Врожденный цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей – почти смертельный приговор. Необходимо знать о нем как можно больше информации, чтобы избежать встречи с болезнью, и, столкнувшись с ней, максимально облегчить состояние малыша.

Картина заболевания

Цирроз у детей носит характер прогрессирующего заболевания с периодами ускорения и замедления развития. Случаи выздоровления крайне редки, так как возможны только на начальных этапах развития цирроза, поразившего малую часть органа, при исключении причины его появления.

Цирроз печени у детей, как и у взрослых, делят на три стадии:

• Компенсированная. Начальная стадия цирроза, когда начавшие отмирать клетки существенно не влияют на работу органа, пока не заменяются рубцовой или соединительной тканью. На данном этапе развитие осложнений можно предотвратить, если удалось обнаружить расстройство. Но происходит это редко и только при периодическом прохождении диспансеризации.
• Субкомпенсированная. Этап появления симптомов цирроза с постепенным поражением тканей печени, но с сохранением ее функций.
• Терминальная. Последняя стадия цирроза, протекающая с явными осложнениями, полной клинической картиной, некрозом тканей, появлением острой печёночной недостаточности.

Исход цирроза всегда печален – гибель маленького пациента происходит от постепенно развивающихся осложнений:

1. Внутреннее кровотечение, локализованное в органах пищеварительной системы.
2. Острая печеночная недостаточность, возникшая вследствие отмирания тканей, приводящая к прекращению очистительных функций печени, постепенному отравлению организма больного.
3. Вторичные заболевания, порожденные интоксикацией организма, нарушениями обмена веществ.

Причины

Особенно сильный урон заболевание наносит малышам, так как начальный период жизни имеет решающее значение в формировании общего состояния всех функциональных систем организма.

Причинами возникновения врожденного цирроза печени у детей являются:

• Аномалии развития желчных протоков. Застойные явления, порождённые нарушениями оттока желчи, провоцируют «отравление» близлежащих тканей продуктами распада, их некроз. Повреждённые стенки проток больше не в состоянии производить свою работу в нормальном режиме, покрываются рубцовой тканью, усугубляя состояние больного.
• Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. Недостаточное кровоснабжение печени замедляет производимые ею физиологические процессы. Клетки органа чувствительны к неблагоприятным условиям, отмирают, не успевая восстанавливаться.
• Последствие перенесенного вирусного гепатита.
• Болезнь Вильсона—Коновалова. Наследственное заболевание, являющееся причиной цирроза печени у каждого десятого заболевшего ребенка. Состояние развивается по причине недостаточной переработки меди в организме. Элемент не распадается на ионы, «удобные» для участия в физиологических процессах. Но он «охотно» вступает в реакции с другими веществами, образовывая токсические вещества. Выведение меди в том виде, в котором она присутствует в организме, невозможно. Печень, играющая роль депо для лишних веществ, накапливает соли и оксиды меди, возникшие в процессе жизнедеятельности, отравляясь ими.
• Дефицит альфа-1-антитрипсина, возникший по причине мутации в ответственном за выработку фермента гене. «Под удар» становятся лёгкие и печень малыша. Разрушаются белки, формирующие ткани этих жизненно важных органов.
• Муковисцидоз – тяжелое неизлечимое наследственное заболевание. Поражение секреторных желёз, сопровождающееся сгущением выделяемого вещества, затруднением его оттока. Застойные явления провоцируют появление воспалительных процессов, интоксикацию близлежащих тканей, некроз частей органов.
• Гликогенозы. Заболевания, сопровождающиеся нарушениями синтеза, переработки и выведения гликогена («животного» жира). Накопление приводит к переполнению ресурсов печени, условному перерождению её ткани. Нарушение обмена натрия провоцирует «зашлаковывание» органа нитратами, отравление.
• Гемохроматоз. Нарушение обмена железа. Оксиды металла не расщепляются, накапливаются в печени.
• Сифилис – заболевание, поражающее все системы органов у плода больной матери. Бледная трепонема проникает через плацентарный барьер легко, размножаясь в крови будущего малыша, уродуя внешний вид, подрывая формирование внутренних органов. Сифилитическое поражение печени характеризовано врождённым распадом тканей органа, нарушением работы проток или их отсутствием.
• Туберкулезный цирроз развивается при токсическом поражении этого органа продуктами жизнедеятельности возбудителя туберкулёза. Общая слабость организма, истощение защитных механизмов, сдерживающих отравление, служат дополнительными стимуляторами болезни. Внутриутробное заражение плода палочкой Коха возможно и при скрытой форме заболевания у беременной матери (условно не заразной для окружающих).
• Криптогенный цирроз. У 30 процентов всех страдающих детей диагностирована эта форма заболевания. Причина возникновения не поддаётся определению. Не выясненное происхождение цирроза часто встречается у малышей, родившихся в странах юго-восточной Азии. Другое популярное название такого расстройства – индийский детский цирроз. Среди возможных причин его возникновения присутствует наследственный фактор, заключённый в особенностях генотипа людей, размножающихся в относительно закрытой системе. Тяжёлое санитарное состояние окружающей среды наносит урон здоровью жителей тех местностей из поколения в поколение. Первыми в зоне риска оказываются органы, ответственные за очищение крови.
• Аутоиммунный цирроз. Нарушение распознавания защитными клетками инородных объектов. Иммунная система не правильно реагирует на собственные ткани, принимая за чужеродные, атакуя их.

