижение
у-глобулины в крови	Повышение
Щелочная фосфатаза в крови	Повышение
Лейцинаминопептидаза в крови	Повышение
Фибриноген в крови	Снижение
Протромбиновое время	Снижение
Билирубин в крови	Повышение
Аммиак в крови	Повышение
Аммиак в моче	Повышение
Тимоловая проба	(+)
Австралийский антиген	(-)
Уробилиноген в моче	Повышение
Копропорфирин в моче	(+)

Первичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика

Первичный билиарный цирроз печени — хроническое холестатическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности. Формирование билиарного цирроза печени связано с внутрипеченочным холестазом желчных кислот, а не билирубина в желчных капиллярах портальных трактов.

Среди причин билиарного цирроза печени выделяют:

запускающим механизмом является деструкция гепатоцитов и желчных протоков гепатотропными вирусами, бактериальными антигенами (энтеробактерии, хеликобактер);
большое значение придается генетической предрасположенности к этому заболеванию;
наличие выраженной гипер-γ-глобулинемии, увеличение концентрации IgM, IgG и циркулирующих иммунокомплексов свидетельствует об аутоиммунном характере билиарного цирроза печени.

Ведущим признаком заболевания является желтуха (80% случаев), которая то нарастает, то уменьшается. Также симптомами билиарного цирроза печени являются меняющийся цвет кожи от желтого до грязновато-серого, выражен диффузный кожный зуд, печень увеличена, но по мере прогрессирования цирроза уменьшается в размерах, селезенка постоянно увеличена. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению трубчатых костей, позвоночника, возникают постоянные болевые ощущения по ходу костей. Портальная гипертензия возникает довольно поздно. Прогрессирование билиарного цирроза зависит от степени холестаза. Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии. В поздних стадиях заболевания происходит нарушение функций печени: общая интоксикация, энцефалопатия, асцит, нарушение свертываемости крови, варикоз вен пищевода и геморроидальных вен, тяжелый полиавитаминоз, отложение меланина в коже, возможны кровотечения.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике первичного билиарного цирроза печени представлена в таблице:

Биохимический тест	Направление изменений
Альбумины в крови	Снижение
у-глобулины в крови	Повышение
Щелочная фосфатаза в крови	Повышение
Лейцинаминопептидаза в крови	Повышение
Фибриноген в крови	Снижение
Протромбиновое время	Снижение
Билирубин в крови	Повышение
Аммиак в крови	Повышение
Аммиак в моче	Повышение
Тимоловая проба	(+)
Австралийский антиген	(-)
IgM	Повышение
Антитела против мембран митохондрий	(+)
Общие липиды в крови	Повышение

Цирроз накопления (болезнь Вильсона-Коновалова)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — это цирроз накопления, связанный с нарушением обмена меди. Заболевание носит наследственный характер. Причиной такого цирроза печени является врожденный дефект ферментов обмена меди в организме (ферментопатия). У здорового человека концентрация меди в сыворотке крови составляет 11—24,3 мкмоль/л, но 93% этого количества меди находится в виде церулоплазмина, и только 7% связано с альбуминами сыворотки крови. Биосинтез церулоплазмина происходит в гепатоцитах печени, причем медь прочно соединяется.

Церулоплазмин является β2-глобулином, и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. При врожденной ферментопатии, которая характеризуется нарушением биосинтеза церулоплазмина в гепатоцитах печени, содержание церулоплазмина резко снижено в сыворотке крови, медь не может быть стабильно связана, поэтому откладывается в тканях: в печени, клетках мозга, почек, эндокринных желез, роговице. Медь начинает действовать как токсический агент, вызывая дегенеративные изменения в вышеперечисленных органах.

Различают острую и хроническую формы этого заболевания. Острая форма характерна для раннего детского возраста, развивается молниеносно и заканчивается летально, несмотря на проводимое лечение.

Хроническая форма характеризуется медленным лечением и постепенным развитием симптомов: появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность нижних конечностей, что ведет к нарушению походки и устойчивости, затем формируется картина паркинсонизма, затем изменяется психика (истерии, параноидальные реакции). В некоторых случаях на первый план выступают симптомы печеночной недостаточности: слабость, диспептические явления, желтуха, геморрагические диатезы, интоксикация, асцит, отеки, увеличение СОЭ, раздражительность, агрессивность, энцефалопатия.

Отложение меди в клетках почек сопровождается глюкозурией, аминоацидурией.

