Свертываемость крови при циррозе печени

Понятие о гемостазе

Термином гемостаз обозначается каскад реакций, обеспечивающих прекращение кровотечения в случаях повреждения тканей и стенки сосудов. В организме здорового человека Кровь способна выполнять свои многочисленные жизненно важные функции при условии сохранения жидкого состояния и непрерывной циркуляции. Жидкое состояние крови поддерживается в результате баланса систем свертывания, противосвертывания и фибринолиза. В норме клетки крови и эндотелий сосудистой стенки имеют отрицательный поверхностный заряд и между собой не взаимодействуют. Непрерывное движение крови препятствует факторам свертывания достигать критического повышения концентрации и образовывать кровяные сгустки в отдаленных от места повреждения участках сосудистой системы. Образовавшиеся в сосудистом русле микроагрегатов клеток крови и микросгустки разрушаются ферментами системы фибринолиза. Внутрисосудистому свертыванию крови так же препятствует эндотелий сосудов, который предотвращает активацию ХII фактора — (ффактора Хагемана) и агрегацию тромбоцитов. На поверхности эндотелия сосудистой стенки находится слой растворимого фибрина, который адсорбирует факторы свертывания.

Внутрисосудистому свертыванию крови препятствует эндотелий сосудов, который предотвращает активацию фактора Хагемана и агрегацию тромбоцитов. Эндотелий сосудистой стенки содержит слой растворимого фибрина, который адсорбирует факторы свертывания. Форменные элементы крови и эндотелий имеют поверхностные отрицательные заряды, что противостоит их взаимодействию. Активируют процесс свертывания крови эмоционально-болевой стресс, внутрисосудистое разрушение форменных элементов крови, разрушение эндотелия сосудов и более обширные повреждения кровеносных сосудов и тканей.

Изменения показателей свёртывания при циррозе

Печень играет первостепенную роль в синтезе большинства идентифицированных факторов коагуляции и многих ингибиторов активации каскада коагуляции. В печени синтезируется витамин К-зависимый комплекс факторов свертывания (II, VII, IX, X), лабильный фактор V, фактор VIII, контактные факторы XI и XII, фибриноген и фибринстабилизирующий фактор XIII. Период полураспада этих субстанций очень короткий, поэтому при остром некрозе гепатоцитов может очень быстро происходить снижение их уровня. При циррозе имеются множественные дефекты в системе гемостаза, конечным результатом paзвития которых является гипокоагуляция.

Таблица 2 Нарушения гемостаза у больных циррозом печени

Уменьшение синтеза факторов свертывания

Нарушение функции печени

Недостаточность/нарушение всасывания витамина К

Снижение синтеза ингибиторов свертывания

Образование аномальных/неполноценных белков

Повышение фибринолитической активности

Уменьшение синтеза нормальных ингибиторов фибринолиза

Синтез аномальных факторов свертывания, часть которых обладает антикоагулянтной активностью

Уменьшение выведения активаторов фибринолиза

Увеличение фибринолитической активности Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Многофакторное, в том числе эндотоксемия

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза

Тромбоцитопения

Нарушение функции тромбоцитов

У больных циррозом печени могут наблюдаться различные варианты нарушения гемостаза, они имеют важное клиническое значение, а их выраженность зависит от состояния компенсации заболевания. При циррозе имеется абсолютный дефицит прокоагулянтов, результатом чего является удлинение протромбинового времени. Вместе с тем, при компенсированном циррозе их уровень может быть нормальным или сниженным. Отмечается параллелизм между снижением функции печени и величиной протромбинового индекса — при умеренной и тяжелой печеночной недостаточности он составляет 50-70% от нормы. Особенно быстро уровень коагулянтов снижается при остром некрозе гепатоцитов. Поэтому протромбиновый индекс является чувствительным показателем функционального состояния печени. Протромбиновый индекс и содержание альбумина изменяются синхронно. Цирроз печени может сопровождаться образованием структурно и функционально неполноценных факторов свертывания, особенно это касается фибриногена. При циррозе наблюдается снижение ингибиторов коагуляции — антитромбина III, белков С и S, кофактора II гепатоцитов, уровень которых также коррелирует с функцией печени. Фибринолитическая активность также изменяется — параллельно с выраженностью геморрагических проявлений. Протромбиновое время отражает скорость превращения протромбина в тромбин, который необходим для полимеризации фибриногена в фибрин. Протромбиновое врем связано факторами I, II, V, VII, X, с уровнями фибриногена и протромбина. При их дефиците оно увеличивается.

