Симптомы первичного цирроза печени

Содержание

  1. Первичный билиарный цирроз печени
  2. Причины первичного билиарного цирроза печени
  3. Стадии первичного билиарного цирроза печени
  4. Симптомы первичного билиарного цирроза печени
  5. Диагностика первичного билиарного цирроза печени
  6. Лечение первичного билиарного цирроза печени
  7. Прогноз первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Читайте также:  Печеночная недостаточность на фоне цирроза

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник

Цирроз печени — диффузный патологический процесс, протекающий с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных регенераторных узлов. Клинические проявления разнообразны и определяются в основном активностью патологического процесса, снижением функции печени, а также развитием портальной гипертензии.

Симптоматика при циррозе развивается медленно, при этом нарушается ее функциональность. Опасно заболевание тем, что его сложно выявить вовремя, человек узнает о нем, когда уже слишком поздно и спасти больного практически невозможно.

В связи с этим, наиболее частые причины смерти больных распространенными формами цирроза печени — большая печеночная недостаточность, осложнения портальной гипертензии, первичный рак печени и присоединение бактериальной инфекции.

Причины

Почему развивается цирроз печени, и что это такое? Цирроз печени – это поздняя стадия различных воспалительных заболеваний печени (гепатит) и некоторых других органов (например, сердца – сердечная недостаточность).

В результате повреждения и воспаления клеток печени часть из них погибает. На месте погибших клеток печени разрастается соединительная ткань. Соединительная ткань окружает сохранившиеся клетки печени, однако не может выполнять их функции. Оставшиеся клетки печени начинают усиленно делиться, образуя островки нормальной ткани печени, которые окружены соединительной тканью. Структура печени нарушается, а ее функции выполняются не в полном объеме. В результате потери функций печени развивается печеночная недостаточность.

Все причины, вызывающие цирроз, не установлены. Но доказано, что чаще всего гибель клеток печени происходит в результате:

  • длительного воздействия таких заболеваний и процессов:
  • алкогольной зависимости;
  • вирусного гепатита (особенно В и С);
  • аутоимунных механизмов;
  • врождённых нарушений метаболизма: болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность.
  • воздействия токсичной химии и гепатотоксичных медикаментов;
  • закупорки желчных путей;
  • застоя в печени венозной крови, связанного с болезнями сердца или веноокклюзионной болезнью печени.

При невозможности установить причину заболевания говорят о криптогенном циррозе. Таким образом, цирроз печени – это многофакторное хроническое заболевание, и причинных истоков, от чего бывает цирроз печени, как мы видим, довольно много.

Инкубационный период

Развитие цирроза происходит постепенно и зависит от течения вызвавшего его заболевания и лечения. Этот процесс может занимать от года (при тяжелых формах вирусных гепатитов (острое воспаление печени, вызываемое вирусами В, С, D)) до нескольких десятков лет (при хроническом гепатите (хроническое воспаление печени)). 

Читайте также:  Гемоглобин и цирроз печени

Стадии развития

Выделяют 3 этапа развития цирроза:

  1. Компенсация (начальная). Характеризуется небольшой выраженностью симптомов. Больные могут жаловаться лишь на метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье, астенизацию, снижение работоспособности. При функциональном исследовании выявляют небольшое увеличение печени, край печени плотный, заострен. Незначительное увеличение селезенки отражает начальную стадию портальной гипертензии.
  2. Субкомпенсация. Исходя из названия, можно понять, что происходит более выраженное снижение функциональных возможностей органа, что обусловлено ростом числа погибших гепатоцитов. На этом этапе человек в состоянии заметить, что с его организмом что-то происходит. Он начинает страдать от слабости, апатии, снижения работоспособности, тошноты, потери веса и прочих ранних симптомов болезни. У мужчин уже на этой стадии появляются первые признаки гинекомастии. Что касается лабораторных показателей, то начинает падать не только билирубин, но альбумин, а протромбический индекс может достигать отметки в 40. Однако, если своевременно начать лечение, ещё есть возможность перевести эту стадию в стадию компенсации. То есть при грамотном приеме лекарственных средств больной орган сможет функционировать без осложнений для здоровья человека.
  3. Декомпенсация. Характеризуется признаками печеночно-клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии. Печеночно-клеточная недостаточность является следствием уменьшения массы нормально функционирующих клеток и снижением обезвреживающей функции печени и проявляется энцефалопатией. Осложняется портальная гипертензия кровотечениями прежде всего из варикозного расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной смерти. Характерно увеличение асцита и периферических отеков, требующих терапии диуретиками в больших дозах.

