Симптомокомплекс первичного билиарного цирроза
Также:
ксантоматозный билиарный цирроз
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Первичный билиарный цирроз (K74.3)
Разделы медицины:
Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Первичный биллиарный цирроз печени — хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание печени, при котором первоначальное поражение внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением ведет к
дуктопении
,
холестазу
и в терминальной стадии — к развитию
цирроза
печени.
Заболевание, вероятно, имеет аутоиммунную природу.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Гистологическая классификация:
— I стадия (дуктальная) — повреждение желчных канальцев, портальный гепатит;
— II стадия (дуктулярная) —
пролиферация
новых желчных протоков, перипортальный гепатит, ступенчатые некрозы;
— III стадия — дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз;
— IV стадия — цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.
Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)
— Ранняя стадия — соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.
— Промежуточная стадия — соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.
— Поздняя стадия — соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет снижения белково-синтетической функции печени).
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна.
Обсуждается роль токсинов, вирусов, бактерий, факторов окружающей среды, изменений в иммунной системе во время беременности (микрохимеризм).
Наиболее распространенной точкой зрения считается аутоиммунная природа заболевания. Существует очень высокий уровень аутоантител, наиболее характерно направленных против митохондриальных антигенов (антимитохондриальные антитела — АМА) у более чем 95% пациентов. Непосредственным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит
апоптоз
, который может осуществляться как Т-хелперами I типа, так и секретируемыми этими клетками цитокинами (ИФН-y, IL-2).
Значение имеют два основных процесса:
1. Деструкция мелких желчных протоков, являющаяся хронической (очевидно вызывается активированными лимфоцитами).
2. Задержка веществ, которые секретируются или экскретируются в желчь вследствие повреждения желчных протоков (желчные кислоты, билирубин, медь и другие), и осуществляют химическое повреждение гепатоцитов.
Эпидемиология
Пол: Все
Возраст: зрелый возраст
Соотношение полов(м/ж): 0.1
Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.
В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.
Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.
По усредненным данным, женщины болеют в 10 раз чаще мужчин.
Максимальная заболеваемость наблюдается в 45-60 лет. Общий разброс возраста пациентов — 20-80 лет.
Факторы и группы риска
— женский пол (90% больных с первичным билиарным циррозом составляют женщины);
— возраст 40-60 лет (от 20 до 80 лет);
— семейный анамнез (родственники первой степени родства имеют 570-1000-кратное увеличение вероятности развития первичного билиарного цирроза);
— наличие иных аутоиммунных заболеваний.
Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
кожный зуд, сухость во рту, сухость глаз, слабость и утомляемость, головокружение, гепатомегалия, желтуха, ксантомы, гиперпигментация кожи.
Cимптомы, течение
Первичный билиарный цирроз длительно протекает бессимптомно.
В доклиническом периоде в сыворотке крови выявляются
АМА
. 25% пациентов выявляются случайно во время исследования крови, проводимого по другим показаниям.
Типичные симптомы:
— кожный зуд — появляется первым из симптомов и является ведущим (55%);
— утомляемость (65%);
—
ксантомы
и ксантелазмы (ксантома в виде плоской, слегка возвышающейся бляшки) -10%, в основном на поздних стадиях;
— малосимптомные инфекции мочевыводящих путей;
— проявления дефицита жирорастворимых витаминов;
— дискомфорт в правом верхнем отделе живота (8-17%)
—
гепатомегалия
(25%);
—
спленомегалия
(без явлений гиперспленизма) — 15%;
— желтуха — 10% (на поздних стадиях чувствительность признака выше);
—
артралгии
;
— оссалгии;
—
остеопороз
;
— гиперпигментация кожи, начинающаяся с лопаток — 25%;
— сухость во рту и сухость глаз — 50-75%.
С первичным билиарным циррозом ассоциированы следующие заболевания:
—
синдром Шегрена
(6-100%);
— аутоиммунный тиреоидит (1-20%);
— CREST-синдром;
— склеродермия;
— целиакия;
— сахарный диабет;
— фиброзирующий альвеолит;
— почечный канальцевый ацидоз;
— аутоиммунная тромбоцитопения;
—
синдром Рейно
;
— мембранозный гломерулонефрит;
— ревматоидный артрит;
— саркоидоз;
— воспалительные заболевания кишечника и другие.
Диагностика
Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.
1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.
2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.
3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.
4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.
Схема диагностики первичного билиарного цирроза (по T. Kumagi and E Jenny Heathcote, Department of Medicine, Toronto Western Hospital)
Пояснение к схеме
Аббревиатуры:
— AIH — аутоиммунный гепатит;
— ALP — щелочная фосфатаза;
— АМА — антимитохондриальные антитела;
— СТ — компьютерная томография;
— GGT — гамма-глутамилтранспептидаза;
— IHBD — внутрипеченочный желчный проток;
— MRCP — магнитнорезонансная холангиопанкреатография;
— MRI — магниторезонансная томография;
— PBC — первичный билиарный цирроз;
— PSC — первичный склерозирующий холангит;
— SSC — вторичный склерозирующий холангит;
— VBDS — синдром исчезающих желчных протоков (дуктопения).
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика:
1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) — уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.
2. Повышение
ГГТП
.
3. Гипербилирубинемия — характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.
4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.
5. Пограничные уровни
АЛТ
(цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/
АСТ
, как правило, менее 3.
На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
— уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);
— снижение альбумина;
— увеличение протромбинового времени;
— тромбоцитопения.
Определение аутоантител
1. Диагностика базируетсся на определении
АМА
. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным.
АМА
-позитивные и
АМА
-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.
2.
ANA
выявляются у 20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом.
3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с холестатическими поражениями печени:
— аутоимунный гепатит;
— первичный склерозирующий холангит;
— аутоиммунная холангиопатия (АМА-негативный первичный билиарный цирроз);
— гепатит С;
— лекарственный гепатит;
— идиопатическая
дуктопения
взрослых;
— саркоидоз;
—
болезнь Коновалова-Вильсона
;
— холестаз беременных;
— стеатогепатит.
Осложнения
1. Гиперхолестеринемия. Вопрос о применении статинов в случае выраженной гипрехолестениемии обсуждается.
2.
Остеопороз
. Лечение остеопороза следует применять с осторожностью, особенно у мужчин.
3.
Портальная гипертензия
вторичная по отношению к циррозу.
4.
Гепатома
. Чаще встречается в терминальных стадиях у мужчин.
Лечение
Общие положения. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является единственным доказано эффективным препаратом. Прочая терапия носит симптоматический характер, не влияя на прогноз. Некоторые перечисленные ниже препараты (колхицин, метотрексат, будесонид) не обладают доказанным эффектом и упоминаются лишь как мнение отдельных специалистов.
Патогенетическая терапия: УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в сутки (постоянно).
Иммуносупрессивная терапия: будесонид 9 мг/сутки. Глюкокортикостероиды улучшают течение основного заболевания, но не рекомендуются для длительной монотерапии в связи с риском усугубления остеопороза и других проявлений лечения стероидами.
Возможна комбинированная терапия: УДХК + будесонид, УДХК + метотрексат + колхицин.
Симптоматическая терапия — воздействие на основной клинический симптом холестаза — зуд.
Первая линия: УДХК, холестирамин до 6-8 г/сут. в два приема, курсом от 14 дней. Другие лекарства должны быть приняты за 1 час до холестирамина или через 2-4 часа после его приёма), холестипол (30 г/сут).
Вторая линия: налоксон, налтрексон, ондансетрон; антигистаминные; антидепрессант сертралин (от 50 до 100 мг один раз в день).
Третья линия: рифампицин 150-300 мг дважды в день (до 10 мг/кг массы тела в сутки), пропофол (до 15 мг/сут.).
Четвертая линия: плазмаферез 3 раза в неделю, далее — 1 раз в неделю, трансплантация печени.
Профилактика и лечение последствий хронического холестаза (с осторожностью):
1. Лечение печеночной
остеодистрофии
: полноценное питание, физическая активность, бифосфонаты, инсоляция.
2. Коррекция дефицита витаминов. Уровень витаминов следует регулярно измерять в сыворотке и коррегировать с помощью орального приема соответствующих препаратов:
— витамин К 5 мг/сут.;
— витамин A 10,000 — 25,000 МЕ/сут.;
— 25-ОН витамин D (25-гидрокси-холекальциферол) — 20 мкг три раза в неделю, с проверкой уровня в сыворотке после нескольких недель терапии;
— витамин Е от 400 до 1000 МЕ/сут.;
— кальций до 1,5 г/сут. дополнительно, под контролем содержания уровня в сыворотке и в моче (возможно кальцитонин).