Уровень факторов свертывания снижается также при дефиците витамина К. Наиболее частые причины дефицита — внепеченочный или внутрипеченочный холестаз, прием холестирамина, мальабсорбция, прием антибиотиков. Гепатоцеллюлярная недостаточность без вышеупомянутых причин не является причиной дефицита витамина К. Нарушение гемостатического баланса может не выявляться рутинными тестами. Наиболее чувствительный тест — исследование протромбинового времени до и после внутримышечного введения 10 мг витамина К.

Для синтеза факторов II, VII, IX, X печени требуется присутствие витамина К. Таким образом, увеличение протромбинового времени может наблюдаться при нарушении функции печени, дефиците витамина К, приеме антагонистов витамина К, врожденном дефиците факторов свертывания, повышенной их утилизации. Гиповитаминоз К и массивные паренхиматозные поражения печени можно дифференцировать, используя внутримышечное введение витамина К. Если протромбиновое время нормализуется или уменьшается на 30% через 1 сутки после одной внутримышечной инъекции витамина К, делается вывод, что синтетическая функция печени не нарушена, а увеличение протромбинового времени связано с гиповитаминозом К. Гиповитаминоз К может развиваться вторично при длительных обструктивных желтухах со стеатореей и дисбактериозе кишечника на фоне антибиотикотерапии. Напротив, отсутствие ответа на парентеральное введение витамина К больным с увеличенным протромбиновым временем свидетельствует о паренхиматозном поражений печени. Если гипоальбуминемия отражает хронизацию печеночной дисфункции, то увеличение протромбинового времени может служить маркером тяжести острой дисфункции печени. Например, при вирусном гепатите увеличение протромбинового времени на 5-6 с говорит о возможности молниеносного некроза печеночной ткани. Его выявление при острой дисфункции печени по протромбиновому времени возможно благодаря короткому периоду полураспада фактора VII.

Плазменные факторы свёртывания крови

Фибриноген. Глобулярный белок синтезируется в печени. Под влиянием тромбина превращается в фибрин. Агрегирует тромбоциты. Образует фибрилярную сеть кровяного сгустка. Стимулирует регенерацию тканей.

Протромбин. Гликопротеид. Под влиянием протромбиназы превращает в тромбин, обладающий протеолитической активностью по отношению фибриногена.

Тромбопластин. Состоит из белка апопротеина III и фосфолипидов. Входит в состав мембран клеток крови и тканей. Является матрицей, на которой протекают реакции образования протромбиназы.

Ионы Са2+. Участвует в образовании комплексов, которые входят в состав протромбиназы. Стимулируют ретракцию сгустка, агрегацию тромбоцитов, связывают гепарин, ингибируют фибринолиз.

Проакцелярин. Белок, необходим для образования тромбина. Связывает Ха-фактор с тромбином.

Исключен.

Проконвертин. Гликопротеид. Необходим для образования протромбиназы.

Антигемофильный глобулин А (АТГ) образует комплексную молекулу с фактором Виллебранта. При его отсутствии развивается гемофилия А.

FW. Образуется эндотелием сосудов, необходим для адгезии тромбоцитов и стабилизации VIII фактора.

Кристмас-фактор. Антигемофильный глобулин В. Гликопротеид. Активирует Х фактор. При его отсутствии развивается гемофилия В.

Х. фактор Стюарта-Прауэра. Гликопротеид. Ха является протромбиназой. Активируется факторами VIIа и IХа. Переводит протромбин в тромбин.