Посмотрите на фото – при циррозе печени, носящем наследственный характер, отложение меди в роговице глаза ведет к образованию зеленовато-коричневых колец по периферии роговицы:

Гиперпигментация кожи: от темно-серого до коричневого цвета. Увеличены размеры селезенки.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике болезни Вильсона—Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации) представлена в таблице:

Биохимический тест	Направление изменений
Медь в крови	Снижение
Выведение меди с мочой	Повышение
Церулоплазмин в крови	Снижение
Аминокислоты в моче	Повышение
Аминокислоты в крови	В норме
Мочевая кислота в крови	Снижение

Статья прочитана 7343 раз(a).

Источник: www.unamedic.net

Частота и причины заболеваемости, факторы риска.

Цирроз печени следует рассматривать в тесной связи и как исход хронических заболеваний печени (гепатиты). Причины могут быть следующие: Вирусные гепатиты (30-40 %). Злоупотребление алкоголем (алкогольный гепатит, 40-80 %). Аутоиммунный гепатит. Нарушения оттока желчи (биллиарный цирроз). Нарушения сердечной деятельности (кардиогенный или застойный цирроз). Лекарственный гепатит. Профессиональная и бытовая интоксикация. Наследственные заболевания (гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы). Неалкогольная жировая болезнь печени и стеатогепатит. Неизвестной этиологии (10—35 %). Всех их можно разделить на первичные и вторичные. Разнообразные по происхождению факторы, разные по патогенезу процессы приводят к одинаковым по конечному результату изменениям — склерозу. Смертность от цирроза печени в трудоспособном возрасте по данным ВОЗ стоит на 6 месте среди всех причин смертей связанных с заболеваниями и составляет от 14 до 40 случаев на 100000 населения. Наиболее высок этот показатель в слабо развитых странах. В России 26,2 случая на 100 тыс. Мужчины болеют чаще.

Классификация по этиологии и тяжести по Чайлду-Пью >>>

Симптомы цирроза печени, первые признаки.

На ранних этапах патологических изменений в печени клинических проявлений может не быть. По мере деструкции и замещения гепатоцитов накапливаются и усиливаются симптомы. Все зависит от функциональной активности печени и способности к компенсации.

Читайте также: Цирроз печени отек ног

Ранние симптомы включают в себя: Усталость и быстрая утомляемость, снижение аппетита и похудание, диспептические расстройства и распирающие боли в животе, появление ангиоэктазий на коже (сосудистые звездочки). При прогрессировании цирроза присоединяются отеки конечностей и асцит, желтушность склер глаз, слизистых и кожного покрова, гиперемия ладоней, атрофия эпителия слизистых, расширение вен пищевода, передней брюшной стенки (голова медузы горгоны), геморроидальных вен. Сосуды становятся ломкими, легко возникают кровотечения. Нарушаются функции головного мозга — энцефалопатия. У мужчин возможна гипотрофия яичек, импотенция, гинекомастия. При осмотре больного можно обнаружить увеличение печени и селезенки, увеличение грудных желез, увеличение в объеме живота за счет асцитической жидкости.

Обследования при циррозе печени

В анализах наблюдается снижение количества клеточных элементов крови, повышение СОЭ, повышение уровня АлТ и АсТ, щелочной фосфотазы, повышение уровня мочевины и креатинина, снижение вязкости крови- снижение ПТИ, фибриногена, снижение количества альбумина.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)- наличие жидкости в брюшной полости, увеличение печени (или уменьшение) и селезенки, расширение портальной вены, изменение структуры печени. Эзофагогастродуоденоскопия- расширение вен пищевода.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Самым достоверным диагностическим методом является биопсия печени.

Дополнительные исследования для уточнения причины цирроза печени- ЭХО КГ, ПЦР на вирусы гепатита, генетический анализ и пр.

Лечение и прогноз продолжительности жизни при циррозе печени.

Социально адаптированный человек, даже при случайном заражении вирусом гепатита и при соблюдении определенных условий здорового образа жизни в состоянии прожить долгую жизнь не подвергаясь риску развития цирроза печени. Так же и у пациентов с уже имеющимися признаками цирротических измененений в печени спрогнозировать продолжительность жизни достаточно сложно.