Трансплантация печени необходима при IV стадии первичного билиарного цирроза (приблизительно 30% пациентов с ПБЦ) с явлениями печеночной недостаточности или декомпенсации явлений
портальной гипертензии
, рефрактерном кожном зуде, остеопорозе со спонтанными переломами костей,
кахексии
.
Прогноз
Средняя продолжительность жизни при манифестированном первичном билиарном циррозе — 8 лет, при бессимптомном — 16 лет. Выживаемость: однолетняя — 8-90%, пятилетняя — 7-72%.
У 1/3 больных при бессимптомном течении симптомы первичного билиарного цирроза развиваются в течение 5 лет. У 2/3 — длительно не появляются. Прогноз определяется уровнем билирубина.
Для прогноза используется прогностический индекс (Calne R.Y., 1987), который вычисляют по формуле:
Прогностический индекс = 2,52 log общий билирубин (мкмоль/л) + 0,0069 exp [(возраст — 20)/10] — 0,05 альбумин пллазмы крови (г/л) + 0,08 (если цирроз печени подтвержден гистологически) + 0,68 (если имеется центральный холестаз) + 0,58 (если проводится лечение азатиоприном).
При прогностическом индексе больше 6,0, продолжительность жизни составляет менее 1 года.
Госпитализация
Осуществляется для проведения биопсии или в случае развития осложнений.
Профилактика
Первичная профилактика отсутствует.
Вторичная профилактика не разработана. Нет никаких мероприятий, способных предотвратить или радикально изменить естественный ход заболевания.
Хотя первичный билиарный цирроз чаще встречается у родственников пострадавших пациентов, рутинный скрининг родственников с использованием панелей антител, в настоящее время проводить не рекомендуется, так как выявляемость заболевания у них остается низкой, а в некоторых странах, скрининг может иметь негативные последствия, связанные с медицинским страхованием и/или нагрузкой на систему здравоохранения. Тем не менее у всех родственников больных первичным билиарным циррозом, следует иметь в виду возможность заболевания, и если у них развиваются типичные симптомы заболевания (в частности — слабость или зуд) или выявляются ненормальные печеночные показатели.
Информация
Источники и литература
- Handbook of liver disease /edited by Lawrence S. Friedman, Emmet B., © by Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2012
- Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
- МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
- «Primary biliary cirrhosis: A 2010 update» Raoul Poupon, European Association for the Study of the Liver, «Journal of Hepatology», №5(52)
- https://www.ojrd.com/content/3/1/1
- https://bestpractice.bmj.com
- «Primary biliary cirrhosis» David E. J. Jones, aug 2012 —
- https://emedicine.medscape.com
- «Primary biliary cirrhosis» Nikolaos T Pyrsopoulos, may 2013 —
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Билиарный цирроз печени – это особая форма цирроза. К его возникновению приводит повреждение или длительная обструкция желчных путей, из-за чего желчь начинает плохо выделяться, печеночные клетки гибнут и прогрессирует фиброз. Заболевание бывает двух форм: первичной и вторичной, клиническая картина которых очень похожа. По показаниям человеку присваивают инвалидность, поскольку это неизлечимая болезнь.
1
Билиарный цирроз и его виды
При билиарном циррозе одновременно поражаются желчные протоки и прекращается подача желчи, которая поступает в полость 12-перстной кишки.
Заболевание бывает двух видов:
- первичное;
- вторичное.
Они имеют похожую клиническую картину, однако природа развития у них значительно отличается. Первичная форма возникает в результате сбоя в работе иммунной системы. Вторичный билиарный цирроз развивается из-за застоя желчи, который вызывается различными препятствиями (спайками, камнями в желчном пузыре). Так как это заболевание протекает в хронической форме, то вылечить его не представляется возможным.
Цирроз печени: симптомы, осложнения, диагностика и лечение заболевания
2
Группы риска
В группу риска по развитию первичного билиарного цирроза печени входят:
- женщины в возрасте 40–60 лет;
- больные с аутоиммунными нарушениями.
Вторичному билиарному циррозу печени чаще всего подвержены мужчины в возрасте 25–50 лет.