Плазменный предшественник тромбопластина. Гликопротеид. Активируется фактором XIIа, капликреином, высокомолекулярным кининогеном (ВМК).

Фактор Хагемана. Белок. Образуется эндотелием, лейкоцитами, макрофагами. Активируется при контакте с чужеродной поверхностью, адреналином, калликреином. Запускает процесс образования протромбиназы, активирует фибринолиз, активирует XI фактор.

Фибринстабилизирующий фактор (ФСФ), фибриназа. Синтезируется фибробластами, мегакариоцитами. Стабилизирует фибрин, активирует регенерацию.

Фактор Флетчера. Активирует XII фактор, плазминоген.

Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный кининоген. Образуется в тканях, активируется капликреином. Активирует факторы XII , XI, фибринолиз.

Источник

Кровотечение при циррозе печени — это опасное осложнение заболевания. Характеризуется оно стремительным развитием. Если не будет оказана своевременная помощь, то может развиться шоковое состояние, приводящее к летальному исходу. Чтобы выяснить причину кровотечения, прибегают к лабораторным и аппаратным методам исследования. Терапия проводится с помощью лекарственных препаратов или осуществляют хирургическое вмешательство.

Причины кровотечения при циррозе

Главная причина кровотечения при циррозе печени – рост давления в воротной вене (портальная гипертензия). Образуются многочисленные сосуды, по которым происходит удаление крови в области:

пищевода;
заднего прохода;
брюшины.

Дополнительные сосуды могут срастаться с пупочными венами.

В результате образования неестественных соединений сосудов прогрессирует варикозное расширение вен разных органов. Огромное значение для протекания цирроза имеет варикоз вен пищевода.

Подтверждение диагноза

Для подтверждения диагноза и уточнения тяжести состояния необходимо провести ряд диагностических мероприятий.

Обязательно проводится контроль артериального давления, подсчет частоты сердечных сокращений (пульса), уровня давления в центральных венах, количества выделяемой мочи (диуреза).

Необходим анализ крови, в котором обращают внимание на количество эритроцитов и содержание гемоглобина, гематокрит – объем эритроцитов в крови.

Проводится определение группы и резус-фактора крови, так как потенциально возможно переливание компонентов крови.

Эзофагогастроскопия будет выполняться как с диагностической, так и с лечебной целью. При затруднениях в постановке диагноза возможно проведение других методов обследования.

Механизм развития кровотечения

Портальная гипертензия возникает в результате превышения давления в воротной вене. Оно развивается, в свою очередь, из-за увеличения размеров печени. При постоянном превышении давления в воротной вене развиваются венозные коллатерали, которые несколько снижают давление. Однако они могут разрываться: в итоге у пациента наблюдается массивное кровотечение.

Факторы развития разрыва варикозно расширенных вен остаются малоизученными. Установлено, что кровотечение не развивается, если перепад давления в системной и портальной вене не превышает 12 мм.

Печеночная кома

Энцефалопатия или печеночная кома – совокупность нервно-мышечных и психических нарушений. Если печень отказывается функционировать, такое состояние является печеночной комой. Когда утрачивается дееспособность, то печень уменьшается в размере.

Наблюдаются различные признаки комы печени:

При ней меняется состояние больного, болевые ощущения не чувствуются, зрачки плохо реагируют на свет.
Нарушается психическое состояние, появляется апатия, бессонница.
Мышечные нарушения.
Запах изо рта становится невыносимым с привкусом аммиака.
Психические и неврологические патологии выражаются заметнее, появляются проблемы с ориентацией в пространстве, больной плохо понимает определение времени.
Галлюцинации.
Желтизна кожи (может образоваться гемолитическая анемия).

При печеночной коме, печень не может выполнять свою очищающую функцию, поэтому происходит интоксикация организма продуктами распада. К образованию комы обычно приводят запоры, желудочно-кишечные кровоизлияния, некоторые разновидности лекарственных препаратов. Предвидеть данное осложнение очень нелегко, т.к. первых признаков она почти не имеет.

