Субкомпенсированный цирроз с портальной гипертензией
Синдром портальной гипертензии возникает вследствие нарушения кровотока и роста давления в воротной вене. Главными признаками являются варикозное расширение вен желудка и пищевода, диспепсия, внутренние кровотечения. Для диагностики применяются рентгеновские методы. Лечится патология в основном оперативным путем.
Что такое портальная гипертензия?
Портальная гипертензия — это определенный симптомокомплекс, при котором в воротной вене растет кровяное давление, тем самым нарушает кровоток. Этот синдром осложняет множество болезней, делая их практически неизлечимыми.
Проходит в двух стадиях: функциональной и органической.
Характеризуется портальная гипертензия образованием барьера, который не разрешает отток крови, ускорению кровотока, развитием асцита и печеночной энцефалопатией.
Причины развития портальной гипертензии при циррозе печени
К основным причинам развития многих заболеваний печени относят:
- Алкоголизм. Употребление больших доз спиртосодержащих напитков вызывает общую интоксикацию организма, вследствие которой появляются множественные нарушения работы желудочно-кишечного тракта, сердца, сосудистые изменения.
- Неправильное питание. Жирная, острая, копченая пища негативно влияют на слизистые оболочки желудка. Кроме того, такое питание в течение длительного времени провоцирует развития нарушения обменных процессов, неспособность печени выводить вредные и токсичные вещества.
- Химическое или лекарственное отравление. Длительный прием некоторых лекарственных препаратов или использование синтетических напитков (растворимых, гранулированных) способно вызвать общую интоксикацию организма. Область поражения в таком случае крайне велика. Печень страдает в первую очередь.
- Тромбоэмболия.
- Выраженный авитаминоз или гипервитаминоз. Прием витаминов, БАДов и питательных смесей без рекомендации врача строго запрещен. Неправильная дозировка препарата может привести к возникновению аллергии, кожных болезней и даже к остановке сердца.
- Гепатит А или синдром Боткина — вирусное инфекционное заболевание с острым течением, которое поражает людей из различных возрастных категорий.
- Гепатит С — иммунодефицит.
- Аллергия. Постоянное воздействие внешних и внутренних агентов может вызвать нарушение пищеварительной функции, которое, в свою очередь, приведет к снижению работы поджелудочной железы и отравлению печени.
Симптомы портального цирроза печени
Симптом комплекс при портальной гипертензии крайне обширен. Это связано с несколькими стадиями развития болезни, для которых характерен свой перечень негативных проявлений:
Предасцитическая стадия – характеризуется начальной стадией нарушения процессов пищеварения, изменением формулы крови:
- Частые носовые кровотечения.
- Головные боли.
- Постоянные приступы тошноты.
- Слабость.
- Ломота в нижних конечностях.
- Сонливость.
- У мужчин – нарушение потенции.
- У женщин – сбой менструального цикла.
Асцитическая стадия – признаки нарушения работы печени и желчного пузыря становятся наиболее характерными. Внешне АС проявляется резким увеличением объема живота. Кроме того, больной жалуется на:
- Частные рвотные позывы.
- Мигрень.
- Выбухание вен.
- Боли внизу живота.
- Сильную слабость, вплоть до потери трудоспособности.
При пальпации печень и селезенка сильно выступают из области ребер. Цвет кожных покровов приобретает желтоватый оттенок.
Кахектическая стадия – является кульминационной фазой болезни. Даже при условии успешного терапевтического воздействия больной живет не более 5 лет. КС проявляется:
- Полным истощением организма.
- Частыми кровотечениями.
- Ярко — желтым окрасом кожных покровов.
- Снижением иммунитета, плоть до неспособности сопротивляться самым незначительным вирусам и бактериям.
Методы диагностики
Диагностические методы, направленные на выявление заболеваний печени сводятся к проведению ряда стандартных лабораторных и аппаратных исследований. К основным из них относят:
- Биохимический анализ крови. Определяют уровень ферментативных показателей АСАТ, АЛАТ и количество пищеварительных бактерий, которые расщепляют пищевые волокна, жиры и клетчатку.
- Общий анализ крови. Воспалительный процесс в организме сопровождается увеличением показателей СОЭ и острой недостаточностью гемоглобина.
- Анализ кала на скрытую кровь.
- Анализ крови на онкомаркеры. Вкрапление чужеродных агентов видны исключительно при специальном освещении с использованием высокочувствительных микроскопов.
- Дуоденальное зондирование фракционного типа. Исследование направлено на определение типа нарушения работы желудочно-кишечного тракта.
- Магнитно-резонансная томография. Проводиться для дополнительного подтверждения диагноза.
При развитии цирроза проводят биопсию печени. Это необходимо с целью установления наиболее продуктивных терапевтических мероприятий для сохранения жизни пациента.
Лечение портальной гипертензии при циррозе печени
Лечение портальной гипертензии при циррозе печени включает в себя медикаментозную и хирургическую терапию.
К медикаментозному лечению относят препараты, которые снижают портальное давление:
- Нитраты — средства для расслабления сосудов и вен. Венозная система держит в себе огромный объем крови, что приводит к уменьшению притока крови в венозную вену.
- Бета-адреноблокираторы — из-за того, что сокращается объем крови, сила и частота сердечных сокращений, падает давление в портальной системе.
Внимание. Народных средств для лечения болезни не существует. Портальная гипертензия при циррозе печени довольно сложное заболевание, лечится только в условиях стационара.
Осложнения и прогноз срока жизни
Главным осложнением портальной гипертензии при циррозе печени является увеличение объема крови (за счет загустения) с одновременной задержкой кровоснабжения. В результате чего развивается ряд прочих негативных последствий:
- Кровотечение пищевода, желудка. Рецидивирующее отклонение, приводящее к летальному исходу в 40% случаев. Больных, которых удается спасти переводят на специализированную диету.
- Ацидоз. Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, в результате изменения состава кислотности пищеварительных соков. При длительном воздействии солей и щелочей высокой концентрации развивается язва с прободением.
- Кровотечение из носоглотки, изменение десенной ткани, образование рубцов в полости матки.
- Геморроидальные закупорки. Полипы на венозных руслах, затрудняющие процессы кровоснабжения.
- Рак печени.
- Тромбоэмболия крупных артерий.
- Избыточное скопление жидкости в мышечных слоях брюшины.
- Состояние, связанное с образованием грыж в паху, в области брюшины, околопупочной. Этот процесс развивается на фоне резкого увеличения АД.
- Интоксикация продуктами распада.
При наличии нескольких вышеуказанных признаков пациента еще можно спасти. Ключевым моментом является своевременное обращение к специалисту медицинского профиля и экстренная госпитализация в лечебно-профилактическое учреждение.
Полезное видео
О том, что такое портальная гипертензия на видео ниже:
Оценка статьи:
(Пока оценок нет)
Загрузка…
Источник
Воротная вена является крупной артерией организма, через которую проходит весь объём крови организма. Её «неисправность» в результате цирроза печени грозит крупными нарушениями работы всех систем органов. Болезнь требует серьёзного наблюдения, тщательного осмотра, интенсивного лечения и строгой диеты. Цирроз печени – это разрушение клеток печени в результате патологического нарушения её работы, что делает невозможным исполнение важнейших её функций. При циррозе печени может возникнуть портальная гипертензия, цирроз при этом будет не следствием, а её причиной. Человек может жаловаться на общую слабость, острую или тупую боли в области под ребром, отёк слизистых, что кажется, будто человек всё время плачет. Может наблюдаться кожный зуд или боль в суставах. Именно цирроз печени в подавляющем большинстве случаев вызывает портальную гипертензию.
Печень является не только самым крупным органом в теле человека, но и самым уязвимым, несмотря на то, что он единственный способен на частичную регенерацию свой ткани. Но при имеющихся патологических её заболеваниях, например — циррозах, печень теряет эту способность.
