Симптомы аутоиммунного гепатита у детей
Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.
Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).
При аутоиммунном недуге образуются антитела, которые уничтожают собственные печеночные клетки, что провоцирует их массовую гибель. Здоровые ткани замещаются соединительными, формируются некрозные очаги. Одновременно с этим страдает поджелудочная железы, эндокринная система.
Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.
Причины развития аутоиммунного гепатита
Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.
Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.
Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:
- Сахарный диабет 1 типа.
- Экссудативная форма эритемы.
- Ревматоидный вид артрита.
- Гемолитическая форма анемии.
- Язвенный колит.
- Красная волчанка, склеродермия.
Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.
Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.
Разновидности патологии у детей
Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.
Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.
Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.
Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:
| Вид заболевания | Описание | Как часто встречается | Степень злокачественности |
| 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный) | Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию. | Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возраста | Практически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет. |
| 2 (анти-LKM-l позитивный) | Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии. | Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита. | Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени. |
| 3 (анти-SLA позитивный) | Проявляется ревматоидный фактор. | У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность. | Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы. |
Клинические проявления
При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.
У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.
Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:
- Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
- Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
- Болезненные ощущения в правом боку.
- Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.
Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.
Начальные признаки аутоиммунного гепатита
Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.
Клинические проявления:
- Изменение цвета мочи.
- Головная боль, головокружение.
- Отсутствие аппетита.
- Желтуха.
- Расстройства вегетативного характера.
- Зуд кожного покрова.
- Гиперемия кожи.
- Слабость, разбитость.
- Аритмия, тахикардия.
Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.
Симптоматика на пике заболевания
На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.
Клинические проявления:
- Боль в области сердца.
- Появление сосудистых звездочек на коже.
- Тахикардия.
- Гиперемия ладоней и бледность кожи.
- Низкое артериальное давление.
- Лихорадочное состояние.
- Высыпания на поверхности кожи.
- Мышечные и суставные боли.
Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.
У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.
Диагностика аутоиммунных нарушений
Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.
Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.
О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:
- Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
- Активность АСТ и АЛТ повышена.
- Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
- В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
- Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.
Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.
Лечение
Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.
Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.
При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.
Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.
Монотерапия
Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.
Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.
Комбинации препаратов:
- Преднизолон плюс Азатиоприн.
- Азатиоприн плюс Будесонид.
Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.
Комбинированная терапия
При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:
Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:
- Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
- Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.
Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:
- Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
- Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.
Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.
Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.
Оперативное лечение
Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.
Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.
К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.
Прогноз
В детском возрасте гепатит аутоиммунной природы в большинстве случаев развивается стремительно, отличается злокачественным течением. По этой причине прогноз негативный.
Официальная статистика не разграничивает детей и взрослых. Так, около 40% пациентов без проведения соответствующего лечения умирали в течение полугода после подтверждения диагноза. А те, кто выжил, страдали от цирроза и печеночной недостаточности.
При соблюдении всех врачебных рекомендаций 10-летний рубеж переступает около 20% больных; 20-летний рубеж переходят более 70%. Зафиксирована пятилетняя выживаемость после пересадки печени у 93% от всех клинических случаев.
Только своевременное лечение и соблюдение всех назначений доктора позволяет сохранить жизнь, не допускает инвалидности вследствие развития осложнений.
Источник
Симптомы аутоиммунного гепатита (АИГ) у большинства пациентов отсутствуют до того времени, как заболевание начинает стремительно прогрессировать и возникают осложнения.
Отличительной чертой этого вида гепатита является то, что причиной разрушения клеток печени становятся агрессивные антитела, вырабатываемые собственным иммунитетом. Болезнь быстро приводит к циррозу, острой печеночной недостаточности и даже смерти.
Важно знать!
При своевременной диагностике и правильно организованной лечебной терапии, гепатит можно полностью излечить.
Симптомы и признаки АИГ
Этому заболеванию больше всего подвержены женщины. Причем развиться оно может в любом возрасте, начиная с первого года жизни. Медицинская статистика показывает, что пик заболеваемости приходится на средний возраст от 30 до 40 лет.
Чаще всего АИГ протекает бессимптомно до тех пор, пока не произойдёт рецидив одного из сопутствующих заболевания. Выявить и диагностировать заболевание в ранней стадии поможет только случай.
В некоторых ситуациях этот вид гепатита развивается настолько молниеносно, что врачи принимают все его проявления за вирусный или токсический гепатит. Также замечено, что почти у половины пострадавших имеются другие хронические заболевания иммунного характера (сахарный диабет, витилиго, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, синовит, воспаление паренхимы и другие).
Этиология этого заболевания до конца не изучена, и причины его возникновения полностью неизвестны. Хотя выявлены определенные серологические маркеры, которые характеризуют именно этот вид гепатита.
Только когда болезнь приобретает хроническую форму, начинают появляться характерные для этого заболевания симптомы:
- Желтушный оттенок кожных покровов, склер глаз, мочи, слюны и т.д.;
- Постоянно повышенная температура тела;
- Увеличение печени в объемах;
- Болевой синдром и отечность конечностей;
- Колики в правой части живота;
- Чрезмерный набор веса и в то же время расстройство системы пищеварения.
АИГ может развиваться в двух направлениях. Течение второго варианта часто является поводом для ошибочной диагностики. В первом случае все признаки аутоиммунного гепатита проявляется точно также, как при остром вирусном виде заболевания.
Но спустя несколько месяцев к нему добавляются другие признаки и маркеры, характеризующие именно иммунный вид заболевания.
Другой вариант предполагает наличие ярких симптомов, которые не имеют никакого отношения к печеночной недостаточности (ревматизм, красная волчанка, васкулит, сепсис и т.д.).