Различить кому печени от другой тяжело. Выявить кому можно, если имеются острые печеночные патологии в анамнезе больного. Обнаружив какой-либо вышеперечисленный признак, нужно обязательно обратиться к врачу.

Пациент с комой размещается в реанимацию. Используя процедуру гемодиализа, очищают кровь больного от токсинов. Кроме назначенного лечения при коме, необходима строгая диета, ограничивающая белки. В итоге распада, токсические вещества очень плохо воздействуют на мозг человека. Помимо этого, токсины, попадая в головной мозг, делают его восприимчивым к лекарственным препаратам. Приходится уменьшать дозы различных препаратов, что влияет на лечение и делает его малоэффективным.

Симптомы

Проявления кровотечения при циррозе зависят от количества истекшей крови. Так, незначительная кровопотеря сопровождается только симптоматикой внутренней геморрагии. При большом объеме крови у больного появляется кровавая рвота (цвета кофейной гущи) и даже фонтаном изо рта.

Симптомы внутреннего кровотечения:

выраженная общая слабость;
наличие вкуса металла во рту;
резкая бледность покровов кожи, слизистых оболочек;
выступление холодного и очень липкого пота;
ощущение неустойчивости в пространстве;
жидкий стул цвета дегтя;
рвота сгустками крови;

Если потеря крови до 0,5 л, у больного часто появляется незначительное недомогание, слабость, сонливость и зевота. Черный стул цвета дегтя появляется через 8 часов от начала геморрагии.

Потеря крови более 1 л вызывает резкое ухудшение самочувствия человека, болеющего циррозом. Появляется беспокойство и выраженное возбуждение. Кожа бледнеет и становится холодной на ощупь. Значительно повышается частота сокращений сердца. Артериальное давление понижается.

При потере более 1,5 л крови нарастают симптомы шокового состояния. Кожа синеет, покрывается липким потом. Пульс становится слабым, нитевидным. Артериальное давление падает до критических значений. При потере более 2 л крови возникает угроза жизни.

Состояние пациента может усугубляться носовым кровотечением. Постоянные геморрагии приводят к развитию анемии, стойкой к лечению.

Наиболее подвержены кровотечению больные с 3 стадией портальной гипертензии. Отмечаются такие симптомы:

отеки, трудно поддающиеся лечению;
нарушение сворачивания крови;
увеличение селезенки;
печеночная энцефалопатия.

Неотложная помощь

Что делать, если у больного появились симптомы, говорящие о возможном внутреннем кровотечении? Во-первых, срочно доставить его в больницу. Во время ожидания приезда скорой помощи или транспортировки пострадавшего, необходимо произвести следующие действия:

Обеспечить покой пострадавшему;
Положить пострадавшего ровную поверхность;
Если пострадавший начинает рвать кровью, следует контролировать, чтобы голова постоянно находилась на боку.
Положить на живот что-то холодное, например, пакет со льдом;
Возможно использование препаратов, останавливающих кровотечение, например, викасол или аминокапроновая кислота;
Категорически запрещается греть область предполагаемого кровотечения, принимать слабительные средства, делать клизму и использовать лекарства для стимуляции работы сердца.

Неотложная помощь при внутренних кровотечениях – это создание всех необходимых условий, которые могут снизить силу кровотечения или остановить его, с последующей доставкой пострадавшего в медицинское учреждение.

Диагностика

Для диагностики применяется эндоскопия. Важны также анализы крови с целью выявления проблем со свертываемостью крови.

Эндоскопия помогает обнаружить варикозно расширенные узлы, которые могут разорваться и вызвать кровотечение. Эндоскопия важна и для подтверждения или исключения прочих причин кровотечения (у трети пациентов с циррозом печени имеется дополнительный источник кровопотери, усугубляющий течение болезни).

Важно оценить возможные нарушения процесса кровосвертывания. Лабораторные обследования включают в себя общий и биохимический анализ крови. Обязательным является подсчет количества тромбоцитов.