Зависимость здоровья будущего ребенка от материнского, частое проявление патологических состояний требует более тщательного отношения к своему организму у будущей мамы. Не нужно пренебрегать средствами диагностики собственных заболеваний для исключения врождённого поражения печени малыша.

Менее частыми являются приобретенные причины возникновения цирроза печени у детей:

1. Отравление токсинами. Печень, как очищающий кровь орган, всегда вынужден накапливать и перерабатывать различные токсические вещества и продукты их распада. Органы детей, находящиеся в стадии роста и развития, наиболее подвержены поражениям неблагоприятных веществ. Приём сильнодействующих препаратов, отравления случайно съеденными или выпитыми химикатами, вдыхание вредных веществ «бьют» о печени малыша. Накопительный эффект, возникающий при периодическом негативном воздействии, способствует распаду, рубцеванию тканей того важного органа.
2. Алкоголь. Раннее употребление алкогольных напитков способствует развитию поражений ткани печени ребёнка. В физиологическом плане ребёнком считается человек в период роста и созревания функциональных систем и нервной системы. Такой процесс продолжается от рождения до примерно 21 года. Приём алкогольных напитков в любых дозах вредит здоровью, может затормозить или полностью остановить работу печени, спровоцировать отмирание её тканей.
3. Инфекционные заболевания. Приобретённые инфекции и воспалительные процессы могут привести ребёнка к циррозу при неадекватном лечении.

Симптомы

Цирроз печени у детей имеет характерные симптомы поражения печени и нарушения ее работы:

• Недомогания, слабость, апатия, сонливость, головокружения.
• Боли различного характера в правой части тела под рёбрами. Неприятные ощущения усиливаются, если ребёнок лежит на правом боку.
• Желтизна кожных покровов. Желтеет кожа, слизистые оболочки и белки глаз. Билирубин, скапливающийся в крови и тканях, красит в жёлтый цвет даже выделения секретов (слёзы, слюни).
• Увеличение в размерах печени, её уплотнение. Область печени не должна сильно выступать за пределы уровня рёбер.
• «Раздувание» живота. Нарушение обмена веществ, спровоцированное циррозом, способствует не только увеличению объёма печени и селезёнки, но и накоплению жидкости в брюшной полости. Живот больного циррозом маленького пациента раздут, как барабан.
• «Голова медузы». На животике и груди появляются синеватые следы от пролегающих под кожей кровеносных сосудов.
• Похудение, причиной которого является нарушение обмена веществ, пропажа аппетита.
• Кровотечения из открытых выходов пищеварительного тракта.
• Периодическое повышение температуры до 38 градусов.
• Симптомы общего отравления организма. Больная печень не выполняет свои очистительные функции.

Отягчающим фактором является поздняя диагностика развития цирроза, так как появление явных отклонений здоровья откладывается на поздние периоды развития недуга. Атрофические или некротические изменения достигают значительных масштабов на том этапе цирроза, когда процесс уже необратим, им охвачена значительная область больного органа.

Диагностика

Начальным этапом диагностики любого заболевания является сбор информации у больного. Но от маленьких пациентов бывает невозможно добиться вразумительных данных.

Хорошим средством ранней диагностики в таком случае выступает общий анализ крови. Он указывает на изменения показателей крови, расшифровав которые врач вынесет решение о проведении дополнительных мероприятий:

1. Глубокий анализ крови.
2. Ультразвуковое исследование. На УЗИ можно увидеть цирроз печени на любой стадии заболевания. Изменение структуры органа, пороки развития протоков хорошо определяются. Этот метод, щадящий в отношении малыша, не повреждает тканей, не причиняет боли несчастному.
3. Лапароскопия. Редко используется для диагностики цирроза у малышей, так как требует неподвижности пациента.
4. Биопсия. Обследование взятого образца тканей на предмет наличия некротических изменений, содержания характерных веществ.

Лечение

К вопросу лечения нельзя подходить с излишней самоуверенностью. На настоящий момент наука не изобрела способа избавления малышей от цирроза печени. Сдерживание развития, предотвращение осложнений – главная задача лечебных мероприятий. Комплекс используемых препаратов и процедур зависит от симптоматики:

• Недостаток альбумина – внутривенное введение.
• Печеночная энцефалопатия – снижение количества белка в пище.
• Накопление жидкости в брюшной полости – диуретики или (в тяжёлых случаях) выведение через прокол, ограничение потребления поваренной соли. При выведении жидкости проводится контроль массы тела, баланса потребления воды, уровня электролитов. Строгий контроль врача исключает обезвоживание организма малыша.
• Для коррекции питания вводится диетический стол №5. Еда показана высококалорийная, с большим количеством разветвлённых аминокислот, калия.
• Препараты, поддерживающие функции печени и ускоряющие восстановление утраченных тканей, сдерживают развитие цирроза, продлевая жизнь маленькому больному.

Необходимо знать, что лучшим средством спасения жизни малютки является ответственное отношение его родителей. Периодическое прохождение диспансеризации, сдача простых анализов крови и мочи способно выявить нарушения в начале заболевания.

Подготовка к наступлению беременности снижает возможность развития патологий плода. Для снижения риска «встречи» с циррозом печени своего малыша необходимо ограждать от контактов с потенциальными носителями инфекций. Конечно, от болезней детей в жизни нет 100% страховки, но существенно снизить риск их появления и снизить негативное действие в силах заботливых и ответственных взрослых.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник