Спутанность сознания при циррозе печени
Главная Гастроэнтерология Симптомы, течение цирроза печени
Клиника
Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. Развитие цирроза происходит в большинстве случаев медленно и незаметно для больного, который иногда много лет тому назад перенес болезнь Боткина или другие инфекции, лежащие в основе цирроза, либо на протяжении длительного времени нарушал режим питания, злоупотреблял алкоголем и т. п., во многих случаях цирроз является исходом хронического гепатита.
Больные циррозом обычно предъявляют жалобы на слабость, снижение или потерю трудоспособности; весьма часты диспепсические явления: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, реже рвота, чувство распирания, тяжести и переполнения, в особенности после еды, в надчревной и правой подхрящевой областях, реже обычно нерезкие боли, вздутие живота, нарушения стула. Отмечается кожный зуд, носовые кровотечения (реже геморроидальные), кровавая рвота, снижение зрения в вечернее время (куриная слепота), периодическое повышение температуры тела.
Питание вначале нормальное, в дальнейшем существенно снижается, вплоть до кахексии. Кожа часто с серовато-грязным оттенком, наблюдается субиктеричность и выраженная желтуха, особенно при билиарном и постнекротическом циррозе. На коже могут быть видны следы от расчесов, в тяжелых случаях геморрагии. В ряде случаев на коже лица, тыльной поверхности кистей, груди отмечаются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — ангиомы, «сосудистые звездочки», впервые в отечественной литературе описанные С.П. Боткиным). Так же нередко наблюдается гиперемия ладоней, иногда с желтушным оттенком (печеночная ладонь), а в более редких случаях изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). На коже, особенно на внутренней поверхности век, можно выявить очаги отложения холестерина (ксантелазмы). Изредка у мужчин наблюдается увеличение грудных желез (гинекомастия).
Печень в начальных фазах течения всех форм цирроза увеличена, в дальнейшем она может уменьшиться, что особенно характерно для портального цирроза. Селезенка увеличена более чем у половины больных. Несколько реже развивается асцит, которому обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения резорбции газов из кишечника при нарушении портального кровообращения («ветры предшествуют дождю», по выражению французских клиницистов прошлого века).
При выраженной портальной гипертонии на коже живота, вначале на боковых его поверхностях, обнаруживается расширение, набухание подкожных вен («голова медузы»). При этом нередко наблюдается расширение геморроидальных вен, обусловливающих подчас тяжелые геморроидальные (ректальные) кровотечения, а также варикозное расширение нижних вен пищевода, реже в области кардиального отдела желудка, при разрыве которых возникают иногда угрожающие для жизни больного кровотечения, в большинстве случаев в виде кровавой рвоты.
Значительно нарушены многообразные функции печени, вплоть до развития в финальном периоде тяжелых явлений, обусловленных недостаточностью печени (гепатаргия). Для последней характерны постепенно нарастающая депрессия, слабость, кожный зуд, угнетенность, вначале некоторая неясность сознания, а затем спутанность и потеря сознания, появление особого сладковатого «печеночного» запаха изо рта, явлений геморрагического диатеза и др.
О недостаточности печени свидетельствуют уробилинурия, часто повышение уровня прямого (конъюгированного) билирубина в крови, гипопротеинемия с гипергаммаглобулинемией, снижение альфа-липопротеидов, положительное выпадение осадочных реакций, в особенности Таката — Ара, повышение в крови концентрации трансаминаз преимущественно за счет аспартатамино-трансферозы (ACT), повышение уровня альдолазы и отчасти щелочной фосфатазы. Как правило, существенно снижаются антитоксическая (синтетическая) функция печени, протромбинообразовательная (снижение протромбинового индекса крови), холестеринэстерифицирующая и др. В тяжелых случаях нарастает уровень остаточного азота, анемия, лейкопения, тромбоцитопения и увеличивается СОЭ.
В течении цирроза печени различают фазы ремиссии, сменяющиеся обострением процесса (активностью).
Активность цирроза клинически проявляется ухудшением самочувствия, повышением температуры тела, нарастанием признаков недостаточности печени. В результате снижения общей сопротивляемости организма часто присоединяются интеркуррентные заболевания.
Длительность цирроза исчислялась 3-5 годами, однако при современных способах лечения возможна и большая продолжительность жизни больных с временно сохраненной трудоспособностью. В других случаях заболевание быстро прогрессирует, приводя больного к гибели в течение 6-8 месяцев.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Симптомы, течение цирроза печени» статья из раздела Заболевания печени и желчных путей
Дополнительная информация:
Источник: www.medactiv.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?
Этиология и патогенез
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).
| Таблица 1. Причины развития ПЭ. | ||
| Вариант энцефалопатии | Выживаемость | Этиология |
| Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени | 20–45% | Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства). Абстинентный синдром |
| Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени | 70-80% | Форсированный диурез Рвота, понос Кровотечение ЖКК Инфекции Прием алкоголя Абстинентный синдром Запор Избыток белка в рационе Хирургические вмешательства Прием седативных средств |
| Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени | 100% | Портосистемное шунтирование Контраминация кишечника Избыток белка в рационе |
| Рисунок 1. Механизм развития ПЭ. |
Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:
- быстро нарастающее увеличение концентрации аммиака в плазме;
- увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.
Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:
- нарушение сознания;
- изменение личности;
- расстройство интеллекта;
- собственно неврологические нарушения (см. таблицу 2).
| Таблица 2. Шкала оценки нарушений сознания Глазго (GCS). | ||
| Симптом | Выраженность симптома | Балл |
| Сознание | ориентирован | 5 |
| спутанность/заторможенность | 4 | |
| Словесная реакция | ответ невпопад | 3 |
| невнятные звуки | 2 | |
| ответа нет | 1 | |
| выполняет команды | 6 | |
| целенаправленная реакция на боль | 5 | |
| ненаправленная реакция на боль | 4 | |
| Двигательная реакция | сгибательная реакция на боль | 3 |
| разгибательная реакция на боль | 2 | |
| нет реакции | 1 | |
| спонтанная | 4 | |
| Реакция глаз | на голос | 3 |
| на боль | 2 | |
| нет | 1 | |
| Суммарный показатель (10–15 баллов): сопор, 5—10 баллов: прекома, 0—5 баллов: кома. | ||
Механизм развития ПЭ
К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:
- для I стадии НС характерны ослабление концентрации внимания, эйфория и тревожность;
- для II стадии характерны появление сонливости, дезориентация, изменения личности и неадекватное поведение;
- на III стадии НС развиваются ступор, гиперсомния и спутанность сознания, однако больной может выполнять простые команды и произносить слова членораздельно;
- при IV степени НС пациент впадает в кому и контакт с ним оказывается невозможен.
Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.
Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).
| Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем. |
ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.
| Таблица 3. Характерные особенности ПЭ и делирия при синдроме отмены алкоголя. | |
| Печеночная энцефалопатия | Алкогольный делирий |
|
|
Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,
с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.
У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).
| Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования. | ||
| Заболевание | Характерные симптомы и анамнестические данные | Неотложная терапия |
| Гипогликемия | Гипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезе | Введение концентри-рованной декстрозы |
| Острое отравление алкоголем | Запах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголя | Массивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия |
| Алкогольный синдром отмены с делирием | Хроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациями | Введение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление диазепинами | Глубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение флумазенила, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление парацетамолом | Указание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление опиатами | Указание на наркоманию, симптомы опиатного опьянения | Введение налоксона, поддерживаю-щая терапия |
| Энцефалопатия Вернике | Нистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезе | Введение тиамина |
| Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит) | Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
| Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания) | Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).
| Таблица 5. Факторы, способствующие развитию острой ПЭ при циррозе печени. |
Метаболические:
|
Кровотечение и кровопотеря:
|
Влияние химических и фармакологических факторов:
|
Инфекционные заболевания:
|
| Запоры |
| Рацион с большим содержанием белка |
В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.
Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.
Лечение ПЭ
Лечение ПЭ преследует три базовые цели:
- выявление и немедленное устранение факторов, провоцирующих ПЭ;
- уменьшение количества аммиака и других токсинов, образующихся в кишечнике в процессе пищеварения и жизнедеятельности микробной флоры;
- нормализацию обмена нейромедиаторов.
Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.
| Таблица 6. Лечение печеночной энцефалопатии. |
|
Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:
- недостаточную инфузию концентрированных растворов глюкозы, обладающих помимо энергонесущей активности также ярким осмотическим действием, что важно при угрожающем отеке мозга;
- необоснованное и неконтролируемое введение изотонического и других неконцентрированных полиионных растворов, что влечет за собой прямую угрозу развития отека мозга и легких;
- недооценку важности планового назначения осмотических слабительных и экстренной очистки кишечника высокими осмотическими клизмами (эффективно уменьшают всасывание аммиака в кишечнике и его бактериальную контаминацию, способствуют снижению портального давления);
- недооценку опасности диуретической терапии, массивного лапароцентеза и назначения седативных средств в отношении углубления стадии ПЭ.
Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.
| Таблица 7. Определение алкогольной болезни печени и мозга по МКБ-10. |
Алкогольные заболевания печени
Алкогольные заболевания НС
Психические расстройства
|
При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.
Прогноз ПЭ
Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.
Литература
- Майер К.-П. Гепатит и последствия гепатита. — М.: ГЭОТАР — МЕД., 2001.
- Шерлок Ш., Дули Дж.. Заболевания печени. — М.: ГЭОТАР — МЕД., 1999.
- Bailey B., Amre D. K, Gaudreault P. Crit Care Med 2003 Jan; 31(1):299-305.
- Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 May; 318:1256-9.
- Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 Aug; 13(74):151-3.
- D. W. World J. Gastroenterol 2002 Dec;8(6):961-5.
- Helewski K. J., Kowalczyk-Ziomek G. I., Konecki J. J. Wiad Lek 2002;55(5-6):301-9.
- McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003 Jan;14(1):39-42.
- Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 Nov;78(925):660-7.
- Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol 2002 Dec;17 Suppl 3:S274-S279.
Е. И. Вовк
МГМСУ, ННПОСМП, Москва
Источник
