Врожденный гепатит это проявление фетопатии
ФЕТОПАТИИ (латинский fetus порождение, потомство + греческий pathos страдание, болезнь) — болезни плода, возникающие под влиянием экзогенных воздействий в фетальном периоде внутриутробного развития. Фетопатии разной этиологии могут сочетаться с болезнями других периодов киематогенеза (см. Киематопатии), часто с бластопатиями (см. Антенатальная патология) и эмбриопатиями (см.). К фетопатиям не относится патология плода, связанная с наследованием патологических генов, — гаметопатии (см.). Поэтому наследственные болезни (см.), даже если они проявляются в фетальном периоде, не относятся к фетопатиям. Фетопатии могут быть причиной мертворождений, недоношенности и заболеваний новорожденных.
По мнению большинства исследователей, фетальный период продолжается от 11 —12-й недели беременности до рождения ребенка. В этом периоде происходит активное развитие органов плода (см.) и завершается в основном тканевая дифференцировка. Характер и скорость этих процессов определяются и регулируются функциональной системой мать — плацента — плод.
В зависимости от этиологии фетопатии принято разделять на инфекционные и неинфекционные, по патогенезу — на ранние (возникающие до 28—29-й недели беременности) и поздние (начиная с 28—29-й недели беременности).
Инфекционные фетопатии развиваются под влиянием вирусов ветряной оспы, герпеса, коксаки, гепатита В, краснухи, гриппа, цитомегалии, а также ряда бактерий. Эти фетопатии проявляются в виде врожденной цитомегалии (см.), врожденного гепатита (см. Гепатит, фетальный гепатит), врожденного листериоза (см.), врожденного токсоплазмоза (см.) и др.
Неинфекционные фетопатии, развиваются под влиянием гипоксии вследствие патологии плаценты (см. Асфиксия плода и новорожденного) и обменных нарушений плода, отмечаемых при поздних токсикозах беременных или различных хронических заболеваниях матери, особенно при их обострении во время беременности. К неинфекционным фетопатиям относятся гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунной несовместимостью крови матери и плода (см. Гемолитическая болезнь новорожденных), врожденный генерализованный кальциноз артерий (см. Кальциноз), фиброэластоз миокарда (см. Фиброэластоз субэндокардиальный), гипоксическая, диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная и другие фетопатии. Гипоксические фетопатии возникают при хронических нарушениях маточно-плацентарного кровообращения, например, при позднем токсикозе беременных (см. Токсикозы беременных), нефропатии беременных (см.), заболеваниях сердечнососудистой системы, болезнях крови у матери. Диабетическая фетопатия наблюдается при преддиабете или диабете у беременной (см. Диабет сахарный).
Фетопатии любой этиологии имеют ряд общих характерных клинико-морфологических особенностей. При фетопатии изменяются средние показатели веса (массы) и длина тела плода. Например, при инфекционных и некоторых неинфекционных фетопатиях вес и длина тела плода уменьшаются; при диабетической и тиреотоксической фетопатиях, а также отечной форме гемолитической болезни новорожденных вес тела плода возрастает; при диабетической фетопатии увеличивается также и длина тела плода. При некоторых фетопатиях наблюдается задержка тканевой дифференцировки, преимущественно центральной нервной системы, легких, почек, кроветворных органов, вилочковой железы. Такая незрелость органов плода проявляется избыточным количеством камбиальных клеток (см. Тканевой камбий) в паравентрикулярных отделах головного мозга; в легких наблюдается развитие только альвеолярных ходов без признаков формирования альвеолярных мешочков; в корковом веществе почек имеется большее, чем в норме, количество зародышевых почечных клубочков; в печени, селезенке, вилочковой железе, поджелудочной железе у доношенного плода определяются крупные очаги экстрамедуллярного кроветворения; в вилочковой железе и других лимфоидных органах обнаруживается недостаточное количество лимфоцитов. При ранних фетопатиях могут наблюдаться пороки развития головного мозга в виде микроцефалии (см.), микрогирии, порэнцефалии (см. Головной мозг, пороки развития).