Что такое билиарный панкреатит: хроническая и острая форма
3
Что такое первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) характеризуется медленным течением, а к механизмам его развития относят аутоиммунные нарушения. Аутоиммунная реакция при ПБЦП заключается в том, что человеческий организм вырабатывает против собственных клеток защитные антитела (аутоантитела). В этом случае производство аутоантител направлено против клеток желчных протоков.
В результате происходит соединение аутоантител с белковыми молекулами клеток протоков, что приводит к разрушению последних. Через некоторое время в процесс вовлекается и паренхима печени. Такие изменения провоцируют развитие цирроза.
Аутоиммунные заболевания возникают в результате многих патологических процессов и под воздействием некоторых факторов:
- Наследственная предрасположенность. Доказано, что этот фактор значительно увеличивает вероятность поражения печени.
- Нарушение защитной функции организма. Происходит это под воздействием других заболеваний – склеродермии, волчанки, ревматоидного артрита.
- Поражение вирусами. Возбудители заболевания стимулируют развитие ПБЦ.
- Бактериальные инфекции. Нередко у больных билиарным циррозом диагностируют хронические болезни мочеполовой системы. Под воздействием инфекции усиливаются иммунные реакции организма и возникают сбои в работе иммунной системы.
Выделяют три стадии ПБЦП:
- начальная;
- развернутая;
- терминальная.
Заболевание характеризуется разрушением ткани печени и замедлением выделения желчи. Это приводит к возникновению фиброза и печеночной недостаточности. Может наступить летальный исход.
Особенности лечения гепатита C и продолжительность жизни при заболевании
3.1
Симптомы на ранней стадии
ПБЦП на начальной стадии практически не имеет каких-либо признаков. Болезнь диагностируют только после проведения лабораторных исследований. К самым ранним симптомам патологии относят кожный зуд, который встречается практически у всех больных. Сначала он появляется время от времени, а затем становится постоянным. Зуд кожи усиливается по ночам или после принятия теплой ванны.
Следующий симптом болезни – желтуха, которая характеризуется очень медленным развитием. Окрас кожи чаще незначительный. Иногда желтыми становятся только склеры глаз. В 60% случаев развивается гиперпигментация кожи. У трети больных возникают кожные бугорки – ксантомы, которые являются скоплениями жира в коже, образующимися в результате нарушения липидного обмена. В очень редких случаях могут развиться печеночные знаки – покраснение ладоней, сосудистые «звездочки» и др.
3.2
Симптомы поздних стадий
При развернутой стадии первичного цирроза наблюдается сильная слабость, повышается температура тела. У человека пропадает аппетит, он начинает стремительно худеть. Кожный зуд становится более мучительным, утихая при развитии печеночной недостаточности. Пигментированная кожа делается грубой и утолщенной. Особенно сильно это заметно на подошвах и ладонях. Может возникнуть сыпь.
Нарушение работы кишечника и выработки желчи приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Витамины и полезные вещества начинают плохо всасываться, из-за чего кал становится жирным и жидким, слизистые оболочки и кожа делаются сухими. Нехватка кальция и других минералов приводит к хрупкости костей. При этом происходит разрушение и выпадение зубов.
При ПБЦП возникает портальная гипертензия, характеризующаяся варикозным расширением вен желудка и пищевода, которое может сопровождаться кровотечением. У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка.
Для терминальной стадии цирроза характерны более выраженные и постепенно прогрессирующие проявления заболевания. Больной сильно истощается, синдром мальабсорбции протекает очень тяжело, поражаются почки. Кожный зуд уменьшается и даже может исчезнуть. Происходит увеличение печени, иногда она делается огромной.
Начинает прогрессировать печеночная недостаточность, развивается тяжелая форма печеночной энцефалопатии и возникает печеночная кома. Больные ПБЦП чаще всего умирают от печеночной комы и кровотечений, возникших из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.
3.3
Сопутствующие проявления
Для ПБЦП характерны поражения систем организма. Практически у всех пациентов во время обследования обнаруживают специфическое нарушение слизистых оболочек, кожного покрова, слезных и слюнных желез (синдром Шегрена). При такой патологии кожа становится сухой, уменьшается выработка слезной жидкости, из-за чего поражается конъюнктива и роговица глаза.