Первые признаки

У женщин и мужчин начальная стадия цирроза проходит практически бессимптомно. В случае цирроза печени первые признаки проявляются в виде ощущения тяжести, дискомфорта в правом подреберье, как правило, подобная симптоматика появляется после еды или физической нагрузки. Возможно появление горечи во рту, тошноты. У больных наблюдается снижение работоспособности, слабость, сонливость.

На данной стадии заболевания существует большой шанс восстановить функциональную активность печени и устранить течение патологического процесса. Ведь известно, что печень обладает большими способностями к регенерации, поэтому своевременное обращение к врачу при данных симптомах будет способствовать высоким шансам на излечение.

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза печени вызваны поражением всех органов и систем организма. На начальных стадиях заболевания человек может не догадываться о болезни. Скрытая стадия или бессимптомное течение очень опасны.

Симптомы проявляются уже в запущенной фазе, когда совершенно отсутствует способность клеток к восстановлению. В результате тяжелые осложнения наступают в течении года после выявления.

Осмотр больных выявляет следующие характерные симптомы цирроза печени по мере прогрессирования болезни:

  1. Желтая кожа лица, можно заметить желтизну в белках глаз, слизистых оболочках.
  2. Краснота ладоней, также наблюдается краснота на кончиках пальцев, кистей, это говорит о том, что повышается билирубин в крови.
  3. Беспокоит сильный зуд, кислоты желчи оказываются в мелких сосудах, которые находятся под кожей.
  4. Возникают сосудистые звездочки, большое количество синяков, кровоподтеков, небольшие кровоизлияния.
  5. Человеку кажется, что ему мешает печень, прощупывается ее увеличение и уплотнение, иногда у пациента замечают перед печени, она выпирает.
  6. Повышение температуры до 38 градусов без причины.
  7. Человек часто болеет инфекционными заболеваниями.
  8. На животе заметен рисунок сосудов, которые переплетается.
  9. У мужчин может увеличиваться грудь.
  10. Кожа имеет яркую окраску, из-за того, что в крови скопилось большое количество эстрогена, серотонина.
  11. Геморрой, варикозное расширение вен.
  12. Язык ярко-розового цвета, гладкий.
  13. Моча бурого цвета, а кал светлый.
  14. Выпирающий живот из-за того, что скапливается большое количество воды.
  15. Человек теряет вес, а живот остается.
  16. Кожа вся пигментированная, чрезмерно сухая.

Все вышеизложенные симптомы обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени:

  1. Исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой области, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие);
  2. Увеличенный живот (за счет асцита);
  3. Расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей;
  4. У многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови.

На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций (этому способствует также и развитие портальной гипертензии).

Диагностика

Диагноз «Цирроз печени» ставят после комплексного обследования больного. Врач собирает анамнез больного, проводит пальпаторное обследование на предмет увеличения печени, осматривает кожные покровы, слизистые и склеры.

Читайте также:  Сердечная недостаточность кардиальный цирроз

Для оценки состояния внутренних органов больному проводят эндоскопию, гастроскопию, МРТ, УЗИ, компьютерную томографию, ангиографию. В некоторых случаях проводят биопсию печени. Назначают анализы крови: биохимический, на маркеры вирусных гепатитов.

Цирроз печени на последней стадии: фото

На фото можно увидеть, как выглядит человек с диагностированным циррозом печени, который осложнен асцитом.

Осложнения

По мере прогрессирования цирроза печени возможны такие последствия:

  • печёночная кома;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода;
  • тромбоз в системе воротной вены;
  • гепаторенальный синдром;
  • формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы;
  • инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.

Лечение цирроза печени

Большинство мужчин и женщин, услышав такой страшный диагноз, вполне резонно задаются вопросом – есть ли возможность полностью вылечить цирроз печени? К сожалению, такими возможностями современная медицина не располагает. Единственный эффективный вариант избавиться от болезни – трансплантировать донорский орган, то есть пересадить печень. Однако, такой вариант, как трансплантация подходит далеко не каждому больному и при этом стоит немалых денег.

В целом суть лечения цирроза печени заключается в проведении терапевтических мероприятий:

  • прием мочегонных препаратов;
  • соблюдение диеты: отказ от жареных и жирных блюд, алкогольных напитков. В случае асцита – уменьшение потребления соли;
  • при аутоиммунных нарушениях – глюкокортикоидные гормоны;
  • если имеется вирусный гепатит, для замедления развития болезни используют противовирусную терапию;
  • препараты, которые защищают клетки печени (гепатопротекторы), такие как, к примеру, силимарин, адеметионин;
  • если печень перестает самостоятельно очищать кровь от токсинов, проводится плазмаферез;
  • препараты, уменьшающие давление в воротной вене (к примеру, нитросорбид, анаприлин).

Тем не менее, не стоит отчаиваться, ведь если болезнь была обнаружена на ранних стадиях, то остановить её прогрессирование вполне под силу, благодаря адекватной терапии. В том случае, если цирроз обнаруживается на поздних стадиях, врачам возможно удастся несколько замедлить прогрессирование болезни, и отсрочить время наступления осложнений.

Диета при циррозе печени

Больным циррозом печени нужно в обязательном порядке соблюдать диету. В первую очередь рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков, жирных, жаренных, приправленных блюд, копченостей, всех видов колбас и консервов. Также рекомендуется исключить из рациона питания грибы, чеснок, помидоры, томатный сок, шоколад. Больным с развившимся асцитом (скопление жидкости в брюшной полости) рекомендуется исключить из рациона поваренную соль.

Разрешаются к употреблению овощные супы, каши, нежирные сорта мяса в отваренном виде, нежирные молочные продукты (творог, сметана), сухари, зеленые яблоки и др.

Примерное меню на день для больного циррозом печени:

  • Завтрак: крупяная каша (манная, гречневая, пшенная, ячневая, овсяная) со сливками и сахаром или печеными фруктами. 60 г бессолевого хлеба, или хлебцев (слайсов), или бессолевых сухарей с несоленым маслом и мармеладом (желе или медом), 1 яйцо, чай или кофе с молоком.
  • Обед: 60 г говядины или мяса домашней птицы или 90 г белой рыбы, картофель, зелень, фрукты (свежие или печеные)
  • Полдник: 60 г бессолевого хлеба или хлебцев, несоленое масло, джем или помидор, чай или кофе с молоком.
  • Ужин: суп без соли, говядина, мясо домашней птицы или рыба (как на обед), картофель, зелень, фрукты или желе из фруктового сока и желатина, сметана, чай или кофе с молоком.

Вариант №2:

  • На завтрак: 1 отварное яйцо, 200 г гречневой каши с запеченным яблоком, 100 г бессолевых хлебцев, 100 мл овсяного отвара с 1 ч.л. сахара.
  • На обед: 250 г запеченного картофеля с зеленью и помидорами, 100 г отварной рыбы нежирных сортов, фруктовый кисель 100 мл.
  • На полдник: зеленый чай с молоком, бессолевые хлебцы с джемом.
  • На ужин: 200 г овощного супа-пюре с 1 ст.л. нежирной сметаны, 90 г куриного филе, приготовленного на пару, 100 г фруктового желе.

Питание осуществляется 5-6 раз в сутки, небольшими порциями.

Сколько живут с циррозом печени?

Согласно данным мировой статистики, продолжительность жизни больных компенсированным циррозом печени превышает 10 лет. При декомпенсированном циррозе 40% пациентов умирает в первые три года с момента установления диагноза. Больные с печеночной энцефалопатией способны прожить не более 1 года.

Самым эффективным методом позволяющий увеличить прогноз при циррозе печени является модификация образа жизни пациента: отказ от вредных привычек, нормализация пищевого поведения, употребление большого количества овощей и фруктов, поддержание здоровья кожи, прохождение регулярного медицинского обследования и соблюдение лечебных рекомендаций лечащего врача.

Источник