Часто, особенно при инфекционных фетопатиях, встречается геморрагический диатез (см. Геморрагические диатезы), проявляющийся петехиями на коже, слизистых оболочках, кровоизлияниями в полости тела и внутренние органы, а также желтуха (см.), обусловленная гемолизом эритроцитов, нарушениями конъюгации непрямого билирубина, холестазом, врожденным гепатитом и другими причинами, сопровождающаяся гепато- и спленомегалией (см. Гепато-лиенальный синдром).
Помимо общих черт, характерных для фетопатиях, имеются специфические особенности, присущие фетопатиям определенной этиологии, позволяющие проводить дифференциальный диагноз. Например, для диабетической фетопатии характерен кушингоидный внешний вид плода — лунообразное одутловатое лицо, короткая шея, широкий плечевой пояс, багрово-синюшный цвет кожи (см. Кушинга синдром). При морфологическом исследовании в этих случаях выявляют гиперплазию островков поджелудочной железы и дистрофию бета-клеток, аденомы коркового вещества надпочечников, гиперплазию ацидофильных клеток передней доли гипофиза, генерализованные микроангиопатии, убыль гликогена в миокарде, скелетных мышцах, печени наряду с инфильтрацией гликогеном проксимальных канальцев почек и жировой инфильтрацией гепатоцитов.
Лечение зависит от причины, вызвавшей фетопатию, и должно быть направлено на восстановление структуры и функции пораженного органа или системы органов.
Профилактика фетопатии связана с антенатальной охраной плода и направлена на раннее выявление и лечение заболеваний у матери до и во время беременности.
См. также Антенатальная патология, Перинатальная патология, Пневмопатии.
Библиогр.: Когой Т. Ф. Патологическая анатомия рубеолярной эмбрио-фетопатии, Арх. патол., т. 41, № 4, с. 62, 1979; Обмен веществ в единой системе «Мать — плацента — плод», Вопросы перинатальной патологии, под ред. В. А. Та-болина, М., 1978; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, М., 1981; Перинатальная патология, под ред. М. Я. Студеникина и др., М., 1984; Савченков Ю. И. и Лобынцев К. С. Очерки физиологии и морфологии функциональной системы мать — плод, М., 1980; Тератология человека, под ред. Г. И. Лазюка, с. 72, М., 1979; Pоtter E. L. а. Craig J. M. Pathology of the fetus and the infant, L., 1976.
Т. E. Ивановская.
Источник
Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний, возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией, отставанием в психофизическом развитии, неврологической симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы, HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение – этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного баланса. При необходимости проводится патогенетическая фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.
Общие сведения
Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.
Врожденные гепатиты у детей
Причины врожденных гепатитов у детей
Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.
Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.
В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.
Симптомы врожденных гепатитов у детей
Сроки возникновения симптоматики врожденного гепатита у детей, а также его клиническая характеристика зависят от этиологии. Идиопатическая форма развивается на протяжении первых 2-10 дней жизни ребенка. Основные проявления – желтушность склер, слизистых оболочек и кожных покровов. Интенсивность может варьировать в течение нескольких суток, после чего кожа приобретает зеленоватый оттенок. Также идиопатический врожденный гепатит у детей может сопровождаться нарушением общего состояния (вялость, апатия), дефицитом массы тела и ее медленной прибавкой, гепатоспленомегалией разной степени выраженности, увеличением живота, асцитом, частой рвотой. Уже с первых дней моча приобретает темный или «кирпичный» цвет, спустя 2-3 недели становится ахоличным кал. В тяжелых случаях врожденных гепатитов у детей наблюдаются неврологические расстройства – снижение тонуса рефлексов, вялые парезы, нарушение актов глотания и сосания. Реже выявляются судороги и менингеальная симптоматика. Длительность заболевания составляет от 14 дней до 3 месяцев. Врожденный гепатит, вызванный HBV-вирусом, имеет аналогичную клиническую картину, однако он дебютирует на 2-3 месяце жизни.
Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.
Диагностика и лечение врожденных гепатитов у детей
Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.
При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.
Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.
Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика врожденных гепатитов у детей
Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.
Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.
Источник