Причины (этиология болезни)
Среди заболеваний печени наиболее распространён портальный цирроз. Причины этого заболевания печени кроются в проблемах с воротной или портальной веной нашего тела. Она представляет собой большую трубку восемь сантиметров в длину и полтора сантиметра в сечении. Назначение её очень важно – нести кровь от внутренних органов брюшной полости к самому крупному органу человеческого организма – печени. Как правило, кровь, от всех непарных органов организма стремится к ней. Почему именно к печени, потому что она является своеобразным фильтром и зубами организма, она нейтрализует токсины, расщепляет сложные углеводы, а также выделяет гормоны, необходимые для пищеварения.
Синдром портальной гипертензии печени при циррозе включает в себя проблемы с портальной веной. Это грозит большими трудностями со здоровьем, печёночно-сосудистой недостаточностью и даже смертью. В 90% случаев недугу подвержены люди, у которых наблюдается портальный цирроз печени. В воротной вене образуется повышенное давление (гипертония), которое составляет 5-10 мм ртутного столба, если поднимается выше 12 мм. рт.ст., то это свидетельствует о возникновении портальной гипертензии.
Как уже говорилось, причиной портальной гипертензии зачастую является портальный цирроз печени, когда клетки печени – гепатоциты погибают, а на их месте образуются обычные клетки соединительной ткани, они создают другое давление на сосуды печени, в результате чего вырастает давление в воротной/портальной вене. И тогда кровь, которая должна поступать в портальную вену, устремляется в обход её по другим мелким сосудам брюшной полости, которые физически не предназначены для того, чтобы пропускать через себя такой объём крови. В итоге происходит разрыв стенок данных сосудов, что влечёт за собой кровотечение, или в ином случае — варикозную болезнь.
Другими причинами заболевания цирроза печени могут быть раковые опухоли, травмы, оперативное вмешательство или врождённые патологии воротной вены.
Классификация. Симптомы
Патофизиология (стадии течения и усугубления болезни) заболевания.
Патогенез портальной гипертензия насчитывает несколько стадий своего развития:
- Начальная, или компенсированная. Не диагностируется без проведения анализов и других исследований внутренних органов. Обычно пациент называет такие симптомы: лёгкая тошнота, слабость, боли в районе пупка и повышенное газообразование.
- Умеренный или субкомпенсированный характер развития. Субкомпенсация печени включает в себя признаки усиления вышеперечисленные симптомов и к этому добавляется увеличение печени и селезёнки.
- Выраженная стадия может иметь такие признаки, как короткие кровотечения из носа и рта, отёки, брюшная водянка (асцит). Асцит выдаёт себя вздутием живота, напоминающим беременность, кожа натягивается, выпирает пупок.
- Осложнённая или декомпенсированная. Декомпенсация заболевания вызывает у больного появление «головы медузы» вокруг пупка (представляет собой вздувание и распирание вен спереди живота), геморрой, желудочные кровотечения. Кровавая рвота с коричневым оттенком, почернение кала и кровь из заднего прохода.
Также портальную гипертензию классифицируют по локализации очага проблемы, диагностируя следующие признаки:
- Предпечёночная, ещё носит название синдром Бадда-Киари, когда венозная кровь не может нормально отводиться от печени по причине тромбов в печёночных венах. Закладывается заболевание ещё в детском возрасте. Функцию портальной вены начинают выполнять близлежащие сосуды, в связи с чем формируется их различная толщина. Заболевание даёт о себе знать кровотечениями пищевода и изменениями свёртываемости крови.
- Внутрипечёночная. Наблюдается пожелтение руки и языка, асцит и иногда кровотечения. Опасность асцита велика, он нарушает работу всех внутренних органов, давя на их стенки. Если произойдет давление на лёгкие, то это может привести к удушью человека.
- Смешанная характеризуется наличием и тех, и других симптомов.
Критерии для данных классификаций: нарастание симптомов и локализация тромбов и барьеров крови.
Диагностика
Для диагностирования портальной гипертензии при циррозе печени необходимо сделать общий анализ крови, проверить её на содержание вирусов гепатита, концентрацию железа. Проводится эндоскопия желудка и ректороманоскопия прямой кишки. Применяют УЗИ, рентген, делают МРТ органов брюшной полости. Делается также биопсия (часть гепатоцитов – клеток печени «отщипываются» для проведения лабораторного исследования) печени на установление фиброза (разрастание клеток соединительной ткани).
Лечение и клинические рекомендации
Каким бы страшным не было заболевание, в любом случае, портальный цирроз печени нужно лечить.
Лечение портальной гипертензии при циррозе печени включает в себя группы методов, направленных на борьбу с недугом:
- Медикаментозные.
- Оперативные.
- Народная медицина.
Все они, без исключения, имеют свои плюсы и минусы. Обычно в первую очередь снимают симптомы болезни. Для более успешного результата надо комбинировать эти методы друг с другом, что предполагает их одновременное применение. Целью лечения является: снизить давление в воротной вене и устранить кровотечения в полости живота, внутренних органов и сосудов.
Среди лекарств, назначаемых при данном заболевании в лечебной практике, особо эффективными являются: Соматостатин, который имитирует наличие в крови гормона, полушариями для сокращения артерий основных органов, торсид – мочегонный препарат, снижающий давление на вену путём снижения количества жидкости, циркулирующей в организме человека.
Лактувит назначают для более быстрого очищения кишечника от шлаков. При внутренних кровотечениях обычно ставят капельницы с препаратом Викасол. При большой кровопотере необходимо делать переливание крови.
Операции при портальной гипертензии
Группа оперативных методов открывается баллонной тампонадой при помощи зонда Блэкмора. Он представляет собой резиновую трубку с двумя баллонами и тремя просветами на конце. Его вводят пациенту через нос, опускают в пищевод, когда зонд достигает желудка, то баллоны накачиваются воздухом и немного подтягивают, благодаря чему он плотно прилегает к стенкам пищевода и блокирует кровотечение в нём. Как правило, пару часов хватает, чтобы ликвидировать прорыв. В противном случае, процедуру повторяют вновь.
Существует также деваскуляризация желудка путём перевязывания вен для устранения кровопотери из них.
Гастроэктомия – ликвидация части желудка, где наблюдаются кровотечения.
Портосистемное и спленоренальное шунтировнаие — суть этих операций состоит в разгрузке портальной вены путём соединения находящихся рядом каналов: нижней полой и портальной или селезёночной и почечной вен.
Ещё один метод – трансплантация печени, донорами могут стать лишь близкие родственники пациента.
И наконец, народная медицина. Можно нивелировать симптомы заболевания, как говорят, делая настойку из корней одуванчика, или делая смесь из листьев крапивы, плодов шиповника, цветов ромашки и тысячелистника. Или употребляя до еды сок свеклы, что тоже крайне полезно для состояния организма, несмотря на то, есть у Вас заболевание или нет.
Прогноз
Если болезнь долгое время не лечить, то она может прийти к своей последней стадии и привести к летальному исходу (50% всех диагностируемых случаев заболевания). Если её поздно диагностировать и не успеть с лечением, то впоследствии это может привести к осложнениям в виде комы печени, поражению толстой и тонкой кишки, язве желудка, асциту, резкому снижению гемоглобина и анемии, и общему критическому снижению иммунитета.
Любую болезнь можно и нужно вылечить, обзаведясь хорошим лечащим доктором, имея деньги и безграничное желание вылечиться. Этот диагноз, пусть и тяжёлый, но и он не является безнадёжным.
Для полного избавления от симптомов требуется клиническая госпитализация, лечение дома может только усугубить течение болезни либо даже привести к летальному исходу.
К собственному здоровью нужно относиться если не трепетно и маниакально мнительно, то по крайней мере, очень внимательно. Естественно, легче предотвратить болезнь, чем потом избавляться от последствий. Для того чтобы раньше времени не лишиться собственной печени, либо жизни, нужно есть здоровую пищу, избавляться, или не приобретать вредные привычки, заниматься спортом, употреблять достаточное количество пресной жидкости (воды), чтобы своевременно чистить организм от «рабочих» шлаков, вести разборчивую половую жизнь (для предотвращения гепатитов В и С), не использовать чужие средства гигиены, на которых остаётся биологический материал (пот, кровь, моча и т.д.), через который данная болезнь может попасть в здоровую среду Вашего организма.