Образ жизни таких пациентов заключается в ограничении токсического воздействия на печень — исключить алкоголь, гепатотоксические лекарства и вещества, питаться здоровой пищей с низким содержанием соли, маринадов, копченостей и жареных блюд, как правило в пределах печеночного стола (диета №5), с богатым содержанием белка и витаминов. Прививки от гепатита А и гепатита В могут исключить риск заболеть этой патологией и значительно снизить активность вирусного гепатита В и риск развития гепатоцеллюлярного рака. При отеках и асците назначаются мочегонные и белковые препараты. Для профилактики кровотечений назначается витамин К (викасол) или препараты крови при гемотрансфузиях при кровотечениях. При наличии энцефалопатии препараты улучшающие мозговое кровообращение, направленные на дезинтоксикацию и снижение активности гепатита и цирроза — гепатопротекторы: эссенциале, эсливер, урсосан.

Хирургическое лечение цирроза печени.

Эндоскопическое лечение расширенных вен пищевода.

Лапароцентез- пункция брюшной полости и удаление жидкости- асцита.

Шунтирование печени — восстановление кровотока по портальной вене в обход печени. Пересадка печени.

Источник: pro-medica.ru

Есть ли обнадеживающие новости в плане лечения цирроза печени и можно ли его предотвратить?

Наш эксперт: Евгений Иванович САС гастроэнтеролог, гепатолог, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник научно-исследовательского центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

— Общеизвестно, что цирроз печени — смертельно опасное заболевание. Какова заболеваемость им в России и насколько велик процент летальных исходов в результате цирроза печени?

— Цирроз печени — это конечная стадия большинства хронических диффузных заболеваний печени (сюда включаются разные виды гепатита — вирусный, алкогольный и неалкогольный, токсический, лекарственный и т.д.), и поэтому является причиной 85-90% летальных исходов при хронических заболеваниях печени. Среди неопухолевых заболеваний органов пищеварения цирроз оказывается основной причиной смерти больных. Появление новых эффективных препаратов для лечения вирусного гепатита позволяет надеяться на резкое снижение доли данных пациентов в структуре цирроза печени.

Однако в последние годы на первые позиции среди причин цирроза выходят такие заболевания, как сахарный диабет и ожирение, которые являются причиной неалкогольного поражения печени. В структуре алкогольного поражения печени все большее значение приобретают отравления суррогатами алкоголя. Борьба с подделками алкогольной продукции имеет особое значение для России, поскольку мишенью может стать любой гражданин, не обязательно хронический алкоголик. Ежегодно у нас умирают около 50 000 человек от цирроза печени.

— Что же это за страшный диагноз, звучащий как приговор? Что происходит с печенью, пораженной циррозом?

— При хронических заболеваниях печени возникает воспаление, и клетки печени гибнут. На месте погибших клеток возникает фиброзная соединительная ткань — это своеобразные рубцы, которые мы видим на коже после операций или глубоких разрезов, только в печени они пронизывают весь орган. Когда их возникает много, печень меняет свою структуру и больше не может выполнять основные функции (дезинтоксикацию, синтез факторов свертываемости крови и синтез белка). Но это еще не все: возникает «блок» для прохождения крови через печень (а течет она от кишечника и очень нуждается в «первичном обследовании» в печени). По аналогии с дорожными пробками, кровь пытается «обтекать» место блокирования в печени по соседним сосудам — возникает варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки с возможностью летального кровотечения.

— Какие факторы приводят к развитию цирроза . Можно ли сказать, что человек сам «выбирает» этот диагноз, если он злоупотребляет спиртным?

— В настоящее время алкоголь действительно играет доминирующую роль в структуре заболеваемости циррозом. Он может как оказывать непосредственное токсическое воздействие на печень, так и отягощать другие этиологические факторы: вирусные, лекарственные и т.д. Естественно, имеет значение количество потребляемого алкоголя и длительность потребления, качество алкогольной продукции и даже ее вид (наиболее неблагоприятные для здоровья — пиво, коктейли, ликеры, сладкие и крепленые вина). Активно изучается влияние микрофлоры кишечника на скорость и интенсивность повреждения печени. Так, установлено, что у людей с выраженными нарушениями микрофлоры кишечника достоверно сокращаются сроки формирования цирроза печени, а также снижается эффективность терапии заболеваний печени.

— Читала, что продолжительность жизни у больных циррозом печени, диагностированным на позднем сроке, составляет 19 месяцев. Неужели это так. Почему печень, ткани которой способны регенерировать, при циррозе так быстро «сгорает»?