Он также сопровождается высокой температурой. Позже к ним присоединяются характерные признаки развития цирроза печени, который долгое время развивался бессимптомно.
Иммуносерологические маркеры и основные типы
Поскольку диагностировать аутоиммунный гепатит очень сложно, то основными показателями развития этого заболевания являются особые иммуносерологические маркеры:
- SMA – безядерные аутоантитела;
- ANA – антигладкомышечные аутоантитела;
- Анти-SLA – растворимые печеночные антигены;
- Анти-LP – печеночно-панкреатические антигены.
У более половины пациентов обнаруживаются два первых типа антител одновременно. Примерно 22% имеют только SMA, а 14% — ANA. Замечено, что уровень антител может сильно колебаться.
Если было проведено лечение кортикостероидными гормональными препаратами до момента клинического анализа крови, то оба вида антител могут вообще исчезнуть.
Важно знать!
Нормой признан уровень сывороточных титров> 1:40. Повышение этого показателя до отметки 1:80 дает возможность установить положительный диагноз.
Существует еще одни важный признак, без которого окончательно диагностировать АИГ невозможно – это гипергаммаглобулемия или повышенный уровень содержания в крови клеток иммуноглобулинов.
В зависимости от того, какие именно присутствуют в сыворотке пациента антитела, определяют соответствующий тип АИГ:
- 1 – присутствуют антитела, которые разрушают волокна гладкой мускулатуры (SMA) и безядерные антитела (ANA);
- 2 – выявляются антитела к клеткам почек и печени (анти-LP);
- 3 – определяются растворимые печеночные антитела (анти-SLA).
Гепатит 1 — один из самых распространенных видов заболевания печени в Европе и США. Замечено, что аутоиммунный гепатит у детей (2-14 лет) бывает только второго типа. При этом наблюдаются сопутствующие заболевания иммунного характера и органоспецифические антитела.
Каждый тип аутоиммунного гепатита имеет свои характерные проявления и требует определенной тактики лечения.
Методы диагностики
Прежде, чем установить диагноз одного из типов аутоиммунного гепатита, необходимо полностью исключить другие заболевания печени, характеризующиеся сходными симптомами. Преимуществом в диагностике в данном случае является то, что нет необходимости ждать полгода для постановки диагноза.
Комплексная диагностика аутоиммунного гепатита состоит из следующих этапов:
- Лечащий врач собирает анамнез, который включает жалобы и образ жизни пациента, наличие других хронических заболеваний, вредные привычки и т.д.
- Проводится физический осмотр с пальпацией печени;
- Назначается клинический и биохимический анализ крови с определением соответствующих маркеров, а также на наличие штаммов вируса;
- Определяется уровень свертываемости крои (коагулограмма);
- В обязательном порядке проводится иммунологический анализ крови с детальной интерпретацией всех показателей. Особо важное значение имеет уровень иммуноглобулина.
Дополнительно назначают ультразвуковое обследование печени и других органов малого таза, и брюшной полости. Врач-гастроэнтеролог тщательно осматривает поверхность желудка, пищевода и кишечника с помощью эндоскопа изнутри. Процедура помогает выявить патологически измененные ткани желудочно-кишечного тракта.
С помощью компьютерной томографии тщательно обследуют печень. КТ помогает выявить характерные узлы и опухоли в ее тканях, а также другие повреждения, которые сложно обнаружить другими способами диагностики.
Проводится биопсия с помощью пункции. По микроскопом изучают полученные образцы, что позволяет установить окончательный диагноз АИГ и исключить возможность онкологического процесса.
Напоследок с помощью процедуры эластографии исследуют печень для определения уровня роста фиброзной ткани. Часто такая процедура заменяет биопсию тканей печени.
Важно знать!
Существуют диагностические критерии в оценке аутоиммунного гепатита, которые определяются количеством баллов. Эти критерии регулируются международным врачебным соглашением. Каждый год соглашение обновляется в соответствии с полученными данными благодаря продолжающимся клиническим исследованиям.
Как происходит лечение
Лечение аутоиммунного гепатита всегда комплексное и включает специальную диету и консервативное лечение с помощью лекарственных препаратов. В некоторых случая не обойтись без хирургического вмешательства.
Диета включает рацион по типу стол № 5 – это сбалансированное питание, во время которого пациент получает все необходимые питательные вещества, витамины и минералы. Питание обязательно проводится небольшими порциями не менее 5 раз в день. Полностью исключаются жареные блюда, консервы, жирные и копченые продукты. Запрещено употреблять крепкий кофе и какао.
Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые пациент обязан принимать курсом на протяжении определенного периода времени. Больным АИГ назначают следующие лекарства:
- Гормональные препараты глюкокортикоиды. Они призваны подавить чрезмерное образование антител в сыворотке крови, в частности те, которые разрушают клетки печени.
- Иммунодепрессанты применяются для искусственного угнетения защитных свойств организма и также тормозят выработку антител.
- Препарат УДХК (урсодезоксихолевая кислота) предназначен для того, чтобы защитить клетки печени от гибели. Производится он из человеческой желчи.
Эффективность лечения определяют благодаря улучшению клинической и гистологической картины заболевания, исчезновению многих симптомов и изменению биохимических показателей анализа крови.
Если консервативное лечение не дало положительных результатов, а состояние пациента продолжает ухудшаться, то лечащий врач принимает решение о трансплантации печени. Часто в качестве донора части печени выступает близкий родственник пациента.
Проблема аутоиммунного гепатита вполне решаема, особенно если подход к диагностике и лечению осуществляется профессионально и своевременно. В Москве имеется ряд клиник, оснащенных современным оборудованием, а квалифицированные врачи помогут любому пациенту, независимо от типа заболевания и степени его тяжести.
Источник