Из-за плохого поступления желчи перестает нормально функционировать тонкая и 12-перстная кишка, что приводит к поражению желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). У женщин нарушается работа эндокринной системы, провоцируя дисфункцию яичников. Болезнь может спровоцировать аборт, роды или менопауза. Иногда наблюдается гипоталамическая недостаточность, снижается функция коры надпочечников.
Сосуды и почки претерпевают негативные изменения. У больных появляются внепеченочные раковые опухоли: у женщин – рак молочной железы, у мужчин – саркома Ходжкина.
3.4
Бессимптомный вариант
Благодаря применению автоматизированных биохимических исследований стали гораздо чаще наблюдаться случаи выявления заболевания, протекающего без каких-либо признаков. Обычно диагностировать болезнь позволяет повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. В результате проведения биопсии печени наблюдаются изменения, характерные для первичного билиарного цирроза, при этом человека ничего не беспокоит, а в сыворотке отмечаются нормальные показатели щелочной фосфатазы.
ПБЦП иногда диагностируют у лиц, обследующихся по поводу заболеваний, которые могут с ним сочетаться (например, болезни щитовидной железы).
3.5
Диагностика ПБЦП
При первых признаках недомогания человек должен обратиться к врачу. Чтобы диагностировать ПБЦП, доктор назначает обследования, помогающие выявить внутренние и внешние симптомы патологии. Но так как это заболевание диагностируется тяжело, то применяют различные методы и комплекс анализов.
Врач опрашивает больного и собирает сведения о болезнях родственников и наследственности. После этого он осматривает пациента, выявляя желтый цвет склер глаз и кожного покрова. В правом боку нащупывает увеличенную печень. Иногда отмечается повышение температуры тела.
Чтобы обнаружить внутренние признаки цирроза, врач направляет больного на сдачу общего и биохимического анализа крови, анализа мочи и кала. Также пациенту рекомендуется сдать кровь для исследования на свертываемость и наличие вируса гепатита.
УЗИ позволяет оценить печень, выявляя ее состояние и присутствие рубцов. Чтобы более детально рассмотреть орган, назначают компьютерную томографию. Благодаря такому исследованию можно получить сведения о наличии или отсутствии опухоли, а также об узловых образованиях. Чтобы поставить окончательный диагноз, осуществляют биопсию, исследуя ткани пораженного органа.
3.6
Лечение
Если был диагностирован первичный билиарный цирроз печени, то лечение проводится для того, чтобы приостановить прогрессирование болезни и уменьшить интенсивность поражения органа.
Для этого применяют следующие лекарственные препараты:
Лекарственные средства | Действие |
Противовоспалительные средства (Преднизолон) | Уменьшают проявления цирроза и улучшают биохимические показатели |
Урсодезоксихолевая кислота (Эксхол, Урсором С, Урсосан, Урсофальк) | Стабилизирует мембраны печеночных клеток, помогает выводить из организма отравляющие и токсические вещества |
Иммунодепрессанты (Метотрексат, Циклоспорин) | Обладают избирательным действием, не оказывая негативного влияния на кроветворение |
Гиполипидемические средства (Билигнин, Холестирамин) | Уменьшают зуд кожи, корректируют ферментную недостаточность поджелудочной железы |
Кроме лекарственных средств, врач назначает прием витаминных комплексов, помогающих поддерживать работу организма.
Единственный способ лечения при ПБЦП, который может принести долговременный эффект, — это пересадка печени. Осуществляют трансплантацию органа в том случае, если состояние больного стремительно ухудшается, свидетельствуя о прогрессировании цирроза. Но даже эта сложная операция не может гарантировать отсутствия рецидива заболевания.
4
Что такое вторичный билиарный цирроз
Развитие болезни происходит в том случае, если на протяжении длительного времени желчь плохо проходит по желчевыводящим протокам. Это возможно по многим причинам. Чаще всего этому способствует закупорка просвета желчных протоков в результате:
- их сужения или воспаления;
- наличия конкрементов;
- рака поджелудочной железы;
- кисты;
- хирургического вмешательства на них, печени или желчном пузыре.
Оттоку желчи также препятствуют изменения паренхимы печени, к которым приводят:
- токсический, вирусный, алкогольный гепатит;
- пороки развития желчевыводящих путей.
4.1
Механизм развития
Длительное нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных протоках, они начинают отекать. Желчь поступает в паренхиму печени, которая окружает протоки. В этих местах возникает некроз печеночной ткани, которая в дальнейшем замещается фиброзной. Затем происходит развитие цирроза печеночной паренхимы, иногда длящееся до 5 лет.
Если присоединяется бактериальная инфекция, то цирроз возникает гораздо стремительнее. При развитии ВБЦП аутоиммунная реакция не играет никакой роли.
4.2
Симптомы
К основным симптомам при вторичном циррозе относят кожный зуд и желтуху. Зуд кожи появляется уже на ранней стадии болезни. В первое время он возникает периодически, но постепенно приобретает постоянный характер. Желтуха проявляется более интенсивно, чем при первичном циррозе. Также моча темнеет, а кал обесцвечивается.
Почти всегда развивается диспепсический синдром, для которого характерны:
- отрыжка;
- тошнота;
- рвота;
- диарея.
Могут появиться симптомы интоксикации, а также повыситься температура тела. Человек быстро утомляется, ослабевает, у него понижается работоспособность. Снижается масса тела, иногда до истощения. Если присоединяется инфекция, то температура тела достигает высоких цифр, возникает озноб, повышается потоотделение.
В правом боку появляются болевые ощущения разной интенсивности. Так как нарушается гемостатическая функция печени, то возникает геморрагический синдром, для которого характерны кровотечения. Орган становится больше. При пальпации он плотный и болезненный. Селезенка увеличивается гораздо реже, обычно на последних стадиях болезни.
К поздним симптомам относят «печеночные» знаки:
- расширенные вены на передней стенке брюшины;
- ладони и подошвы красного цвета;
- сосудистые «звездочки».
Когда цирроз начинает прогрессировать, появляется симптоматика портальной гипертензии. Чаще всего наблюдается варикозное расширение вен пищевода, нередко сопровождающееся кровотечением из них. На завершающей стадии заболевания развивается печеночная недостаточность, приводящая к печеночной коме.
4.3
Диагностика ВБЦП
Диагностика заболевания заключается в сдаче общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи. Обнаруженные нарушения помогают в постановке правильного диагноза.
Инструментальные методы исследования необходимы, чтобы выяснить причины, приведшие к сбою оттока желчи. С помощью УЗИ обнаруживают опухоль, конкременты, сужение желчных протоков. Чтобы уточнить диагноз, осуществляют биопсию печени.
С помощью эндоскопического исследования прямой кишки, пищевода и верхних отделов кишечника определяют, насколько сильно поражены эти органы в результате развития портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза.
3.6
Лечение
Лечение ВБЦП заключается в хирургическом или эндоскопическом способе устранения непроходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.
К методам оперативного вмешательства относят:
- холедохотомию;
- экстракцию камней из желчных протоков;
- холедохостомию;
- наружное дренирование желчных протоков;
- баллонную дилатацию.
Если невозможно устранить причину, приводящую к закупорке протоков, врач назначает симптоматическое лечение. Так как часто присоединяется инфекция, следует принимать антибактериальные препараты: Метронидазол, Рифампицин. Чтобы устранить кожный зуд, врач назначает Билигнин, Холестирамин. Обязателен прием витаминов-антиоксидантов (A, C, E) и витаминов группы B.
5
Трансплантация
Операция по трансплантации печени назначается в следующих случаях:
- быстрое прогрессирование последней стадии цирроза;
- кровотечение из варикозно расширенных вен, находящихся в стенках желудка или пищевода;
- развитие остеопороза, энцефалопатии, кахексии, асцита.
Благодаря пересадке органа жизнь больного продлевается до 5 лет. Такой показатель будет выше при осуществлении ранней трансплантации. Однако после пересадки иногда наблюдаются рецидивы заболевания.
6
Народные средства лечения
Народные средства лечения должны применяться только после консультации с врачом. Они дополняют основную терапию. Для этого используют травы-иммуномодуляторы, обладающие противовоспалительными свойствами, стимулирующими выработку желчи и помогающие ускорить обновление клеток. К ним относят дягиль, шалфей, девясил. Популярные рецепты:
Средство | Ингредиенты | Приготовление | Применение |
Отвар из календулы |
|
| П Связанные материалы © Блог доктора Хасанского |