— Продолжительность жизни пациентов с циррозом печени, прежде всего, определяется сроком постановки диагноза (чем раньше он поставлен, тем эффективнее терапия и дольше продолжительность жизни), активностью проводимой терапии, наличием фоновых заболеваний (сахарный диабет, системные заболевания и.т.д. отягощают прогноз течения цирроза). Однако любая терапия будет бессильна, если пациент не будет соблюдать рекомендаций врача в плане режима, диеты, дозировки и длительности приема препаратов. Почему это важно? Несмотря на высокую способность печени к регенерации, при циррозе печени рубцовая ткань изменяет структуру печени, нарушая ее питание, т.е. своеобразно «душит» ее, что требует активных лечебных мероприятий.

— Можно ли говорить о каком-то прорыве в лечении цирроза или в тяжелых случаях по-прежнему спасает только пересадка донорской печени?

— В настоящее время идет активный поиск и разработка новых препаратов, замедляющих процесс фиброзирования печени (роста рубцовой ткани). Однако пока все перспективные разработки касаются именно начальных стадий цирроза, когда еще не изменена структура тканей печени. Собственно, изменение структуры печени и является своеобразной «точкой невозврата», однако и в данном случае выполнение лечебных мероприятий может продлевать жизнь пациентов на длительные сроки.

Подходы к терапии цирроза печени в настоящее время тоже модифицируются. Так, в диетических назначениях, помимо ограничения жирной и сладкой пищи (хотя еще недавно считали, что сахар полезен для печени), полного исключения алкоголя и увеличения доли пищевых волокон, усиливающих выведение через кишечник части токсинов, которые могли бы пойти в печень, уделяется особое внимание витаминизации и увеличению доли легкоусвояемого белка. А раньше его ограничивали ввиду возможности развития печеночной энцефалопатии, которую сейчас предупреждают специальными препаратами.

Активно используются препараты из группы гепатопротекторов: препараты урсодеоксихолевой кислоты (Урсосан), S-аденозилметионина, основная цель использования которых — поддержание функциональной активности оставшихся печеночных клеток и снижение воспалительных (повреждающих) воздействий. Обязательно использование препаратов, восстанавливающих микрофлору кишечника (Эубикор, Мукофальк), а в некоторых случаях и «кишечных» антибиотиков. По мере прогрессии цирроза печени подключаются препараты, компенсирующие нарушения свертывающей системы, дефицит белка и т.д. Однако по-прежнему радикальным методом лечения цирроза печени является пересадка донорской печени.

— Почему за циррозом закрепилось неофициальное образное название — «кирпич под ребром»?

— Собственно описанные выше изменения в структуре печени (замещение печеночных клеток плотной, твердой рубцовой тканью) и предопределили такое название цирроза. Пациент ощущает, как будто у него в правом подреберье лежит тяжелый камень. Особенно в начальной стадии заболевания, когда печень увеличивается в размерах.

— Какие симптомы заставляют больного заподозрить у себя заболевание печени? Есть ли характерные признаки у цирроза?

— Печень является «молчаливым» органом, ее заболевания протекают скрыто. Как правило, только специалист может заподозрить и распознать их развитие.

К наиболее часто встречаемым симптомам можно отнести метеоризм. чувство тяжести или боль в верхней половине живота, похудание, астенизацию (слабость, пониженную трудоспособность), впоследствии присоединяются нарушения сна и повышенная раздражительность. При осмотре выявляется пальмарная (покраснение кожи ладоней в области тенара и гипотенара) или плантарная эритема, сосудистые «звездочки», гинекомастия у мужчин.

— В чем заключается клиническое обследование пациента с подозрением на цирроз печени?

— Минимальный комплекс диагностических мероприятий при циррозе включает в себя клинический и биохимический анализы крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В ходе дальнейшего обследования уточняется этиология повреждающего фактора (вирусная, алкогольная или неалкогольная, лекарственная, токсическая и т.д.).

— Какую роль в плане предупреждения цирроза играет диета и отказ от алкоголя? Можно ли в принципе «застраховать» себя от этой болезни, ведя здоровый образ жизни?

— Для предупреждения поражения печени от пациентов требуется только соблюдение здорового образа жизни и правильного эпидемиологического режима (для вирусов гепатита, передающихся энтеральным путем (через воду и продукты), соблюдение санитарно-гигиенических требований, обязательная вакцинация от гепатита В для некоторых категорий граждан.

Здоровый образ жизни подразумевает и двигательную активность (доказано, что дозированная физическая нагрузка снижает активность воспалительных изменений в печени, но не на стадии цирроза), и правильное питание (ограничение жирной и сладкой пищи), и резкое снижение потребления, а лучше — отказ от алкоголя.

Беседовала Татьяна ГОЛЬЦМАН
г-та «Столетник» №17, 2016 г.

Источник: healthyorgans.ru