Геморрагический синдром и его виды

При частых кровотечениях рекомендовано обследование у доктора.
Образовываясь по причине нарушения гемостаза и характеризуясь повышенным уровнем кровоточивости слизистых оболочек, синдром отличается наличием множества мелких кровоизлияний под кожным покровом. Различаясь врожденной или приобретенной формой, общая симптоматика заболевания включает наличие гематом, точечных геморрагий, общей слабости, желтушности кожи, кровотечений из носа и десен.

Различаются такие виды геморрагического синдрома:

Гематомный тип заболевания встречается при генных мутациях крови, например, гемофилии, вызывающих геморрагии и отечность в мягких тканях.
Петехиально-пятнистый вид отличается образованием синяков на теле по причине низкой свертываемости крови.
Возникновение микроциркуляторного вида заболевания обусловлено болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом и побочными эффектами приема тромболитиков и антикоагулянтов. Характеризуется высыпаниями и наличием крупных гематом в брюшинной области.
Сопровождаемый васкулитом, пурпурный вид геморрагического синдрома отличается образованием эритем, возникающих на фоне болезней почек и кишечных кровотечений.
Зоны сосудистых патологий становятся местом локализации ангиоматозного вида заболевания, что сопровождается длительными кровоизлияниями.

Основные принципы лечения

При циррозе печени проводится поддерживающая терапия. Обязательно нужно применять гепатопротекторные препараты на основе фосфолипидов, аминокислот. При декомпенсированном циррозе консервативная терапия неэффективна. В этом случае решается вопрос о трансплантации печени. Часть этого органа может быть взята у родственника или иного человека.

Портальная гипертензия является конечной стадией развития цирроза печени. Задачи врача – остановить вытекание крови и выполнить операцию, снижающую давление в вене. Этим предотвращается рецидив патологии, и больной может дожить до операции по трансплантации.

Малоинвазивные операции имеют огромное преимущество. Они дают гораздо меньше осложнений. Методика операции представляет собой создание специальных анастомозов через минимальные разрезы кожи для снижения венозного давления в портальной вене.

При остром кровотечении проводятся такие меры:

восполнение объема циркулирующей крови;
переливание эритроцитарной массы для поддержания уровня гемоглобина на минимальном уровне 80 г/л;
при массивном кровоизлиянии делается баллонная тампонада;
как можно раньше применяются вазоактивные препараты;
введение в вену аминокапроновой кислоты, дицинона;
введение антигемофильной плазмы.

Для снижения портального давления используют венозные вазодилятаторы и вазоконстрикторы. В числе первых наиболее эффективный нитроглицерин. Вводят капельно внутривенно – 1 мл 1% нитроглицерина на 400 мл раствора Рингера или физраствора. Использование этого препарата оправдано только при стабильных показателях гемодинамики или одновременно с коррекцией объема циркулирующей крови.

Соматостатит обеспечивает селективную вазоконстрикцию внутренних органов. Снижает портальное давление примерно на четверть, причем эффект достигается через несколько минут. Введение вазопрессина снижает давление в портальной вене до 40%. При введении теопрессина снижается вероятность рецидива геморрагии, повышается показатель выживаемости пациента.

Применение зонда-обтуратора путем введения в носоглотку переносится больными тяжело. Перед такой процедурой проводится премедикация. Пищеводный баллон наполняется только воздухом и при рвоте кровью. После установки зонда убирается содержимое кишечника и промывается желудок.

Для остановки кровотечения применяют:

лигирование;
склеротерапию;
стентирование пищевода.

При неэффективности описанных методов кровотечение при циррозе лечится путем прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка. При неудачном лечении возможно применение клеевых составов на основе цианокрилата. Когда это вещество попадает в кровь, происходит закупорка сосуда и дальнейшая остановка кровотечения.