Нельзя халатно относиться к самочувствию и заниматься самолечением. Если Вы чувствуете хотя бы лёгкое недомогание или видите, что организм иначе реагирует на привычный образ жизни, необходимо сразу обратиться в ближайшую поликлинику и сдать все необходимые анализы. А уже после Ваша дальнейшая судьба будет зависеть от решения и предписаний лечащего врача.
Видео
Портальная гипертензия.
Загрузка…
Источник
19
Потальная гипертензия
– комплекс изменений, возникающих при
нарушении оттока крови из системы
воротной вены. Эти изменения сводятся
к резкому повышению давления в системе
воротной вены с замедлением тока крови
в ней, к возникновению спленомегалии,
варикозного расширения вен пищевода,
желудка и кровотечению из них, расширению
вен передней брюшной стенки, асциту и
др.
Анатомо-физиологические
данные.
Система
портального кровообращения представляет
собой область кровообращения печени,
желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной
железы и отграничена уровнем отхождения
от аорты чревного ствола и верхней
брыжеечной артерии и местом впадения
печёночных вен в нижнюю полую вену.
Одним из основных условий нормального
кровообращения в любой системе является
наличие разности давления между
различными точками этой системы. В
системе портального кровообращения
артериальная кровь под давлением 110 –
120 мм рт.ст. поступает в первую сеть
капилляров (в стенках органов пищеварения),
где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В
воротной вене давление составляет 5 –
10 мм рт.ст., а в печёночных венах — 0–5 мм
рт.ст. Таким образом, разность давления
в начальном и конечном отделах портального
русла, обеспечивающая поступательное
движение крови, составляет свыше 100 мм
рт.ст. Повышение давления в портальной
вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к
расширению портокавальных анастомозов
и активизации коллатерального
кровообращения. Коллатерали, которые
становятся функционирующими, представлены
следующими видами:
1) гепатотропные
коллатерали, которые шунтируют кровь
из обструктированной портальной системы,
расположенной вне печени, в нормальную
сосудистую сеть, локализованную в печени
(вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные,
гепаторенальные, диафрагмальные и вены
поддерживающей связки),
2) наиболее
распространенные коллатерали, в которых
кровоток направлен от печени, включают
коронарную и пищеводную вены, верхние
геморроидальные вены, пупочную вену и
вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют
кровь из печени в общую венозную систему.
Особенно большое количество крови
оттекает по портокавальным анастомозам
через вены кардиального отдела желудка,
меньше – по венам передней брюшной
стенки, прямой кишки и др.
Классификация.
(По М. Д. Пациора,
1974 с дополнениями.)
I.
Надпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие во
внеорганных отделах печёночных вен или
в нижней полой вене проксимальнее места
впадения в неё печёночных вен. Сюда
относятся:
Болезнь Киари
(облитерирующий эндофлебит или тромбоз
печёночных вен)Синдром Бада-Киари
(тромбофлебит печёночных вен с переходом
на нижнюю полую вену, либо тромбоз или
стеноз нижней полой вены на уровне
печёночных вен)Цирроз Пика
сердечного происхождения.
II.
Предпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие локализуется
в стволе воротной вены или её крупных
ветвях:
Врожденный стеноз
или атрезия воротной вены или её ветвей.Каверноматозная
трансформация воротной веныФлебосклероз,
облитерация, тромбоз воротной вены или
её ветвей.Сдавление воротной
вены или её ветвей рубцами, опухолями,
инфильтратами.
III.
Внутрипечёночная блокада портального
кровообращения
Циррозы печени
различной формы (портальный,
постнекротический, билиарный, смешанный)Опухоли печени
(паразитарные, сосудистые, железистые)Фиброз печени
(портальный, рубцовый, посттравматический,
после локальных воспалительных
процессов)Заболевания,
связанные с венозной окклюзией
а) отравление
Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)
б) шистосомоз
Другие заболевания,
сопровождающиеся циррозом печени
а) гемохроматоз
б) болезнь Уилсона
(Wilson)
IV.
Смешанная форма блокады портального
кровообращения.
Цирроз печени
в сочетании с тромбозом воротной
вены (первично цирроз печени, тромбоз
воротной вены как осложнение)Тромбоз воротной
вены с циррозом печени (портальный
цирроз печени как следствие тромбоза
воротной вены)
Клиническая
картина.Синдром
портальной гипертензии характеризуется
следующими составляющими
Возникновение
коллатерального кровообращения –
расширение вен передней брюшной стенки,
варикозное расширение вен пищевода и
желудка, геморроидальных вен.Спленомегалия.
Гиперспленизм.
Геморрагические
проявления (кровотечение из вен пищевода
и кардии желудка, слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения,
геморроидальные кровотечения).Печёночная
недостаточность (чаще при циррозе
печени и болезни Киари).
Клиническая
картина внутрипечёночной портальной
гипертензии.
Клиника синдрома
внутрипечёночной портальной гипертензии
по существу есть клиника цирроза печени.
Заболевание чаще
наблюдается у мужчин 30 -50 лет.
Из анамнеза в
большинстве случаев удаётся установить
перенесённый гепатит, чаще инфекционного
характера, малярию, сифилис, лихорадочные
состояния невыясненной этиологии,
гепатохолецистит и другие заболевания.
Жалобы больных
сводятся к нарастающей слабости, быстрой
утомляемости во время работы, головной
боли, сонливости. Иногда наблюдаются
боли в области печени и селезёнки,
расстройства со стороны пищеварительного
тракта, чувство тяжести под ложечкой
после еды, отрыжка, тошнота, потеря
аппетита, явления метеоризма, запоры.
При циррозах печени
с асцитом наступает резкое похудание,
кожа становится сухой, с землистым
оттенком. Нередко на ней обнаруживаются
сосудистые «паучки» и «звёздочки»,
пальмарная эритема. Эти проявления
сосудистых расстройств свидетельствуют
о тяжёлом поражении печени. С развитием
асцита появляется одышка, тахикардия,
иногда цианоз. Печень может быть
увеличена, уменьшена или нормальных
размеров. При пальпации увеличенной
печени отмечается плотный острый край,
нередко — бугристость её поверхности.
Увеличение селезёнки отмечают почти
во всех случаях цирроза печени. В ранней
стадии цирроза печени спленомегалия
может быть единственным симптомом
портальной гипертензии. В этом же периоде
могут наблюдаться и изменения со стороны
периферической крови (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).
В поздних стадиях
цирроза печени диагноз не представляет
трудностей, отчётливо выступают симптомы
нарушения печёночных функций. Наряду
со спленомегалией могут выявиться
варикозное расширение вен пищевода,
передней брюшной стенки, желтуха, асцит.
Заболевание, начинающееся в юношеском
возрасте, отражается на общем развитии,
больные выглядят инфантильными. У женщин
часто прекращается менструальный цикл,
у мужчин развивается импотенция.
Значительно труднее установить диагноз
в начальной стадии цирроза, когда, кроме
спленомегалии и гиперспленизма, никаких
других симптомов не выявляется.
Наличие варикозно
расширенных вен пищевода и желудка
свидетельствуют о субкомпенсации
портального кровообращения. Возникшее
кровотечение из них, как правило,
активизирует процесс в печени и ухудшает
дальнейшее течение его. В большинстве
случаев первое проявление асцита
наблюдается после перенесённого
кровотечения из вен пищевода.
Обычное течение
компенсированного цирроза печени может
смениться нарастающим ухудшением.
Больные без видимой активности
цирротического процесса в печени
начинает отмечать нарастающую слабость,
похудание, желтуху, высокую температуру
и появление асцита. Такое ухудшение
может быть вызвано первичным раком
печени на фоне цирроза её. При
функционирующей пупочной вене на
передней стенке живота обнаруживаются
расширенные вены, иногда значительно
выраженные с характерным шумом волчка
над ними. Обычно у таких больных
определяется значительно выраженная
селезёнка.
Клиника
внепечёночной (подпечёночной) портальной
гипертензии.
Если клиника
синдрома внутрипечёночной портальной
гипертензии довольно разнообразна и в
основном обусловлена состоянием печени,
то клиника синдрома внепечёночной
портальной гипертензии более однотипна.
В большинстве случаев синдром портальной
гипертензии является следствием
закончившегося основного процесса, не
играющего уже прежней роли в клинике
портальной гипертензии.
В основном
внепечёночная портальная гипертензия
проявляется в двух вариантах: спленомегалия
с гиперспленизмом или без него;
спленомегалия с гиперспленизмом и
варикозно расширенными венами пищевода.
Крайне редко выявляется третий вариант
– спленомегалия с гиперспленизмом,
варикозно расширенные вены пищевода и
развившийся после кровотечения асцит.
Заболевание чаще
наблюдается в молодом возрасте.
Большинство больных с внепечёночной
портальной гипертензией наблюдаются
в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз
печени наблюдался чаще в возрасте старше
30 лет. Такое положение, вероятно,
объясняется тем, что в этиологии
внепечёночной портальной гипертензии
большое место занимают детские инфекции,
пупочный сепсис, врождённые аномалии
развития портальной системы и другие
заболевания, обуславливающие формирование
синдрома портальной гипертензии в
молодом возрасте.
Очень часто первым
синдромом, выявляющим заболевание,
бывает случайно обнаруженная спленомегалия
или внезапно возникшее кровотечение
из варикозно расширенных вен пищевода.
У данной группы больных имеет место
наибольшее количество диагностических
ошибок и нередко первоначальное
кровотечение трактуется как язвенное.
Иногда пациенты
обращаются с жалобами на общую слабость,
чувство тяжести в левом подреберье,
боли, кровоточивость слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения. В
этих случаях нередко ставится диагноз
болезни Верльгофа.
Постоянным симптомом
внепечёночной портальной гипертензии
является спленомегалия. Селезёнка
нередко достигает больших размеров,
малоподвижна в результате массивных
сращений с окружающими тканями.
Второй симптом –
варикозное расширение вен пищевода и
кровотечение из них. Особенность этих
кровотечений заключается в их внезапности
и массивности. Иногда больные отмечают,
что кровотечение началось среди «полного
здоровья» срыгиванием огромного
количества жидкой кровью или сгустками
крови без рвотных движений. Реже
кровотечения выявляются только меленой.
Незначительных кровотечений при данной
форме заболевания обычно не наблюдается.
Расширение вен
передней брюшной стенки при внепечёночной
форме портальной гипертензии наблюдается
крайне редко. Размеры печени в пределах
нормы или слегка уменьшены, в некоторых
случаях она несколько плотнее обычного,
иногда бывает бугристой. Со стороны
системы крови характерными являются
лейкопения и тромбоцитопения от умеренной
до значительно выраженной. Отсутствие
тромбоцитов или очень малое их количество,
как это имеет место при болезни Верльгофа,
бывает редко.
Течение заболевания
длительное, особенно когда нет кровотечений
из расширенных вен пищевода или они
редко рецидивируют. Обычно больные до
кровотечений и в промежутках между ними
чувствуют себя удовлетворительно и
остаются трудоспособными. Течение
заболевания может осложниться асцитом,
возникающим после массивного кровотечения,
который быстро проходит после устранения
анемии и гипопротеинемии. Асцит может
иметь место только при тромбозе или
стенозе воротной вены и никогда не
наблюдается при изолированном поражении
селезёночной вены.
Летальный исход
наступает чаще от кровотечения из вен
пищевода, реже от осложнений, связанных
с тромбозом портальной системы.
Клиника
надпечёночной формы портальной
гипертензии.
Синдром Бадда–Кари
и болезнь Киари считаются редкими,
трудно диагносцируемыми заболеваниями.
В эту группу входят больные с тотальным
тромбозом нижней полой вены, мембранозным
заращением последней на уровне диафрагмы,
эндофлебитом печеночных вен, сегментарной
оккдюзией и стенозом нижней полой вены.
В клинической
картине общим для всех больных является
наличие гепатомегалии, портальной
гипертензии, асцита и отёков на нижней
конечности. У ряда больных находятся
спленомегалия, расширение вен пищевода
и передней брюшной стенки.
Окончательный
диагноз устанавливается на основании
показателей давления в системе верхней
и нижней полых вен и кавографии.
Диагностика.Для диагностики
синдрома портальной гипертензии помимо
данных анамнеза большое значение имеют
инструментальные исследования. К
наиболее ценным из них следует отнести
— спленопортографию
— спленопортометрию
— пункционную
биопсию селезёнки
— кавографию
— мезентерикопортографию
— портографию
— ЭГДС
— КТ и МРТ
— УЗИ
Спленопортография
– высокоинформативный метод, позволяющий
получить информацию об уровне блокады
портального кровообращения и состоянии
сосудов. При внутрипеченочной портальной
гипертензии спленопортальное русло
проходимо, расширено, с резким обеднением
сосудистого рисунка печени, иногда
выявляются расширенные вены пищевода
и желудка, расширенная пупочная вена.
При внепечёночной портальной гипертензии
отмечается разнообразная картина в
зависимости от уровня блокады, вплоть
до полной непроходимости спленопортального
русла. В этом случае для установления
уровня блокады применяют возвратную
мезентерикопортографию. При надпечёночной
форме портальной гипертензии наибольшую
информацию даёт кавография и пункционная
биопсия печени.
Метод спленопортометрии
позволяет после чрезкожной пункции
селезенки и подключении аппарата
Вальдмана напрямую измерить давление
в портальной системе.
Пункционная биопсия
селезёнки имеет большую ценность при
проведении дифференциального диагноза
с миелолейкозом, болезнью Гоше,
туберкулёзом селезенки. Но при
спленомегалиях портального происхождения
пункция селезёнки самостоятельного
диагностического значения не имеет.
ЭГДС является
основным методом диагностики варикозного
расширения вен пищевода и желудка.
УЗИ, КТ и МРТ
позволяют верифицировать различные
объёмные образования печени и
околопеченочной области, способных
дать явления портальной гипертензии.
Консервативное
лечение.
Лечение
отёчно-асцитического синдрома.
Больному с асцитом
назначается постельный режим, что
уменьшает явления вторичного
гиперальдостеронизма. Количество белка
в суточном рационе составляет до 1 г на
1 кг массы больного, в том числе 40 – 50 г
белков растительного происхождения.
Содержание соли снижается до 0,5 – 2,0 г
в сутки. Диурез должен поддерживаться
на уровне не менее 0,5 – 1 л в сутки.
• Мочегонная
терапия.
В начале рекомендуется
назначать антагонисты альдостерона:
верошпирон
75 – 150 мг в сутки, альдактон
150 – 200 мг в сутки. При отсутствии эффекта
от лечения альдоктоном его комбинируют
с фуросемидом
– однократно утром 40 – 80 мг на один
прием 2- 3 раза в неделю. Рациональна
комбинация верошпирона с триампуром,
урегитом или гипотиазидом.
При лечении
фуросемидом следует помнить, что он
подвергается метаболизму приемущественно
в печени и дозировки его зависят не
только от выраженности асцита, но и от
степени нарушения функционального
состояния печени. При приеме больших
доз фуросемида имеется угроза развития
тяжелого гепаторенального синдрома с
острой почечной недостаточностью.
• При лечении
отёчно-асцитического синдрома следует
учитывать уровень альбумина в крови,
так как гипоальбуминемия способствует
развитию асцита. При снижении уровне
общего белка следует применять препараты,
улучшающие обмен гепатацитов (рибоксин,
липоевая кислота, эссенциале, витамины
В1,
В6,
В12),
в сочетании с внутривенным введением
белковых препаратов (нативная и
свежезамороженная плазма, 20% раствор
альбумина). Лечение белковыми препаратами
способствует повышению содержанию
альбумина и коллоидно-осмотического
давления плазмы. Разовая доза плазмы
соста