Профилактика

Для профилактики данного недуга нужно следить за тем, чтобы не было давления на воротную вену печени. Для этого нельзя совершать сильных физических нагрузок и поднимать тяжести. Противопоказано сильное напряжение брюшного пресса и носка тугих поясов и корсетов. Необходимо избегать простудных и инфекционных заболеваний, так как чихание и кашель способны спровоцировать напряжения мышц брюшной полости и привести к необратимым последствиям.

Длительное время нужно принимать препараты для снижения давления в венах: Индерал Анаприлин и Коргард. Эти лекарства должен прописать врач, так как в некоторых случае прием этих препаратов небезопасен для ослабленного организма.

Эффективность оценивают по частоте сокращений сердца (ЧСС) – она должна снизиться на 25% от исходной при измерении в покое, так, например, при исходной ЧСС 80 она должна составить не более 60 ударов в 1 минуту, но не менее 56.

Важно. При бронхиальной астме принимать данные лекарства нельзя. Их можно заменить аналогами нитратных препаратов: Изосорбида мононитрат, Моночинкве, Пектрол, Эфокс.

Диета

Больные, подверженные кровотечению при циррозе печени, должны получать до 100 г белка в сутки. Общая калорийность рациона не должна превышать 2,5 тыс. ккал в сутки. Пища должна возбуждать аппетит. Минеральную воду с натрием ограничивают.

При печеночной энцефалопатии содержание белка ограничивается. Категорически противопоказан алкоголь.

Вся пища готовится без добавления поваренной соли. Ее не должно быть на столе совсем. Полезны бессолевой хлеб и сухари, хлебцы.

Полезны такие приправы:

апельсиновая цедра;
чеснок;
лук;
петрушка;
майоран;
лист лавровый;
гвоздика;
дрожжевой экстракт с минимальным содержанием соли.

Все они помогают сделать пищу вкуснее и аппетитнее.

Необходимо полностью исключить такие продукты:

соления;
оливки;
бекон;
солонина;
язык;
устрицы;
мидии;
сельдь копченая;
мясные, рыбные консервы;
паштет мясной или рыбный;
сыры;
мороженое;
магазинные майонезы и соусы.

В ограниченных количествах допускаются говяжье или куриное мясо, кролик, одно яйцо в день. Можно выпить 1 стакан молока. Овощи и фрукты не ограничиваются.

Прогноз

Кровотечение при циррозе относится к опасным состояниям, угрожающим жизни больного. Наиболее высока вероятность летального исхода в первые часы и дни после кровоизлияния из варикозно расширенных венозных сосудов. В дальнейшем этот риск снижается.

При компенсированных стадиях цирроза при условии рано начатого экстренного лечения и отсутствия случаев употребления алкоголя в анамнезе, прогноз более благоприятный. Предсказание чаще всего неблагоприятное при декомпенсированном циррозе, осложненном водянкой, печеночной энцефалопатией, явлениями печеночной интоксикации организма.

Общие советы больным

При предрасположенности к кровотечению необходим щадящий режим дня. При первых признаках усталости нужен отдых. Категорически противопоказано поднятие тяжестей: даже небольшое усилие способно вызвать кровотечение.

Больным нужно постоянно контролировать стул и не допускать появления запоров. Оптимально, если в день опорожнение кишечника происходит 2 раза. Для нормализации работы кишечника нужно принимать Дюфалак. Это синтетический сахар, который служит питательным элементом для жизнедеятельности «полезных» бактерий. На фоне применения Дюфалака стул должен быть мягким.

Ежедневно нужно измерять вес тела и объем живота. Если последний параметр увеличивается, это свидетельствует о задержке жидкости в организме. В этом случае количество жидкости ограничивается до 1 – 1,5 л в день.

Нужно рассчитывать баланс жидкости. Рекомендовано суммировать все выпитое (включая воду, соки, чай, кофе, суп, количество воды в фруктах и т.д). Также суммируется объем выделенной мочи. При отеках или асците количество выделенной жидкости должно быть примерно на 200 мл больше, чем выпитой.

( 1 оценка, среднее 4 из 5 )